3落葉型天皰瘡好發(fā)于中老年人；皮損開始主要發(fā)生于頭、面、胸、背上部、口腔粘膜受累少見；水皰常發(fā)生于正常皮膚或紅斑基礎上，尼氏征陽性；與尋常型相比，病情較輕，粘膜受累罕見而輕微，皰壁更薄，更易破裂；在淺表的糜爛面上覆有黃褐色油膩性疏松的葉片狀表皮剝脫、痂和鱗屑，皮損緩慢發(fā)展，波及全身，如落葉狀。大皰性皮膚病由于痂下分泌物被細菌分解而產生臭味。皮損可有瘙癢或灼痛感，全身癥狀輕重不一。病程長，有時可自行緩解，亦可因衰竭或繼發(fā)感染而死亡。有的病人以結痂和鱗屑為主，而水皰少見或缺如，極似剝脫性皮炎，易誤診。

大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病4紅斑型天皰瘡落葉型天皰瘡的良性型，患者健康狀況一般良好,可能是落葉型天皰瘡的限局型或早期表現。皮損主要發(fā)生于頭皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及。早期常在面部出現局部紅斑，損害類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑，水皰常不明顯，輕度滲出，上覆鱗屑和結痂，日曬后可加重。胸背部皮損為散在性紅斑，其上發(fā)生大小不等的淺表性、松弛水皰，皰壁易破，出現結痂、鱗屑，類似脂溢性皮炎，尼氏征陽性。

大皰性皮膚病自覺癥狀輕微。病程慢性，時愈時發(fā)。偶可發(fā)展至全身轉化成落葉型天皰瘡。

大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病5皰疹樣天皰瘡好發(fā)于中老年人。軀干及四肢近端發(fā)生環(huán)形或多環(huán)形紅斑，邊緣略隆起，表面有綠豆、黃豆或更大的水皰，皰壁緊張性，尼氏征陰性。類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡。

大皰性皮膚病癥狀以瘙癢為主病程慢性，預后較好。多數病例能用藥物長期控制，少數轉變成尋常型或落葉型天皰瘡。

大皰性皮膚病藥物誘導性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡IgA型天皰瘡大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病組織病理

基本病理變化：棘層松解，表皮內裂隙和水皰，皰腔內有棘層松解細胞即Tzanckcell，后者較正常棘細胞大，圓形，核大而深染，胞漿均勻呈嗜堿性，核周有淺藍色暈。

大皰性皮膚病尋常型：水皰位于基底層上方，皰底有一層墓碑狀的基底細胞。增殖型：棘層松解部位與尋常型相同，但晚期有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣或疣狀增生。落葉型和紅斑型：水皰位于棘層上部或顆粒層。顆粒層內可見角化不良細胞。皰疹樣：水皰位于棘層中部，皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。

大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病免疫病理直接免疫熒光：IgG，IgA，IgM或C3在角質形成細胞間隙內呈網狀沉積。尋常型主要沉積在棘層中下方，落葉型主要沉積在棘層上方甚至顆粒層。間接免疫熒光：80-90%患者血清中存在天皰瘡抗體。大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病診斷與鑒別診斷主要診斷依據①皮膚發(fā)生壁薄、松弛的水皰或大皰，尼氏征陽性。水皰容易破潰、糜爛，不易愈合。常伴有口腔粘膜損害。②組織病理示表皮內裂隙、水皰及棘層松解，皰腔內可見棘層松解細胞。③免疫病理可見棘細胞間有IgG，IgA，IgM或C3網狀沉積，間接免疫熒光檢出血清中天皰瘡抗體。

大皰性皮膚病與大皰性類天皰瘡鑒別，后者多發(fā)于老年人，基本損害為皰壁緊張性大皰或血皰，不易破裂，尼氏征陰性，粘膜損害少，組織病理為表皮下大皰，免疫病理示基底膜帶IgG和/或C3線狀沉積。

大皰性皮膚病大皰性皮膚病大皰性皮膚病治療⒈一般治療高蛋白，高維生素飲食；注意水電解質平衡；全身衰竭者應給予適量的血漿、白蛋白或全血，應少量多次應用。大皰性皮膚?、蔡瞧べ|激素是治療本病的首選藥物。診斷一旦確立應及早應用，開始劑量要足夠，以盡快控制病情。

大皰性皮膚病尋常型和增殖型用量要大，落葉型和紅斑型用量相對較小。以潑尼松計算：輕癥患者，皮損面積小于體表面積10%，30-40mg/d口服；中癥患者，皮損面積占體表面積30%左右，60-80mg/d口服或靜脈給藥；重癥患者，皮損面積占體表面積50%以上，80-100mg/d，甚至更大劑量靜脈給藥。

大皰性皮膚病用藥后應密切注意病情變化，如3-5日后，仍有新皰出現，應酌情加量，直至無新的水皰出現，且原有皮疹開始消退，維持1-2周，然后逐漸減量。每次減前量的1/6-1/10，減至30mg/d左右時，可采用每日或隔日一次口服法。維持量一般為5-15mg/d。

大皰性皮膚病臨床表現是判斷疾病進展的最好指標，血清天皰瘡抗體水平的變化有助于對激素用量的估計。

大皰性皮膚病糖皮質激素與免疫抑制劑聯合應用者，可提高療效，激素的用量酌情減少，減藥的速度可適當加快。應注意觀察和預防激素常見的副作用。

大皰性皮膚病沖擊治療少數天皰瘡患者血清中含有高滴度天皰瘡抗體，對糖皮質激素常規(guī)治療無反應，可采用沖擊療法，如用甲基潑尼松龍每日1g靜滴，連用3-5日后，改服潑尼松40mg/d。

大皰性皮膚?、趁庖咭种苿┏Ｗ鳛樘瞧べ|激素的聯合用藥，能提高療效，減少大劑量激素的副作用；也可單獨用于病情較輕的病例及激素治療抵抗的病例。雷公藤多甙，30-60mg/d;硫唑嘌呤，2-3mg/kg.d，分次口服；環(huán)磷酰胺，1-2mg/kg.d口服，或2-4mg/kg靜脈給藥，隔日一次，總量均為6-8g一療程；甲氨喋呤，10-25mg，肌肉或靜注，每周一次；環(huán)孢素5-8mg/kg.d，分2次口服，病情改善后改為2-3mg/kg.d。大皰性皮膚病免疫抑制劑副作用：胃腸道反應，骨髓抑制，肝腎功能異常等。大皰性皮膚病⒋大劑量丙種球蛋白靜注療法及血漿置換療法，用于大劑量激素治療及免疫抑制聯合治療不能控制病情者。⒌抗感染治療天皰瘡并發(fā)細菌及真菌感染相當常見，必須密切注意，及時選用足量有效的抗生素或抗真菌劑。

大皰性皮膚?、毒植恐委煋p害廣泛者應暴露療法。1：800