醫(yī)學生基礎醫(yī)學血液內科血友病護理溝通護理課件演講人01前言前言站在血液內科的護士站，看著墻上貼滿的血友病患者健康宣教海報，我總想起三年前第一次接觸這類患者時的場景——14歲的小宇因膝關節(jié)腫脹被推進病房，他咬著牙卻強裝鎮(zhèn)定，媽媽攥著病歷的手在發(fā)抖，反復問：“護士，這孩子怎么總出血？是不是治不好了？”那時的我，一邊核對醫(yī)囑準備凝血因子，一邊在心里反復琢磨：血友病護理遠不止打針發(fā)藥，如何用專業(yè)和溫度讓患者和家屬“安心”，才是關鍵。血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，以X染色體隱性遺傳為主，臨床以A型（因子Ⅷ缺乏）最常見，約占85%?；颊咦杂准从谐鲅獌A向，輕微碰撞可能導致關節(jié)、肌肉或內臟出血，反復關節(jié)出血會引發(fā)殘疾，而心理上的恐懼、社會活動的受限更像無形的枷鎖。作為血液科護士，我們不僅要掌握凝血因子替代治療的護理技術，更要通過有效的溝通，幫助患者建立“與病共存”的信心——這是我在臨床實踐中逐漸體會到的“血友病護理的雙重使命”。02病例介紹病例介紹讓我以近期管過的患者為例，更直觀地展開。患者小陽，12歲，男性，主因“右踝關節(jié)腫脹伴疼痛3天”入院。既往史：1歲時因“反復鼻出血”確診血友病A（因子Ⅷ活性2%，屬重度），5歲起規(guī)律預防治療（每周2次因子Ⅷ輸注），但近3個月因家庭經濟原因中斷預防治療?，F病史：3天前跑跳時輕微碰撞右踝，當晚出現關節(jié)腫脹，自行冰敷后無緩解，疼痛評分（VAS）4分，影響行走。入院時查體：T36.8℃，P88次/分，R18次/分，BP98/62mmHg；右踝關節(jié)腫脹明顯，皮溫稍高，局部壓痛（+），活動度受限（背屈僅10），無皮膚瘀斑或血腫；口腔黏膜無出血點，無嘔血、黑便。實驗室檢查：因子Ⅷ活性1.5%（正常50%-150%），APTT延長（58秒，正常25-35秒），血常規(guī)、肝腎功能未見異常。病例介紹小陽媽媽是超市收銀員，爸爸在外打工，家庭月收入約6000元，每月預防治療費用需3000元左右，經濟壓力大是中斷治療的主因。小陽性格內向，開學升六年級，擔心“瘸著腿上學被同學笑話”，入院后很少說話，總低頭玩手機。這個病例集中體現了血友病護理的難點：出血急性期的處理、預防治療的依從性、家庭經濟與疾病管理的矛盾、患兒的心理需求——每一個環(huán)節(jié)都需要護理評估與溝通的深度參與。03護理評估護理評估面對小陽這樣的患者，我的評估思路是“三維度+動態(tài)觀察”：從生理、心理、社會支持三個層面全面收集信息，同時關注病情變化的時效性。健康史評估首先追溯出血誘因：小陽此次出血與跑跳碰撞相關，但更關鍵的是近3個月未規(guī)律輸注因子Ⅷ。重度血友病患者若缺乏預防治療，年出血次數可達20次以上，關節(jié)出血是最常見的靶器官損傷。我詳細詢問了既往出血部位（曾有左肘、雙膝關節(jié)出血史）、首次出血年齡（1歲鼻出血）、是否接受過物理治療（5歲時因膝關節(jié)出血后活動受限，在康復科做過關節(jié)訓練），這些信息能幫助判斷關節(jié)損傷程度和康復潛力。身體狀況評估重點在出血部位的評估：右踝關節(jié)腫脹范圍（周徑較左側大3cm）、皮膚顏色（淡紅色，無瘀紫）、皮溫（較對側高1℃）、壓痛程度（被動活動時疼痛加重）、是否伴發(fā)熱（無）。同時檢查全身其他部位：口腔黏膜（無血皰）、牙齦（無滲血）、腹部（無壓痛反跳痛，排除腹腔出血）、神經系統（無頭痛、嘔吐，排除顱內出血）。疼痛評估采用VAS評分（4分）和FLACC量表（適用于兒童的面部表情、腿部活動等5項評分，小陽得2分，屬輕度疼痛），結合他的表述：“不動的時候不太疼，走路就像被針扎?！毙睦砩鐣u估小陽的沉默讓我格外注意。我蹲在他床邊說：“小陽，阿姨小時候摔跤也怕疼，你愿意和我說說哪里最難受嗎？”他小聲說：“同學都踢足球，我只能在旁邊看……這次又瘸了，開學怎么辦？”媽媽在一旁抹淚：“是我們對不起孩子，要是有錢繼續(xù)打因子，也不至于這樣?！蓖ㄟ^溝通，我了解到：小陽因反復出血長期缺課，成績中等，擔心學業(yè)和社交；父母對血友病認知停留在“出血時打針”，不了解預防治療的重要性；家庭支持系統單一，僅靠媽媽一人照顧，爸爸在外打工無法參與日常護理。治療依從性評估查看小陽的治療記錄：過去1年預防治療依從率僅60%，主要因“忘記時間”“覺得沒出血就不用打”“經濟緊張”。媽媽說：“有時候看他好好的，想著省點錢，誰知道一跑跳就出事?！边@反映出家屬對“預防治療降低出血頻率”的認知不足，是后續(xù)健康教育的重點。04護理診斷護理診斷基于評估結果，我列出了以下護理診斷（按優(yōu)先級排序）：有出血加重的風險與因子Ⅷ缺乏、未規(guī)律預防治療有關依據：因子Ⅷ活性僅1.5%（重度缺乏），右踝關節(jié)出血未控制，存在活動后出血加重可能。急性疼痛與關節(jié)內出血、腫脹壓迫神經有關依據：VAS評分4分，關節(jié)活動時疼痛加劇。焦慮（患兒及家屬）與疾病反復、經濟壓力、擔心預后有關依據：小陽既往有膝關節(jié)出血史，此次踝關節(jié)出血若處理不當可能遺留功能障礙。（五）潛在并發(fā)癥：關節(jié)攣縮、假腫瘤與反復關節(jié)出血未規(guī)范治療有關03依據：家屬中斷預防治療，對“出血前預防”的重要性認知不足。（四）知識缺乏（家屬）缺乏血友病預防治療、出血應急處理的相關知識02在右側編輯區(qū)輸入內容依據：小陽沉默寡言，媽媽反復詢問“會不會殘疾”“費用能不能報銷”。0105護理目標與措施護理目標與措施護理目標需要具體、可衡量。針對小陽，我們的短期目標（3天內）是：關節(jié)腫脹消退20%，VAS疼痛評分≤2分，患兒及家屬能復述出血應急處理步驟；長期目標（出院前）是：建立規(guī)律預防治療的依從性，家屬掌握因子Ⅷ輸注方法，患兒心理焦慮緩解，能表達對疾病的認知。針對“有出血加重的風險”措施1：快速補充凝血因子遵醫(yī)囑予因子Ⅷ25IU/kg（小陽體重30kg，需750IU）靜脈輸注，輸注前核對血型、批號，輸注時控制速度（5-10ml/分鐘），密切觀察有無過敏反應（皮疹、呼吸急促）。因小陽是重度患者，需維持因子Ⅷ活性≥5%至少3天，故后續(xù)每日輸注1次（15IU/kg）。措施2：局部制動與RICE原則指導小陽絕對臥床，右踝抬高30（高于心臟水平），避免負重；冰袋外包毛巾冰敷（每次15分鐘，間隔1小時），減輕腫脹和疼痛；用彈性繃帶加壓包扎（以能插入1指為宜，避免過緊影響血運）。措施3：環(huán)境安全防護病房內移除多余桌椅，地面防滑，床欄拉起，小陽的日用品放于觸手可及處，避免因碰撞或摔倒引發(fā)二次出血。針對“急性疼痛”措施1：非藥物鎮(zhèn)痛為主除冰敷和制動外，通過分散注意力緩解疼痛——小陽喜歡打游戲，我和他約定：“咱們每冰敷完一次，就玩10分鐘你最喜歡的游戲，好不好？”他眼睛亮了，點頭同意。措施2：藥物鎮(zhèn)痛輔助若VAS評分≥5分，可遵醫(yī)囑予對乙酰氨基酚（避免使用阿司匹林，以免抑制血小板），但小陽當前4分，暫不用藥。針對“焦慮”措施1：患兒溝通——建立信任我特意帶了一盒彩色鉛筆：“小陽，你畫張‘健康的自己’給阿姨看好不好？”他畫了一個踢足球的男孩，我說：“這個男孩要是定期打因子，減少出血，說不定真能踢足球呢！”他小聲問：“真的嗎？”我翻開手機里的照片：“你看，隔壁床的哥哥15歲，堅持預防治療，現在能騎自行車、打羽毛球，上周還參加了學校運動會的跳遠比賽！”措施2：家屬溝通——緩解經濟壓力和小陽媽媽單獨聊：“我?guī)湍鷨柫酸t(yī)保科，血友病現在屬于特殊病種，門診輸注因子能報銷70%；還有慈善基金會的援助項目，每年能申請2萬元補貼。我把申請流程寫下來，您試試？”媽媽抹著淚說：“原來還有這些政策，我之前都不知道……”06措施1：分層健康教育措施1：分層健康教育用“圖片+口訣”教媽媽因子Ⅷ的儲存（2-8℃冰箱，避免冷凍）、復溫（提前30分鐘取出，用手捂熱）、輸注（用無菌生理鹽水溶解，15分鐘內輸完）；教小陽“三不原則”：不跑跳、不碰撞、不用硬毛牙刷。措施2：情景模擬演練模擬“鼻出血”場景：“小陽，要是突然流鼻血，你會怎么做？”他想了想說：“仰頭？”我搖頭：“不對，要身體前傾，用拇指和食指捏鼻翼10分鐘，同時冰敷鼻梁。仰頭會讓血倒流到喉嚨，反而危險?！蓖ㄟ^反復演練，確保家屬和患兒掌握應急處理。07并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理血友病的并發(fā)癥像“潛伏的雷”，需要護士有敏銳的觀察力。關節(jié)出血相關并發(fā)癥觀察要點：關節(jié)腫脹是否進行性加重（每日測量周徑）、皮溫是否持續(xù)升高（>對側2℃需警惕感染）、活動度是否改善（每日評估背屈/跖屈角度）、是否出現“血友病假腫瘤”（局部質硬包塊，超聲可見液性暗區(qū)）。護理措施：若關節(jié)腫脹72小時無緩解，需聯系醫(yī)生行關節(jié)腔穿刺（需在因子Ⅷ活性≥30%時進行，避免穿刺后出血）；指導康復訓練（出血停止后24小時開始被動關節(jié)活動，逐漸過渡到主動訓練，預防關節(jié)攣縮）。內臟出血雖小陽此次無內臟出血，但需警惕——若出現腹痛、黑便（消化道出血）、頭痛嘔吐（顱內出血）、血尿（泌尿道出血），需立即報告醫(yī)生。我特意和小陽說：“如果肚子突然疼，或者腦袋嗡嗡響，一定要告訴阿姨，咱們馬上處理?！毙睦聿l(fā)癥長期患病可能導致抑郁、社交回避。我注意到小陽開始愿意和同病房的血友病患兒聊天，就組織了“血友小課堂”，讓大孩子分享“如何和同學解釋自己的病”，小陽后來悄悄說：“我打算開學后告訴同桌，我只是需要定期打針，不是傳染病?！?8健康教育健康教育出院前的健康教育是“把護理延伸到家庭”的關鍵，我做了三件事：發(fā)放“血友病護理手冊”手冊里有：①預防治療時間表（每周二、五晚7點輸注因子Ⅷ）；②出血應急處理流程圖（鼻出血、關節(jié)出血、口腔出血分別怎么做）；③禁忌清單（避免的藥物：阿司匹林、布洛芬；避免的活動：足球、滑板）；④復診提醒（每3個月查因子Ⅷ活性，每6個月做關節(jié)超聲）。教會家屬“家庭輸注”小陽媽媽擔心自己操作不熟練，我就在治療室用模擬針筒反復練習：“消毒要直徑5cm，進針角度30，推藥要慢……”直到她能獨立完成。還留了24小時護理熱線：“晚上要是有問題，隨時打給我?！标P注患兒心理成長和小陽的班主任通了電話，介紹血友病的基本知識，建議“安排他做圖書管理員（避免劇烈活動），鼓勵同學和他一起畫畫、下棋”。小陽走的時候說：“阿姨，我開學要當‘血友病小老師’，給同學講怎么保護我！”09總結總結從第一次面對小宇時的手足無措，到現在能從容應對小陽的護理，我深刻體會到：血友病護理是“技術+溫度”的雙重實踐。我們不僅要精準執(zhí)行凝血因子輸注、監(jiān)測出血風險，更要通過溝通成為患者的“心靈支柱”——理解家