腎上腺疾病內(nèi)分泌科題庫(kù)及答案一、單選題（每題1分，共30分。每題只有一個(gè)最佳答案）1.女性，38歲，因“向心性肥胖、皮膚紫紋2年”就診。查體：BP156/98mmHg，滿(mǎn)月臉、水牛背，下腹壁紫紋。最可能的初步診斷為A.庫(kù)欣病B.原發(fā)性醛固酮增多癥C.嗜鉻細(xì)胞瘤D.先天性腎上腺皮質(zhì)增生E.腎上腺皮質(zhì)癌答案：A2.下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)鑒別ACTH依賴(lài)性與非依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征最有價(jià)值A(chǔ).午夜唾液皮質(zhì)醇B.24h尿游離皮質(zhì)醇C.低劑量地塞米松抑制試驗(yàn)D.高劑量地塞米松抑制試驗(yàn)E.血漿ACTH基礎(chǔ)值答案：E3.原發(fā)性醛固酮增多癥最敏感的篩查指標(biāo)是A.血漿醛固酮/腎素活性比值（ARR）>20ng·dL?1/ng·mL?1·h?1B.24h尿醛固酮>12μgC.血鉀<3.0mmol/LD.立位血漿醛固酮>15ng/dLE.腎素活性<0.5ng·mL?1·h?1答案：A4.嗜鉻細(xì)胞瘤患者最特征性的心電圖改變是A.高尖T波B.QT間期縮短C.ST段弓背向上抬高D.右束支傳導(dǎo)阻滯E.竇性心動(dòng)過(guò)緩答案：A5.下列哪種藥物最適合用于嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前α受體阻斷的初始治療A.普萘洛爾B.哌唑嗪C.拉貝洛爾D.酚芐明E.硝苯地平答案：D6.21羥化酶缺乏所致經(jīng)典型先天性腎上腺皮質(zhì)增生，新生兒期最突出的生化表現(xiàn)是A.低鈉、低鉀、低血糖B.高鈉、低鉀、代謝性堿中毒C.低鈉、高鉀、代謝性酸中毒D.高鈉、高鉀、代謝性酸中毒E.低鈉、高鉀、代謝性堿中毒答案：C7.腎上腺皮質(zhì)癌最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是A.肺B.肝C.骨D.腦E.對(duì)側(cè)腎上腺答案：A8.下列哪項(xiàng)不是庫(kù)欣綜合征患者骨質(zhì)疏松的主要機(jī)制A.抑制成骨細(xì)胞活性B.抑制腸道鈣吸收C.增加腎鈣排泄D.抑制PTH分泌E.抑制IGF1生成答案：D9.男性，28歲，因“陣發(fā)性頭痛、心悸、大汗3個(gè)月”就診。發(fā)作期BP210/120mmHg，緩解期BP110/70mmHg。最有助于定性診斷的檢查是A.腎上腺CT平掃B.24h尿VMA定量C.血漿游離甲氧基腎上腺素（MN）D.腎動(dòng)脈造影E.奧曲肽顯像答案：C10.原發(fā)性醛固酮增多癥行腎上腺靜脈采血（AVS）時(shí)，判斷插管成功的皮質(zhì)醇校正比值應(yīng)A.>1:1B.>2:1C.>3:1D.>5:1E.>10:1答案：C11.下列哪項(xiàng)不是嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的高危因素A.腎上腺外病灶B.家族性嗜鉻細(xì)胞瘤C.腫瘤直徑<3cmD.SDHB基因突變E.多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病2型答案：C12.庫(kù)欣病患者經(jīng)蝶垂體瘤切除術(shù)后第3天，晨起血皮質(zhì)醇<2μg/dL，提示A.垂體功能減退B.腎上腺危象C.手術(shù)治愈D.需要立即激素替代E.需要高劑量地塞米松抑制答案：C13.新生兒篩查17羥孕酮（17OHP）>500ng/dL，下一步最重要的確診試驗(yàn)是A.ACTH激發(fā)試驗(yàn)B.基礎(chǔ)血清17OHPC.基因分型CYP21A2D.腎上腺CTE.血漿腎素活性答案：A14.腎上腺偶發(fā)瘤直徑>4cm且CT值>20HU，首選處理原則為A.立即手術(shù)切除B.3個(gè)月后復(fù)查CTC.行18FFDGPET/CTD.行細(xì)針穿刺活檢E.行激素功能評(píng)估+手術(shù)評(píng)估答案：E15.下列哪種藥物可誘發(fā)或加重原發(fā)性醛固酮增多癥的低鉀血癥A.阿米洛利B.氫氯噻嗪C.螺內(nèi)酯D.氨苯蝶啶E.依普利酮答案：B16.嗜鉻細(xì)胞瘤患者術(shù)前準(zhǔn)備中，β受體阻斷劑的使用時(shí)機(jī)應(yīng)在A.術(shù)前1天B.與α受體阻斷劑同時(shí)使用C.α受體阻斷充分后2–3天D.術(shù)后即刻E.無(wú)需使用答案：C17.下列哪項(xiàng)不是腎上腺皮質(zhì)癌的預(yù)后不良因素A.ENSAT分期Ⅳ期B.腫瘤Ki67>10%C.完整切除（R0）D.靜脈癌栓E.術(shù)后2個(gè)月內(nèi)皮質(zhì)醇再次升高答案：C18.原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)?。≒PNAD）最常見(jiàn)的遺傳背景是A.PRKAR1A突變B.TP53突變C.CTNNB1突變D.MEN1突變E.SDHD突變答案：A19.下列哪項(xiàng)檢查對(duì)鑒別庫(kù)欣病與異位ACTH綜合征最特異A.高劑量地塞米松抑制試驗(yàn)B.午夜血漿皮質(zhì)醇C.雙側(cè)巖下竇采血（BIPSS）D.胸部CTE.血漿ACTH免疫放射法答案：C20.腎上腺結(jié)核所致Addison病，最具特征性的CT表現(xiàn)是A.雙側(cè)腎上腺?gòu)浡栽龃蟀殁}化B.單側(cè)腎上腺腫塊C.雙側(cè)腎上腺正常D.腎上腺囊腫E.腎上腺出血答案：A21.女性，45歲，因“乏力、皮膚色素沉著2年”就診。血Na128mmol/L，K5.2mmol/L，皮質(zhì)醇（8am）3μg/dL，ACTH180pg/mL。最可能的診斷是A.繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退B.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退C.垂體瘤D.長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素使用E.甲狀腺功能減退答案：B22.下列哪項(xiàng)不是腎上腺髓質(zhì)素（ADM）的生物學(xué)作用A.擴(kuò)張血管B.促進(jìn)醛固酮分泌C.抑制ACTH分泌D.利鈉利尿E.抑制血管平滑肌增殖答案：C23.原發(fā)性醛固酮增多癥行腹腔鏡腎上腺切除術(shù)后，患者血壓完全恢復(fù)正常的比例約為A.10%B.30%C.50%D.70%E.90%答案：C24.下列哪項(xiàng)不是庫(kù)欣綜合征患者常見(jiàn)的精神神經(jīng)癥狀A(yù).抑郁B.躁狂C.認(rèn)知障礙D.癲癇發(fā)作E.焦慮答案：D25.嗜鉻細(xì)胞瘤患者血漿MN水平>正常上限4倍，其診斷特異性約為A.50%B.70%C.85%D.95%E.99%答案：E26.先天性腎上腺皮質(zhì)增生非經(jīng)典型最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是A.新生兒失鹽B.女性假兩性畸形C.月經(jīng)稀發(fā)、多毛D.低血壓E.低血糖驚厥答案：C27.腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后輔助化療首選方案為A.順鉑+多柔比星B.米托坦單藥C.依托泊苷+順鉑D.米托坦+順鉑+多柔比星E.吉西他濱+卡培他濱答案：D28.下列哪項(xiàng)不是腎上腺偶發(fā)瘤的“必須”激素評(píng)估項(xiàng)目A.1mg過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)B.血漿ACTHC.24h尿游離皮質(zhì)醇D.ARRE.血漿甲氧基腎上腺素答案：E29.原發(fā)性醛固酮增多癥術(shù)后持續(xù)高血壓的最主要預(yù)測(cè)因素是A.術(shù)前ARR>100B.術(shù)前醛固酮>50ng/dLC.術(shù)前使用≥2種降壓藥D.術(shù)前高血壓病程>10年E.術(shù)前血鉀<2.5mmol/L答案：D30.下列哪項(xiàng)藥物可用于庫(kù)欣綜合征患者的二線抑制治療A.酮康唑B.螺內(nèi)酯C.氨魯米特D.奧西洛司他E.以上均是答案：E二、共用題干單選題（每題1分，共20分）（一）題干：女性，35歲，因“體重增加、月經(jīng)稀發(fā)1年”就診。查體：BP148/92mmHg，BMI29kg/m2，下腹壁紫紋。實(shí)驗(yàn)室檢查：血皮質(zhì)醇（8am）28μg/dL，ACTH45pg/mL，24h尿游離皮質(zhì)醇220μg。31.最可能的診斷是A.庫(kù)欣病B.異位ACTH綜合征C.腎上腺皮質(zhì)腺瘤D.長(zhǎng)期糖皮質(zhì)激素使用E.假性庫(kù)欣答案：A32.下一步最重要的定位檢查是A.垂體MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)B.腎上腺CTC.胸部CTD.BIPSSE.腹部MRI答案：A33.若垂體MRI陰性，應(yīng)進(jìn)一步行A.高劑量地塞米松抑制試驗(yàn)B.雙側(cè)巖下竇采血C.18FFDGPET/CTD.奧曲肽顯像E.腎上腺CT答案：B34.患者術(shù)后第1天血皮質(zhì)醇1.5μg/dL，正確處理為A.立即靜脈氫化可的松200mgq8hB.口服潑尼松5mg/dC.觀察無(wú)需處理D.肌肉注射地塞米松E.口服地塞米松0.5mg/d答案：A35.術(shù)后6個(gè)月復(fù)查，皮質(zhì)醇4μg/dL，ACTH15pg/mL，提示A.治愈B.復(fù)發(fā)C.腎上腺危象D.垂體功能減退E.需要放療答案：A（二）題干：男性，42歲，因“陣發(fā)性心悸、頭痛、大汗6個(gè)月”入院。發(fā)作期BP220/130mmHg，心率120次/分。血漿游離MN320pg/mL，NMN580pg/mL。36.最可能的定性診斷是A.嗜鉻細(xì)胞瘤B.副神經(jīng)節(jié)瘤C.腎上腺皮質(zhì)癌D.腎血管性高血壓E.甲亢答案：A37.腎上腺CT示右腎上腺3.5cm類(lèi)圓形腫塊，CT值45HU，下一步首選A.131IMIBG顯像B.18FFDGPET/CTC.腹腔鏡腎上腺切除D.經(jīng)皮穿刺活檢E.奧曲肽顯像答案：C38.術(shù)前準(zhǔn)備首選藥物為A.酚芐明10mgbid起始B.普萘洛爾20mgtidC.硝苯地平30mgqdD.拉貝洛爾100mgbidE.哌唑嗪1mgqn答案：A39.術(shù)前準(zhǔn)備目標(biāo)血壓為A.<140/90mmHgB.<130/80mmHgC.<120/80mmHgD.坐位<120/80mmHg，立位>90/60mmHgE.較基線下降20%即可答案：D40.術(shù)后第1天，BP100/60mmHg，HR90次/分，皮膚濕冷，立即A.快速補(bǔ)液+靜脈氫化可的松B.靜脈多巴胺C.口服米多君D.輸血E.立即MIBG治療答案：A三、多選題（每題2分，共20分。每題至少2個(gè)正確答案，多選少選均不得分）41.下列哪些屬于ACTH非依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征A.腎上腺皮質(zhì)腺瘤B.腎上腺皮質(zhì)癌C.原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病D.異位ACTH綜合征E.垂體ACTH微腺瘤答案：A、B、C42.原發(fā)性醛固酮增多癥常見(jiàn)臨床表現(xiàn)包括A.頑固性高血壓B.低鉀血癥C.代謝性堿中毒D.腎素活性降低E.高鈉血癥答案：A、B、C、D43.嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前α受體阻斷充分的表現(xiàn)有A.坐位BP<130/80mmHgB.立位BP>90/60mmHgC.心電圖STT改變消失D.室性早搏<5次/分E.體重增加2–4kg答案：A、B、C、E44.腎上腺皮質(zhì)癌的病理不良預(yù)后因素包括A.Ki67>10%B.腫瘤壞死>20%C.靜脈侵犯D.腫瘤重量>200gE.術(shù)后切緣陽(yáng)性答案：A、B、C、E45.下列哪些基因突變與遺傳性嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)A.RETB.VHLC.SDHBD.SDHDE.NF1答案：A、B、C、D、E46.先天性腎上腺皮質(zhì)增生非經(jīng)典型可表現(xiàn)為A.月經(jīng)稀發(fā)B.多毛C.痤瘡D.不孕E.低血壓答案：A、B、C、D47.腎上腺危象的實(shí)驗(yàn)室特征包括A.低鈉血癥B.高鉀血癥C.低血糖D.代謝性酸中毒E.高鈣血癥答案：A、B、C、D48.下列哪些藥物可抑制皮質(zhì)醇合成A.酮康唑B.美托坦C.奧西洛司他D.氨魯米特E.米非司酮答案：A、B、C、D49.腎上腺偶發(fā)瘤手術(shù)指征包括A.直徑>4cmB.激素功能陽(yáng)性C.CT值>20HU且增長(zhǎng)>0.5cm/年D.18FFDGPET陽(yáng)性E.患者意愿強(qiáng)烈答案：A、B、C、D50.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退需終身替代治療，常用藥物有A.氫化可的松B.潑尼松C.地塞米松D.氟氫可的松E.螺內(nèi)酯答案：A、B、D四、案例分析題（每題5分，共30分）案例1女性，32歲，因“向心性肥胖、皮膚紫紋、月經(jīng)停閉1年”入院。查體：BP160/100mmHg，滿(mǎn)月臉，水牛背，下腹壁紫紋。實(shí)驗(yàn)室：血皮質(zhì)醇（8am）32μg/dL，ACTH52pg/mL，24h尿游離皮質(zhì)醇380μg。垂體MRI：4mm微腺瘤。腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺輕度增生。51.請(qǐng)寫(xiě)出診斷及診斷依據(jù)。答案：庫(kù)欣病。依據(jù)：ACTH依賴(lài)性高皮質(zhì)醇血癥；垂體微腺瘤；雙側(cè)腎上腺增生；典型臨床體征。52.請(qǐng)列出兩種定位檢查并比較其優(yōu)劣。答案：1.高劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：庫(kù)欣病>80%可被抑制，異位ACTH<10%，但特異性低。2.BIPSS：敏感性>95%，特異性>100%，為金標(biāo)準(zhǔn)，但有創(chuàng)、費(fèi)用高、需經(jīng)驗(yàn)豐富的中心。53.患者術(shù)后第2天血皮質(zhì)醇1.2μg/dL，如何處理？答案：立即靜脈氫化可的松200mgq8h，逐漸減量，出院后口服氫化可的松20mgbid，6–12個(gè)月后評(píng)估下丘腦垂體腎上腺軸恢復(fù)情況。案例2男性，48歲，因“反復(fù)乏力、肢體麻木2年”就診。多次血鉀2.3–2.8mmol/L，BP150–160/90–100mmHg。ARR85ng·dL?1/ng·mL?1·h?1，鹽水輸注試驗(yàn)后醛固酮18ng/dL。腎上腺CT：左腎上腺1.8cm低密度結(jié)節(jié)，