脊髓空洞癥教學(xué)課件

概述脊髓空洞癥(syringomyeliaSM)是主要累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病，脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚，且呈筒樣串聯(lián)，臨床上稱為脊髓空洞癥。在1827年OlliveirAngers首先提出該病，1891年ArnoldChiari通過尸檢發(fā)現(xiàn)先天性枕大孔區(qū)畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發(fā)現(xiàn)，因此，常稱為ArnoldChiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)。概述好發(fā)部位：可以在頸髓或在上胸段幾個節(jié)段內(nèi)發(fā)生，也可向上、下延展。少數(shù)累及脊髓全長。

病理：脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生。好發(fā)年齡20～30歲間青、中年期。病因：凡能引起顱脊蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，如枕大孔區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、髓內(nèi)腫瘤小腦和(或)頸髓血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時，也可見有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時，也能見到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。發(fā)病機(jī)理.流體動力學(xué)說:系1965年Gardner所倡導(dǎo)，Dyste等發(fā)展的腦脊液壓力波傳遞理論認(rèn)為因枕大孔區(qū)畸形和小腦扁桃體下疝壓迫，使腦脊液循環(huán)受阻，不能順利地在蛛網(wǎng)膜下腔通過，四腦室內(nèi)下注的腦脊液發(fā)生“水錘樣效應(yīng)”，在每次搏動時沖擊四腦室下端在胚胎時已閉塞的“閂(obex)”部，使腦室液下注入脊髓中央管內(nèi)，日久即使腦室液在中央管積聚，形成空洞?？斩匆旱某煞址治鲆沧C實(shí)其與腦室液相近。發(fā)病機(jī)理顱-脊蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液壓力分離學(xué)說William認(rèn)為當(dāng)枕大孔區(qū)畸形造成枕大池與頸椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液分離，CSF順向、逆向、縱軸向流動受阻，特別是在坐起、屏氣等使上腔靜脈壓增高時，顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔CSF積聚時可發(fā)生“抽吸作用”而進(jìn)入中央管積聚，成為脊髓積水。胸腹腔壓力變化導(dǎo)致顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力失衡是引起CSF異常分流的動力。臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)及頸神經(jīng)受累表現(xiàn)：.枕頸項(xiàng)疼痛..面部頸肩部麻木

.聲嘶,咽反射遲鈍或消失.舌肌震顫或萎縮.聳肩力弱植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：

.一側(cè)面部無汗.半身無汗.皮膚劃痕征陽性其它表現(xiàn):

-后發(fā)際低.脊柱側(cè)彎臨床分型Pillary等主張以MRI所示的客觀解剖異常對成人ACM進(jìn)行分型：ACM-A型:合并有脊髓空洞癥者.臨床上主要表現(xiàn)為脊髓癥狀，手術(shù)治療效果差。ACM-B型:小腦扁桃體下疝無脊髓空洞癥者.主要是出現(xiàn)腦干和小腦癥狀，手術(shù)療效較明顯輔助檢查電生理檢查EMG：神經(jīng)元性損害SEP：潛伏期延長X線片：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形腰穿：50%CSF蛋白增高影像學(xué)檢查MRI是目前最有效的檢查方法矢狀位證實(shí)Chiari型畸形：小腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞癥軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍脊髓空洞癥的診斷20～30歲青、中年有枕大孔區(qū)畸形如顱后窩扁平顱底或顱底凹陷有觸覺與痛、溫覺感覺分離運(yùn)動障礙和長束體征及植物神經(jīng)功能障礙MRI脊髓掃描，腦脊液動力學(xué)有改變，如小腦扁桃體下疝5mm以上即可診斷為小腦扁桃體下疝畸形，脊髓內(nèi)空洞形成。鑒別診斷頸椎病脊髓髓內(nèi)腫瘤肌萎縮側(cè)索硬化頸肋手術(shù)治療目前較一致的意見認(rèn)為：如有枕大孔畸形和小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)不全畸形、脊髓脊膜膨出、神經(jīng)管閉合不全、髓內(nèi)腫瘤等使脊髓蛛網(wǎng)膜下腔阻塞并發(fā)脊髓空洞而有臨床癥狀者，應(yīng)行外科手術(shù)治療。行廣泛的顱后窩和上頸椎椎管減壓術(shù)，以達(dá)到恢復(fù)正常的腦脊液循環(huán)，重建蛛網(wǎng)膜下腔和枕大池。手術(shù)治療顱后窩和頸椎減壓術(shù)：Sahuquillo等提出的顱后窩重建理論。(1)擴(kuò)大枕下開顱，盡可能打開枕大孔和切除頸椎1～3椎板，向下達(dá)扁桃體下端；(2)切開硬腦膜，但保持蛛網(wǎng)膜完整；(3)用人工硬腦膜縫合修補(bǔ)，重建枕大池；(4)硬膜上縫置3～4根絲線穿過肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘連。10例術(shù)后1年隨訪，8例癥狀明顯改善。手術(shù)治療空洞體腔引流術(shù)：Nicholas等在空洞最寬平面處切除半個椎板或全椎板切除，用手術(shù)顯微鏡，在脊神經(jīng)后根進(jìn)入脊髓的最薄處，切一小口，將T形硅膠管或帶有孔硅膠管向下置于空洞處，引流入蛛網(wǎng)膜下腔，并用細(xì)絲線固定于蛛網(wǎng)膜上。24例中70%～80%患者病情穩(wěn)定或有改善。其他：切斷空洞附近一側(cè)脊神經(jīng)感覺根，將遠(yuǎn)端游離置于空洞腔內(nèi)引流于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。

手術(shù)治療美國一項(xiàng)對神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行的對ACM外科手術(shù)治療意見的調(diào)查：絕大部分醫(yī)師認(rèn)為威脅生命的呼吸障礙并發(fā)癥是手術(shù)的絕對指征。9