2025年癲癇考試試題及答案一、單項選擇題（共15題，每題2分，共30分）1.關(guān)于癲癇的定義，以下最符合國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）2022年更新標(biāo)準(zhǔn)的是：A.單次癇性發(fā)作伴腦電圖異常B.至少2次非誘發(fā)性癇性發(fā)作（間隔＞24小時）C.1次癇性發(fā)作且未來10年內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險≥60%D.反復(fù)癇性發(fā)作伴認(rèn)知功能下降2.典型失神發(fā)作的核心臨床特征是：A.突發(fā)突止的意識喪失，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒B.發(fā)作性肢體強直后陣攣，伴舌咬傷C.單側(cè)面部抽搐擴展至同側(cè)肢體D.意識保留，伴局部感覺異常3.兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECT）的好發(fā)年齡是：A.1-3歲B.4-10歲C.11-15歲D.16-20歲4.以下抗癲癇藥物（AEDs）中，對失神發(fā)作無效且可能加重發(fā)作的是：A.丙戊酸鈉B.乙琥胺C.卡馬西平D.拉莫三嗪5.癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）的最新定義（ILAE2015）是：A.單次發(fā)作持續(xù)≥30分鐘B.2次以上發(fā)作，間期意識未完全恢復(fù)，總時間≥5分鐘C.單次發(fā)作持續(xù)≥10分鐘D.2次以上發(fā)作，總時間≥20分鐘6.青少年肌陣攣癲癇（JME）的典型腦電圖（EEG）表現(xiàn)是：A.雙側(cè)同步3Hz棘慢波B.多棘慢波綜合（4-6Hz）C.局灶性棘波位于中央顳區(qū)D.背景活動廣泛性減慢7.關(guān)于局灶性癲癇發(fā)作的分類，以下屬于ILAE2022年新分類的是：A.復(fù)雜部分性發(fā)作B.局灶性意識保留發(fā)作C.單純部分性發(fā)作D.精神運動性發(fā)作8.奧卡西平的主要代謝產(chǎn)物是：A.卡馬西平B.10-羥基卡馬西平C.苯巴比妥D.左乙拉西坦9.對于伴結(jié)構(gòu)性腦損傷的局灶性癲癇患者，一線治療藥物首選：A.丙戊酸鈉B.拉莫三嗪C.卡馬西平D.加巴噴丁10.新生兒癲癇最常見的病因是：A.遺傳代謝病B.缺血缺氧性腦病C.顱內(nèi)感染D.腦發(fā)育畸形11.以下不屬于癲癇共患病的是：A.抑郁癥B.偏頭痛C.孤獨癥譜系障礙D.高血壓12.苯妥英鈉的主要副作用不包括：A.牙齦增生B.小腦萎縮C.肝酶誘導(dǎo)D.低鈉血癥13.診斷癲癇最關(guān)鍵的輔助檢查是：A.頭顱CTB.長程視頻腦電圖（VEEG）C.腦脊液檢查D.基因檢測14.關(guān)于癲癇外科治療的適應(yīng)癥，錯誤的是：A.藥物難治性癲癇（≥2種AEDs規(guī)范治療無效）B.致癇灶定位明確且位于功能區(qū)C.無嚴(yán)重精神障礙或智力障礙D.結(jié)構(gòu)性病變（如海馬硬化、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良）15.妊娠期癲癇患者的藥物選擇原則，錯誤的是：A.單藥治療優(yōu)先B.避免使用丙戊酸鈉（尤其高劑量）C.血藥濃度監(jiān)測頻率需增加D.所有AEDs均需在妊娠前3個月停用二、多項選擇題（共10題，每題3分，共30分，多選、少選、錯選均不得分）1.以下屬于全面性癲癇發(fā)作類型的是：A.強直陣攣發(fā)作B.肌陣攣發(fā)作C.局灶性意識障礙發(fā)作D.失張力發(fā)作2.癲癇持續(xù)狀態(tài)的緊急處理措施包括：A.保持氣道通暢，吸氧B.靜脈注射地西泮（0.1-0.2mg/kg）C.立即行頭顱MRI檢查D.監(jiān)測生命體征及血糖、電解質(zhì)3.丙戊酸鈉的常見副作用有：A.體重增加B.血小板減少C.致畸性（如神經(jīng)管缺陷）D.房室傳導(dǎo)阻滯4.兒童癲癇綜合征中，需優(yōu)先考慮遺傳因素的是：A.Dravet綜合征B.Lennox-Gastaut綜合征C.良性家族性新生兒癲癇D.嬰兒痙攣癥（West綜合征）5.關(guān)于癲癇的鑒別診斷，需與以下疾病區(qū)分的是：A.暈厥B.短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）C.癔癥性發(fā)作D.低血糖發(fā)作6.新型抗癲癇藥物（如吡侖帕奈、布瓦西坦）的特點包括：A.多為單藥治療一線選擇B.藥物相互作用少C.主要通過肝酶代謝D.部分藥物為AMPA受體拮抗劑7.癲癇患者的生活管理建議包括：A.避免熬夜、過度疲勞B.禁止駕駛機動車C.游泳需有人陪同D.規(guī)律服用AEDs，避免漏服8.以下符合難治性癲癇定義的是：A.應(yīng)用2種結(jié)構(gòu)不同、作用機制不同的AEDs單藥治療失敗B.聯(lián)合治療仍無法控制發(fā)作C.發(fā)作頻率≥1次/月D.病程≥2年9.腦電圖（EEG）在癲癇診斷中的價值包括：A.確定發(fā)作類型B.定位致癇灶C.評估預(yù)后D.鑒別假性發(fā)作10.癲癇患者接種疫苗的原則是：A.控制良好的癲癇非接種禁忌B.避免接種含百日咳成分的疫苗C.發(fā)作未控制時暫緩接種D.所有減毒活疫苗均禁止接種三、簡答題（共5題，每題8分，共40分）1.簡述癲癇的診斷流程。2.局灶性發(fā)作與全面性發(fā)作的核心鑒別要點有哪些？3.抗癲癇藥物的選擇原則（需結(jié)合發(fā)作類型與綜合征）。4.兒童癲癇綜合征中，嬰兒痙攣癥（West綜合征）的臨床表現(xiàn)、EEG特征及一線治療方案。5.癲癇手術(shù)治療的術(shù)前評估內(nèi)容包括哪些？四、病例分析題（共2題，每題25分，共50分）病例1：患者男性，28歲，主因“反復(fù)意識喪失伴肢體抽搐5年，再發(fā)2小時”就診。5年前無誘因出現(xiàn)發(fā)作性意識喪失，雙眼上翻，四肢強直后陣攣，持續(xù)約2分鐘，醒后頭痛、乏力，每月發(fā)作1-2次。曾服用“丙戊酸鈉（1000mg/d）”治療，癥狀控制不佳，近3個月發(fā)作頻率增至每周1次。2小時前突發(fā)抽搐，持續(xù)約10分鐘未緩解，急診時仍有肢體抽動，意識未恢復(fù)。查體：T37.8℃，P120次/分，R22次/分，BP150/95mmHg；雙側(cè)瞳孔等大等圓（3mm），對光反射遲鈍；雙肺呼吸音粗，未聞及啰音；四肢肌張力增高，病理征未引出。輔助檢查：血常規(guī)WBC12×10?/L，中性粒細(xì)胞85%；血生化：血糖5.2mmol/L，血鈉132mmol/L；EEG示雙側(cè)彌漫性棘慢波，頻率1-2Hz；頭顱MRI未見明顯異常。問題：（1）該患者當(dāng)前最可能的診斷是什么？依據(jù)是什么？（2）需與哪些疾病鑒別？（3）請給出緊急處理方案及后續(xù)治療建議。病例2：患兒女性，6歲，主因“反復(fù)短暫凝視、動作停止1月”就診。1月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性凝視，手中物品掉落，呼之不應(yīng)，持續(xù)約5-10秒，每日發(fā)作10-20次，發(fā)作后立即恢復(fù)正常，無抽搐、跌倒。既往體健，智力發(fā)育正常。查體無陽性體征。EEG提示雙側(cè)同步對稱3Hz棘慢波綜合，過度換氣誘發(fā)明顯增多；頭顱MRI未見異常。問題：（1）該患兒最可能的癲癇發(fā)作類型及綜合征診斷是什么？（2）需完善哪些檢查進一步明確？（3）首選治療藥物及用藥注意事項有哪些？---答案一、單項選擇題1.B2.A3.B4.C5.B6.B7.B8.B9.C10.B11.D12.D13.B14.B15.D二、多項選擇題1.ABD2.ABD3.ABC4.AC5.ABCD6.BD7.ACD8.AB9.ABCD10.AC三、簡答題1.癲癇的診斷流程包括：（1）病史采集：重點詢問發(fā)作史（誘因、起始表現(xiàn)、持續(xù)時間、意識狀態(tài)、伴隨癥狀）、出生史、生長發(fā)育史、家族史及既往病史（如腦外傷、感染）。（2）體格檢查：神經(jīng)系統(tǒng)查體（如肌力、反射、病理征）、全身檢查（如皮膚色素脫失斑提示結(jié)節(jié)性硬化）。（3）輔助檢查：①腦電圖（VEEG是核心，需捕捉發(fā)作期或間期異常放電）；②影像學(xué)（頭顱MRI明確結(jié)構(gòu)性病變，如海馬硬化、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良）；③實驗室檢查（血尿常規(guī)、肝腎功能、血藥濃度、遺傳代謝篩查、基因檢測）；④必要時行神經(jīng)心理學(xué)評估（如記憶、認(rèn)知功能）。2.局灶性發(fā)作與全面性發(fā)作的核心鑒別要點：（1）起始部位：局灶性起源于單側(cè)大腦半球；全面性起源于雙側(cè)半球。（2）意識狀態(tài)：局灶性可保留或受損（意識障礙發(fā)作）；全面性多伴意識喪失。（3）發(fā)作表現(xiàn)：局灶性以局部運動/感覺異常起始（如單側(cè)肢體抽搐、幻嗅）；全面性以雙側(cè)對稱運動（如強直陣攣）或非運動癥狀（如失神）為主。（4）EEG特征：局灶性為單側(cè)或局部異常放電；全面性為雙側(cè)同步對稱放電（如3Hz棘慢波、多棘慢波）。3.抗癲癇藥物選擇原則：（1）按發(fā)作類型選藥：①局灶性發(fā)作：首選卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪；②全面性強直陣攣發(fā)作（GTCS）：首選丙戊酸鈉、拉莫三嗪；③典型失神發(fā)作：首選乙琥胺、丙戊酸鈉；④肌陣攣發(fā)作：首選丙戊酸鈉、左乙拉西坦；⑤失張力發(fā)作：首選丙戊酸鈉、氯硝西泮。（2）按綜合征選藥：①兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波（BECT）：首選奧卡西平、卡馬西平；②Dravet綜合征：首選左乙拉西坦、氯巴占；③Lennox-Gastaut綜合征：首選丙戊酸鈉、托吡酯。（3）個體化原則：考慮年齡（兒童避免苯巴比妥）、性別（育齡女性避免丙戊酸鈉高劑量）、共患?。ㄒ钟艋颊弑苊饧影蛧姸。⑺幬锵嗷プ饔茫ǜ蚊刚T導(dǎo)劑影響避孕藥代謝）。4.嬰兒痙攣癥（West綜合征）的特點：（1）臨床表現(xiàn)：嬰兒期（3-12月齡高峰）出現(xiàn)成串痙攣發(fā)作（屈曲性、伸展性或混合性），每次發(fā)作數(shù)秒，每日數(shù)十至數(shù)百次；常伴智力運動發(fā)育倒退。（2）EEG特征：高峰失律（高度失同步、雜亂的高幅慢波、棘波、尖波）。（3）一線治療：①促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH，20-40IU/d，療程4-6周）；②口服潑尼松（2mg/kg/d）；③氨己烯酸（尤其合并結(jié)節(jié)性硬化者）。5.癲癇手術(shù)術(shù)前評估內(nèi)容：（1）致癇灶定位：①無創(chuàng)評估：VEEG（發(fā)作期/間期放電）、頭顱MRI（結(jié)構(gòu)性病變）、PET-CT（低代謝區(qū)）、SPECT（發(fā)作期高灌注）；②有創(chuàng)評估：顱內(nèi)電極植入（SEEG、ECoG）。（2）功能區(qū)定位：神經(jīng)心理學(xué)測試（語言、記憶）、fMRI（功能區(qū)映射）、經(jīng)顱磁刺激（TMS）。（3）手術(shù)可行性評估：致癇灶是否可切除且不導(dǎo)致嚴(yán)重功能障礙（如運動區(qū)、語言區(qū)）；患者是否存在手術(shù)禁忌（如嚴(yán)重心肺疾病、精神障礙）。四、病例分析題病例1答案：（1）診斷：癲癇持續(xù)狀態(tài)（全面性強直陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)）。依據(jù)：①既往有癲癇病史（反復(fù)強直陣攣發(fā)作）；②本次發(fā)作持續(xù)＞5分鐘未緩解，伴意識未恢復(fù)；③EEG示雙側(cè)彌漫性棘慢波（符合全面性發(fā)作特征）。（2）鑒別診斷：①低血糖昏迷（血糖正?？膳懦?；②顱內(nèi)感染（無發(fā)熱、腦膜刺激征，血常規(guī)中性粒細(xì)胞升高可能為應(yīng)激反應(yīng)）；③癔癥性發(fā)作（無意識障礙及EEG異常）；④急性腦血管病（頭顱MRI無異常）。（3）緊急處理：①保持氣道通暢，吸氧，防止誤吸（必要時氣管插管）；②監(jiān)測生命體征（呼吸、心率、血壓、血氧）及血糖、電解質(zhì)；③靜脈注射地西泮（10-20mg緩慢推注，速度≤2mg/min），若無效10-15分鐘后重復(fù)；④地西泮控制后予苯妥英鈉（18-20mg/kg，靜脈輸注，速度≤50mg/min）或丙戊酸鈉（15-30mg/kg負(fù)荷劑量）維持；⑤若仍持續(xù)，轉(zhuǎn)ICU予咪達唑侖或丙泊酚持續(xù)泵注；⑥查找誘因（如感染、漏服藥物），予抗生素（考慮肺部感染可能）及糾正低鈉血癥（補鈉至140mmol/L）。后續(xù)治療：①調(diào)整抗癲癇藥物：原用丙戊酸鈉效果不佳，可換用或聯(lián)合拉莫三嗪（需緩慢加量，避免皮疹）、左乙拉西坦（藥物相互作用少）；②長期單藥或合理聯(lián)合治療，目標(biāo)無發(fā)作；③定期監(jiān)測血藥濃度、肝腎功能；④教育患者避免誘因（如熬夜、感染），禁止駕駛。病例2答案：（1）發(fā)作類型：典型失神發(fā)作；綜合征診斷：兒童失神癲癇（CAE）。依據(jù)：①兒童期起?。?歲），發(fā)作性短暫意識喪失（凝視、動作停止），每日多次，突發(fā)突止；②EEG示雙側(cè)同步3Hz棘慢波，過度換氣誘發(fā)（典型失神特征）；③無智力障礙及結(jié)構(gòu)性腦損傷（MRI正常）。（2）需完善檢查：①長程VEEG（確認(rèn)發(fā)作期放電模式）；②血藥濃度（若已用藥）；③遺傳檢測（如SCN1A、GABRG2等基因，排除其他綜合征）；④甲狀腺功能（排除