一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)2025皮膚學(xué)遺傳性大皰性表皮松解癥查房課件01前言前言站在示教室的白板前，我望著投影屏上“遺傳性大皰性表皮松解癥（EB）”的標(biāo)題，指尖無意識(shí)地摩挲著病歷夾邊緣——這是我從業(yè)8年來帶教的第12次?？撇榉?，但這次的病例格外沉重。上周三門診，3歲的小瑤瑤被媽媽抱進(jìn)來時(shí)，我隔著口罩都能聞到淡淡的滲液異味：她的手背、小腿、耳后布滿大小不一的水皰，部分已破潰，露出粉紅色的糜爛面，像被撕開的薄紙；最讓人心揪的是她緊攥著媽媽衣角的小手，指縫間還粘著半片未完全脫落的痂皮，顯然是夜里癢得忍不住抓撓的痕跡。遺傳性大皰性表皮松解癥，這個(gè)聽起來拗口的疾病，本質(zhì)是一組因皮膚結(jié)構(gòu)蛋白缺陷導(dǎo)致的遺傳性水皰病。我記得教科書上寫著：“輕微摩擦或外傷即可引發(fā)皮膚黏膜水皰或糜爛，病程慢性，尚無根治方法?！钡?dāng)“輕微摩擦”變成孩子穿襪子時(shí)磨破的腳踝，“慢性病程”變成父母眼中日漸加深的絕望，那些冰冷的醫(yī)學(xué)術(shù)語突然有了溫度——這不是簡(jiǎn)單的“皮膚病”，而是一場(chǎng)需要醫(yī)護(hù)、家庭、社會(huì)共同參與的“持久戰(zhàn)”。前言今天的查房，我們不僅要梳理疾病知識(shí)，更要站在患者視角，思考如何用護(hù)理的溫度，為這些“玻璃人”（EB患者的昵稱）撐起更堅(jiān)韌的保護(hù)傘。02病例介紹病例介紹小瑤瑤，3歲2個(gè)月，因“反復(fù)皮膚水皰、糜爛2年，加重1周”入院。媽媽回憶，孩子從1歲起，臀部、四肢開始出現(xiàn)“小水泡”，最初以為是蚊蟲叮咬，沒太在意；但后來換尿布時(shí)輕輕擦拭就會(huì)破皮，穿純棉衣服也會(huì)在肩背部磨出水皰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“濕疹”治療無效，去年外院基因檢測(cè)確診為“營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥（DEB），COL7A1基因復(fù)合雜合突變”。入院時(shí)查體：體溫36.8℃，體重12kg（低于同年齡女童P10）；神志清楚，精神稍弱，哭鬧時(shí)可見口腔黏膜散在糜爛面；全身皮膚可見：①頭面部：耳后、下頜2處0.5cm×0.8cm糜爛面，滲液少；②軀干：背部、腰骶部4處1cm×2cm至3cm×4cm水皰（張力性，部分已破潰），周圍無明顯紅腫；③四肢：左手背、雙小腿伸側(cè)共6處糜爛面（最大約2cm×3cm），部分覆蓋黃色痂皮，右足背新發(fā)1處0.3cm×0.3cm水皰；④會(huì)陰部：肛周皮膚潮紅，可見散在點(diǎn)狀糜爛。病例介紹輔助檢查：血常規(guī)示血紅蛋白98g/L（偏低），血清白蛋白32g/L（偏低）；創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)陰性（入院前未使用抗生素）；皮膚鏡檢查提示表皮下水皰，符合DEB表現(xiàn)?！昂⒆幼罱豢铣燥垼f嘴巴疼。”媽媽抹著眼淚補(bǔ)充，“夜里總醒，抓傷口，我們根本不敢睡沉……”這句話像根針，扎得我心里發(fā)疼——這哪是“皮膚問題”？分明是從外到內(nèi)，從身體到心理的全方位折磨。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估為了給小瑤瑤制定精準(zhǔn)的護(hù)理方案，我們從“身體-心理-社會(huì)”三個(gè)維度展開了系統(tǒng)評(píng)估。身體狀況評(píng)估皮膚完整性：全身共13處皮膚損傷（7處糜爛、4處水皰、2處痂皮），主要分布在易摩擦部位（四肢伸側(cè)、腰骶部、會(huì)陰部），符合EB“機(jī)械應(yīng)力誘導(dǎo)水皰”的特點(diǎn)。創(chuàng)面滲液量少（除右小腿1處糜爛面有少量淡黃色滲液外，其余均干燥），但部分痂皮邊緣可見輕微紅腫（如左手背），需警惕感染早期跡象。疼痛評(píng)估：采用FLACC行為量表（適用于2-7歲兒童）評(píng)估，安靜時(shí)得0分（無疼痛），觸碰傷口時(shí)哭鬧、身體僵硬，得4分（中度疼痛）；家長(zhǎng)主訴患兒夜間因疼痛或瘙癢覺醒3-4次，提示存在持續(xù)性疼痛。營(yíng)養(yǎng)狀況：體重低于同年齡第10百分位，血紅蛋白、白蛋白偏低，結(jié)合口腔黏膜糜爛（影響進(jìn)食）、患兒拒食（家長(zhǎng)訴近1周每日進(jìn)食量約平時(shí)1/3），存在蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)。身體狀況評(píng)估黏膜受累：口腔黏膜散在糜爛，會(huì)陰部皮膚潮紅伴點(diǎn)狀糜爛，可能影響進(jìn)食、排尿排便，增加感染風(fēng)險(xiǎn)。心理社會(huì)評(píng)估患兒心理：小瑤瑤對(duì)穿脫衣物、換藥表現(xiàn)出明顯恐懼（見到護(hù)士推治療車就往媽媽懷里躲），語言發(fā)育正常但拒絕交流傷口感受，可能因疼痛經(jīng)歷產(chǎn)生創(chuàng)傷性記憶。家庭支持：父母均為務(wù)農(nóng)，文化程度初中，對(duì)EB認(rèn)知僅停留在“遺傳病、治不好”層面，缺乏規(guī)范傷口護(hù)理知識(shí)（曾用“紫藥水”涂抹創(chuàng)面，導(dǎo)致痂皮增厚、滲液積聚）；經(jīng)濟(jì)壓力大（已花費(fèi)6萬余元醫(yī)療費(fèi)，無商業(yè)保險(xiǎn)），但母親表示“哪怕砸鍋賣鐵也要護(hù)著孩子”，家庭內(nèi)聚力較強(qiáng)。社會(huì)資源：當(dāng)?shù)責(zé)oEB專科護(hù)理指導(dǎo)，社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心未提供延續(xù)護(hù)理支持，家長(zhǎng)獲取信息主要通過網(wǎng)絡(luò)（曾誤信“偏方治療”）?！白o(hù)士老師，我們是不是做錯(cuò)了？”查房時(shí)瑤瑤媽媽突然問，“上次涂紫藥水是聽鄰居說能‘收干’，沒想到反而更嚴(yán)重……”這句話讓我意識(shí)到：護(hù)理評(píng)估不僅要“查身體”，更要“查認(rèn)知”——家長(zhǎng)的無助，往往源于知識(shí)的匱乏。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估結(jié)果，我們按照NANDA-I護(hù)理診斷標(biāo)準(zhǔn)，梳理出以下核心問題：皮膚完整性受損：與皮膚結(jié)構(gòu)蛋白缺陷、機(jī)械摩擦導(dǎo)致表皮-真皮分離有關(guān)（主要診斷）。急性疼痛：與皮膚黏膜糜爛、神經(jīng)末梢暴露有關(guān)（次要診斷，影響生活質(zhì)量）。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量：與口腔黏膜糜爛導(dǎo)致進(jìn)食疼痛、攝入量不足有關(guān)（潛在并發(fā)癥誘因）。有感染的危險(xiǎn)：與皮膚屏障破壞、創(chuàng)面滲液、患兒抓撓行為有關(guān)（高風(fēng)險(xiǎn)診斷）。父母/照顧者角色緊張：與患兒疾病慢性化、護(hù)理知識(shí)缺乏、經(jīng)濟(jì)壓力有關(guān)（家庭層面診斷）。這些診斷不是孤立的——皮膚破損引發(fā)疼痛，疼痛導(dǎo)致拒食，拒食加重營(yíng)養(yǎng)不良，營(yíng)養(yǎng)不良又削弱皮膚修復(fù)能力，形成惡性循環(huán)；而家長(zhǎng)的焦慮，會(huì)直接影響護(hù)理措施的落實(shí)。因此，護(hù)理方案必須“多線作戰(zhàn)”，打斷這根“脆弱的鏈條”。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施我們將護(hù)理目標(biāo)設(shè)定為“1周內(nèi)控制創(chuàng)面感染、減輕疼痛；2周內(nèi)改善營(yíng)養(yǎng)狀況；住院期間建立家庭護(hù)理信心”，并圍繞目標(biāo)制定了“創(chuàng)面管理-疼痛干預(yù)-營(yíng)養(yǎng)支持-家庭賦能”四大核心措施。創(chuàng)面管理：構(gòu)建“保護(hù)性屏障”EB的創(chuàng)面護(hù)理不同于普通燒傷或壓瘡——過度清創(chuàng)會(huì)加重?fù)p傷，干燥環(huán)境會(huì)導(dǎo)致痂皮撕裂，必須遵循“溫和、濕潤(rùn)、低粘附”原則。01評(píng)估與分類處理：每日用生理鹽水輕柔清洗創(chuàng)面（避免棉簽?zāi)Σ?，改用無菌紗布浸潤(rùn)后輕拭），按創(chuàng)面類型選擇敷料：02水皰（未破）：直徑＜1cm的保留皰皮（天然屏障），覆蓋硅膠泡沫敷料（如Allevyn）；直徑＞1cm的低位穿刺抽液（用1ml注射器從皰底進(jìn)針），保留皰皮覆蓋創(chuàng)面。03糜爛面（滲液少）：使用含銀離子的藻酸鹽敷料（如AquacelAg），外層加泡沫敷料吸收滲液，減少換藥頻率（每3-5天更換1次）。04創(chuàng)面管理：構(gòu)建“保護(hù)性屏障”痂皮（無感染）：不強(qiáng)行剝離，用醫(yī)用石蠟油軟化后待其自然脫落（避免暴力撕脫導(dǎo)致新?lián)p傷）。減少機(jī)械摩擦：給小瑤瑤換上純棉、無領(lǐng)、對(duì)襟的“EB專用衣”（自制：接縫處外翻，減少摩擦）；床單更換為絲綢材質(zhì)（降低摩擦系數(shù)）；會(huì)陰部使用透氣型尿墊（每2小時(shí)查看，避免尿液浸漬）。換藥時(shí)，小瑤瑤從最初的尖叫掙扎，到第3天能攥著玩具熊說“輕輕的哦”，我知道——她開始信任我們的操作了。疼痛干預(yù)：打破“疼痛-焦慮”循環(huán)疼痛是EB患兒最痛苦的癥狀之一，不僅影響生理，更會(huì)導(dǎo)致心理創(chuàng)傷。我們采用“藥物+非藥物”聯(lián)合干預(yù)：藥物鎮(zhèn)痛：根據(jù)WHO兒童鎮(zhèn)痛階梯，輕中度疼痛（FLACC評(píng)分2-4分）時(shí)，口服對(duì)乙酰氨基酚（10-15mg/kg，每4-6小時(shí)1次）；換藥前30分鐘加用局部麻醉凝膠（利多卡因/丙胺卡因乳膏），涂抹于創(chuàng)面周圍皮膚（避開糜爛面）。非藥物鎮(zhèn)痛：分散注意力：換藥時(shí)播放小瑤瑤喜歡的《小豬佩奇》，讓媽媽握著她的手說“我們數(shù)到10就結(jié)束啦”；撫觸按摩：每日兩次用溫水（37℃）輕拍未受損皮膚（如手臂、臉頰），通過觸覺刺激緩解焦慮；疼痛干預(yù)：打破“疼痛-焦慮”循環(huán)環(huán)境調(diào)整：保持病房溫濕度適宜（溫度22-24℃，濕度50-60%），減少冷刺激引發(fā)的疼痛敏感?！皨寢專裉鞊Q藥不疼啦！”第5天，小瑤瑤舉著剛換好敷料的小手笑，媽媽的眼淚“刷”地掉下來——這是我們最想聽到的“療效評(píng)價(jià)”。營(yíng)養(yǎng)支持：從“不敢吃”到“愿意吃”針對(duì)小瑤瑤的拒食問題，我們聯(lián)合營(yíng)養(yǎng)科制定了“階梯式進(jìn)食方案”：1改善進(jìn)食疼痛：餐前用生理鹽水+利多卡因（1:1）含漱（5秒后吐出，避免吞咽），減輕口腔黏膜疼痛；2調(diào)整食物性狀：從“冷流質(zhì)”（酸奶、果泥）過渡到“軟食”（蒸蛋、粥），避免熱食（刺激創(chuàng)面）、硬食（摩擦黏膜）；3補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)制劑：每日添加兒童高蛋白營(yíng)養(yǎng)粉（1勺/次，3次/日），口服困難時(shí)暫時(shí)用管飼（經(jīng)鼻胃管，避免反復(fù)穿刺增加痛苦）；4行為鼓勵(lì)：用“小貼畫獎(jiǎng)勵(lì)”制度（每吃1口獎(jiǎng)勵(lì)1張貼紙），逐漸重建進(jìn)食正向體驗(yàn)。5第4天，小瑤瑤主動(dòng)咬了一口香蕉；第7天，她端著碗喝了半碗粥——媽媽說：“這是她半個(gè)月來吃得最多的一頓！”6家庭賦能：把“護(hù)理主權(quán)”交給家長(zhǎng)資源鏈接：幫她加入“中國(guó)EB關(guān)愛協(xié)會(huì)”微信群，推薦權(quán)威科普公眾號(hào)（如“泡泡家園”），聯(lián)系當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)護(hù)士對(duì)接出院后隨訪。05疼痛觀察指導(dǎo)：教家長(zhǎng)使用FLACC量表，記錄疼痛發(fā)生的時(shí)間、誘因（如換尿布、穿衣服），及時(shí)調(diào)整護(hù)理方式；03EB是慢性病，90%的護(hù)理要在家庭完成。我們通過“示范-模仿-考核”三步法，幫助瑤瑤媽媽掌握核心技能：01心理支持技巧：告訴媽媽“孩子哭鬧不是不乖，是真的疼”，鼓勵(lì)她多表達(dá)“媽媽知道你疼，我們一起慢慢處理”；04創(chuàng)面護(hù)理培訓(xùn)：用玩偶模擬操作（如何清洗、如何貼敷料），強(qiáng)調(diào)“動(dòng)作要輕，像摸蝴蝶翅膀”；02家庭賦能：把“護(hù)理主權(quán)”交給家長(zhǎng)查房時(shí)，瑤瑤媽媽已經(jīng)能熟練更換小面積敷料，她笑著說：“以前覺得這病像座大山，現(xiàn)在至少知道怎么搬磚了?！?6并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理EB的并發(fā)癥如同“潛伏的暗礁”，稍有疏忽就可能引發(fā)危機(jī)。我們重點(diǎn)關(guān)注以下3類：感染表現(xiàn)：創(chuàng)面紅腫范圍擴(kuò)大（超過創(chuàng)面邊緣0.5cm）、滲液變渾濁或膿性、患兒體溫＞37.5℃、白細(xì)胞升高。護(hù)理：每日用無菌棉簽采集創(chuàng)面滲液（避免接觸正常皮膚）送檢；懷疑感染時(shí)，暫停使用封閉性敷料（改用紗布+凡士林），遵醫(yī)囑局部涂抹莫匹羅星軟膏（避開黏膜）；嚴(yán)重感染需系統(tǒng)使用抗生素（如頭孢克洛，需注意藥物對(duì)皮膚的潛在刺激）。營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)：體重持續(xù)下降、血紅蛋白＜100g/L、血清白蛋白＜35g/L、患兒精神萎靡。護(hù)理：每周測(cè)體重（晨起空腹、穿單衣），記錄24小時(shí)進(jìn)食量；必要時(shí)靜脈補(bǔ)充氨基酸、脂肪乳（需選擇上肢粗直靜脈，避免反復(fù)穿刺導(dǎo)致皮膚損傷）；定期復(fù)查血常規(guī)、生化，調(diào)整營(yíng)養(yǎng)方案。瘢痕攣縮（遠(yuǎn)期并發(fā)癥）表現(xiàn)：關(guān)節(jié)部位（如手指、踝關(guān)節(jié)）皮膚愈合后出現(xiàn)條索狀瘢痕，影響活動(dòng)功能。護(hù)理：早期（創(chuàng)面愈合期）即開始關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)（每日2次，每次5分鐘）；愈合后使用硅膠瘢痕貼（如Cica-Care）加壓，預(yù)防瘢痕增生；指導(dǎo)家長(zhǎng)避免強(qiáng)行牽拉患兒肢體（可能誘發(fā)新水皰）?！吧现苡袀€(gè)DEB患兒因?yàn)闀?huì)陰部瘢痕導(dǎo)致排尿困難，做了手術(shù)?！辈榉繒r(shí)主任的提醒讓我們更警覺——并發(fā)癥預(yù)防，必須從“現(xiàn)在”開始。07健康教育健康教育出院前3天，我們?yōu)楝幀幰患抑贫恕皞€(gè)體化健康教育手冊(cè)”，內(nèi)容涵蓋“日常護(hù)理-就醫(yī)指征-心理調(diào)適”三大模塊：日常護(hù)理要點(diǎn)A環(huán)境：保持室內(nèi)溫濕度適宜，避免蚊蟲叮咬（用蚊帳代替蚊香，防止煙霧刺激呼吸道）；B衣物：選擇100%純棉、無標(biāo)簽、寬松款式，接縫處外翻；襪子選“無骨縫”款，必要時(shí)穿手套（防抓撓）；C清潔：洗澡用37℃溫水（不用肥皂），用軟毛巾輕拍吸干水分（避免摩擦）；D飲食：多吃雞蛋、魚肉、豆腐（高蛋白），補(bǔ)充維生素C（促進(jìn)膠原合成），避免過熱、過酸食物；E活動(dòng)：避免跑跳碰撞（可玩拼圖、繪本），爬行時(shí)鋪厚地墊（減少摩擦）。需立即就醫(yī)的情況出現(xiàn)發(fā)熱（體溫＞38℃）或寒戰(zhàn)；關(guān)節(jié)活動(dòng)明顯受限（如手指無法伸直）。創(chuàng)面24小時(shí)內(nèi)紅腫范圍擴(kuò)大＞1cm；患兒4小時(shí)以上完全拒食；心理調(diào)適建議家長(zhǎng)：每天留15分鐘“自我時(shí)間”（聽音樂、散步），避免過度焦慮；1患兒：通過繪本（如《我的皮膚像泡泡》）認(rèn)識(shí)疾病，用“創(chuàng)可貼游戲”（給玩具貼敷料）緩解恐懼；2家庭：記錄“進(jìn)步日記”（如“今天多吃了1口飯”“水皰比昨天少了2個(gè)”），增強(qiáng)信心。3瑤瑤媽媽把手冊(cè)揣在口袋里，說：“回家就貼在冰箱上，每天照著做?！蔽抑溃@不是“教育”的結(jié)束，而是“照護(hù)”的新開始。408總結(jié)總結(jié)站在病房門口，看著小瑤瑤扶著媽媽的手學(xué)走路——她的小腿敷料已經(jīng)換成了輕薄的硅膠貼，走起來不再