系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范2026目錄01020304**章節(jié)一：臨床表現(xiàn)****章節(jié)二：輔助檢查****章節(jié)三：診斷與評估****章節(jié)四：治療與監(jiān)測**章節(jié)一：臨床表現(xiàn)010203主題一：全身癥狀與發(fā)熱全身癥狀中的發(fā)熱是SLE疾病活動的標(biāo)志，需與感染等其他原因鑒別。發(fā)熱與疾病活動性疲乏是SLE患者最常見的主訴之一，其原因可能包括疾病活動、貧血及藥物副作用等。疲乏的多因素相關(guān)性體重下降提示病情進(jìn)展或存在消耗性疾病，應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。體重下降的警示作用系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常見的面頰部特征性紅斑，常作為診斷的參考之一。表現(xiàn)為環(huán)形紅斑，多見于SLE患者的軀干和四肢，與疾病活動度相關(guān)。慢性瘢痕性皮損，常見于頭皮、鼻梁及耳廓等部位，是SLE的特征性表現(xiàn)之一。蝶形紅斑亞急性皮膚型狼瘡盤狀紅斑狼瘡主題二：皮膚黏膜損害010203關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎癥狀肌炎的診斷與治療骨壞死的風(fēng)險與管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡常表現(xiàn)為對稱性非侵蝕性關(guān)節(jié)痛，主要累及小關(guān)節(jié)，伴有晨僵和活動受限。近端肌無力伴肌酸激酶升高是肌炎的典型表現(xiàn)，需要通過血液檢查和肌肉活檢來確診，并采取適當(dāng)?shù)拿庖咭种浦委?。長期激素治療是導(dǎo)致骨壞死的主要因素，特別是髖關(guān)節(jié)，需定期監(jiān)測并適時調(diào)整治療方案以預(yù)防并發(fā)癥。主題三：肌肉骨骼關(guān)節(jié)章節(jié)二：輔助檢查01.02.03.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常表現(xiàn)為白細(xì)胞減少、貧血和血小板減少。紅細(xì)胞沉降率（ESR）升高是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見炎癥指標(biāo)，提示疾病活動。C3、C4及總補(bǔ)體活性（CH50）降低是系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動的標(biāo)志之一。血常規(guī)異常炎癥指標(biāo)變化補(bǔ)體水平降低主題一：血常規(guī)與炎癥指標(biāo)010203主題二：免疫學(xué)檢查抗核抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的敏感篩查指標(biāo)，但其特異性較低?？闺p鏈DNA抗體與疾病活動及腎臟受累密切相關(guān)，特異度高?？沽字贵w與血栓及產(chǎn)科并發(fā)癥相關(guān)，是SLE的重要免疫學(xué)標(biāo)志?？购丝贵w（ANA）抗雙鏈DNA抗體抗磷脂抗體（aPL）皮膚活檢腎活檢其他組織活檢表皮-真皮交界處免疫復(fù)合物沉積，用于診斷SLE的皮膚表現(xiàn)。明確狼瘡性腎炎分型（Ⅰ-Ⅵ型），指導(dǎo)治療方案的選擇。如肺、心臟等受累器官的活檢，幫助評估病情及制定治療計(jì)劃。主題三：病理檢查章節(jié)三：診斷與評估多系統(tǒng)受累與免疫學(xué)異常年輕女性為主要高危人群分類標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用診斷SLE需結(jié)合患者是否出現(xiàn)多個系統(tǒng)的受累癥狀以及免疫學(xué)指標(biāo)的異常，如ANA陽性、抗雙鏈DNA抗體陽性等。根據(jù)研究，15至40歲的年輕女性是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要高風(fēng)險群體，這可能與其自身免疫系統(tǒng)的易感性有關(guān)。采用1997年ACR標(biāo)準(zhǔn)、2012年SLICC標(biāo)準(zhǔn)或2019年EULAR/ACR標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行SLE的分類和診斷，這些標(biāo)準(zhǔn)提高了診斷的準(zhǔn)確性和特異性。主題一：診斷要點(diǎn)與標(biāo)準(zhǔn)SLEDAI評分用于量化系統(tǒng)性紅斑狼瘡的活動性，總分0-105分。SLEDAI評分系統(tǒng)根據(jù)SLEDAI評分，將疾病活動性分為輕度、中度和重度三個等級。疾病活動性評估標(biāo)準(zhǔn)通過結(jié)合癥狀與實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)進(jìn)行嚴(yán)重程度的分級評估，指導(dǎo)治療策略。嚴(yán)重程度分級方法主題二：疾病活動性評估輕度SLE活動性中度SLE活動性重度SLE活動性輕度SLE表現(xiàn)為SLEDAI評分≤6，無重要臟器受累。中度SLE指SLEDAI評分7~12，伴有顯著器官受累。重度SLE表現(xiàn)為SLEDAI評分>12，病情危急，可能危及生命。主題三：嚴(yán)重程度分級章節(jié)四：治療與監(jiān)測010203個體化治療分層治療策略長期預(yù)防與監(jiān)測根據(jù)患者具體病情和受累器官選擇最合適的治療方法，包括激素、免疫抑制劑等。依據(jù)疾病的嚴(yán)重程度（輕度、中度、重度），調(diào)整藥物劑量和使用頻率，以控制病情并減少副作用。強(qiáng)調(diào)通過持續(xù)的治療和定期的檢查來預(yù)防疾病復(fù)發(fā)及減輕器官損傷，降低病死率。主題一：治療原則與策略123主題二：藥物治療方案所有SLE患者均需長期使用羥氯喹作為基礎(chǔ)治療，以預(yù)防疾病活動和減輕癥狀。根據(jù)疾病活動程度調(diào)整激素劑量，輕度患者使用潑尼松≤7.5mg/d，中度至重度患者則需更高劑量或甲潑尼龍沖擊治療。依據(jù)器官受累類型選擇合適的免疫抑制劑，如狼瘡性腎炎首選嗎替麥考酚酯(MMF)誘導(dǎo)與維持治療，重癥SLE則考慮使用環(huán)磷酰胺(CYC)進(jìn)行誘導(dǎo)治療?；A(chǔ)用藥激素治療策略免疫抑制劑選擇主題三：合并癥管理與隨訪接種滅活疫苗，避免減毒活疫苗使用以降低