一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)2025先天性脛骨假關(guān)節(jié)查房課件01前言前言站在病房門口，我看著2床小樂(lè)樂(lè)（化名）蜷在媽媽懷里，左腿打著厚重的支具，腳尖微微向外撇著——這是先天性脛骨假關(guān)節(jié)（CongenitalPseudarthrosisoftheTibia,CPT）患兒典型的“前弓畸形”。作為骨科病房工作了8年的責(zé)任護(hù)士，我見過(guò)太多類似的場(chǎng)景：家長(zhǎng)攥著一沓影像學(xué)報(bào)告，反復(fù)問(wèn)“孩子還能走路嗎？”“手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)有多大？”而小患者們總在換藥時(shí)咬著嘴唇掉眼淚，卻在我掏出卡通貼紙時(shí)立刻破涕為笑。先天性脛骨假關(guān)節(jié)是一種罕見的兒童骨科疾病，發(fā)病率約1/20萬(wàn)-1/10萬(wàn)，病因尚不明確，可能與神經(jīng)纖維瘤?、裥停∟F1）、間充質(zhì)干細(xì)胞分化異常等因素相關(guān)。其核心特征是脛骨中下段自發(fā)性或輕微外傷后骨折，骨折端不愈合，形成假關(guān)節(jié)，伴隨進(jìn)行性骨吸收、骨皮質(zhì)變薄和前弓畸形，最終導(dǎo)致下肢短縮、跛行甚至喪失行走能力。由于病情復(fù)雜、治療周期長(zhǎng)（常需多次手術(shù)），護(hù)理工作不僅要關(guān)注傷口愈合和功能恢復(fù)，更要兼顧患兒的心理成長(zhǎng)與家庭支持。前言今天的查房，我們將圍繞小樂(lè)樂(lè)的個(gè)案展開，從評(píng)估到干預(yù)，從并發(fā)癥預(yù)防到長(zhǎng)期照護(hù)，共同梳理這類患兒的護(hù)理要點(diǎn)——因?yàn)槊恳徊郊?xì)致的護(hù)理，都是在為孩子的“站起來(lái)”鋪路。02病例介紹病例介紹小樂(lè)樂(lè)，男，4歲2個(gè)月，因“左小腿畸形伴活動(dòng)受限2年，加重3個(gè)月”于2025年3月10日入院。主訴：家長(zhǎng)代訴患兒1歲會(huì)爬時(shí)即發(fā)現(xiàn)左小腿輕微向前彎曲，未予重視；1歲半學(xué)步時(shí)左下肢不敢負(fù)重，摔倒后左小腿腫脹、活動(dòng)受限，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院X線提示“左脛骨中下段骨折”，予石膏固定3個(gè)月，拆除后骨折未愈合，局部可觸及異?；顒?dòng)（假關(guān)節(jié)形成）；近3個(gè)月左小腿彎曲角度增大（目測(cè)約30），行走時(shí)明顯跛行，遂來(lái)我院就診。既往史：足月順產(chǎn)，無(wú)窒息史；父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族遺傳病史；查體發(fā)現(xiàn)背部散在6處咖啡斑（最大直徑1.5cm），符合神經(jīng)纖維瘤?、裥停∟F1）診斷標(biāo)準(zhǔn)（NF1診斷需≥6個(gè)直徑＞5mm的咖啡斑）。輔助檢查：病例介紹X線（2025-03-11）：左脛骨中下段骨質(zhì)缺損，斷端硬化呈“鉛筆尖樣”改變，前弓畸形角32，腓骨連續(xù)性中斷（假關(guān)節(jié)累及腓骨）。雙下肢全長(zhǎng)CT（三維重建）：脛骨假關(guān)節(jié)處骨皮質(zhì)菲薄，髓腔閉塞，周圍軟組織無(wú)明顯感染灶?；驒z測(cè)：NF1基因exon17雜合突變（c.2128C＞T），支持NF1相關(guān)性CPT診斷。治療經(jīng)過(guò)：入院后完善術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌，于3月18日行“左脛骨假關(guān)節(jié)切除+Ilizarov外固定架固定+帶血管蒂腓骨移植術(shù)”，術(shù)中清除硬化骨及纖維組織，取同側(cè)腓骨中段（帶腓動(dòng)脈分支）移植至脛骨缺損處，安裝Ilizarov外固定架（5枚鋼針貫穿脛骨遠(yuǎn)近端及腓骨）。術(shù)后第3天開始床旁坐起，術(shù)后1周扶拐部分負(fù)重，目前術(shù)后2周，傷口Ⅰ/甲愈合，外固定架針道無(wú)滲液，患兒可扶站5-10分鐘。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)小樂(lè)樂(lè)這樣的CPT術(shù)后患兒，護(hù)理評(píng)估需要“多維度、動(dòng)態(tài)化”——不僅要關(guān)注手術(shù)切口和外固定架的情況，更要評(píng)估患兒的疼痛耐受、活動(dòng)能力、心理狀態(tài)及家庭照護(hù)能力。身體評(píng)估生命體征：體溫36.5-37.2℃（術(shù)后無(wú)發(fā)熱），心率85-100次/分（活動(dòng)后稍增快），呼吸平穩(wěn)，血壓90/60mmHg（正常范圍）。患肢情況：左小腿外固定架固定在位，鋼針穿出皮膚處無(wú)紅腫、滲液（針道評(píng)分：0分，無(wú)異常）；脛骨移植區(qū)無(wú)壓痛，皮溫正常（與對(duì)側(cè)對(duì)比溫差＜1℃）；足背動(dòng)脈搏動(dòng)有力（100次/分），趾端血運(yùn)紅潤(rùn)（毛細(xì)血管充盈時(shí)間＜2秒），足趾活動(dòng)靈活（背伸/跖屈無(wú)受限）。疼痛評(píng)估：采用FLACC量表（面部表情、腿部動(dòng)作、活動(dòng)、哭鬧、可安撫性）評(píng)估，靜息時(shí)0分，活動(dòng)（如翻身）時(shí)2分，可耐受。心理社會(huì)評(píng)估患兒心理：4歲是“分離焦慮”高峰期，小樂(lè)樂(lè)術(shù)后前3天拒絕與護(hù)士接觸，見到鋼針就哭；但近2天發(fā)現(xiàn)護(hù)士會(huì)帶他玩“手指游戲”，逐漸愿意主動(dòng)打招呼，屬于“試探性信任”階段。家長(zhǎng)心理：樂(lè)樂(lè)媽媽是全職主婦，術(shù)前反復(fù)詢問(wèn)“移植的骨頭能長(zhǎng)上嗎？”“外固定架要戴多久？”，睡眠質(zhì)量差（自述“每2小時(shí)醒一次看孩子腿”）；爸爸是快遞員，工作忙但每晚陪床，主要負(fù)責(zé)物資準(zhǔn)備，對(duì)護(hù)理操作（如針道消毒）有學(xué)習(xí)意愿但不夠熟練。家庭支持：祖輩在老家務(wù)農(nóng)，經(jīng)濟(jì)來(lái)源主要靠爸爸收入（月入約8000元），已辦理醫(yī)保，預(yù)估自付費(fèi)用約3萬(wàn)元（可承受）。輔助檢查動(dòng)態(tài)評(píng)估術(shù)后1周X線提示：移植腓骨位置良好，外固定架無(wú)松動(dòng)；血常規(guī)：白細(xì)胞6.8×10?/L（正常），C反應(yīng)蛋白5mg/L（正常，無(wú)感染跡象）；血鈣2.3mmol/L（正常，無(wú)骨質(zhì)疏松傾向）。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷0504020301基于評(píng)估結(jié)果，結(jié)合NANDA（北美護(hù)理診斷協(xié)會(huì)）標(biāo)準(zhǔn)，小樂(lè)樂(lè)的主要護(hù)理診斷及依據(jù)如下：急性疼痛（與手術(shù)創(chuàng)傷、外固定架鋼針刺激有關(guān)）：FLACC評(píng)分活動(dòng)時(shí)2分，患兒活動(dòng)后訴“腿酸酸的”，拒絕主動(dòng)翻身。有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)（與外固定架針道感染、長(zhǎng)期支具壓迫有關(guān)）：鋼針穿過(guò)皮膚4處，針道周圍皮膚菲?。∟F1患兒皮膚彈性差），存在滲液風(fēng)險(xiǎn)。軀體活動(dòng)障礙（與術(shù)后制動(dòng)、患肢疼痛有關(guān)）：患兒術(shù)后1周僅能扶拐部分負(fù)重，獨(dú)立行走需輔助。焦慮（家長(zhǎng)）（與疾病預(yù)后不確定、照護(hù)知識(shí)缺乏有關(guān)）：媽媽反復(fù)核對(duì)護(hù)理單，夜間多次喚醒患兒檢查足趾活動(dòng)。護(hù)理診斷知識(shí)缺乏（家長(zhǎng)及患兒）（缺乏術(shù)后功能鍛煉、外固定架護(hù)理知識(shí)）：媽媽未掌握針道消毒方法，患兒拒絕做足趾屈伸訓(xùn)練（覺(jué)得“疼”）。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)需“可量化、可實(shí)現(xiàn)”，措施要“個(gè)體化、有溫度”。針對(duì)小樂(lè)樂(lè)的情況，我們制定了以下目標(biāo)與干預(yù)方案：目標(biāo)1：術(shù)后2周內(nèi)患兒靜息時(shí)疼痛評(píng)分≤1分，活動(dòng)時(shí)≤2分，能配合翻身及功能鍛煉。措施：非藥物干預(yù)：①創(chuàng)造舒適環(huán)境：保持病房溫度24℃、濕度50%，使用軟枕墊高患肢（高于心臟15），減輕腫脹；②分散注意力：用“小熊貼貼樂(lè)”游戲引導(dǎo)患兒在翻身時(shí)看卡通片，用計(jì)數(shù)法（“我們數(shù)到5就翻過(guò)去，小熊獎(jiǎng)勵(lì)貼紙！”）降低疼痛敏感度；③物理鎮(zhèn)痛：術(shù)后前3天予冰袋（包裹毛巾）外敷術(shù)區(qū)（每次15分鐘，間隔1小時(shí)），緩解腫脹引起的疼痛。護(hù)理目標(biāo)與措施藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑予對(duì)乙酰氨基酚混懸液（10mg/kg/次），疼痛評(píng)分＞2分時(shí)口服，用藥后30分鐘評(píng)估效果（目前僅術(shù)后第1天用1次）。目標(biāo)2：住院期間針道無(wú)感染（紅腫≤0.5cm，無(wú)滲液），皮膚無(wú)壓瘡。措施：針道護(hù)理：①每日2次用0.5%碘伏消毒針道周圍皮膚（由內(nèi)向外畫圈，直徑5cm），待干后覆蓋無(wú)菌紗布（避免摩擦）；②觀察針道：若出現(xiàn)滲液（哪怕是清亮液體），立即通知醫(yī)生，必要時(shí)做細(xì)菌培養(yǎng)；③指導(dǎo)家長(zhǎng)：用模型演示消毒步驟，讓媽媽現(xiàn)場(chǎng)操作（第一次消毒時(shí)手抖，第二次已能準(zhǔn)確完成）。皮膚保護(hù)：①外固定架鋼針加墊硅膠圈（減少皮膚摩擦）；②每2小時(shí)協(xié)助患兒翻身（軸線翻身，保持患肢中立位），骨突處（踝部、足跟）貼水膠體敷料預(yù)防壓瘡；③選擇寬松棉質(zhì)衣物，避免支具邊緣摩擦皮膚。護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)3：術(shù)后3周內(nèi)患兒能獨(dú)立扶拐行走10米，患肢負(fù)重≤體重的30%。措施：分階段功能鍛煉：①術(shù)后1-7天（炎癥期）：重點(diǎn)是足趾主動(dòng)屈伸（每2小時(shí)5次）、股四頭肌等長(zhǎng)收縮（“用力繃直大腿，堅(jiān)持5秒”，每日3組，每組10次），預(yù)防深靜脈血栓；②術(shù)后8-14天（修復(fù)期）：在治療師指導(dǎo)下坐于床沿，患肢下垂（每日2次，每次5分鐘），逐漸增加耐受時(shí)間；③術(shù)后15-21天（重建期）：使用助行器練習(xí)站立（從30秒開始，每日3次），逐步過(guò)渡到扶拐行走（患足前腳掌著地，避免旋轉(zhuǎn)）。正向激勵(lì)：給樂(lè)樂(lè)定制“鍛煉打卡表”，每完成1項(xiàng)練習(xí)貼1顆星星，攢夠10顆換玩具（他選了小汽車），現(xiàn)在每天主動(dòng)問(wèn)“護(hù)士阿姨，今天要做幾次繃腿？”。護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)4：家長(zhǎng)焦慮評(píng)分（GAD-7量表）從入院時(shí)12分（中度焦慮）降至7分（輕度焦慮）以下。措施：信息透明化：每日晨間護(hù)理時(shí)用手機(jī)展示術(shù)后X線對(duì)比圖（術(shù)前“鉛筆尖”vs術(shù)后“腓骨在位”），用通俗語(yǔ)言解釋“骨頭正在慢慢長(zhǎng)，就像小種子發(fā)芽需要時(shí)間”；參與式照護(hù)：讓媽媽參與針道消毒、協(xié)助翻身，完成后給予肯定（“今天消毒范圍很標(biāo)準(zhǔn)，樂(lè)樂(lè)的針道肯定會(huì)更安全”），增強(qiáng)控制感；情感支持：發(fā)現(xiàn)媽媽總在走廊偷偷哭，便利用午休時(shí)間陪她聊天，得知她最怕“孩子以后不能跑跳”，便分享本科室類似病例（5歲患兒術(shù)后1年已能騎自行車），并留下主管醫(yī)生的聯(lián)系方式（“有疑問(wèn)隨時(shí)發(fā)消息，我們一起解決”）。護(hù)理目標(biāo)與措施目標(biāo)5：出院前家長(zhǎng)掌握外固定架護(hù)理、功能鍛煉方法，患兒能配合完成每日訓(xùn)練。措施：圖文手冊(cè)+視頻：制作“樂(lè)樂(lè)專屬護(hù)理手冊(cè)”，用簡(jiǎn)筆畫標(biāo)注針道消毒步驟、扶拐行走姿勢(shì)，錄制1分鐘小視頻（“樂(lè)樂(lè)的鍛煉小課堂”），方便家長(zhǎng)回家后復(fù)習(xí)；情景模擬考核：出院前1天，讓媽媽演示針道消毒（通過(guò)）、扶拐行走指導(dǎo)（糾正“身體前傾”的錯(cuò)誤姿勢(shì)），確?！翱吹枚?、做得對(duì)”；患兒教育：用“小醫(yī)生游戲”讓樂(lè)樂(lè)扮演護(hù)士，給玩具熊做足趾屈伸訓(xùn)練（他學(xué)得特別認(rèn)真，邊做邊說(shuō)“小熊要加油，不然腿腿長(zhǎng)不好”）。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理CPT術(shù)后并發(fā)癥多與外固定架相關(guān)、移植骨愈合不良或NF1合并癥有關(guān)，需“早發(fā)現(xiàn)、早處理”。針道感染觀察要點(diǎn)：針道周圍皮膚紅腫（＞0.5cm）、滲液（血性/膿性）、患兒哭鬧（針道壓痛）、體溫＞37.5℃。護(hù)理措施：①立即增加消毒頻次（每8小時(shí)1次）；②留取滲液做細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏；③抬高患肢促進(jìn)回流；④遵醫(yī)囑局部涂莫匹羅星軟膏，嚴(yán)重時(shí)口服抗生素（如頭孢克洛）。移植骨不連觀察要點(diǎn)：術(shù)后6周X線仍無(wú)骨痂形成，患肢負(fù)重時(shí)疼痛加重，外固定架出現(xiàn)異?；顒?dòng)（鋼針?biāo)蓜?dòng)）。護(hù)理措施：①延長(zhǎng)外固定架固定時(shí)間（至少3個(gè)月）；②指導(dǎo)家長(zhǎng)避免患兒劇烈活動(dòng)（如跳躍）；③補(bǔ)充維生素D（400IU/日）和鈣劑（500mg/日），促進(jìn)骨愈合；④必要時(shí)行沖擊波治療（刺激成骨細(xì)胞活性）。下肢不等長(zhǎng)觀察要點(diǎn)：雙下肢長(zhǎng)度差＞1cm（測(cè)量髂前上棘至內(nèi)踝尖），行走時(shí)身體向患側(cè)傾斜。護(hù)理措施：①定期（每1個(gè)月）測(cè)量雙下肢長(zhǎng)度并記錄；②指導(dǎo)使用鞋跟墊（高度=長(zhǎng)度差×0.5）；③若差異＞2cm，需二期行肢體延長(zhǎng)術(shù)（通過(guò)外固定架緩慢牽張）。NF1相關(guān)并發(fā)癥（如神經(jīng)纖維瘤、視力損害）觀察要點(diǎn)：皮膚咖啡斑增多、皮下出現(xiàn)可觸及的結(jié)節(jié)（神經(jīng)纖維瘤）、患兒訴“眼睛看不清”（視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能）。護(hù)理措施：①每月皮膚科隨診，記錄咖啡斑數(shù)量及大??；②每3個(gè)月眼科檢查（視力、眼底）；③發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)增大（＞2cm），及時(shí)聯(lián)系兒科腫瘤?？茣?huì)診。07健康教育健康教育出院不是終點(diǎn)，而是長(zhǎng)期照護(hù)的起點(diǎn)。針對(duì)小樂(lè)樂(lè)的情況，我們制定了“分階段、家庭參與”的健康教育計(jì)劃：疾病知識(shí)向家長(zhǎng)解釋：“先天性脛骨假關(guān)節(jié)與NF1相關(guān)，雖然治療周期長(zhǎng)，但通過(guò)規(guī)范治療（可能需要2-3次手術(shù)），80%的孩子能恢復(fù)行走功能。”強(qiáng)調(diào)“避免外傷”：樂(lè)樂(lè)好動(dòng)，需穿護(hù)膝、護(hù)腿，禁止爬高、玩滑板車等危險(xiǎn)活動(dòng)。外固定架護(hù)理針道消毒：每日2次，用碘伏從內(nèi)向外消毒，避免沾水（洗澡時(shí)用保鮮膜包裹）；若針道少量滲血（正常），用無(wú)菌棉簽輕擦即可；若滲液變渾濁，立即就診。外固定架維護(hù)：禁止自行調(diào)整鋼針螺母（可能導(dǎo)致固定失效），每月返院復(fù)查X線，醫(yī)生會(huì)根據(jù)骨愈合情況調(diào)整支架。功能鍛煉術(shù)后2-3個(gè)月：扶拐行走時(shí)間逐漸增加（從每日2次，每次5分鐘到每日3次，每次15分鐘）；術(shù)后4-6個(gè)月（若X線顯示骨愈合）：在治療師指導(dǎo)下練習(xí)上下樓梯、慢跑，避免單腿跳躍。出院后1個(gè)月內(nèi)：重點(diǎn)是足趾活動(dòng)、股四頭肌收縮，每日3組，每組10次；復(fù)診計(jì)劃01術(shù)后1、3、6個(gè)月返院復(fù)查X線、雙下肢長(zhǎng)度；03出現(xiàn)以下情況立即就診：針道紅腫滲膿、患肢劇痛不能活動(dòng)、視力下降、皮下新結(jié)節(jié)。02每6個(gè)月兒科隨診NF1（監(jiān)測(cè)身高、體重、咖啡斑變化）；心理支持建議家長(zhǎng)加入“NF1家庭互助群”（線上交流照護(hù)經(jīng)驗(yàn)）；鼓勵(lì)樂(lè)樂(lè)上幼兒園（告知老師避免劇烈運(yùn)動(dòng)），用“小勇士”故事強(qiáng)化他的自信心（“樂(lè)樂(lè)的腿在慢慢變強(qiáng)壯，就像超人鍛煉肌肉一樣”）。08總結(jié)總結(jié)站在小樂(lè)樂(lè)的病床前，看他舉著剛畫的“外固定架小火車”遞給我——