一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)2025血友病查房課件01前言前言站在2025年的臨床護(hù)理崗位上回望，血友病仍是我們血液科護(hù)理工作中不可忽視的“老對手”。作為最常見的遺傳性出血性疾病，它像一根隱形的刺，扎在每一個(gè)患者的生命里——統(tǒng)計(jì)顯示，我國血友病患病率約為2.73/10萬，其中85%為血友病A（FⅧ缺乏），15%為血友病B（FⅨ缺乏）。這些數(shù)字背后，是一個(gè)個(gè)因反復(fù)出血而關(guān)節(jié)變形的孩子，是不敢奔跑的少年，是深夜因肌肉血腫痛醒的成年人，更是無數(shù)個(gè)被“出血”二字懸在頭頂?shù)募彝?。我記得去年收治的一?2歲小患者，媽媽攥著他的病歷本說：“孩子剛會(huì)爬時(shí)膝蓋就青一塊紫一塊，當(dāng)時(shí)以為是磕碰，后來換牙時(shí)流了三小時(shí)血止不住……”那一刻我深刻意識到，血友病的護(hù)理絕不僅是止血這么簡單——它需要我們像“人體精密儀器的守護(hù)者”，既要精準(zhǔn)應(yīng)對每一次出血事件，更要教會(huì)患者和家屬“與疾病共生”的智慧。前言今天，我們以本科室近期收治的一例血友病A患者為切入點(diǎn)，展開本次查房，希望通過“病例-評估-干預(yù)-教育”的全鏈條梳理，為臨床護(hù)理提供可復(fù)制的經(jīng)驗(yàn)。02病例介紹病例介紹“護(hù)士姐姐，我右膝蓋又腫了……”7月12日晨間護(hù)理時(shí)，14歲的小凱（化名）聲音帶著哭腔。這個(gè)因反復(fù)關(guān)節(jié)出血已住院5次的男孩，此刻蜷在病床上，右膝明顯腫脹如“發(fā)面饅頭”，皮膚溫度升高，輕輕觸碰就疼得縮腿。基本信息小凱，男，14歲，主因“右膝關(guān)節(jié)腫痛2天，加重伴活動(dòng)受限1天”入院?，F(xiàn)病史2天前體育課練習(xí)跳遠(yuǎn)后，自覺右膝“扭了一下”，當(dāng)時(shí)無明顯疼痛，未在意；次日晨起右膝腫脹，活動(dòng)時(shí)刺痛，家長自行冷敷后無緩解；1天前腫脹加劇，無法屈膝，扶拐行走困難，遂急診入院。既往史確診血友病A10年（FⅧ活性2%，重型）；5歲起規(guī)律預(yù)防治療（重組人FⅧ，25IU/kg，每周2次），但近3個(gè)月因?qū)W業(yè)繁忙，家長未嚴(yán)格監(jiān)督用藥，自行減少至每周1次；有明確家族史：舅舅因顱內(nèi)出血于28歲去世，表弟（母親姐姐之子）確診血友病A（FⅧ活性5%）?；拘畔?shí)驗(yàn)室檢查入院時(shí)：FⅧ活性1.2%（正常50%-150%）；APTT58秒（正常31-43秒）；血常規(guī)：Hb120g/L（無明顯貧血）；膝關(guān)節(jié)MRI：右膝關(guān)節(jié)腔大量積血，滑膜增厚，軟骨輕度損傷（符合血友病性關(guān)節(jié)炎Ⅱ期）。治療方案急診輸注重組人FⅧ2000IU（按體重50kg計(jì)算，25IU/kg×2次/日）；關(guān)節(jié)制動(dòng)（支具固定）；疼痛管理（對乙酰氨基酚口服）；3天后復(fù)查FⅧ活性及APTT，評估出血控制情況?！斑@孩子的情況像面鏡子，照見了血友病管理中的常見漏洞——預(yù)防治療依從性差、運(yùn)動(dòng)防護(hù)意識薄弱、急性出血應(yīng)對延遲?！敝鞴茚t(yī)生查房時(shí)的話，讓我們護(hù)理團(tuán)隊(duì)更明確了后續(xù)干預(yù)的重點(diǎn)。03護(hù)理評估護(hù)理評估面對小凱，我們的評估不能只停留在“關(guān)節(jié)腫了”的表象，而是要像剝洋蔥一樣，逐層梳理生理、心理、社會(huì)多維度的需求。健康史評估通過與小凱及家長的詳細(xì)溝通，我們發(fā)現(xiàn)：出血史：1歲時(shí)因“接種疫苗后注射部位血腫”首次就診；3歲起反復(fù)膝關(guān)節(jié)出血（年均6-8次），2次肌肉出血（大腿、前臂）；無顱內(nèi)、消化道等致命性出血史。治療史：曾在省級兒童醫(yī)院接受血友病?？崎T診隨訪，但近1年因轉(zhuǎn)學(xué)后未及時(shí)對接新的隨訪醫(yī)生，預(yù)防治療方案未動(dòng)態(tài)調(diào)整。家族史：母親為明確攜帶者（FⅧ活性45%），外婆的兄弟因“不明原因出血”早逝，符合X連鎖隱性遺傳特征。身體狀況評估出血部位：以右膝關(guān)節(jié)為主（優(yōu)勢腿，日常活動(dòng)負(fù)荷大），本次觸診可及波動(dòng)感，浮髕試驗(yàn)陽性，關(guān)節(jié)活動(dòng)度：伸170（正常180），屈90（正常135）。全身狀態(tài)：體溫36.8℃（無感染跡象）；心率88次/分（疼痛應(yīng)激狀態(tài)）；無皮膚瘀斑、鼻出血等其他部位出血；足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常（排除血管壓迫）。心理社會(huì)評估0504020301小凱低頭說：“同學(xué)們都叫我‘玻璃人’，我不敢上體育課，怕受傷……”這句話讓人心酸。評估顯示：心理狀態(tài)：焦慮自評量表（SAS）得分52分（輕度焦慮），主要因“怕出血影響學(xué)習(xí)”“擔(dān)心未來不能像正常人一樣工作”；社會(huì)支持：父母均為工人，文化程度初中，對血友病知識停留在“出血時(shí)輸因子”層面，缺乏預(yù)防治療、運(yùn)動(dòng)康復(fù)等系統(tǒng)認(rèn)知；生活習(xí)慣：喜玩游戲（久坐），飲食偏咸（家長認(rèn)為“補(bǔ)身體”），無規(guī)律鍛煉（因怕出血）?！八南ドw腫的是血，心里壓的是對疾病的恐懼?！必?zé)任護(hù)士在護(hù)理記錄中寫下這句話，提醒我們：護(hù)理不僅要“治身”，更要“療心”。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評估結(jié)果，我們通過NANDA護(hù)理診斷標(biāo)準(zhǔn)，梳理出5個(gè)核心問題：在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容1.有出血加重的危險(xiǎn)：與FⅧ活性低下、關(guān)節(jié)腔壓力增高有關(guān)依據(jù)：FⅧ活性僅1.2%（重型標(biāo)準(zhǔn)＜1%），關(guān)節(jié)腔積血可能進(jìn)一步破壞滑膜血管，形成“出血-炎癥-再出血”惡性循環(huán)。急性疼痛：與關(guān)節(jié)腔積血、組織壓力增高刺激神經(jīng)末梢有關(guān)依據(jù)：VAS疼痛評分6分（0-10分），患者主訴“不動(dòng)也脹疼，動(dòng)一下像針扎”。軀體活動(dòng)障礙：與關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限有關(guān)依據(jù)：右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度顯著降低，需扶拐行走，日常生活（如如廁、上下樓梯）需他人協(xié)助。焦慮：與疾病反復(fù)、社交受限、預(yù)后不確定有關(guān)0102依據(jù)：SAS評分52分，患者自述“怕拖累家里”“擔(dān)心考不上高中”。依據(jù)：家長未按醫(yī)囑規(guī)律注射因子，對“預(yù)防治療需根據(jù)年齡、活動(dòng)量調(diào)整劑量”認(rèn)知不足；患者不知如何識別“早期出血信號”（如關(guān)節(jié)發(fā)熱、發(fā)緊）。這些診斷環(huán)環(huán)相扣——出血風(fēng)險(xiǎn)是根源，疼痛和活動(dòng)障礙是直接表現(xiàn)，焦慮和知識缺乏則是長期影響因素，需要我們“標(biāo)本兼治”。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容5.知識缺乏（特定）：缺乏血友病預(yù)防治療、運(yùn)動(dòng)防護(hù)及自我監(jiān)測的知識05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施針對每個(gè)診斷，我們制定了“短期-長期”結(jié)合的目標(biāo)，并細(xì)化為可操作的護(hù)理措施。有出血加重的危險(xiǎn)目標(biāo)：3天內(nèi)控制關(guān)節(jié)出血，F(xiàn)Ⅷ活性維持在30%以上；住院期間無新增出血灶。措施：因子輸注管理：嚴(yán)格按醫(yī)囑計(jì)算劑量（25IU/kg×2次/日），輸注前核對因子種類、劑量、有效期；輸注時(shí)控制速度（10-15ml/min），觀察有無過敏反應(yīng)（皮疹、發(fā)熱）；輸注后2小時(shí)復(fù)查FⅧ活性，確保達(dá)到止血水平（關(guān)節(jié)出血需30%-50%）。關(guān)節(jié)制動(dòng)：使用可調(diào)式膝關(guān)節(jié)支具固定于150（既減少活動(dòng)又避免長期伸直導(dǎo)致攣縮），告知患者“不主動(dòng)屈膝、不負(fù)重”；臥床時(shí)抬高下肢（高于心臟20cm），促進(jìn)血液回流。有出血加重的危險(xiǎn)避免誘因：指導(dǎo)使用軟毛牙刷（防牙齦出血）、電動(dòng)剃須刀（防皮膚損傷）；避免熱敷（加重出血），僅在出血48小時(shí)后（明確止血）可低頻率冷敷（每次10分鐘，間隔1小時(shí)）。急性疼痛目標(biāo)：24小時(shí)內(nèi)VAS評分降至3分以下，48小時(shí)內(nèi)無靜息痛。措施：非藥物干預(yù)：分散注意力（播放小凱喜歡的動(dòng)漫音樂）、體位調(diào)整（膝關(guān)節(jié)下墊軟枕減輕張力）；藥物干預(yù)：按醫(yī)囑口服對乙酰氨基酚（15mg/kg/次，q6h），避免使用阿司匹林（抗血小板）、布洛芬（增加出血風(fēng)險(xiǎn)）；動(dòng)態(tài)評估：每2小時(shí)評估疼痛變化，記錄“疼痛部位、性質(zhì)、誘因”，若出現(xiàn)“疼痛突然加劇+肢端麻木”，警惕神經(jīng)壓迫，立即報(bào)告醫(yī)生。軀體活動(dòng)障礙目標(biāo)：1周內(nèi)關(guān)節(jié)活動(dòng)度恢復(fù)至伸175、屈110，能獨(dú)立完成如廁、進(jìn)食等日?；顒?dòng)。措施：早期康復(fù)介入：請康復(fù)師會(huì)診，制定“制動(dòng)期-恢復(fù)期”階梯訓(xùn)練計(jì)劃：制動(dòng)期（前3天）行股四頭肌等長收縮訓(xùn)練（收縮5秒，放松5秒，10次/組，3組/日）；出血控制后（FⅧ活性＞50%）開始被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)（由康復(fù)師輔助屈膝至100，每日2次）；輔助工具使用：提供高度合適的坐便器、帶扶手的椅子，指導(dǎo)使用雙拐時(shí)“健側(cè)先動(dòng)，患側(cè)跟進(jìn)”的技巧；家屬培訓(xùn)：教會(huì)家長“協(xié)助翻身時(shí)托住膝關(guān)節(jié)”“搬運(yùn)時(shí)平托下肢”的方法，避免二次損傷。焦慮目標(biāo)：住院期間SAS評分降至45分以下，能說出2種緩解焦慮的方法。措施：心理疏導(dǎo)：利用“同伴教育”，邀請本科室已康復(fù)的16歲血友病患者（現(xiàn)讀高一，規(guī)律治療后關(guān)節(jié)活動(dòng)正常）分享經(jīng)歷：“我以前也怕，但現(xiàn)在每周打兩次因子，還能打乒乓球呢！”；認(rèn)知重建：用圖表展示“規(guī)律預(yù)防治療可使年出血次數(shù)從15次降至3次以下”“規(guī)范治療的患者預(yù)期壽命接近正常人”等數(shù)據(jù)，糾正“血友病=殘廢”的錯(cuò)誤認(rèn)知；情緒出口：教小凱“焦慮時(shí)做深呼吸（吸氣4秒-屏息4秒-呼氣6秒）”“寫情緒日記”，鼓勵(lì)他和同學(xué)視頻聊天（減少社交隔離感）。知識缺乏目標(biāo)：出院前患者及家長能復(fù)述“預(yù)防治療方案”“早期出血識別方法”“運(yùn)動(dòng)禁忌”3項(xiàng)核心內(nèi)容。措施：個(gè)性化宣教：用“問答式”替代“填鴨式”——先問家長：“你們知道為什么預(yù)防治療不能隨便減量嗎？”針對回答中的誤區(qū)（如“孩子沒出血就不用打”），解釋“FⅧ半衰期僅8-12小時(shí)，不規(guī)律注射會(huì)導(dǎo)致血藥濃度波動(dòng)，增加出血風(fēng)險(xiǎn)”；工具輔助：制作“血友病自我管理手冊”，包含“因子注射時(shí)間表”（用不同顏色標(biāo)注注射日期）、“出血日記模板”（記錄時(shí)間、部位、誘因）、“緊急聯(lián)系人卡”（血液科醫(yī)生、急診電話）；知識缺乏情景模擬：讓家長模擬“孩子運(yùn)動(dòng)后說膝蓋發(fā)緊”的場景，練習(xí)“立即制動(dòng)+注射因子+冷敷”的應(yīng)對流程，護(hù)士在旁糾正“先觀察再處理”等錯(cuò)誤習(xí)慣。這些措施不是孤立的——比如因子輸注既控制出血，也間接緩解疼痛；康復(fù)訓(xùn)練既改善活動(dòng)能力，也能提升患者的自我效能感。護(hù)理的藝術(shù)，就在于讓每一步干預(yù)都成為“多效藥”。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理血友病的可怕，不僅在于急性出血，更在于未規(guī)范治療導(dǎo)致的慢性并發(fā)癥。對小凱這類重型患者，我們重點(diǎn)關(guān)注以下3類并發(fā)癥：血友病性關(guān)節(jié)炎（最常見）觀察要點(diǎn)：關(guān)節(jié)是否“晨僵”（活動(dòng)后緩解）、有無“摩擦感”（軟骨破壞）、X線是否顯示“骨贅形成”（Ⅲ期表現(xiàn)）。小凱的MRI已提示滑膜增厚，若反復(fù)出血，2-3年可能進(jìn)展為關(guān)節(jié)強(qiáng)直。護(hù)理重點(diǎn)：出血控制后立即開始“關(guān)節(jié)保護(hù)”：避免長時(shí)間跪坐、爬山等增加關(guān)節(jié)負(fù)荷的動(dòng)作；推薦游泳、騎自行車等“低沖擊性運(yùn)動(dòng)”（每周3次，每次30分鐘），增強(qiáng)肌肉對關(guān)節(jié)的支撐；定期（每6個(gè)月）復(fù)查關(guān)節(jié)超聲，監(jiān)測滑膜厚度及積液情況。血友病假腫瘤（罕見但致命）觀察要點(diǎn)：肌肉或骨膜下出血形成的包塊，若“2周內(nèi)未縮小”“表面皮膚發(fā)紅發(fā)熱”“伴骨痛”，需警惕假腫瘤（可能壓迫神經(jīng)、血管或破潰感染）。護(hù)理重點(diǎn)：告知患者“肌肉出血后若包塊＞5cm，必須24小時(shí)內(nèi)就診”；避免按摩包塊（可能加重出血），禁止自行穿刺（易感染）；若確診假腫瘤，需配合醫(yī)生進(jìn)行“因子替代+放療/手術(shù)”綜合治療。顱內(nèi)出血（最危險(xiǎn)）觀察要點(diǎn)：頭痛（持續(xù)性、進(jìn)行性加重）、嘔吐（噴射性）、意識改變（嗜睡、煩躁）、瞳孔不等大。小凱的舅舅因顱內(nèi)出血去世，提示其家族可能存在“出血傾向更重”的基因變異，需高度警惕。護(hù)理重點(diǎn)：強(qiáng)調(diào)“頭部外傷無小事”——即使只是“撞了一下”，也需立即注射因子（目標(biāo)FⅧ活性＞50%）并就診；教會(huì)家長“格拉斯哥昏迷評分”（GCS）的簡單判斷：“能正確回答問題=15分，叫不醒=3分”，評分＜13分立即送醫(yī)；對有顱內(nèi)出血史或高風(fēng)險(xiǎn)患者（如小凱），建議家中備“急救因子”（2000IU），并定期檢查有效期。顱內(nèi)出血（最危險(xiǎn)）“并發(fā)癥就像潛伏的敵人，早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)，就能把傷害降到最低?！辈榉繒r(shí)主任的這句話，讓我們更明白“觀察”二字的分量——它不是機(jī)械的記錄，而是帶著“預(yù)判風(fēng)險(xiǎn)”的警覺。07健康教育健康教育出院前一天，小凱的媽媽拉著我的手說：“以前總覺得孩子打因子麻煩，現(xiàn)在才知道，不打更麻煩?！边@背后，是我們連續(xù)5天的“一對一”健康教育成果。疾病知識教育用“比喻法”讓抽象概念更易懂：“FⅧ就像血液里的‘水泥’，缺少它，血管破了就沒法快速‘修補(bǔ)’。規(guī)律打因子，就是定期往血液里加‘水泥’，這樣小傷口才能及時(shí)愈合，不會(huì)變成大血腫?！背鲅A(yù)防教育環(huán)境改造：家中地面防滑（鋪防滑墊）、家具邊角包軟套、樓梯裝扶手；01運(yùn)動(dòng)選擇：禁止對抗性運(yùn)動(dòng)（足球、籃球）、避免登高（爬樹、攀巖），推薦羽毛球（雙打）、跳繩（短時(shí)間）等；02生活細(xì)節(jié)：剪指甲留1mm、不用牙簽、避免便秘（多吃燕麥、火龍果）。03自我監(jiān)測教育教小凱“三看三感”法：看：皮膚有無瘀斑、牙齦是否滲血、尿液/糞便顏色（紅/黑提示內(nèi)臟出血）；感：關(guān)節(jié)是否“發(fā)緊、發(fā)熱、發(fā)脹”（早期出血信號）、肌肉是否“酸痛、發(fā)硬”（肌肉出血前兆）、頭部是否“持續(xù)悶痛”（顱內(nèi)出血預(yù)警）。用藥指導(dǎo)STEP3STEP2STEP1注射技巧：家長演示“腹部皮下注射”（避開臍周5cm），護(hù)士糾正“進(jìn)針角度（45）、推藥速度（10秒/1ml）”等細(xì)節(jié)；儲(chǔ)存管理：因子需2-8℃冷藏，外出攜帶用冰袋（保存不超過24小時(shí)），禁止冷凍；漏打處理：若漏打≤12小時(shí)，立即補(bǔ)打；＞12小時(shí)，按原計(jì)劃打下一次（避免劑量疊加）。心理支持教育推薦加入“血友之家”公益組織（線上社群+線下活動(dòng)），