2025醫(yī)學(xué)急危重癥硬皮病護(hù)理課件演講人目錄01.前言07.健康教育——“回家”不是終點(diǎn)03.護(hù)理評(píng)估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)01前言前言作為在重癥醫(yī)學(xué)科工作了12年的護(hù)士，我見(jiàn)過(guò)太多被疾病折磨的面孔，但硬皮病患者的痛苦總能讓我格外揪心——他們的皮膚像被“凍住”的盔甲，內(nèi)臟逐漸被纖維化吞噬，每一次呼吸、每一次吞咽都可能成為生命的考驗(yàn)。硬皮病（系統(tǒng)性硬化癥，SSc）是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化、血管異常為特征的自身免疫性疾病，全球發(fā)病率約為19/百萬(wàn)，我國(guó)約有100萬(wàn)患者。其中，急危重癥型硬皮病（如快速進(jìn)展型皮膚硬化、重度肺動(dòng)脈高壓、間質(zhì)性肺病急性加重、心腎危象）占比約15%，5年生存率不足40%。這類(lèi)患者的護(hù)理，早已超越了“基礎(chǔ)照護(hù)”的范疇：我們不僅要與纖維化的皮膚、攣縮的關(guān)節(jié)較勁，更要警惕隨時(shí)可能爆發(fā)的肺衰竭、心衰、腎衰；不僅要關(guān)注生理指標(biāo)，更要安撫被“逐漸僵化的身體”擊潰的心理防線(xiàn)。前言記得去年冬天，我在監(jiān)護(hù)室守了一位42歲的硬皮病患者整整72小時(shí)。她入院時(shí)雙手已經(jīng)烏紫如冰，肺部CT顯示“白肺”，每說(shuō)一句話(huà)都要停下來(lái)喘氣。那時(shí)我就在想：急危重癥硬皮病的護(hù)理，不是簡(jiǎn)單的“執(zhí)行醫(yī)囑”，而是一場(chǎng)需要多維度、全周期參與的“生命保衛(wèi)戰(zhàn)”——從皮膚溫度的監(jiān)測(cè)到呼吸力學(xué)的調(diào)整，從心理疏導(dǎo)到家屬教育，每一個(gè)環(huán)節(jié)都可能成為扭轉(zhuǎn)預(yù)后的關(guān)鍵。今天，我想用一個(gè)真實(shí)的病例為線(xiàn)索，和大家聊聊急危重癥硬皮病護(hù)理的“里子”。02病例介紹病例介紹2024年11月，我們科收治了一位讓我至今難忘的患者——李女士，45歲，主因“雙手遇冷變白變紫伴疼痛10年，活動(dòng)后氣促加重1月，夜間不能平臥3天”入院。她的病史像一本被反復(fù)翻閱的舊書(shū)：10年前確診局限性硬皮病，3年前進(jìn)展為系統(tǒng)性，皮膚硬化從手指蔓延至前臂、面部（鼻唇溝變淺，口裂縮?。?；2年前出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象（遇冷后手指蒼白→發(fā)紺→潮紅），近半年每月發(fā)作3-4次，每次持續(xù)30分鐘以上；1月前爬2層樓即感氣促，3天前夜間需端坐呼吸，伴雙下肢水腫。入院時(shí)查體：體溫36.5℃，心率112次/分，呼吸28次/分，血壓145/95mmHg（指尖血壓測(cè)量困難，因手指皮膚增厚僵硬）；面部皮膚緊繃發(fā)亮，口裂約2指寬，雙手皮膚呈蠟樣硬化，指端可見(jiàn)3處0.5cm×0.5cm潰瘍（滲液少，邊緣暗紅），雙前臂皮膚觸之如皮革；雙肺底可聞及Velcro啰音（間質(zhì)性肺病典型體征），心尖部可聞及3/6級(jí)收縮期雜音（考慮肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致三尖瓣反流）；雙下肢凹陷性水腫（+）。病例介紹輔助檢查：血?dú)夥治觯ㄎ次酰簆H7.45，PaO?58mmHg，PaCO?32mmHg（Ⅰ型呼吸衰竭）；NT-proBNP2800pg/mL（正常＜125）；肺功能：彌散量（DLCO）35%預(yù)計(jì)值（重度降低）；心臟超聲：肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）65mmHg（重度肺動(dòng)脈高壓）；皮膚活檢：真皮層膠原纖維增生，小血管閉塞。治療上，醫(yī)生予甲潑尼龍沖擊（500mg/d×3天）、環(huán)磷酰胺免疫抑制、波生坦降肺動(dòng)脈壓、低分子肝素抗凝、無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣（模式S/T，IPAP16cmH?O，EPAP6cmH?O）。但患者入院第2天出現(xiàn)意識(shí)模糊，指脈氧驟降至82%，緊急氣管插管轉(zhuǎn)入ICU——這是典型的“硬皮病急危重癥”，也是我們護(hù)理的“主戰(zhàn)場(chǎng)”。03護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估面對(duì)李女士這樣的患者，護(hù)理評(píng)估必須“抽絲剝繭”：從皮膚到內(nèi)臟，從生理到心理，每個(gè)細(xì)節(jié)都可能是病情惡化的信號(hào)。身體評(píng)估——纖維化的“多米諾骨牌”皮膚系統(tǒng)：皮膚硬化范圍（面部、雙手、前臂）、厚度（用皮膚硬度計(jì)測(cè)量，前臂皮膚硬度評(píng)分4分/5分）、溫度（雙手皮溫28℃，低于前臂32℃）、指端潰瘍（位置、滲液、疼痛評(píng)分VAS6分）；雷諾現(xiàn)象發(fā)作頻率（近3天發(fā)作2次，誘因：晨起接觸冷水、夜間被子滑落）。12心血管系統(tǒng)：心率（100-120次/分）、節(jié)律（偶發(fā)房早）；血壓（指尖血壓不可靠，改測(cè)肱動(dòng)脈血壓145/95mmHg）；頸靜脈怒張（+），雙下肢水腫（+）；NT-proBNP動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)（入院時(shí)2800，第2天升至3500）。3呼吸系統(tǒng)：呼吸頻率（28-32次/分）、深度（淺快）、輔助呼吸肌參與（鎖骨上窩凹陷）；氧合指標(biāo)（PaO?58mmHg，SpO?85%-90%）；咳嗽能力（因口裂縮小、胸壁僵硬，咳嗽無(wú)力，痰液黏稠不易咳出）。身體評(píng)估——纖維化的“多米諾骨牌”消化系統(tǒng)：口裂寬度（2指）、舌活動(dòng)度（受限）、吞咽功能（洼田飲水試驗(yàn)3級(jí)，飲水偶發(fā)嗆咳）；胃腸動(dòng)力（3天未排便，腸鳴音減弱）。心理社會(huì)評(píng)估——被“僵化”的希望李女士入院時(shí)反復(fù)說(shuō)：“我是不是要變成‘石頭人’了？”她的丈夫握著她的手，眼眶泛紅：“這10年，我們把能試的藥都試了……”評(píng)估顯示：焦慮自評(píng)量表（GAD-7）得分15分（中重度焦慮），抑郁自評(píng)量表（PHQ-9）得分12分（輕度抑郁）；社會(huì)支持主要依賴(lài)丈夫（退休工人，經(jīng)濟(jì)壓力大），女兒在讀大學(xué)，對(duì)疾病認(rèn)知有限。輔助檢查——預(yù)警信號(hào)的“晴雨表”除了上述指標(biāo)，我們重點(diǎn)監(jiān)測(cè)：肺功能（DLCO每3天復(fù)查，若＜30%提示預(yù)后極差）；凝血功能（D-二聚體，警惕肺栓塞）；肌酸激酶（CK）、肌鈣蛋白（cTnI）（監(jiān)測(cè)心肌損傷）；24小時(shí)尿蛋白（警惕腎危象，硬皮病腎危象發(fā)生率約15%，死亡率30%）。030405010204護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評(píng)估，我們梳理出6個(gè)核心護(hù)理診斷（按優(yōu)先級(jí)排序）：氣體交換受損：與肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致通氣/血流比例失調(diào)有關(guān)（目標(biāo)：72小時(shí)內(nèi)PaO?≥60mmHg，SpO?≥90%）。心輸出量減少：與肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心負(fù)荷增加、心肌缺氧有關(guān)（目標(biāo)：48小時(shí)內(nèi)心率≤100次/分，NT-proBNP下降20%）。皮膚完整性受損：與皮膚纖維化、雷諾現(xiàn)象導(dǎo)致指端缺血性潰瘍有關(guān)（目標(biāo)：1周內(nèi)潰瘍無(wú)擴(kuò)大，滲液減少）。疼痛（指端、關(guān)節(jié)）：與雷諾現(xiàn)象發(fā)作、皮膚/關(guān)節(jié)纖維化有關(guān)（目標(biāo)：VAS評(píng)分≤3分）。焦慮：與疾病進(jìn)展快、預(yù)后不確定有關(guān)（目標(biāo)：GAD-7得分≤10分）。潛在并發(fā)癥：肺栓塞、腎危象、上消化道出血（目標(biāo)：住院期間無(wú)并發(fā)癥發(fā)生）。05護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理目標(biāo)與措施護(hù)理措施必須“精準(zhǔn)靶向”，既要解決當(dāng)前危機(jī)，又要預(yù)防遠(yuǎn)期惡化。氣體交換受損——“保氧”是第一要?jiǎng)?wù)呼吸支持管理：李女士氣管插管后使用有創(chuàng)呼吸機(jī)（模式PCV，F(xiàn)iO?50%，PEEP8cmH?O），每2小時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)?，根?jù)PaO?調(diào)整參數(shù)（目標(biāo)PaO?60-80mmHg，避免氧中毒）；每日評(píng)估脫機(jī)指征（自主呼吸試驗(yàn)SBT），但因她胸壁僵硬、咳嗽無(wú)力，脫機(jī)延遲至第7天（改為無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)序貫）。氣道護(hù)理：每1小時(shí)翻身拍背（避開(kāi)僵硬皮膚區(qū)域），使用振動(dòng)排痰儀（頻率20Hz，每次10分鐘）；痰液黏稠時(shí)予生理鹽水2mL+乙酰半胱氨酸300mg霧化（注意霧化后及時(shí)吸痰，避免痰液阻塞）。肺康復(fù)介入：病情穩(wěn)定后，指導(dǎo)腹式呼吸訓(xùn)練（手放腹部，吸氣鼓腹4秒，呼氣縮唇6秒，每日3次，每次10分鐘），改善胸壁僵硬導(dǎo)致的通氣不足。心輸出量減少——“護(hù)心”需多管齊下容量管理：嚴(yán)格記錄24小時(shí)出入量（目標(biāo)入量≤出量+500mL），監(jiān)測(cè)中心靜脈壓（CVP）維持在8-12cmH?O（李女士CVP曾升至15cmH?O，予呋塞米20mg靜推，4小時(shí)后CVP降至12cmH?O）；避免快速補(bǔ)液（輸液泵控制速度≤50mL/h）。循環(huán)監(jiān)測(cè)：每小時(shí)記錄心率、血壓（肱動(dòng)脈袖帶，避免壓迫僵硬皮膚）、末梢循環(huán)（觀察甲床顏色，李女士手指甲床從發(fā)紺轉(zhuǎn)為淡紅，提示循環(huán)改善）；每日聽(tīng)診心音（若出現(xiàn)奔馬律，警惕心衰加重）。藥物護(hù)理：波生坦需空腹服用（餐前1小時(shí)或餐后2小時(shí)），觀察是否有肝酶升高（每周查ALT，李女士ALT曾升至80U/L，予保肝治療后恢復(fù)）；低分子肝素注射選擇腹部軟區(qū)（避開(kāi)硬化皮膚），注射后按壓5分鐘（避免皮下出血）。123皮膚完整性受損——“破冰”從溫度開(kāi)始雷諾現(xiàn)象干預(yù)：病房溫度維持24-26℃，李女士雙手佩戴保暖手套（內(nèi)層棉質(zhì)，外層加絨），避免接觸冷物（輸液時(shí)液體加溫至37℃）；發(fā)作時(shí)用40℃溫水浸泡雙手（每次10分鐘，避免燙傷），同時(shí)予硝苯地平10mg舌下含服（觀察血壓，防止低血壓）。潰瘍護(hù)理：指端潰瘍用生理鹽水清洗后，覆蓋銀離子敷料（抑制細(xì)菌，促進(jìn)肉芽生長(zhǎng)），外層用彈力繃帶輕裹（避免過(guò)緊影響循環(huán)）；每日評(píng)估潰瘍面積（李女士入院時(shí)潰瘍總面積1.5cm2，1周后縮小至0.8cm2）。皮膚保濕：全身涂抹含尿素（10%-20%）的保濕霜（每日3次），重點(diǎn)涂抹肘部、膝部等易摩擦部位（李女士前臂皮膚硬度評(píng)分從4分降至3分，觸感稍軟）。疼痛管理——“止痛”要個(gè)體化李女士VAS評(píng)分6分時(shí)，予加巴噴丁300mg口服（針對(duì)神經(jīng)病理性疼痛），同時(shí)配合經(jīng)皮電刺激（TENS，頻率100Hz，強(qiáng)度以患者耐受為限）；發(fā)作時(shí)握住她的手（避開(kāi)潰瘍部位），輕聲說(shuō)：“我數(shù)到10，我們一起慢慢呼吸?！薄袝r(shí)，肢體接觸比藥物更能緩解疼痛。焦慮干預(yù)——“共情”是最好的藥物每天晨護(hù)時(shí)，我會(huì)坐在她床頭5分鐘：“昨晚睡得怎么樣？今天有沒(méi)有哪里更舒服些？”她逐漸愿意分享：“我怕女兒看到我現(xiàn)在的樣子……”我們聯(lián)系了心理治療師，做了2次家庭視頻訪談（女兒哭著說(shuō)：“媽媽?zhuān)乙隳愦驍　^’”）；同時(shí)用手機(jī)播放她喜歡的越劇（《梁山伯與祝英臺(tái)》），轉(zhuǎn)移注意力。1周后，她的GAD-7得分降至10分，能笑著說(shuō)：“今天手沒(méi)那么冰了，是不是好起來(lái)了？”06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理硬皮病急危重癥的并發(fā)癥像“隱藏的炸彈”，需要護(hù)士有“偵探”般的敏銳：肺動(dòng)脈高壓急性加重表現(xiàn)：突然氣促加重、心率＞130次/分、SpO?＜85%、頸靜脈怒張更明顯。護(hù)理：立即抬高床頭30，予純氧吸入（FiO?100%），通知醫(yī)生調(diào)整降肺動(dòng)脈壓藥物（如加用西地那非），同時(shí)準(zhǔn)備緊急床旁心臟超聲。腎危象表現(xiàn)：血壓驟升（＞160/100mmHg）、24小時(shí)尿蛋白＞1g、血肌酐（Scr）48小時(shí)內(nèi)升高＞26.5μmol/L。李女士住院第5天Scr從85μmol/L升至110μmol/L，我們立即每2小時(shí)測(cè)血壓（維持在130/80mmHg左右），限制蛋白攝入（0.6g/kg/d），并配合醫(yī)生予ACEI類(lèi)藥物（卡托普利25mgtid），3天后Scr降至95μmol/L。上消化道出血因硬皮病常累及食管（平滑肌萎縮、蠕動(dòng)減弱），易發(fā)生胃食管反流、食管潰瘍。觀察：嘔吐物顏色（咖啡樣提示出血）、黑便（隱血試驗(yàn)陽(yáng)性）；護(hù)理：抬高床頭15-30，避免餐后平臥；予泮托拉唑40mg靜推qd預(yù)防；李女士住院期間未出現(xiàn)出血。指端潰瘍感染表現(xiàn)：潰瘍周?chē)t腫熱痛、滲液增多（膿性）、體溫＞38.5℃。護(hù)理：取滲液做細(xì)菌培養(yǎng)（李女士培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌），予莫匹羅星軟膏外涂，必要時(shí)口服阿莫西林克拉維酸鉀；嚴(yán)格手衛(wèi)生（接觸患者前后用含酒精洗手液消毒）。07健康教育——“回家”不是終點(diǎn)健康教育——“回家”不是終點(diǎn)李女士出院前，我們做了3次詳細(xì)的健康教育（配偶全程參與）：1.疾病認(rèn)知：用圖卡解釋“雷諾現(xiàn)象→血管痙攣→缺血→潰瘍”的鏈條，強(qiáng)調(diào)“保暖=保命”；用CT對(duì)比圖說(shuō)明“肺纖維化進(jìn)展的信號(hào)（氣促加重、咳嗽變頻繁）”。2.日常護(hù)理：皮膚護(hù)理：洗澡水溫≤38℃（避免燙傷），用中性沐浴露；修剪指甲時(shí)用鈍頭剪（防劃傷）；冬季外出戴手套、圍巾（口鼻部用棉質(zhì)口罩，避免冷空氣直接刺激）。飲食指導(dǎo)：選擇軟食（粥、面條），小口慢咽（每口咀嚼20次）；避免咖啡、濃茶（減少反流）；記錄飲食日記（若出現(xiàn)餐后腹脹，及時(shí)調(diào)整）。用藥管理：制作“藥物日歷表”（標(biāo)注波生坦、激素、鈣片的服用時(shí)間），強(qiáng)調(diào)“漏服波生坦不補(bǔ)服，下一頓正常吃”；教會(huì)配偶測(cè)血壓（肱動(dòng)脈法，避開(kāi)僵硬手臂）。健康教育——“回家”不是終點(diǎn)3.預(yù)警信號(hào)：發(fā)放“急救卡”（標(biāo)注：氣促＞30次/分、指端持續(xù)烏紫＞15分鐘、24小時(shí)尿量＜400mL→立即就診）。4.心理支持：推薦加入“硬皮病患者互助群”（有心理醫(yī)生定期答疑），鼓勵(lì)每周視頻聯(lián)系女兒（家庭支持是康復(fù)的“隱形藥”）。08總結(jié)總結(jié)送走李女士那天，她隔著玻璃窗對(duì)我