發(fā)病機(jī)制與臨床表現(xiàn)治療策略與展望診治困境輔助檢查與分類(lèi)診斷目

錄Contents臨床表現(xiàn)的多樣性PMR的癥狀與其他炎癥性疾病相似，

增加了診斷的難度，需要綜合臨床評(píng)

估。激素治療的挑戰(zhàn)盡管糖皮質(zhì)激素是主要治療手段，

但長(zhǎng)期使用帶來(lái)的副作用和患者復(fù)

發(fā)問(wèn)題仍待解決。診斷試驗(yàn)的缺乏目前尚無(wú)針對(duì)PMR的特定實(shí)驗(yàn)室或

影像學(xué)檢查，使得確診需排除其他

類(lèi)似疾病。

缺乏特異性診斷試驗(yàn)激素治療的副作用01骨質(zhì)疏松長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素可能導(dǎo)致骨密

度下降，增加骨折風(fēng)險(xiǎn)。03心血管副作用長(zhǎng)期大劑量使用糖皮質(zhì)激素可能引

起高血壓、高血脂，增加心血管疾

病風(fēng)險(xiǎn)。02感染風(fēng)險(xiǎn)增加糖皮質(zhì)激素抑制免疫系統(tǒng)功能，使

患者更易感染病毒、細(xì)菌等病原體影像學(xué)檢查在評(píng)估中的作用未確定盡管超聲、

MRI

和FDG-PET

等成像技

術(shù)提供了更多的解剖學(xué)參考，但在PMR

的活動(dòng)性評(píng)估中，它們的具體作

用尚未完全明確。老年患者常見(jiàn)合并癥影響評(píng)估老年人群常患有骨關(guān)節(jié)炎和肌腱病等

,這些疾病可能與PMR

癥狀重疊，使

得疾病活動(dòng)性的準(zhǔn)確評(píng)估變得復(fù)雜。炎癥指標(biāo)在疾病發(fā)作期間的不穩(wěn)定

性在PMR發(fā)作期間，炎癥指標(biāo)如ESR和

CRP

的水平可能會(huì)升高，但有時(shí)這種

升高并不明顯或可能由其他因素引起

,增加了評(píng)估的難度。疾病活動(dòng)性評(píng)估困難免疫病理研究的差異巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的免疫病理研究較PMR

豐富，因?yàn)轱D動(dòng)脈活檢更容易獲得，

從而提供了更多關(guān)于其發(fā)病機(jī)制的信

息。攜帶特定HLA

等位基因的人患PMR風(fēng)險(xiǎn)增加，表明遺傳因素可能在其

中發(fā)揮作用，同時(shí)未知觸發(fā)因素也

可能導(dǎo)致疾病的發(fā)生。遺傳和環(huán)境因素的角色盡管兩種疾病在人口統(tǒng)計(jì)學(xué)和外周血象異常上有相似之處，但PMR的

病理機(jī)制仍不明確。PMR

與巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的相似性發(fā)病機(jī)制尚不清楚肩部疼痛的放射特點(diǎn)大多數(shù)患者雙側(cè)肩部疼痛，可能向肘

部放射。急性發(fā)病的臨床特征PMR通常表現(xiàn)為急性起病，數(shù)天后

出現(xiàn)完整臨床特征。PMR患者在肩部和髖關(guān)節(jié)主動(dòng)被動(dòng)活

動(dòng)時(shí)疼痛及活動(dòng)受限。急性發(fā)病特點(diǎn)活動(dòng)受限與肌肉僵硬急性發(fā)病與癥狀表現(xiàn)PMR通常急性起病，主要癥狀包括雙側(cè)肩部疼痛，可能放射至肘部，以及頸部和髖部疼痛?；顒?dòng)受限與肌肉營(yíng)養(yǎng)減少PMR患者常出現(xiàn)肩部和髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，長(zhǎng)期激素治療可能導(dǎo)致肌肉營(yíng)養(yǎng)和肌力減少。全身性癥狀與遠(yuǎn)端表現(xiàn)高達(dá)408的PMR患者會(huì)出現(xiàn)低熱、疲勞、厭食和體重減輕等全身性癥狀，約508有遠(yuǎn)端肌肉骨骼

表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)多樣ESR

和CRP

升高在PMR患者中，紅細(xì)胞沉降率(ESR)

和c反應(yīng)蛋白(CRP)

水平常升高，但這一現(xiàn)象并不特異，也可見(jiàn)于其他炎癥性

疾

病

。貧血和血小板增多實(shí)驗(yàn)室檢查還可能顯示正細(xì)胞正色素貧血及血小板增多，這些變化雖非特異性，但在評(píng)估PMR時(shí)有參考價(jià)值。低白蛋白血癥與纖維蛋白原升高低白蛋白血癥和纖維蛋白原水平升高也是PMR

患者的常見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，盡管其特異性較低，但有助于疾病活動(dòng)性的

監(jiān)

測(cè)

。實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)非特異性010203影像學(xué)檢查的作用影像學(xué)檢查對(duì)PMR

診斷的輔助作

用多種成像方式如超聲、MRI和FDG-PET為臨床提供解剖學(xué)參考,增加分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的特異性。影像學(xué)檢查在評(píng)估疾病活動(dòng)性

中的作用盡管影像學(xué)檢查在評(píng)估PMR

活動(dòng)

性方面的作用尚未完全確定，但

提供了新見(jiàn)解并幫助發(fā)現(xiàn)共存的

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎。影像學(xué)檢查在鑒別診斷中的應(yīng)用影像學(xué)檢查有助于鑒別PMR與其他肌肉骨骼疾病，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，通過(guò)顯示特定病變特征。02分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)2012年，EULAR和ACR

制定的

PMR

分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)包括年齡、雙側(cè)肩

痛、CRP

和/或ESR

升高等項(xiàng)目，

以及是否滿(mǎn)足特定的超聲檢查條

件。03敏感性與特異性EULAR和ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的敏感性

為68%,特異性為78%。加入超聲檢查后，特異性提高至81%,

有助于與退行性疾病作鑒別。診斷標(biāo)準(zhǔn)PMR

的診斷基于臨床依據(jù)和排除

其他可能的疾病，需要專(zhuān)業(yè)知識(shí)

來(lái)避免過(guò)度診斷或診斷不足。分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)一旦緩解，潑尼松在4-8周內(nèi)減至10mg/天,隨后每4周減少1mg,

維持至少9-12個(gè)月

的治療時(shí)間。初始劑量與調(diào)整

減量策略

長(zhǎng)期管理PMR

的初始激素治療劑量為12.5-25.0mg/天，根據(jù)患者體重、臨床表現(xiàn)及

復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)等因素調(diào)整。部分患者可能需要低劑量激素治療數(shù)年，

甚至終身用藥，以控制癥狀并預(yù)防復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用免疫抑制劑的選擇甲氨蝶呤的應(yīng)用01

甲氨蝶呤是廣泛研究的免疫抑制劑，適用于復(fù)發(fā)性或長(zhǎng)期激素治療的高風(fēng)險(xiǎn)患者。來(lái)氟米特的療效研究02

來(lái)氟米特對(duì)難治性PMR

和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者顯示出潛在益處，但需進(jìn)一步驗(yàn)證其安全性和療效。

7I硫唑嘌呤的使用經(jīng)驗(yàn)03硫唑嘌呤可減少潑尼松劑量，但目前缺乏足夠數(shù)據(jù)推薦作為一線(xiàn)治療選擇。IL-6受體拮抗劑托珠單抗托珠單抗在PMR治療中顯示出減少激素使用和加速緩解的潛力，但需進(jìn)一步驗(yàn)

證其安全性和長(zhǎng)期效果。TNF-

α

抑制劑的