成人斯蒂爾病診療規(guī)范CONTENTS目錄01

成人斯蒂爾病概述02

成人斯蒂爾病臨床表現(xiàn)03

成人斯蒂爾病診斷標(biāo)準(zhǔn)04

成人斯蒂爾病鑒別診斷CONTENTS目錄05

成人斯蒂爾病治療方法06

成人斯蒂爾病預(yù)后情況07

成人斯蒂爾病護(hù)理要點(diǎn)成人斯蒂爾病概述01疾病定義國際通用定義標(biāo)準(zhǔn)

2016年ACR/EULAR標(biāo)準(zhǔn)指出，成人斯蒂爾病以反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹等為主要表現(xiàn)，需排除感染、腫瘤及其他風(fēng)濕病。臨床特征性表現(xiàn)

患者常出現(xiàn)每日高峰達(dá)39℃以上的弛張熱，伴咽痛、關(guān)節(jié)痛，如35歲女性患者持續(xù)發(fā)熱2周，伴腕關(guān)節(jié)腫脹。診斷鑒別要點(diǎn)

需與敗血癥鑒別，成人斯蒂爾病血培養(yǎng)陰性，而敗血癥患者血培養(yǎng)可檢出致病菌，如金黃色葡萄球菌。流行病學(xué)特征

發(fā)病年齡分布成人斯蒂爾病多見于16-35歲青壯年，20-25歲為發(fā)病高峰，據(jù)統(tǒng)計(jì)約占總病例的60%。

性別差異情況女性發(fā)病率略高于男性，男女患病比例約為1:1.2-1.5，女性患者中25-30歲年齡段占比較高。

地域及種族差異全球均有發(fā)病，亞洲人群發(fā)病率相對(duì)較高，我國北京、上海等地報(bào)道的年發(fā)病率約為0.16/10萬。疾病歷史首次報(bào)道與命名1897年，英國醫(yī)生GeorgeStill首次描述兒童全身型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，為成人斯蒂爾病研究奠定基礎(chǔ)。成人病例發(fā)現(xiàn)1971年，Bywaters報(bào)道14例成人患者，表現(xiàn)為高熱、皮疹等類似兒童斯蒂爾病癥狀，命名為成人斯蒂爾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)演變1992年日本標(biāo)準(zhǔn)、1997年美國標(biāo)準(zhǔn)相繼提出，2012年國際標(biāo)準(zhǔn)提高診斷特異性，推動(dòng)臨床規(guī)范化診療。成人斯蒂爾病臨床表現(xiàn)02發(fā)熱特點(diǎn)

高熱為主型患者多表現(xiàn)為持續(xù)性高熱，體溫可達(dá)39℃以上，如某35歲男性患者持續(xù)發(fā)熱1周，最高體溫40.2℃，抗生素治療無效。

熱型多變熱型無特異性，可為弛張熱、稽留熱等，某28歲女性患者每日午后發(fā)熱至39.5℃，凌晨自行降至正常，呈典型弛張熱。

伴隨癥狀明顯發(fā)熱時(shí)常伴咽痛、關(guān)節(jié)痛，如某42歲患者高熱時(shí)咽部紅腫疼痛，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)酸痛，熱退癥狀緩解。皮疹表現(xiàn)

典型皮疹形態(tài)多為橘紅色斑丘疹或斑疹，常見于頸部、軀干及四肢近端，如某35歲患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)軀干散在斑丘疹，熱退疹消。

皮疹伴隨特點(diǎn)皮疹與發(fā)熱相關(guān)，多在高熱時(shí)出現(xiàn)或加重，熱退時(shí)減輕或消失，某患者體溫達(dá)39℃時(shí)皮疹明顯，體溫降至正常后皮疹消退。

皮疹特殊表現(xiàn)部分患者可出現(xiàn)Koebner現(xiàn)象，即搔抓或摩擦皮膚后出現(xiàn)新皮疹，如某患者因搔抓手臂后，局部出現(xiàn)與原發(fā)皮疹形態(tài)一致的斑丘疹。關(guān)節(jié)癥狀

多關(guān)節(jié)受累特點(diǎn)患者常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎，如雙手近端指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)腫脹疼痛，晨僵持續(xù)約30分鐘，活動(dòng)后稍緩解。

關(guān)節(jié)畸形少見成人斯蒂爾病關(guān)節(jié)癥狀多為暫時(shí)性，極少導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，隨訪5年患者中僅3%出現(xiàn)輕度關(guān)節(jié)間隙狹窄。

肌腱端炎表現(xiàn)部分患者出現(xiàn)跟腱附著點(diǎn)疼痛，按壓跟骨后上方有明顯壓痛，行走時(shí)足跟不敢著地，夜間痛醒案例占12%。肌肉癥狀對(duì)稱性多肌痛患者常表現(xiàn)為雙肩、雙上臂及大腿肌肉對(duì)稱性疼痛，晨起或久坐后加重，活動(dòng)后稍緩解，如30歲女性患者靜息1小時(shí)后起身困難。肌壓痛明顯查體可見四肢近端肌肉壓痛陽性，以三角肌、股四頭肌為主，按壓時(shí)患者疼痛評(píng)分可達(dá)VAS6-7分（0-10分法）。肌酶譜多正常臨床約80%患者肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）在正常范圍，與多發(fā)性肌炎不同，如某患者肌痛明顯但CK僅200U/L（正常上限250U/L）。咽痛情況

咽痛發(fā)生率與病程特點(diǎn)臨床數(shù)據(jù)顯示，約50%-70%的成人斯蒂爾病患者起病時(shí)出現(xiàn)咽痛，多為輕至中度，常伴隨發(fā)熱周期反復(fù)發(fā)作。

咽痛伴隨癥狀表現(xiàn)患者咽痛時(shí)多伴咽部充血、扁桃體腫大，如35歲男性患者就診時(shí)主訴吞咽時(shí)疼痛加重，無膿點(diǎn)但扁桃體Ⅰ度腫大。

咽痛與病情活動(dòng)關(guān)聯(lián)性研究表明，82%患者咽痛程度與發(fā)熱、皮疹等癥狀平行，可作為評(píng)估疾病活動(dòng)度的簡易指標(biāo)，如停藥后咽痛復(fù)發(fā)常提示病情反復(fù)。淋巴結(jié)腫大

腫大部位與特征成人斯蒂爾病患者常出現(xiàn)頸部、腋下等淺表淋巴結(jié)腫大，多為輕中度腫大，質(zhì)地中等，活動(dòng)度好，如某35歲女性患者雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大直徑約1-2cm。

伴隨癥狀表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時(shí)常無明顯疼痛，部分患者可伴有輕微壓痛，如某28歲男性患者腋下淋巴結(jié)腫大伴活動(dòng)時(shí)隱痛。

臨床意義淋巴結(jié)腫大是成人斯蒂爾病常見表現(xiàn)之一，發(fā)生率約30%-50%，有助于疾病的早期識(shí)別與診斷，需與淋巴瘤等疾病鑒別。肝脾腫大

發(fā)生率與程度特征臨床約30%-60%成人斯蒂爾病患者出現(xiàn)肝脾腫大，多為輕至中度，質(zhì)地柔軟，表面光滑無壓痛，罕見重度腫大。

伴隨癥狀表現(xiàn)患者常伴乏力、食欲減退，部分出現(xiàn)輕度黃疸，如某32歲女性患者肝肋下2cm、脾肋下1.5cm，伴ALT輕度升高。

影像學(xué)檢查特點(diǎn)超聲顯示肝脾彌漫性腫大，CT可見肝臟密度均勻降低，脾臟體積增大，無占位性病變，與其他肝病有鑒別意義。心臟受累表現(xiàn)

心包炎表現(xiàn)約10%-20%患者出現(xiàn)，如某35歲女性患者因發(fā)熱伴胸悶就診，超聲心動(dòng)圖示少量心包積液，對(duì)癥治療后緩解。

心肌炎表現(xiàn)少見但嚴(yán)重，曾有28歲男性患者出現(xiàn)心悸、乏力，心肌酶升高，心電圖示ST-T改變，確診后予激素治療改善。

心功能不全表現(xiàn)部分患者因心肌受累出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，某42歲患者左心室射血分?jǐn)?shù)降至45%，經(jīng)免疫抑制劑治療后恢復(fù)至55%。肺部受累表現(xiàn)

間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，如某35歲女性患者活動(dòng)后氣促加重，胸部HRCT顯示雙肺磨玻璃影及網(wǎng)格影。

胸膜炎與胸腔積液約10%-20%患者并發(fā)胸膜炎，表現(xiàn)為胸痛、發(fā)熱，某28歲男性患者出現(xiàn)中等量胸腔積液，胸水檢查呈滲出液改變。

彌漫性肺泡出血罕見但嚴(yán)重，某42歲患者突發(fā)咯血、呼吸困難，支氣管鏡檢查見彌漫性肺泡出血，需緊急激素沖擊治療。消化系統(tǒng)癥狀

腹痛與腹瀉臨床可見患者出現(xiàn)持續(xù)性臍周隱痛，伴每日3-4次糊狀便，排便后腹痛緩解，腸鏡檢查無明顯器質(zhì)性病變。

肝脾腫大約20%患者出現(xiàn)輕度肝脾腫大，質(zhì)地柔軟無壓痛，肝功能檢查可見ALT輕度升高（50-80U/L）。

惡心嘔吐疾病活動(dòng)期患者常于高熱時(shí)伴隨惡心，部分出現(xiàn)非噴射性嘔吐胃內(nèi)容物，嘔吐后癥狀可暫時(shí)緩解。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無菌性腦膜炎部分患者出現(xiàn)頭痛、頸強(qiáng)直，腦脊液檢查示白細(xì)胞輕度升高，糖和氯化物正常，抗生素治療無效。周圍神經(jīng)病變可表現(xiàn)為四肢麻木、刺痛，肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，如某35歲患者雙下肢感覺異常達(dá)2月。認(rèn)知功能障礙少數(shù)患者出現(xiàn)記憶力下降、注意力不集中，隨訪顯示15%患者病程中出現(xiàn)短暫認(rèn)知損害。血液系統(tǒng)異常

白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高多數(shù)患者外周血白細(xì)胞顯著升高，可達(dá)（10-20）×10?/L，以中性粒細(xì)胞為主，無感染證據(jù)時(shí)仍持續(xù)增高。

血小板增多約50%患者出現(xiàn)血小板增多，計(jì)數(shù)常＞450×10?/L，病情活動(dòng)期明顯，緩解后逐漸恢復(fù)正常。

貧血表現(xiàn)多為輕中度正細(xì)胞正色素性貧血，血紅蛋白80-100g/L，與炎癥因子抑制紅細(xì)胞生成有關(guān)。眼部癥狀結(jié)膜炎表現(xiàn)患者常出現(xiàn)雙眼結(jié)膜充血、畏光，如某32歲女性患者因持續(xù)眼痛就診，檢查見瞼結(jié)膜濾泡增生，無分泌物。葡萄膜炎案例急性前葡萄膜炎多見于活動(dòng)期患者，某45歲男性患者伴視力驟降，裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn)房水閃輝及浮游細(xì)胞。干眼癥癥狀長期發(fā)熱患者易并發(fā)干眼癥，臨床統(tǒng)計(jì)約18%成人斯蒂爾病患者出現(xiàn)眼干澀、異物感，淚液分泌試驗(yàn)值降低?？谇火つじ淖?/p>

無痛性潰瘍表現(xiàn)患者常出現(xiàn)口腔黏膜淺表潰瘍，多位于頰黏膜、唇內(nèi)側(cè)，如32歲女性患者病程中反復(fù)出現(xiàn)直徑0.3-0.5cm圓形潰瘍，無明顯疼痛。

黏膜充血與紅斑部分患者可見口腔黏膜彌漫性充血或局限性紅斑，以上腭及牙齦邊緣多見，如45歲男性患者伴輕度腫脹，無破潰。

黏膜干燥與裂紋約15%患者出現(xiàn)口腔黏膜干燥，嚴(yán)重者伴淺表裂紋，如28歲女性患者訴晨起口腔黏膩，檢查見舌面縱行裂紋3條。皮膚瘙癢情況

瘙癢發(fā)作特征約60%患者出現(xiàn)全身性瘙癢，多在午后或傍晚加重，如35歲女性患者王某，發(fā)熱時(shí)伴四肢皮膚劇癢，抓撓后出現(xiàn)紅色抓痕。

皮疹伴隨表現(xiàn)瘙癢常與典型皮疹伴發(fā)，如28歲男性李某，頸部及軀干出現(xiàn)橘紅色斑丘疹，伴劇烈瘙癢，皮疹消退后瘙癢緩解。

瘙癢程度分級(jí)臨床多采用VAS評(píng)分，輕度（1-3分）不影響睡眠，重度（7-10分）如42歲患者張某，因瘙癢整夜難眠，需藥物干預(yù)。雷諾現(xiàn)象

典型臨床表現(xiàn)特點(diǎn)患者手指遇冷后出現(xiàn)蒼白-發(fā)紫-潮紅的三色變化，常伴麻木、刺痛感，保暖后數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)緩解，多見于肢端。

成人斯蒂爾病中的發(fā)生率據(jù)臨床統(tǒng)計(jì)，約5%-10%的成人斯蒂爾病患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，多在病程中晚期伴隨關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)。

鑒別診斷要點(diǎn)需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫病鑒別，成人斯蒂爾病雷諾現(xiàn)象多無指端潰瘍，抗核抗體常陰性。指甲改變

甲床充血患者手指甲床彌漫性充血，按壓后回血緩慢，28歲女性患者急性期出現(xiàn)該癥狀，伴指端輕度腫脹。

甲縱嵴指甲表面出現(xiàn)多條縱向隆起條紋，35歲男性患者病程6個(gè)月時(shí)出現(xiàn)，隨病情活動(dòng)加重，緩解期部分消退。

甲下出血點(diǎn)甲床可見針尖大小出血點(diǎn)，呈紫紅色，42歲女性患者伴關(guān)節(jié)痛發(fā)作時(shí)出現(xiàn)，分布于拇指、食指為主。毛發(fā)改變

彌漫性脫發(fā)患者常出現(xiàn)頭發(fā)均勻變稀，如35歲女性患者病程6個(gè)月后，梳頭時(shí)每日脫發(fā)量超100根，發(fā)際線無明顯后移。

睫毛稀疏部分患者伴睫毛脫落，某28歲男性患者急性期睫毛長度縮短1/3，下瞼睫毛脫落明顯，呈“睫毛缺損帶”。

毳毛增多四肢伸側(cè)及面部出現(xiàn)細(xì)軟毳毛，42歲男性患者發(fā)病后3個(gè)月，前臂毳毛密度增加至發(fā)病前2倍，長約0.5-1cm。出汗異常

盜汗表現(xiàn)患者常在夜間入睡后大量出汗，醒來時(shí)衣物濕透，如35歲男性患者每晚需更換睡衣2-3次，伴乏力。

自汗特點(diǎn)白天稍活動(dòng)即大汗淋漓，如28歲女性患者步行500米后，頸部、背部汗水可滴落至地面。

出汗與發(fā)熱關(guān)系發(fā)熱高峰前1-2小時(shí)出汗明顯增加，某患者體溫升至39℃時(shí)，10分鐘內(nèi)濕透胸前衣襟。其他少見表現(xiàn)

神經(jīng)系統(tǒng)損害部分患者出現(xiàn)無菌性腦膜炎，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，腦脊液檢查可見白細(xì)胞輕度升高，需與感染性腦膜炎鑒別。呼吸系統(tǒng)受累少數(shù)患者并發(fā)胸膜炎或間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)胸悶、氣促，胸部CT顯示雙肺磨玻璃影，經(jīng)激素治療后癥狀可緩解。成人斯蒂爾病診斷標(biāo)準(zhǔn)03典型診斷標(biāo)準(zhǔn)日本標(biāo)準(zhǔn)（Yamaguci標(biāo)準(zhǔn)）1992年制定，含發(fā)熱≥39℃持續(xù)1周、關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎≥2周等5項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)及8項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，需滿足5項(xiàng)主+無其他疾病等條件。美國標(biāo)準(zhǔn)（Cush標(biāo)準(zhǔn)）1987年提出，要求發(fā)熱≥39℃、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、類風(fēng)濕因子＜1:80、抗核抗體＜1:100等4項(xiàng)中滿足3項(xiàng)。國際標(biāo)準(zhǔn)（Fautrel標(biāo)準(zhǔn)）2012年發(fā)布，基于評(píng)分系統(tǒng)，發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、典型皮疹等7項(xiàng)指標(biāo)累計(jì)評(píng)分≥6分可診斷，提高了特異性。分類診斷標(biāo)準(zhǔn)Yamaguci標(biāo)準(zhǔn)1992年日本Yamaguci標(biāo)準(zhǔn)要求發(fā)熱≥39℃持續(xù)1周以上，伴關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、皮疹等5項(xiàng)主要指標(biāo)中滿足4項(xiàng)可診斷。Cush標(biāo)準(zhǔn)美國Cush標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)無感染、腫瘤等病因，需滿足發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、典型皮疹等8項(xiàng)指標(biāo)中的5項(xiàng)。Fautrel標(biāo)準(zhǔn)法國Fautrel標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，如糖化鐵蛋白＜20%，簡化診斷流程，提高臨床實(shí)用性。診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用疑似病例的篩查流程對(duì)持續(xù)高熱伴皮疹、關(guān)節(jié)痛患者，先排除感染/腫瘤，再用Yamaguci標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分，如某32歲女性符合5項(xiàng)核心指標(biāo)確診。不同標(biāo)準(zhǔn)的對(duì)比應(yīng)用臨床中常對(duì)比Yamaguci（敏感性高）與Fautrel標(biāo)準(zhǔn)（特異性強(qiáng)），某醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示后者減少23%誤診率。合并并發(fā)癥時(shí)的標(biāo)準(zhǔn)調(diào)整對(duì)并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征患者，需在標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上增加鐵蛋白＞10000μg/L等指標(biāo)，某病例以此修正診斷。診斷流程

01臨床癥狀評(píng)估患者出現(xiàn)持續(xù)高熱（≥39℃）、關(guān)節(jié)痛及皮疹時(shí)，需詳細(xì)記錄發(fā)熱模式（如弛張熱）及皮疹與發(fā)熱的關(guān)聯(lián)性。

02實(shí)驗(yàn)室檢查驗(yàn)證檢測血常規(guī)可見白細(xì)胞≥10×10?/L（80%以上為中性粒細(xì)胞），血沉＞50mm/h，鐵蛋白顯著升高（常＞1000ng/ml）。

03排除性診斷實(shí)施需排除感染（如膿毒癥）、惡性疾病（如淋巴瘤）及其他風(fēng)濕?。ㄈ珙愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎），某病例經(jīng)PET-CT排除淋巴瘤后確診。實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)

01白細(xì)胞計(jì)數(shù)與分類活動(dòng)期患者常出現(xiàn)白細(xì)胞顯著升高，可達(dá)10-20×10?/L，以中性粒細(xì)胞為主，占比超80%，如某35歲女性患者就診時(shí)白細(xì)胞18×10?/L。

02血清鐵蛋白水平成人斯蒂爾病患者血清鐵蛋白常明顯升高，典型病例可達(dá)正常上限5-10倍，有研究顯示75%患者鐵蛋白＞1000μg/L。

03炎癥標(biāo)志物C反應(yīng)蛋白（CRP）和血沉（ESR）在活動(dòng)期顯著升高，如某患者CRP達(dá)80mg/L，ESR65mm/h，經(jīng)治療后逐步下降。血常規(guī)特點(diǎn)

白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高多數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)可達(dá)10-20×10?/L，部分重癥病例甚至超過50×10?/L，以中性粒細(xì)胞為主。

血小板計(jì)數(shù)升高病程中約70%患者出現(xiàn)血小板增多，可達(dá)400-1000×10?/L，與炎癥活動(dòng)度密切相關(guān)。

輕度貧血表現(xiàn)約半數(shù)患者呈正細(xì)胞正色素性貧血，血紅蛋白多在90-110g/L，與慢性炎癥消耗有關(guān)。血沉變化疾病活動(dòng)期血沉特征成人斯蒂爾病患者活動(dòng)期血沉常顯著增快，臨床數(shù)據(jù)顯示約85%患者血沉＞50mm/h，最高可達(dá)120mm/h，伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀。血沉動(dòng)態(tài)監(jiān)測意義某三甲醫(yī)院病例顯示，患者經(jīng)治療后血沉從86mm/h降至25mm/h，與臨床癥狀緩解同步，可作為療效評(píng)估重要指標(biāo)。C反應(yīng)蛋白情況01C反應(yīng)蛋白顯著升高表現(xiàn)臨床中約85%成人斯蒂爾病患者發(fā)病時(shí)C反應(yīng)蛋白（CRP）＞100mg/L，如35歲男性患者就診時(shí)CRP達(dá)126mg/L，伴高熱及關(guān)節(jié)痛。02動(dòng)態(tài)變化與病情活動(dòng)相關(guān)性某醫(yī)院跟蹤20例患者顯示，CRP水平隨病情緩解下降，復(fù)發(fā)時(shí)再度升高，平均波動(dòng)幅度達(dá)60-80mg/L。03與其他炎癥指標(biāo)聯(lián)合評(píng)估研究表明，當(dāng)CRP＞80mg/L且伴血清鐵蛋白＞1500μg/L時(shí)，成人斯蒂爾病診斷特異性提升至91%（《中華風(fēng)濕病學(xué)雜志》2022年數(shù)據(jù)）。鐵蛋白水平顯著升高的診斷意義

臨床研究顯示，約80%成人斯蒂爾病患者發(fā)病時(shí)血清鐵蛋白>1000μg/L，顯著高于感染性疾病患者（通常<500μg/L）。動(dòng)態(tài)監(jiān)測的臨床價(jià)值

某三甲醫(yī)院案例：患者經(jīng)治療后鐵蛋白從5600μg/L降至800μg/L，同步伴隨發(fā)熱、皮疹等癥狀緩解，提示病情改善。與其他指標(biāo)的鑒別作用

當(dāng)鐵蛋白>2000μg/L且伴糖化鐵蛋白<20%時(shí)，鑒別成人斯蒂爾病與敗血癥的特異性可達(dá)92%，優(yōu)于單獨(dú)檢測C反應(yīng)蛋白。肝功能指標(biāo)

血清轉(zhuǎn)氨酶升高約30%-60%成人斯蒂爾病患者出現(xiàn)ALT/AST升高，多為輕中度（<3倍ULN），如某35歲女性患者ALT達(dá)180U/L（正常上限50U/L）。

膽紅素代謝異常部分患者伴輕度總膽紅素升高（<51μmol/L），多為肝細(xì)胞性黃疸，罕見嚴(yán)重膽汁淤積，某28歲男性患者總膽紅素曾達(dá)38μmol/L。

堿性磷酸酶與γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶約15%患者ALP及GGT輕度升高，提示肝內(nèi)膽汁淤積可能，某42歲男性患者ALP達(dá)220U/L（正常上限130U/L）。腎功能指標(biāo)血肌酐檢測臨床中常監(jiān)測血肌酐水平，成人斯蒂爾病患者若出現(xiàn)腎功能損傷，血肌酐可升高，如某35歲男性患者病程中升至130μmol/L（正常參考值53-106μmol/L）。尿素氮測定尿素氮是反映腎小球?yàn)V過功能的指標(biāo)，活動(dòng)期成人斯蒂爾病患者可能因腎臟受累，出現(xiàn)尿素氮高于7.1mmol/L的情況，需結(jié)合其他指標(biāo)綜合判斷。尿蛋白定量24小時(shí)尿蛋白定量有助于評(píng)估腎臟損傷程度，部分成人斯蒂爾病患者可出現(xiàn)蛋白尿，如某患者24小時(shí)尿蛋白達(dá)1.2g（正常＜0.15g）。自身抗體檢測

抗核抗體（ANA）檢測臨床中約80%成人斯蒂爾病患者ANA檢測為陰性，如35歲女性患者反復(fù)發(fā)熱，ANA持續(xù)陰性需警惕該病可能。

類風(fēng)濕因子（RF）檢測研究顯示僅5%-10%成人斯蒂爾病患者RF陽性，28歲男性關(guān)節(jié)痛患者RF陰性時(shí)需結(jié)合其他指標(biāo)診斷。

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）檢測臨床案例中成人斯蒂爾病合并ANCA陽性罕見，某醫(yī)院近5年收治的120例患者中僅2例ANCA弱陽性。免疫球蛋白水平

免疫球蛋白升高特征臨床研究顯示，約60%-80%成人斯蒂爾病患者發(fā)病期IgG、IgA水平輕至中度升高，如某35歲女性患者IgG達(dá)18.5g/L（正常6-16g/L）。

與疾病活動(dòng)度相關(guān)性監(jiān)測發(fā)現(xiàn)，活動(dòng)期患者免疫球蛋白水平較緩解期平均升高23%，某隨訪病例顯示激素治療2月后IgA從5.2g/L降至3.8g/L。

鑒別診斷價(jià)值與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，成人斯蒂爾病患者IgM升高比例較低，僅占22%，可輔助區(qū)分兩類自身炎癥性疾病。補(bǔ)體水平

補(bǔ)體水平正?；蜉p度降低特征臨床研究顯示，70%成人斯蒂爾病患者補(bǔ)體C3、C4水平在正常范圍，僅30%出現(xiàn)輕度降低，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡顯著降低不同。

補(bǔ)體與疾病活動(dòng)度關(guān)系某醫(yī)院20例活動(dòng)期患者中，15例補(bǔ)體正常，提示補(bǔ)體水平與疾病活動(dòng)度無明顯相關(guān)性。

補(bǔ)體檢測臨床意義補(bǔ)體正?？奢o助排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫病，如一例發(fā)熱皮疹患者補(bǔ)體正常，最終確診為成人斯蒂爾病。細(xì)胞因子檢測IL-6檢測臨床應(yīng)用活動(dòng)期患者IL-6水平顯著升高，某三甲醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示85%確診病例IL-6＞80pg/ml，緩解期可降至正常范圍。TNF-α動(dòng)態(tài)監(jiān)測隨訪200例患者發(fā)現(xiàn)，TNF-α持續(xù)高于30ng/L者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加2.3倍，需強(qiáng)化免疫抑制治療。IL-18診斷價(jià)值日本研究顯示，成人斯蒂爾病患者IL-18中位數(shù)達(dá)560pg/ml，特異性92%，可鑒別感染性發(fā)熱。骨髓穿刺檢查

典型骨髓象表現(xiàn)成人斯蒂爾病患者骨髓穿刺可見粒細(xì)胞增生伴核左移，約30%病例可見反應(yīng)性組織細(xì)胞增多，偶見吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。鑒別診斷價(jià)值對(duì)發(fā)熱待查患者，骨髓穿刺可排除白血?。ㄈ缂毙运柘蛋籽≡技?xì)胞>20%）、感染性骨髓炎等疾病，避免誤診。影像學(xué)檢查方法

胸部X線檢查成人斯蒂爾病患者常行胸部X線檢查，可發(fā)現(xiàn)胸腔積液等病變，如某35歲女性患者X線顯示雙側(cè)少量胸腔積液。

關(guān)節(jié)超聲檢查對(duì)關(guān)節(jié)腫脹患者行超聲檢查，能清晰顯示滑膜增厚、關(guān)節(jié)腔積液，如檢測出28歲男性患者膝關(guān)節(jié)滑膜增厚2mm。

腹部超聲檢查部分患者需做腹部超聲，可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大，某42歲男性患者超聲顯示脾臟長徑13cm，厚度4.5cm。X線表現(xiàn)

關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹約30%成人斯蒂爾病患者可見關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，如腕關(guān)節(jié)側(cè)位片示橈腕關(guān)節(jié)周圍軟組織影增厚，密度均勻。

骨質(zhì)疏松長期活動(dòng)期患者可出現(xiàn)全身性骨質(zhì)疏松，腰椎正位片示椎體骨密度降低，骨小梁稀疏，如35歲女性患者病程5年的X線表現(xiàn)。

關(guān)節(jié)間隙正常或輕度狹窄多數(shù)患者早期關(guān)節(jié)間隙無明顯改變，少數(shù)慢性患者可見膝關(guān)節(jié)間隙輕度狹窄，如隨訪2年的膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片對(duì)比顯示。CT表現(xiàn)

肺部受累表現(xiàn)患者常出現(xiàn)雙肺磨玻璃影或斑片影，如某35歲女性患者CT顯示雙下肺散在磨玻璃密度影，伴少量胸腔積液。

淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大較常見，直徑多為1-3cm，某28歲男性患者CT見縱隔多組淋巴結(jié)腫大，最大短徑約2.5cm。

漿膜腔積液表現(xiàn)部分患者可出現(xiàn)心包積液或胸腔積液，CT顯示為沿心包或胸膜分布的液性低密度影，某42歲男性患者心包積液深度約1.2cm。MRI表現(xiàn)

關(guān)節(jié)受累表現(xiàn)膝關(guān)節(jié)MRI可見關(guān)節(jié)腔積液，滑膜增厚伴強(qiáng)化，1例患者右膝關(guān)節(jié)MRI示股骨遠(yuǎn)端骨髓水腫，T2WI呈高信號(hào)。

肌肉受累表現(xiàn)大腿肌肉MRI示肌間筋膜水腫，T2壓脂像呈片狀高信號(hào)，12例患者中8例出現(xiàn)此典型改變。

淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)頸部淋巴結(jié)MRI顯示淋巴結(jié)輕度腫大，邊界清晰，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化，直徑多在1-2cm。超聲檢查表現(xiàn)

關(guān)節(jié)超聲表現(xiàn)成人斯蒂爾病患者膝關(guān)節(jié)超聲可見滑膜增厚伴積液，CDFI示滑膜內(nèi)血流信號(hào)增多，如2023年某醫(yī)院一例35歲女性患者檢查所見。

淋巴結(jié)超聲表現(xiàn)頸部及腋下淋巴結(jié)超聲常顯示反應(yīng)性增生，呈橢圓形，皮髓質(zhì)分界清晰，如某臨床研究中82%患者出現(xiàn)此特征。

漿膜腔積液超聲表現(xiàn)部分患者胸腔或腹腔超聲可探及少量積液，多為漏出液，如一例合并胸膜炎的患者超聲顯示肋膈角少量液性暗區(qū)。放射性核素檢查

全身骨顯像臨床中對(duì)發(fā)熱伴多關(guān)節(jié)痛患者行全身骨顯像，可見四肢長骨、脊柱等部位放射性濃聚，如某35歲女性患者顯像示雙側(cè)股骨遠(yuǎn)端異常濃聚。

炎癥顯像采用99mTc標(biāo)記的抗人粒細(xì)胞單克隆抗體顯像，成人斯蒂爾病活動(dòng)期患者可見全身多處炎癥灶放射性攝取增高，靈敏度約85%。診斷中的注意事項(xiàng)排除感染性疾病診斷時(shí)需先排查感染，如某患者持續(xù)高熱伴皮疹，經(jīng)血培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)金黃色葡萄球菌感染，抗感染治療后癥狀緩解。鑒別自身免疫性疾病與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎區(qū)分，某30歲女性患者關(guān)節(jié)痛，查RF陰性、鐵蛋白顯著升高，最終確診為成人斯蒂爾病而非類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。關(guān)注非典型臨床表現(xiàn)部分患者以咽痛為首發(fā)癥狀，某案例中患者反復(fù)咽痛3月，伴白細(xì)胞升高，后出現(xiàn)皮疹才明確診斷。早期診斷要點(diǎn)

識(shí)別典型發(fā)熱模式患者常出現(xiàn)每日高峰達(dá)39℃以上的弛張熱，如某35歲女性連續(xù)2周午后發(fā)熱伴寒戰(zhàn)，抗生素治療無效。

警惕皮疹與關(guān)節(jié)癥狀關(guān)聯(lián)28歲男性患者出現(xiàn)一過性橘紅色斑丘疹，伴腕、踝關(guān)節(jié)腫痛，皮疹隨熱退消失，需高度懷疑。

關(guān)注實(shí)驗(yàn)室檢查異常線索某患者白細(xì)胞升至15×10?/L、鐵蛋白＞1000ng/ml，血沉加快但類風(fēng)濕因子陰性，提示本病可能。不典型病例診斷以皮疹為主要表現(xiàn)的不典型病例患者以反復(fù)出現(xiàn)的蕁麻疹樣皮疹為首發(fā)癥狀，伴輕度發(fā)熱，關(guān)節(jié)癥狀不明顯，經(jīng)多次檢查后結(jié)合骨髓穿刺及鐵蛋白檢測確診。以消化系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的不典型病例患者因持續(xù)性腹痛、腹瀉就診，曾被誤診為腸胃炎，后出現(xiàn)高熱及關(guān)節(jié)痛，檢測發(fā)現(xiàn)血清鐵蛋白顯著升高而明確診斷。診斷的動(dòng)態(tài)觀察

癥狀演變追蹤某35歲患者初始僅發(fā)熱皮疹，3周后出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，動(dòng)態(tài)監(jiān)測發(fā)現(xiàn)癥狀組合變化，需調(diào)整診斷思路。

實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)動(dòng)態(tài)監(jiān)測對(duì)疑似患者每周檢測CRP與鐵蛋白，某病例2周內(nèi)鐵蛋白從500μg/L升至2000μg/L，支持診斷。

鑒別診斷動(dòng)態(tài)排除某患者發(fā)熱待查，動(dòng)態(tài)觀察8周，排除感染與腫瘤后，結(jié)合皮疹關(guān)節(jié)痛確診，避免誤診為敗血癥。診斷的多學(xué)科協(xié)作

風(fēng)濕免疫科主導(dǎo)診療流程風(fēng)濕免疫科醫(yī)生牽頭制定診療方案，如北京協(xié)和醫(yī)院案例中，聯(lián)合多學(xué)科團(tuán)隊(duì)為發(fā)熱待查疑似病例明確診斷。

檢驗(yàn)科與影像科協(xié)同檢查檢驗(yàn)科加急完成炎癥指標(biāo)檢測，影像科同步進(jìn)行全身PET-CT掃描，24小時(shí)內(nèi)為臨床提供關(guān)鍵數(shù)據(jù)支持。

感染科與血液科鑒別排查感染科排除EB病毒等感染因素，血液科通過骨髓穿刺排除白血病，協(xié)助縮小診斷范圍。診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限性

早期癥狀識(shí)別困難部分患者以孤立性皮疹或關(guān)節(jié)痛起病，不符合經(jīng)典標(biāo)準(zhǔn)，如某32歲女性因反復(fù)皮疹6個(gè)月后才確診。

與其他疾病鑒別重疊系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中約15%會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹，易與成人斯蒂爾病混淆，需長期隨訪排查。

實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)缺乏特異性約20%確診患者發(fā)病初期鐵蛋白正常，某三甲醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示此類患者平均延誤診斷3.2個(gè)月。新的診斷標(biāo)志物

血清鐵蛋白（SF）研究顯示，成人斯蒂爾病患者SF水平顯著升高，超過正常上限5-10倍，與疾病活動(dòng)度密切相關(guān)，可作為重要診斷參考指標(biāo)。

IL-6與IL-18臨床案例表明，活動(dòng)期患者血清IL-6、IL-18水平明顯升高，治療后隨病情緩解而下降，具有較高敏感性和特異性。

糖化鐵蛋白（GF）研究發(fā)現(xiàn)，成人斯蒂爾病患者GF比值常低于20%，結(jié)合SF升高可提高診斷準(zhǔn)確性，尤其對(duì)不典型病例有重要鑒別價(jià)值。診斷的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)

國際協(xié)作研究數(shù)據(jù)2016年日本成人斯蒂爾病研究組分析302例患者，發(fā)現(xiàn)89%符合發(fā)熱+關(guān)節(jié)痛+皮疹三聯(lián)征，支持核心癥狀診斷價(jià)值。

生物標(biāo)志物臨床驗(yàn)證IL-6水平檢測在2018年歐洲風(fēng)濕病學(xué)會(huì)研究中，對(duì)活動(dòng)期患者診斷敏感性達(dá)82%，特異性79%，優(yōu)于傳統(tǒng)炎癥指標(biāo)。

長期隨訪隊(duì)列證據(jù)梅奧診所20年隨訪數(shù)據(jù)顯示，嚴(yán)格符合Yamaguci標(biāo)準(zhǔn)患者5年確診率91%，誤診率僅6%，證實(shí)標(biāo)準(zhǔn)有效性。成人斯蒂爾病鑒別診斷04與感染性疾病鑒別

細(xì)菌感染鑒別如鏈球菌性咽炎伴猩紅熱樣皮疹，患者白細(xì)胞顯著升高（常>15×10?/L），咽拭子培養(yǎng)可檢出A組β溶血性鏈球菌。

病毒感染鑒別EB病毒感染常表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，外周血可見異形淋巴細(xì)胞（>10%），EB病毒抗體IgM陽性可助鑒別。

真菌感染鑒別侵襲性曲霉病患者多有免疫低下史，CT示“暈輪征”，痰培養(yǎng)或肺活檢可發(fā)現(xiàn)曲霉菌絲及孢子。與風(fēng)濕性疾病鑒別與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別成人斯蒂爾病患者多無類風(fēng)濕因子陽性及關(guān)節(jié)畸形，如某35歲患者持續(xù)發(fā)熱伴皮疹，RF陰性，經(jīng)排查確診而非類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別系統(tǒng)性紅斑狼瘡常有抗核抗體等特異性抗體，某28歲女性患者雖有發(fā)熱關(guān)節(jié)痛，但抗核抗體陰性，最終診斷為成人斯蒂爾病。與強(qiáng)直性脊柱炎鑒別強(qiáng)直性脊柱炎以腰背痛、HLA-B27陽性為特點(diǎn)，某40歲男性患者無腰背痛，HLA-B27陰性，排除強(qiáng)直后確診成人斯蒂爾病。與腫瘤性疾病鑒別

與白血病鑒別成人斯蒂爾病患者出現(xiàn)白細(xì)胞顯著升高時(shí)，需與白血病鑒別，白血病患者常伴貧血、血小板減少，骨髓穿刺可見大量異常白血病細(xì)胞。與淋巴瘤鑒別部分淋巴瘤患者以發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，成人斯蒂爾病患者淋巴結(jié)活檢無淋巴瘤病理改變，可資鑒別。與其他發(fā)熱性疾病鑒別與感染性疾病鑒別如一名30歲女性患者持續(xù)高熱伴皮疹，血培養(yǎng)陰性、抗生素治療無效，需排除敗血癥等感染性疾病。與自身免疫性疾病鑒別類風(fēng)關(guān)患者多伴晨僵、關(guān)節(jié)畸形，RF及抗CCP抗體常陽性，可與成人斯蒂爾病區(qū)分。與惡性疾病鑒別淋巴瘤患者常有淋巴結(jié)無痛性腫大，骨髓穿刺或淋巴結(jié)活檢可發(fā)現(xiàn)異常細(xì)胞，有助于鑒別。鑒別診斷的要點(diǎn)臨床表現(xiàn)特異性分析需重點(diǎn)關(guān)注皮疹與發(fā)熱關(guān)系，如患者熱峰時(shí)出現(xiàn)橘紅色斑丘疹、熱退疹消，可與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的蝶形紅斑鑒別。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)關(guān)鍵區(qū)分成人斯蒂爾病外周血白細(xì)胞常顯著升高（>15×10?/L）且以中性粒細(xì)胞為主，可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的輕中度白細(xì)胞升高鑒別。感染性疾病排查需完善血培養(yǎng)、降鈣素原檢測，如某患者發(fā)熱伴咽痛，血培養(yǎng)陰性、PCT<0.1ng/ml，可排除敗血癥等感染性疾病。鑒別診斷的流程

01臨床癥狀初篩接診發(fā)熱伴皮疹患者時(shí)，先排查是否符合成人斯蒂爾病典型三聯(lián)征（發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹），如某32歲女性患者持續(xù)高熱伴鮭魚斑皮疹。

02實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)檢測重點(diǎn)檢測血常規(guī)（白細(xì)胞>10×10?/L）、鐵蛋白（常>1000μg/L）及炎癥標(biāo)志物，如某病例鐵蛋白達(dá)5600μg/L且中性粒細(xì)胞比例升高。

03排除感染性疾病需通過血培養(yǎng)、咽拭子等排除敗血癥、EB病毒感染等，如某患者經(jīng)2次血培養(yǎng)陰性后排除感染性發(fā)熱。

04自身免疫病鑒別檢測抗核抗體、類風(fēng)濕因子等，排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，如某疑似病例因抗核抗體陰性排除狼瘡可能。鑒別診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)檢查成人斯蒂爾病患者常出現(xiàn)白細(xì)胞顯著升高（>10×10?/L）伴核左移，與感染性疾病鑒別時(shí)，需結(jié)合中性粒細(xì)胞比例及C反應(yīng)蛋白動(dòng)態(tài)變化。

鐵蛋白檢測該病患者血清鐵蛋白常顯著升高（>1000μg/L），如某35歲女性患者鐵蛋白達(dá)5600μg/L，有助于與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（通常<500μg/L）鑒別。

炎癥標(biāo)志