結(jié)節(jié)性硬化癥癲癇的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患兒王某，女，5歲，因“反復(fù)抽搐3年余，加重1周”于2025年3月10日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，無窒息史。父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族遺傳病史。入院時(shí)神志清楚，精神欠佳，發(fā)育較同齡兒童稍落后，身高105-，體重18kg。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒家長(zhǎng)訴患兒于2歲時(shí)無明顯誘因出現(xiàn)首次抽搐，表現(xiàn)為意識(shí)喪失、雙眼上翻、四肢強(qiáng)直抽動(dòng)，持續(xù)約1-2分鐘后自行緩解，當(dāng)時(shí)未予重視。此后抽搐發(fā)作逐漸頻繁，平均每月發(fā)作2-3次，形式多為強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，偶有失神發(fā)作。曾在外院就診，行頭顱MRI檢查提示“雙側(cè)側(cè)腦室旁及皮層下多發(fā)結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，考慮結(jié)節(jié)性硬化癥”，腦電圖提示“廣泛中度異常腦電圖，可見多灶性尖波、棘波發(fā)放”，診斷為“結(jié)節(jié)性硬化癥伴癲癇”，予“丙戊酸鈉口服溶液（20mg/kg/d）”治療，發(fā)作頻率稍減少，但仍每月發(fā)作1-2次。近1周來，患兒抽搐發(fā)作頻率明顯增加，每日發(fā)作3-4次，每次持續(xù)3-5分鐘，發(fā)作后精神萎靡，為求進(jìn)一步診治來我院。（三）既往史與個(gè)人史既往體健，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。按國(guó)家計(jì)劃免疫接種疫苗。個(gè)人史：3個(gè)月會(huì)抬頭，6個(gè)月會(huì)坐，1歲會(huì)走，2歲會(huì)說簡(jiǎn)單詞語，目前能說短句，但語言表達(dá)能力較同齡兒童差，只能進(jìn)行簡(jiǎn)單交流。大小便基本能自理，但偶爾會(huì)尿濕褲子。（四）體格檢查T36.8℃，P92次/分，R20次/分，BP95/60mmHg。神志清楚，精神欠佳，營(yíng)養(yǎng)中等。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)，面部可見散在分布的淡紅色丘疹，直徑約2-3mm，主要分布于鼻周及雙頰，呈蝶形分布，為面部血管纖維瘤。軀干及四肢可見多處色素脫失斑，呈橢圓形或不規(guī)則形，最大約3-×2-，最小約0.5-×0.5-。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，前囟已閉，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫，活動(dòng)自如，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，言語欠流利，對(duì)答基本切題。顱神經(jīng)檢查未見異常。四肢肌力、肌張力正常。腹壁反射、提睪反射存在。膝反射、跟腱反射正常。Babinski征、Kernig征、Brudzinski征均陰性。（五）輔助檢查1.腦電圖（2025年3月11日）：清醒期可見廣泛分布的中-高波幅尖波、棘波發(fā)放，以雙側(cè)額、顳葉為主，睡眠期異常放電明顯增多，可見多灶性棘慢波綜合。2.頭顱MRI（2025年3月12日）：雙側(cè)側(cè)腦室旁、皮層及皮層下可見多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)灶，T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI及FLAIR呈高信號(hào)，部分結(jié)節(jié)內(nèi)可見鈣化，增強(qiáng)掃描部分結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化。側(cè)腦室無擴(kuò)張，腦溝、腦回未見明顯異常。3.血常規(guī)（2025年3月10日）：WBC6.8×10?/L，N0.55，L0.40，Hb125g/L，PLT230×10?/L，各項(xiàng)指標(biāo)均在正常范圍。4.血生化（2025年3月10日）：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂均正常。丙戊酸鈉血藥濃度為55μg/ml（therapeuticrange50-100μg/ml）。5.尿常規(guī)、大便常規(guī)未見異常。（六）護(hù)理評(píng)估1.生理評(píng)估：患兒存在反復(fù)癲癇發(fā)作，每日發(fā)作3-4次，有受傷風(fēng)險(xiǎn)；面部及軀干四肢有色素脫失斑和血管纖維瘤，皮膚完整性存在潛在受損風(fēng)險(xiǎn)；發(fā)育較同齡兒童落后，語言表達(dá)能力差；營(yíng)養(yǎng)狀況中等，飲食睡眠尚可。2.心理評(píng)估：患兒因疾病反復(fù)發(fā)作及發(fā)育落后，性格較內(nèi)向，不愛與人交流，發(fā)作后易出現(xiàn)恐懼、煩躁情緒。家長(zhǎng)因患兒病情反復(fù)，擔(dān)心預(yù)后，存在焦慮、緊張心理，對(duì)疾病的認(rèn)知程度有待提高。3.社會(huì)支持評(píng)估：患兒父母均為農(nóng)民，文化程度不高，家庭經(jīng)濟(jì)條件一般。父母對(duì)患兒照顧較為細(xì)心，但缺乏疾病相關(guān)的專業(yè)知識(shí)和護(hù)理技能。社區(qū)缺乏針對(duì)結(jié)節(jié)性硬化癥患兒的康復(fù)支持資源。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.有受傷的風(fēng)險(xiǎn)：與癲癇發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失、肢體抽搐有關(guān)。2.皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)：與面部血管纖維瘤易破損、色素脫失斑皮膚敏感有關(guān)。3.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：與結(jié)節(jié)性硬化癥累及神經(jīng)系統(tǒng)影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān)。4.焦慮（家長(zhǎng)）：與患兒病情反復(fù)、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。5.知識(shí)缺乏（家長(zhǎng)）：與對(duì)結(jié)節(jié)性硬化癥及癲癇的疾病知識(shí)、護(hù)理方法、用藥知識(shí)了解不足有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患兒住院期間癲癇發(fā)作時(shí)受傷發(fā)生率為0。2.患兒住院期間皮膚保持完整，無破損、感染發(fā)生。3.患兒住院期間營(yíng)養(yǎng)攝入充足，生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)無進(jìn)一步下降，語言表達(dá)能力有所改善。4.家長(zhǎng)焦慮情緒得到緩解，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通患兒病情。5.家長(zhǎng)掌握結(jié)節(jié)性硬化癥及癲癇的相關(guān)知識(shí)、護(hù)理方法和用藥注意事項(xiàng)。（三）護(hù)理措施框架根據(jù)上述護(hù)理診斷和目標(biāo)，制定以下護(hù)理措施框架：密切觀察病情變化，尤其是癲癇發(fā)作情況；做好用藥護(hù)理，確保藥物療效及安全性；加強(qiáng)安全護(hù)理，預(yù)防受傷；做好皮膚護(hù)理，保持皮膚完整性；提供營(yíng)養(yǎng)支持，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育；實(shí)施心理護(hù)理，緩解患兒及家長(zhǎng)情緒；開展健康教育，提高家長(zhǎng)疾病認(rèn)知和護(hù)理能力。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）病情觀察建立詳細(xì)的病情觀察記錄單，由責(zé)任護(hù)士專人負(fù)責(zé)記錄。密切觀察患兒意識(shí)、精神狀態(tài)、生命體征變化，重點(diǎn)觀察癲癇發(fā)作的頻率、持續(xù)時(shí)間、發(fā)作類型、發(fā)作前有無先兆、發(fā)作時(shí)的具體表現(xiàn)（如意識(shí)狀態(tài)、面色、瞳孔、肢體抽動(dòng)情況等）及發(fā)作后狀態(tài)。發(fā)作時(shí)立即將患兒平臥，頭偏向一側(cè)，解開衣領(lǐng)，保持呼吸道通暢，防止窒息和誤吸。同時(shí)記錄發(fā)作開始時(shí)間、持續(xù)時(shí)間、結(jié)束時(shí)間，以及發(fā)作時(shí)的生命體征變化。每日定時(shí)測(cè)量患兒體溫、脈搏、呼吸、血壓，觀察面色、精神狀態(tài)，定期復(fù)查血常規(guī)、血生化、丙戊酸鈉血藥濃度等指標(biāo)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)藥物不良反應(yīng)及病情變化。例如，3月13日上午10時(shí)，患兒突然出現(xiàn)意識(shí)喪失、雙眼上翻、四肢強(qiáng)直抽動(dòng)，立即將其平臥，頭偏向一側(cè)，清除口腔分泌物，按壓人中穴，同時(shí)通知醫(yī)生。發(fā)作持續(xù)約4分鐘后緩解，發(fā)作后患兒精神萎靡，測(cè)體溫36.7℃，脈搏105次/分，呼吸22次/分，血壓90/60mmHg。及時(shí)記錄發(fā)作情況，并向醫(yī)生匯報(bào)，醫(yī)生根據(jù)情況調(diào)整了丙戊酸鈉劑量。（二）用藥護(hù)理患兒目前服用丙戊酸鈉口服溶液，入院后醫(yī)生根據(jù)患兒體重及血藥濃度，將劑量調(diào)整為25mg/kg/d，分兩次口服。責(zé)任護(hù)士嚴(yán)格按照醫(yī)囑給藥，確保給藥時(shí)間、劑量準(zhǔn)確。給藥時(shí)指導(dǎo)家長(zhǎng)用準(zhǔn)確的量具量取藥液，避免劑量誤差。同時(shí)向家長(zhǎng)詳細(xì)介紹藥物的作用、用法、劑量、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)。告知家長(zhǎng)患兒可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐、食欲不振、肝功能損害、皮疹等，如出現(xiàn)上述情況應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。定期復(fù)查肝功能、血常規(guī)等指標(biāo)，監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。3月15日復(fù)查丙戊酸鈉血藥濃度為75μg/ml，在治療范圍內(nèi)?；純悍幤陂g未出現(xiàn)明顯的胃腸道反應(yīng)及皮疹等不良反應(yīng)，肝功能檢查正常。此外，告知家長(zhǎng)不可自行增減藥物劑量或停藥，以免引起癲癇發(fā)作加重或誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。（三）安全護(hù)理為患兒提供安全的住院環(huán)境，病房?jī)?nèi)避免放置尖銳、易碎物品，床欄拉起并包裹軟布，防止患兒發(fā)作時(shí)撞傷。地面保持干燥清潔，防止滑倒?；純夯顒?dòng)時(shí)應(yīng)有家屬或護(hù)士陪同，避免單獨(dú)活動(dòng)。指導(dǎo)家長(zhǎng)在患兒癲癇發(fā)作時(shí)的正確應(yīng)對(duì)方法：立即將患兒平臥，頭偏向一側(cè)，防止窒息；不要強(qiáng)行按壓患兒肢體，以免引起骨折或脫臼；用紗布包裹壓舌板墊于患兒上下磨牙之間，防止咬傷舌頭；發(fā)作期間密切觀察患兒生命體征，如出現(xiàn)呼吸暫停、發(fā)紺等情況，立即給予人工呼吸和胸外按壓，并通知醫(yī)生。同時(shí)，向患兒家屬強(qiáng)調(diào)避免患兒進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)等誘發(fā)癲癇發(fā)作的因素。住院期間，通過上述安全護(hù)理措施，患兒未發(fā)生因癲癇發(fā)作導(dǎo)致的受傷情況。（四）皮膚護(hù)理每日觀察患兒面部血管纖維瘤及全身色素脫失斑的情況，記錄其大小、顏色、有無破損等。保持皮膚清潔干燥，每日用溫水為患兒洗澡，避免使用刺激性強(qiáng)的肥皂和沐浴露。洗澡時(shí)動(dòng)作輕柔，避免用力搓揉面部血管纖維瘤部位，防止破損出血。洗澡后及時(shí)擦干皮膚，涂抹溫和的潤(rùn)膚露，保持皮膚滋潤(rùn)?；純阂挛镞x擇柔軟、寬松、透氣的純棉制品，避免穿著化纖、羊毛等刺激性衣物，減少對(duì)皮膚的摩擦。指導(dǎo)家長(zhǎng)不要擠壓、搔抓患兒面部的血管纖維瘤，以免引起感染。如發(fā)現(xiàn)皮膚有破損，及時(shí)用碘伏消毒，保持*局部清潔干燥，必要時(shí)涂抹抗生素軟膏預(yù)防感染。住院期間，患兒皮膚保持完整，無破損、感染發(fā)生。（五）營(yíng)養(yǎng)支持評(píng)估患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況，根據(jù)患兒的年齡、體重、活動(dòng)量及病情，制定合理的飲食計(jì)劃。給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如牛奶、雞蛋、魚肉、瘦肉、新鮮蔬菜和水果等。注意食物的色香味搭配，激發(fā)患兒的食欲。少食多餐，避免暴飲暴食，防止消化不良。鼓勵(lì)患兒多飲水，保持充足的水分?jǐn)z入。由于患兒語言表達(dá)能力差，不能準(zhǔn)確表達(dá)饑餓和飽脹感，責(zé)任護(hù)士及家長(zhǎng)要密切觀察患兒的進(jìn)食情況，及時(shí)給予喂食。定期測(cè)量患兒的身高、體重，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況改善情況。住院期間，患兒飲食良好，每日進(jìn)食量充足，體重較入院時(shí)增加0.5kg，營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善。（六）心理護(hù)理針對(duì)患兒的心理狀態(tài)，責(zé)任護(hù)士主動(dòng)與患兒溝通交流，用親切、溫和的語言和患兒打招呼，陪患兒玩玩具、講故事，建立良好的護(hù)患關(guān)系。鼓勵(lì)患兒表達(dá)自己的情緒，對(duì)患兒的進(jìn)步及時(shí)給予表揚(yáng)和鼓勵(lì)，增強(qiáng)其自信心。當(dāng)患兒癲癇發(fā)作后出現(xiàn)恐懼、煩躁情緒時(shí)，及時(shí)給予安慰和安撫，抱抱患兒，輕聲安慰，緩解其不良情緒。對(duì)于家長(zhǎng)的焦慮情緒，責(zé)任護(hù)士耐心傾聽家長(zhǎng)的訴說，向家長(zhǎng)詳細(xì)解釋患兒的病情、治療方案及預(yù)后情況，讓家長(zhǎng)了解疾病的相關(guān)知識(shí)，減輕其心理負(fù)擔(dān)。向家長(zhǎng)介紹成功的病例，增強(qiáng)其治療信心。鼓勵(lì)家長(zhǎng)積極參與患兒的護(hù)理過程，與醫(yī)護(hù)人員共同制定護(hù)理計(jì)劃，讓家長(zhǎng)感受到自己的價(jià)值。定期組織家長(zhǎng)座談會(huì)，讓家長(zhǎng)之間相互交流經(jīng)驗(yàn)和感受，互相支持和鼓勵(lì)。通過心理護(hù)理，患兒逐漸變得開朗，能主動(dòng)與護(hù)士和其他患兒交流玩耍；家長(zhǎng)的焦慮情緒得到明顯緩解，能積極配合醫(yī)護(hù)人員的治療和護(hù)理工作。（七）健康教育采用多種形式對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行健康教育，包括一對(duì)一講解、發(fā)放健康教育手冊(cè)、觀看視頻等。向家長(zhǎng)介紹結(jié)節(jié)性硬化癥的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預(yù)后情況，讓家長(zhǎng)對(duì)疾病有全面的認(rèn)識(shí)。詳細(xì)講解癲癇的發(fā)作機(jī)制、誘發(fā)因素、發(fā)作時(shí)的急救方法及預(yù)防措施，讓家長(zhǎng)掌握正確的應(yīng)對(duì)方法。強(qiáng)調(diào)遵醫(yī)囑用藥的重要性，告知家長(zhǎng)不可自行增減藥物劑量或停藥，講解藥物的不良反應(yīng)及觀察方法。指導(dǎo)家長(zhǎng)合理安排患兒的日常生活，保證患兒充足的睡眠，避免過度勞累和情緒激動(dòng)；合理飲食，避免食用辛辣、刺激性食物及含咖啡因的飲料；適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng)，但要避免劇烈運(yùn)動(dòng)和危險(xiǎn)活動(dòng)。告知家長(zhǎng)定期復(fù)查的重要性，出院后按時(shí)帶患兒復(fù)查腦電圖、頭顱MRI、血藥濃度、肝腎功能等指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整治療方案。此外，向家長(zhǎng)介紹相關(guān)的社會(huì)支持資源，如結(jié)節(jié)性硬化癥患者互助組織、康復(fù)機(jī)構(gòu)等，為家長(zhǎng)提供更多的幫助和支持。通過健康教育，家長(zhǎng)掌握了結(jié)節(jié)性硬化癥及癲癇的相關(guān)知識(shí)、護(hù)理方法和用藥注意事項(xiàng)，能正確應(yīng)對(duì)患兒癲癇發(fā)作，主動(dòng)配合復(fù)查和治療。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效經(jīng)過為期20天的住院治療和護(hù)理，患兒病情得到有效控制，癲癇發(fā)作頻率明顯減少，由入院時(shí)的每日3-4次減少至出院前3天未再發(fā)作；丙戊酸鈉血藥濃度維持在75μg/ml，在治療范圍內(nèi)，未出現(xiàn)明顯藥物不良反應(yīng)；皮膚保持完整，無破損、感染發(fā)生；營(yíng)養(yǎng)狀況改善，體重增加0.5kg；語言表達(dá)能力有所提高，能說更多的短句，與他人交流的意愿增強(qiáng)。家長(zhǎng)焦慮情緒得到明顯緩解，能熟練掌握癲癇發(fā)作時(shí)的急救方法、藥物護(hù)理及日常護(hù)理要點(diǎn)，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通患兒病情，積極配合出院后的康復(fù)治療和復(fù)查計(jì)劃。（二）存在問題1.患兒語言發(fā)育遲緩問題仍較突出，雖然住院期間有所改善，但與同齡兒童相比仍有較大差距，需要長(zhǎng)期的康復(fù)訓(xùn)練。2.家長(zhǎng)對(duì)疾病的長(zhǎng)期管理認(rèn)識(shí)仍有待提高，雖然掌握了基本的護(hù)理知識(shí)，但在面對(duì)患兒可能出現(xiàn)的復(fù)雜情況時(shí)，應(yīng)變能力不足。3.社區(qū)康復(fù)支持資源缺乏，患兒出院后難以獲得持續(xù)的專業(yè)康復(fù)指導(dǎo)和心理支持，不利于患兒的長(zhǎng)期康復(fù)。4.護(hù)理人員對(duì)結(jié)節(jié)性硬化癥的專業(yè)知識(shí)和護(hù)理經(jīng)驗(yàn)仍需進(jìn)一步提升，尤其是在患兒神經(jīng)功能康復(fù)護(hù)理方面，缺乏系統(tǒng)的培訓(xùn)和規(guī)范的護(hù)理流程。（三）改進(jìn)措施1.加強(qiáng)與康復(fù)科的協(xié)作，為患兒制定個(gè)性化的語言康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，出院后定期隨訪，指導(dǎo)家長(zhǎng)在家中開展康復(fù)訓(xùn)練，如多與患兒交流、講故事、教患兒認(rèn)識(shí)物品等，同時(shí)推薦患兒到專業(yè)的康復(fù)機(jī)構(gòu)進(jìn)行系統(tǒng)的康復(fù)治療。2.建立患兒出院后隨訪制度，通過電hua、微xin等方式定期隨訪家長(zhǎng)，了解患兒病情變化、用藥情況及護(hù)理過程中遇到的問題，及時(shí)給予指導(dǎo)和幫助。定期組織家長(zhǎng)培訓(xùn)班，邀請(qǐng)專家進(jìn)行講座，提高家長(zhǎng)對(duì)疾病長(zhǎng)期管理的認(rèn)識(shí)和應(yīng)變能力。3.積極與社區(qū)衛(wèi)生x溝通協(xié)調(diào)，爭(zhēng)取建立社區(qū)結(jié)節(jié)性硬化癥患兒康復(fù)支持小組，為患兒及家長(zhǎng)提供就近的康復(fù)指導(dǎo)、心理支持和交流平臺(tái)。同時(shí)，利用網(wǎng)絡(luò)資源，為家長(zhǎng)推薦相關(guān)的科普