腎上腺危象診療指南腎上腺危象是由于腎上腺皮質(zhì)激素急性缺乏或顯著不足引發(fā)的危及生命的急癥，多發(fā)生于原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者，或因應(yīng)激狀態(tài)下激素需求增加而補(bǔ)充不足。其核心診療需圍繞快速識別、緊急干預(yù)及長期管理展開，具體內(nèi)容如下：一、誘因與病理生理腎上腺危象的常見誘因包括：①感染（如肺炎、尿路感染、敗血癥等）；②創(chuàng)傷、手術(shù)或嚴(yán)重?zé)齻☉?yīng)激狀態(tài)下皮質(zhì)醇需求增加3-10倍）；③嘔吐、腹瀉或大量出汗導(dǎo)致的脫水（血容量不足加重低鈉血癥）；④突然停用外源性糖皮質(zhì)激素（如未逐漸減量）；⑤腎上腺出血或梗死（如抗凝治療并發(fā)癥、敗血癥相關(guān)腎上腺出血，如Waterhouse-Friderichsen綜合征）；⑥垂體卒中等導(dǎo)致ACTH急性缺乏（繼發(fā)性腎上腺功能減退）。病理生理機(jī)制為皮質(zhì)醇（主要為糖皮質(zhì)激素）和醛固酮（鹽皮質(zhì)激素）同時(shí)或單獨(dú)缺乏。糖皮質(zhì)激素缺乏導(dǎo)致糖異生減少（低血糖）、免疫抑制（易感染）、血管對兒茶酚胺敏感性下降（低血壓）；醛固酮缺乏則引起鈉排泄增加、鉀潴留（低鈉血癥、高鉀血癥）及血容量不足（低血容量性休克）。二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無特異性，但進(jìn)展迅速，需高度警惕。早期癥狀（6-24小時(shí)）多為非特異性：乏力（進(jìn)行性加重，無法通過休息緩解）、食欲減退、惡心、嘔吐（常為持續(xù)性，與胃腸炎難以鑒別）、腹痛（可能被誤診為急腹癥）、低熱（體溫多在38-39℃，若合并嚴(yán)重感染可更高）。隨著病情進(jìn)展，出現(xiàn)特異性體征：①循環(huán)系統(tǒng)：低血壓（收縮壓＜90mmHg，直立性低血壓更常見）、心率增快（＞100次/分）、皮膚濕冷、外周灌注不足（肢端發(fā)紺）；②代謝紊亂：低鈉血癥（血鈉＜130mmol/L）、高鉀血癥（血鉀＞5.0mmol/L，嚴(yán)重時(shí)＞6.5mmol/L）、低血糖（血糖＜3.9mmol/L，嚴(yán)重時(shí)＜2.2mmol/L）；③神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、意識模糊，嚴(yán)重者昏迷（格拉斯哥評分＜8分）；④其他：原發(fā)性腎上腺功能減退者可伴皮膚黏膜色素沉著（尤其口腔黏膜、掌紋、瘢痕處），繼發(fā)性者多無此表現(xiàn)，但可能合并其他垂體激素缺乏癥狀（如甲狀腺功能減退的畏寒、性腺功能減退的性欲下降）。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷（一）診斷依據(jù)1.臨床線索：有腎上腺皮質(zhì)功能減退病史（如Addison病、垂體瘤術(shù)后）、長期使用糖皮質(zhì)激素（＞3周且劑量＞5mg潑尼松/天）、或存在上述誘因的患者，出現(xiàn)無法解釋的低血壓、低鈉血癥、低血糖及消化道癥狀時(shí)，需高度懷疑。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：-基礎(chǔ)皮質(zhì)醇：隨機(jī)血皮質(zhì)醇＜10μg/dL（276nmol/L）可支持診斷（正常晨起峰值＞18μg/dL）；若臨床高度懷疑但皮質(zhì)醇未顯著降低，需結(jié)合ACTH水平判斷。-ACTH：原發(fā)性腎上腺功能減退時(shí)ACTH顯著升高（＞200pg/mL），繼發(fā)性時(shí)ACTH降低或正常（＜50pg/mL）。-電解質(zhì)與代謝：血鈉降低（常＜130mmol/L）、血鉀升高（＞5.0mmol/L）、血氯降低、血尿素氮/肌酐升高（腎前性氮質(zhì)血癥）；血?dú)夥治鎏崾敬x性酸中毒（BE＜-3mmol/L）；血糖降低（＜3.9mmol/L）。-其他：血常規(guī)可見嗜酸性粒細(xì)胞增多（＞0.5×10?/L），C反應(yīng)蛋白可能升高（合并感染時(shí)）。（二）鑒別診斷需與以下急癥鑒別：①膿毒癥休克（血乳酸升高、降鈣素原升高，皮質(zhì)醇可能代償性升高）；②急腹癥（如急性胰腺炎、腸梗阻，腹部CT或超聲可鑒別）；③低血糖昏迷（補(bǔ)充葡萄糖后迅速好轉(zhuǎn)，但腎上腺危象常合并低血糖，需結(jié)合皮質(zhì)醇水平）；④低鈉血癥腦?。ㄓ煽估蚣に胤置诋惓＞C合征引起時(shí)，尿鈉＞20mmol/L，尿滲透壓＞血滲透壓）。四、治療原則與具體措施治療關(guān)鍵在于快速補(bǔ)充激素、糾正血容量不足及電解質(zhì)紊亂、控制誘因。需在獲取實(shí)驗(yàn)室結(jié)果前啟動經(jīng)驗(yàn)性治療，避免延誤。（一）緊急激素替代1.糖皮質(zhì)激素：首選氫化可的松（具有糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素活性）。初始劑量：100mg靜脈推注（兒童按2mg/kg，最大100mg），隨后每6-8小時(shí)靜脈滴注50mg（24小時(shí)總量200-300mg）。若無法靜脈給藥，可肌內(nèi)注射（吸收可能延遲）。避免使用地塞米松（無鹽皮質(zhì)激素活性，且需通過檢測皮質(zhì)醇判斷療效時(shí)會干擾結(jié)果）。2.鹽皮質(zhì)激素：若患者血容量穩(wěn)定且使用氫化可的松（含鹽皮質(zhì)激素活性），通常無需額外補(bǔ)充。若為繼發(fā)性腎上腺功能減退（醛固酮分泌主要受腎素-血管緊張素系統(tǒng)調(diào)節(jié)，多正常），或長期使用無鹽皮質(zhì)激素活性的激素（如地塞米松）后發(fā)生危象，可加用氟氫可的松0.05-0.1mg口服（意識清醒者）。（二）補(bǔ)液與糾正休克1.補(bǔ)液種類：首選0.9%氯化鈉注射液（生理鹽水），嚴(yán)重低鈉（血鈉＜120mmol/L）或合并低血糖時(shí)，可給予5%葡萄糖生理鹽水。避免使用低滲溶液（如0.45%氯化鈉），以免加重低鈉血癥。2.補(bǔ)液量：初始2小時(shí)內(nèi)快速輸注1-2L（兒童按20mL/kg），隨后根據(jù)血壓、尿量（目標(biāo)尿量＞0.5mL/kg/h）、中心靜脈壓（CVP，目標(biāo)8-12cmH?O）調(diào)整。24小時(shí)總補(bǔ)液量通常為3-5L（兒童按60-80mL/kg），需注意心功能不全患者需控制速度。3.糾正低血糖：若血糖＜3.9mmol/L，立即靜脈注射50%葡萄糖40-60mL，隨后以5%葡萄糖持續(xù)輸注（成人4-6mg/kg/min，兒童6-8mg/kg/min）。（三）糾正電解質(zhì)紊亂1.高鉀血癥：輕度高鉀（血鉀5.0-6.0mmol/L）：在補(bǔ)充激素和補(bǔ)液后多可自行緩解；中重度高鉀（＞6.0mmol/L）：靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10-20mL（10分鐘內(nèi)）拮抗心肌毒性，同時(shí)給予胰島素（普通胰島素10U+50%葡萄糖50mL靜脈注射）促進(jìn)鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移。避免使用β受體激動劑（可能加重低血壓）。2.低鈉血癥：經(jīng)補(bǔ)液和激素治療后，血鈉多逐漸回升。若血鈉＜120mmol/L且出現(xiàn)神經(jīng)癥狀（如抽搐），可緩慢輸注3%高滲鹽水（每小時(shí)提升血鈉1-2mmol/L，24小時(shí)內(nèi)不超過12mmol/L），避免糾正過快導(dǎo)致腦橋中央髓鞘溶解。（四）控制誘因與支持治療1.感染控制：立即留取血培養(yǎng)、尿常規(guī)、痰培養(yǎng)等，經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素（如頭孢哌酮舒巴坦2gq8h），待病原學(xué)結(jié)果回報(bào)后調(diào)整。2.腎上腺出血/梗死：若懷疑腎上腺出血（如抗凝治療后、敗血癥），需停用抗凝藥物，必要時(shí)輸注新鮮冰凍血漿；腎上腺梗死無特殊治療，以支持為主。3.其他支持：氧療（維持SpO?＞95%）、保溫（避免低體溫加重代謝紊亂）、監(jiān)測心電圖（警惕高鉀導(dǎo)致的T波高尖、QRS增寬）。五、監(jiān)測與隨訪（一）治療初期監(jiān)測（0-24小時(shí)）每1-2小時(shí)監(jiān)測血壓、心率、呼吸頻率、血氧飽和度；每2-4小時(shí)檢測血糖、電解質(zhì)（鈉、鉀）；每6-8小時(shí)檢測血皮質(zhì)醇（目標(biāo)：治療后皮質(zhì)醇＞50μg/dL）、血?dú)夥治?；記?4小時(shí)出入量（尿量需＞0.5mL/kg/h）。（二）病情穩(wěn)定后調(diào)整（24-72小時(shí)）若血壓穩(wěn)定（收縮壓＞100mmHg）、尿量正常、電解質(zhì)恢復(fù)，氫化可的松可減量至每8小時(shí)50mg（總量150mg/天），3-5天后逐漸過渡到生理替代劑量（氫化可的松20-30mg/天，分2次口服：晨起15-20mg，下午5-10mg）。同時(shí)加用氟氫可的松0.05-0.1mg/天（原發(fā)性腎上腺功能減退者）。（三）長期管理1.患者教育：告知疾病性質(zhì)、終身激素替代的必要性；強(qiáng)調(diào)應(yīng)激時(shí)（如發(fā)熱、手術(shù)）需自行增加激素劑量（如氫化可的松2-3倍生理量，持續(xù)至應(yīng)激緩解后3天）；隨身攜帶急救卡（注明診斷、當(dāng)前激素方案、緊急聯(lián)系人）。2.隨訪計(jì)劃：每3-6個(gè)月復(fù)查血皮質(zhì)醇（晨起8點(diǎn)）、ACTH（原發(fā)性）、電解質(zhì)、血壓；每年評估腎上腺功能（如ACTH刺激試驗(yàn)）及垂體功能（繼發(fā)性者）；合并糖尿病者需調(diào)整降糖藥（激素可能升高血糖）。六、特殊人群處理1.兒童：激素劑量按體重計(jì)算（氫化可的松50-100mg/m2/天），避免過量導(dǎo)致生長抑制；補(bǔ)液需注意心肺負(fù)荷（兒童總補(bǔ)液量不超過80mL/kg/24h）。2.孕婦：妊娠期皮質(zhì)醇結(jié)合球蛋白升高，總皮質(zhì)醇水平可正常，需檢測游離皮質(zhì)醇；氫化可的松可通過胎盤（約10%），但劑量＜100mg/天對胎兒影響小；分娩時(shí)需增加激素劑量（氫化可的松100mg靜脈注