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白癜風(fēng)診療指南白癜風(fēng)是一種常見的獲得性色素脫失性皮膚病,由黑素細(xì)胞破壞或功能障礙導(dǎo)致,臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜出現(xiàn)境界清楚的白色斑片。其診療需遵循個(gè)體化原則,結(jié)合分型、分期、部位及患者特征制定方案,以下從診斷、評(píng)估、治療及管理等核心環(huán)節(jié)展開詳述。一、診斷要點(diǎn)白癜風(fēng)的診斷主要基于典型臨床表現(xiàn)及輔助檢查。典型皮損為乳白色或瓷白色斑片,邊界清晰,進(jìn)展期邊緣可模糊,穩(wěn)定期邊緣可見色素沉著環(huán);白斑區(qū)毛發(fā)可變白,部分患者皮損中央可見色素島。伍德燈檢查是重要輔助手段,皮損在伍德燈下呈亮白色熒光,與周圍正常皮膚對(duì)比鮮明,可幫助鑒別其他色素減退性疾?。ㄈ绨咨氛畛庶S白色或灰白色熒光,貧血痣無熒光增強(qiáng))。皮膚鏡下可見白斑區(qū)毛囊周圍殘留色素,或毛細(xì)血管擴(kuò)張(進(jìn)展期)、色素沉著(穩(wěn)定期)。必要時(shí)行組織病理檢查,可見表皮黑素細(xì)胞減少或缺失,基底層多巴染色陰性。需注意與以下疾病鑒別:白色糠疹(多見于兒童面部,表面有細(xì)小鱗屑,伍德燈無亮白色熒光)、花斑糠疹(好發(fā)于胸背部,鱗屑真菌鏡檢陽性)、貧血痣(摩擦后白斑周圍皮膚充血而白斑本身不紅)、無色素痣(出生或幼年發(fā)病,呈鋸齒狀分布,無進(jìn)展)、特發(fā)性點(diǎn)狀白斑(多見于老年人,綠豆大小,邊緣稍凹陷)。此外,約20%-30%白癜風(fēng)患者伴發(fā)自身免疫性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M(jìn)/減退、1型糖尿病、斑禿等),需常規(guī)篩查甲狀腺功能、抗甲狀腺抗體(TPOAb、TgAb)、空腹血糖等。二、分型與分期(一)分型標(biāo)準(zhǔn)(參考中國(guó)白癜風(fēng)診療共識(shí))1.非節(jié)段型(尋常型):皮損呈對(duì)稱性分布,可分為5個(gè)亞型:-散發(fā)型:白斑面積<50%體表面積(BSA),多部位分布但不融合;-泛發(fā)型:白斑面積≥50%BSA,多由散發(fā)型進(jìn)展而來;-面頸型:白斑主要累及面部、頸部及上胸;-肢端型:白斑主要累及手足指(趾)末端、顏面等暴露部位;-黏膜型:僅累及口腔、外陰等黏膜部位。2.節(jié)段型:皮損沿某一皮神經(jīng)節(jié)段分布(多為單側(cè)),進(jìn)展期較短,穩(wěn)定后較少擴(kuò)散。3.混合型:同時(shí)存在節(jié)段型與非節(jié)段型皮損。4.未定類型:初發(fā)且無法明確分型的單發(fā)性白斑。(二)分期判斷1.進(jìn)展期:滿足以下任意1項(xiàng):①近6周內(nèi)出現(xiàn)新皮損或原有皮損擴(kuò)大;②伍德燈下白斑邊界模糊;③同形反應(yīng)陽性(正常皮膚受外傷后出現(xiàn)白斑);④VASI評(píng)分(白癜風(fēng)面積評(píng)分指數(shù))較前增加。2.穩(wěn)定期:近6個(gè)月無新皮損出現(xiàn),原有皮損無擴(kuò)大,伍德燈下邊界清晰,同形反應(yīng)陰性。三、病情評(píng)估(一)嚴(yán)重程度評(píng)估采用VASI評(píng)分系統(tǒng),根據(jù)白斑面積(頭頸部、軀干、上肢、下肢分別占體表面積的10%、30%、20%、40%)及色素脫失程度(0=無脫失,1=輕度,2=中度,3=重度)計(jì)算總分,用于療效評(píng)價(jià)及治療方案調(diào)整。例如,頭頸部20%面積重度脫失,VASI=10%×20%×3=0.6。(二)生活質(zhì)量評(píng)估使用皮膚病生活質(zhì)量指數(shù)(DLQI)或兒童皮膚病生活質(zhì)量指數(shù)(CDLQI),評(píng)估疾病對(duì)患者心理、社交、日常生活的影響。評(píng)分≥11提示中重度影響,需加強(qiáng)心理干預(yù)。(三)伴發(fā)疾病篩查所有患者初診時(shí)需檢測(cè)甲狀腺功能(TSH、FT3、FT4)、抗甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)、抗甲狀腺球蛋白抗體(TgAb);有糖尿病家族史或多飲多尿癥狀者檢測(cè)空腹血糖及糖化血紅蛋白;合并脫發(fā)者檢查毛發(fā)鏡及抗核抗體(ANA)。四、治療原則與方案治療目標(biāo):進(jìn)展期控制皮損擴(kuò)散,穩(wěn)定期促進(jìn)色素再生;兒童、妊娠及老年患者需兼顧安全性與療效。(一)進(jìn)展期治療核心是抑制免疫反應(yīng),控制病情活動(dòng)。1.系統(tǒng)治療:-激素:適用于快速進(jìn)展(如3個(gè)月內(nèi)白斑擴(kuò)大≥50%BSA)或泛發(fā)型患者。成人可口服潑尼松0.3-0.5mg/kg/d(最大20-30mg/d),連續(xù)4-6周,若有效則每2-4周減5mg,至5mg/d維持1-3個(gè)月后停藥;兒童劑量0.2-0.3mg/kg/d(最大15mg/d),療程不超過6周,避免長(zhǎng)期使用導(dǎo)致生長(zhǎng)抑制。-免疫調(diào)節(jié)劑:不適用于激素或激素效果不佳者,可選用復(fù)方甘草酸苷(成人50mgtid,兒童25mgtid)、白芍總苷(0.6gbid),療程3-6個(gè)月。2.光療:窄譜中波紫外線(NB-UVB,波長(zhǎng)311-313nm)為首選,初始劑量0.2-0.3J/cm2,每次遞增10%-20%,每周2-3次,連續(xù)治療3-6個(gè)月。治療前需清潔皮膚,遮擋眼睛(佩戴護(hù)目鏡)及生殖器,避免累積劑量過大(年總劑量<1000J/cm2)。3.局部治療:-激素軟膏:強(qiáng)效激素(如鹵米松乳膏)用于軀干四肢,連續(xù)使用不超過3個(gè)月;中效激素(如糠酸莫米松乳膏)用于面部、頸部,療程≤2個(gè)月;弱效激素(如氫化可的松乳膏)用于黏膜部位,避免萎縮等副作用。-鈣調(diào)磷酸酶抑制劑:他克莫司軟膏(0.1%用于成人,0.03%用于兒童)或吡美莫司乳膏,適用于薄嫩部位(如面部、眼瞼、生殖器),每日2次,療程3-6個(gè)月,可長(zhǎng)期維持以防復(fù)發(fā)。-維生素D3衍生物:卡泊三醇軟膏或他卡西醇軟膏,聯(lián)合NB-UVB可增強(qiáng)療效,每日1次,避免用于面部(可能刺激)。(二)穩(wěn)定期治療重點(diǎn)是促進(jìn)黑素再生或移植。1.光療:繼續(xù)NB-UVB治療,或換用308nm準(zhǔn)分子激光(能量密度200-400mJ/cm2,每周2-3次),對(duì)局限型(面積<10%BSA)療效更優(yōu),尤其適用于顏面、頸部。2.移植治療:適用于穩(wěn)定6個(gè)月以上、藥物及光療無效的局限型或節(jié)段型患者。-自體表皮移植:取正常皮膚(如腹部)制成表皮片,移植至白斑區(qū),術(shù)后加壓包扎7天,有效率約70%-80%,需注意供受區(qū)匹配(避免色差)。-自體黑素細(xì)胞移植:分離培養(yǎng)患者表皮黑素細(xì)胞,接種至白斑區(qū)(需磨削預(yù)處理),適用于大面積白斑,復(fù)色更均勻。3.局部治療:補(bǔ)骨脂酊(含8-甲氧補(bǔ)骨脂素)外用后配合日曬(每次5-10分鐘),需注意光敏反應(yīng);氮芥酒精(鹽酸氮芥50mg+95%酒精100ml)每日1次,僅用于穩(wěn)定期,避免進(jìn)展期誘發(fā)同形反應(yīng)。(三)特殊部位與人群處理1.顏面頸部:復(fù)色率高(約80%),優(yōu)先選擇308nm準(zhǔn)分子激光+他克莫司軟膏,避免激素導(dǎo)致的毛細(xì)血管擴(kuò)張。2.肢端(手足):復(fù)色困難,需延長(zhǎng)光療療程(≥6個(gè)月),聯(lián)合微針治療(刺激毛囊黑素細(xì)胞遷移)或移植(如自體表皮移植)。3.黏膜(口腔、外陰):禁用激素及光敏劑,僅用他克莫司軟膏,每日2次,療程≥6個(gè)月。4.兒童:首選外用藥(他克莫司、弱效激素)及NB-UVB(起始劑量0.1-0.2J/cm2),避免系統(tǒng)激素(除非泛發(fā)型);<2歲兒童慎用光療。5.妊娠哺乳期:禁用系統(tǒng)免疫抑制劑及光療,僅用他克莫司軟膏(B類藥物,相對(duì)安全),避免口服補(bǔ)骨脂素。6.老年患者:合并高血壓、糖尿病者慎用激素,優(yōu)先選擇光療及鈣調(diào)磷酸酶抑制劑,注意皮膚屏障保護(hù)(配合保濕霜)。五、療效評(píng)價(jià)與隨訪(一)療效判斷標(biāo)準(zhǔn)(治療3-6個(gè)月后評(píng)估)-痊愈:白斑完全復(fù)色;-顯效:復(fù)色面積>50%;-有效:復(fù)色面積10%-50%;-無效:復(fù)色面積<10%或加重。(二)隨訪計(jì)劃進(jìn)展期患者每4周隨訪1次,監(jiān)測(cè)皮損變化及藥物副作用(如激素引起的血糖升高、血壓波動(dòng));穩(wěn)定期每3個(gè)月隨訪1次,評(píng)估復(fù)色情況并調(diào)整治療;光療患者每2個(gè)月檢查皮膚(有無紅斑、干燥)及晶狀體(預(yù)防白內(nèi)障)。六、患者教育與心理支持1.規(guī)范治療:強(qiáng)調(diào)療程(至少3個(gè)月起效),避免自行停藥或更換方案。2.日常防護(hù):避免暴曬(紫外線過度照射可能誘發(fā)進(jìn)展),外出使用SPF30+防曬霜;減少摩擦(如緊身衣、抓撓),預(yù)防同形反應(yīng)。3.心理干預(yù):約40%

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