20世紀(jì)80年代證實頭部計算機斷層掃描(CT)顯示的腦白質(zhì)水腫與高血壓相關(guān)；隨著生理機制尚未完全闡明，但無論病因如何，導(dǎo)致嚴重致殘甚至死亡。Hinchey等首次提出PRES這一術(shù)語，并報道了15例合并多種基礎(chǔ)本研究旨在分享7例不同病因PRES的診療經(jīng)驗(其中1例存在診斷難點),并對現(xiàn)有相關(guān)文獻進行綜述更新。病例報道病例1患者為27歲女性，孕32周，產(chǎn)前檢查不規(guī)律，因突發(fā)劇烈全頭痛、視力模糊伴嘔吐收入產(chǎn)科病房。入院時血壓170/110mmHg,查體見雙側(cè)踝急診行剖宮產(chǎn)術(shù)娩出活嬰，新生兒需復(fù)蘇干預(yù)；產(chǎn)后患者出現(xiàn)3次全身性強直-陣攣發(fā)作，血壓進一步升至190/110mmHg,予靜脈神經(jīng)功能評估：格拉斯哥昏迷評分(GCS)10分；眼底檢查提示視網(wǎng)膜血管痙攣伴斑點及中央溝(圖1);腦部磁共振成像(MRI)T2加權(quán)像及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)序列顯示雙側(cè)頂枕區(qū)及腦橋?qū)ΨQ性高信號(圖2)。經(jīng)規(guī)范治療后，患者癥狀逐漸緩解，視力恢復(fù)，于入院后2周好轉(zhuǎn)出院。圖1非增強頭顱計算機斷層掃描(CT)顯示雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)對稱性低密度影，符合可逆枕葉皮質(zhì)及腦橋區(qū)域可見對稱性高信號影，病灶分布特征與可逆性后部腦病綜合征(PRES)但腦橋區(qū)域仍可見一處孤立性T1加權(quán)像低信號灶(圖3)。圖3病例1:隨訪腦部磁共振成像(MRI)T1加權(quán)序列顯示，原皮質(zhì)異常信號幾乎完全子癇前期/子癇本質(zhì)上屬于胎盤源性疾病，胎盤形成不良與胎盤過度增生均與其發(fā)病相及多器官功能障礙。病例2一名27歲初產(chǎn)婦于足月正常分娩17天后出現(xiàn)2次全身性強直-陣攣發(fā)作。該患者產(chǎn)前規(guī)律產(chǎn)檢，血壓始終正常；發(fā)作后即刻血壓為140/100mmHg,尿常規(guī)提示微量白蛋白尿，且此前存在劇烈頭痛及雙側(cè)視物模糊主訴。后期患者血壓回落至120/80mmHg。眼底檢查可見視盤水腫、視網(wǎng)膜血管狹窄、黃斑水腫及出血(圖4A、B)。腦部MRI(T2及FLAIR序列)顯示，病變以額葉、頂葉白質(zhì)多發(fā)高信號灶為主，枕葉相對受累較輕(圖5);磁共振靜脈成像(MRV)未提示靜脈竇血栓形成。圖4病例2圖A:(右眼);圖B:(左眼)。眼底檢查顯示視盤水腫、動脈狹窄、黃斑水圖5病例2:腦部MRI(FLAIR序列)顯示額葉、頂葉區(qū)域存在高信號病灶，符合可逆性后部腦病綜合征(PRES)的“腦溝型”影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)合產(chǎn)后子剖學(xué)定位來看病變更偏前部而非后部，腦部磁共振(MR)特征仍需考慮為可逆性后部腦病激素水平的變化相關(guān)。本病例中，盡管病變累及少見部位(額葉腦溝區(qū)域),但其癲癇發(fā)作仍考慮與可逆性后部腦病綜合征(PRES)相關(guān)。病例3一名28歲女性，既往無癲癇發(fā)作史產(chǎn)前檢查規(guī)律，血壓始終正常，夜間睡眠良好，定期血壓監(jiān)測值維持在120/80mmHg煩躁不安，繼而發(fā)生全身性強直-陣攣性驚厥，持續(xù)約10分鐘。驚厥發(fā)作后即刻血壓為140/90mmHg,1小時內(nèi)回落并穩(wěn)定于120-130/70-體格檢查未見下肢水腫及蛋白尿；驚厥發(fā)作后約2小時行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，未發(fā)現(xiàn)局灶性像(FLAIR序列)顯示雙側(cè)枕葉區(qū)域?qū)ΨQ性高信號灶(圖6),病變未向額葉延伸，影像學(xué)特此類病變的可逆性需通過至少3個月后復(fù)查MRI證實，但未能安排隨訪檢查?；颊哳A(yù)圖6病例3.腦部磁共振成像(FLAIR序列)顯示雙側(cè)枕葉皮質(zhì)對稱性高信號，提示可逆性后部腦病綜合征。在產(chǎn)后合并頭痛與癲癇發(fā)作的情況下，可逆性后部腦病綜合征(PRES)發(fā)性癲癇發(fā)作?短暫癲癇發(fā)作后出現(xiàn)對稱性局灶性血管源性水中并無急性血壓升高或其他子癇前期相關(guān)體征的記錄。盡管大型臨床特征(尤其是急性高血壓),但PRES及后續(xù)癲癇發(fā)作的病因仍高度可能與子癇前期/產(chǎn)后子癇進程。病例4一名44歲血壓正常女性因首次全身性強直-陣攣性癲癇發(fā)作伴發(fā)作后為180/110mmHg,約6-8小時后降至130/80mmHg。腦電圖顯示雙側(cè)對稱的枕葉為主高振幅(>100μV)δ波；腦部磁共振成像(MRI)提示雙側(cè)枕葉及后頂葉白質(zhì)對稱性高信號(圖7),伴雙側(cè)微出血灶。既往史顯示，患者1個月前曾被蛇咬傷(疑似蜂蛇),于外院接受抗蛇毒血清注射(常規(guī)治療),并因急性腎損傷(AKI)圖7病例4.頭部磁共振成像(T2序列)顯示雙側(cè)頂枕區(qū)對稱性白質(zhì)高信號，提示可逆性后部腦病綜合征。高血壓相關(guān)疾病(如子癇)是多數(shù)可逆性后部腦病綜合征(PRES)患者PRES可誘發(fā)癲癇發(fā)作，因此本例癲癇發(fā)作更可能為PRES的繼發(fā)性表現(xiàn)。患者既往史顯示，其于1個月前被蛇咬傷(疑似蜂蛇),在外院接受常規(guī)抗蛇毒血清注射治療；病程中并發(fā)急那么為題來了，上述三種因素中，何者為PRES的致病原因?目前已有蛇咬傷繼發(fā)可逆性后部腦病綜合征(PRES)的個案報道。蛇毒具有細胞毒性、降壓效應(yīng)、神經(jīng)毒性及抗凝/患者使用的多價抗蛇毒血清存在嚴重不良反應(yīng)風(fēng)險，且可能與可逆性后部腦病綜合征 本例PRES的發(fā)生可能與多種因素相關(guān)，其中病例5患者女性，29歲，因“漸進性全身乏力、軀體疼痛、行為異常、全身皮疹、關(guān)節(jié)痛、低熱伴脫發(fā)6個月”入院。家屬代訴其存在進行性認知功能減退及行為異常注意力渙散及焦慮癥狀。入院時患者臥床，軀體疼痛明顯(活動后加重);面部可見向心性分布的扁平皮疹，無瘢痕、瘙癢及脫屑，愈后遺留色素沉著；小關(guān)節(jié)疼痛(無腫脹、畸形);體溫38.3℃,全身泛發(fā)斑丘疹，頭皮皮疹伴脫發(fā)。查體：意識清楚，定性黃色滲出，提示脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎；四肢近端肌力35級，肌腱反射對稱存在，雙側(cè)跖反射(巴賓斯基征)陰性；血壓正常。入院第2日，患者突發(fā)全身強直-陣攣性癲癇發(fā)作，發(fā)作后持續(xù)意識障礙，格拉斯哥昏迷評分(GCS)波動于5~6分；腦膜刺激征陰性，雙側(cè)巴賓斯基征陽性。常規(guī)實驗室檢查結(jié)正常，乳酸脫氫酶(LDH)及肌酸激酶(CK)水平升高。免疫學(xué)指標(biāo)檢測結(jié)果如下：抗核抗體(ANA,Hep-2細胞系)1:160稀釋度陽性；抗SSA抗體陽性；抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體強陽性；抗核糖體P蛋白抗體強陽性。腦電圖(EEG)提示癲癇發(fā)作后改變；肌電圖(EMG)示肌病樣表現(xiàn)；神經(jīng)傳導(dǎo)檢查提示雙下肢早期軸索病變改變。腦部磁共振成像(MRI)平掃部腦病綜合征(圖8)。患者接受甲潑尼龍靜脈沖擊治療，每日1次，連續(xù)5天，隨后予糖皮質(zhì)激素逐漸減量。后續(xù)予口服潑尼松龍、羥氯喹治療，并每月予環(huán)磷酰胺治療。約3圖8病例5.T2加權(quán)磁共振成像(MRI)提示可逆性后部腦病綜合征該年輕女性以相對較短病程的發(fā)熱、全身乏力、關(guān)節(jié)疼痛(無腫脹/畸形)、肌肉無力及皮疹(尤其日曬后加重)為主要表現(xiàn)。結(jié)合抗核抗體(ANA)及抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體強陽性，提示系統(tǒng)性紅斑接下來需探討的問題是，該患者是否可診斷為疊加綜合征?；旌闲越Y(jié)締組織病 (mixedconnectivetissuedisorder,MCTD)患者經(jīng)典表現(xiàn)為兼具少量系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)特滴度核糖核蛋白(ribonucleoprotein,RNP,更具體為U1-RNP)自身抗體，且無抗Sm抗體及 (fluid-attenuatedinversionrecovery,FLAIR)序列中，皮質(zhì)下白質(zhì)(尤其后部區(qū)域)可見對稱性廣泛高信號，呈輕度腦回樣改變；該影像學(xué)模式高度提示神經(jīng)精神性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(NPSLE)患者合并可逆性后部腦病綜合征(PRES)。與SLE相關(guān)的PRES可能并非完全可逆，尤其是合并微出血及微梗死時。對于SLE患者，PRES需重點鑒別的疾病包括：感染、微梗死、靜脈竇血栓形成及脫髓鞘病變。病例6患者女，68歲，無既往基礎(chǔ)疾病史。主訴：發(fā)熱5天，伴意識障礙2天，入院前24小時內(nèi)出現(xiàn)全身性強直-陣攣發(fā)作。(GlasgowComaScale,GCS)7/15;雙側(cè)巴賓斯基征陽性。常規(guī)血液學(xué)檢查提示血小板減少(血小板計數(shù)36,000/立方毫米)。生化指標(biāo)顯示肝腎功能異常。登革熱NS1抗原及IgM抗體檢測均為陽性。胸部X線及腹部超聲檢查未見明顯異腦脊液(CSF)蛋白含量升高(80毫克%),而葡萄糖水平及細胞計數(shù)正常。經(jīng)5天保守及支持治療后，患者意識狀態(tài)仍未改變。臨床考慮登革熱腦病/腦炎可能。MRI表現(xiàn)符合可逆性后部腦病綜合征(PRES)。圖9病例6。液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)序列圖像顯示頂枕區(qū)對稱性高信號病灶，提示可逆性后部腦病綜合征(PRES)。繼續(xù)進行支持治療，患者意識狀態(tài)于后續(xù)2日內(nèi)逐步改善。然而意識恢復(fù)后，患者主訴雙眼視物模糊，雙眼視力降至636。眼底檢查及瞳孔反應(yīng)均正常，提示視力障礙為皮質(zhì)源性。兩周后復(fù)查腦部MRI(圖10)顯示高信號病灶完全消退，出院圖10病例6患者2周后腦部液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)成像示：此前所見高信號側(cè)頂枕葉皮質(zhì)區(qū)對稱性T2高信號灶隨臨床癥狀改善而完全消失，提示病變?yōu)楹蟛靠赡嫘阅X道。登革感染相關(guān)的另一鑒別診斷為登革相關(guān)性急性播散性腦脊髓炎(本病例僅經(jīng)支持治療(未使用糖皮質(zhì)激素)即實現(xiàn)臨床癥狀改善及病灶可逆性，提示診斷應(yīng)的發(fā)病主要涉及兩種核心機制：其一為腦血流自身調(diào)節(jié)功能障礙(表現(xiàn)為血管舒張/收縮失序),進而誘發(fā)血管源性水腫；其二為毒素介導(dǎo)的內(nèi)皮細胞損傷，可導(dǎo)致細胞毒性水腫。此類血管滲漏既可局限于腦部引發(fā)類PRES樣改變，也可導(dǎo)致廣泛性腦水腫，最終進展為登革血小板活化因子(PAF)分泌及一氧化氮釋放亦為潛在關(guān)病例7一名56歲男性，既往診斷為酒精性肝硬化合并門靜脈高壓癥，因上消化道出血(推測為食管靜脈曲張破裂)后出現(xiàn)意識反應(yīng)遲鈍被緊急入院。入院后予食管靜脈曲張硬化劑治療以控制出血?；颊吒窭垢缁杳栽u分(GCS)為8/15,臨床診斷為2級肝性腦病(HE)。隨后短時間內(nèi)連續(xù)發(fā)作兩次全身性強直-陣攣性癲癇，遂啟動靜脈注射左乙拉西坦抗癲癇治療。實驗室檢查示肝功能顯著異常：血清轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶水平較基線升高超100%;動脈血氨濃度升至180μg/dL;國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(IN合甘露醇脫水。腦電圖(EEG)示背景節(jié)律廣泛性減慢，以θ節(jié)律及高波幅(>100μV)δ波為主；未記錄到三相波或任何癇性放電。腦部磁共振成像(MRI)見圖11。圖11病例7患者軸位T2加權(quán)磁共振成像(MRI)示：雙側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)見多發(fā)對稱性斑片狀高信號灶，病變范圍從額葉延伸至頂葉后部，但枕葉部分區(qū)域未受累。上述MRI表現(xiàn)與后部可逆性腦病綜合征(PRES)相符，但存在一定非典型性—病變未累及枕葉區(qū)域。此外，因病因(即失代償期肝硬化合并肝性腦病)無法根治，病灶的可逆性未能在本病腦病患者可出現(xiàn)后部可逆性腦病綜合征(PRES)。本病例腦部影質(zhì)區(qū)域的血管源性水腫。其他潛在病因(如過度免疫應(yīng)答或細胞因子釋放)可能通過增強全酒約18個月。目前認為，大腦前、后部腦血流的差異性自身調(diào)節(jié)機軟腦膜血管的自主神經(jīng)支配差異相關(guān))是多數(shù)PRES病灶位于后部的核心機制；但該假說與本病例的相關(guān)性存疑。類似PRES樣病變的形成是本病例癲癇發(fā)作最可能的誘因。病例8一名48歲女性因雷擊樣頭痛(TCH)就診于急診科，頭痛由非習(xí)慣性體力活動誘發(fā)：提兩桶水爬一段樓梯?；颊呒韧哐獕翰∈访鞔_，規(guī)律服用美托洛爾50mg/d。急診查體：血壓170/100mmHg,意識清楚、定向力正常，無腦膜刺激征，無視覺癥狀，眼底檢頭顱CT平掃排除蛛網(wǎng)膜下腔出血及腦內(nèi)出血；腦脊液檢查示外觀清亮，無黃變。因高度懷疑可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)為潛在病因，予休息、降壓治療聯(lián)合尼莫地平干預(yù)。次日晨完善腦部MRI及TOF-MRA檢查，相關(guān)圖像見圖12A、B。治療后約72小時頭痛完全圖12病例8(圖A、B):48歲女性因非習(xí)慣性體力活動誘發(fā)雷擊樣頭痛就診，已排除 (PRES)改變；時間飛躍序列磁共振血因此，盡管未證實其可逆性，仍考慮潛在病理為可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)。腦部頭痛，而應(yīng)歸類為繼發(fā)性頭痛障礙，具體診斷為可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)相關(guān)性 (RCVS)的核心特征包括：雷擊樣頭痛(TCH)、顱內(nèi)動脈血管收縮證據(jù)(未經(jīng)特異性治療樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎(PACNS)。兩者在臨床特征與人口學(xué)特征上存在重疊，但癥狀發(fā)生的臨床RCVS的頭痛起病通常較急驟(劇烈頭痛，TCH),患者常因緊急評估被送往急診科。在排除診時多伴有血壓升高及頭痛，且血壓通?？裳杆倩芈?。局灶性神經(jīng)功能缺損在PACNS中更由于相關(guān)可逆性后部腦病綜合征(PRES)累及后部腦組織，RCVS患者皮質(zhì)性視覺癥狀可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)患者盡管存在廣泛血管收縮，神經(jīng)影像學(xué)檢查仍可能無梗死(常為多發(fā)，有時位于半球交界區(qū))、腦實質(zhì)出血、凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血及血管源性水腫(即可逆性后部腦病綜合征，PRES)。相比之下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎(PACNS)患者血管源性水腫的表現(xiàn)，對RCVS診斷的預(yù)測價值可能達100%。多項系列研究顯示，可逆性后部腦病綜合征(PRES)在可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)病例中的發(fā)生率為8%~38%。反之，部分PRES病例中也可觀察到RCVS特征性血管改變，退，但可能并發(fā)腦出血或缺血性卒中，其受累部位與RCVS所致卒中的分水嶺區(qū)域相似。與RCVS類似，PRES常與高血壓相關(guān)，但約20%~30%的PRES患者血壓正常。RCVS與PRES在病例9一名74歲退休男性醫(yī)師因急性起病的意識混亂(病程5天)入院，伴間歇性言輔助檢查：常規(guī)血液學(xué)及生化檢查(含甲狀腺功能、甲狀腺自身抗體譜、血氨水平)均腦脊液(CSF)檢查示蛋白含量輕度升高(75mg%),余未見異常。胸部X線片未見明顯可見多發(fā)低信號灶，提示微出血(圖13);DWI序列可見彌散受限伴高信號。診斷與治療：結(jié)合患者血壓正常及DWI序列彌散受限表現(xiàn)，診斷傾向于出血性急性播散性腦脊髓炎(ADEM),而非合并微出血的可逆性后部腦病綜合征(PRES)。予患者單次靜脈輸注甲潑尼龍，12小時內(nèi)意識模糊癥狀改善；后續(xù)4天追加4次甲潑尼龍靜脈注射，之后序貫口服激素并逐漸減量?；颊咦罱K恢復(fù)完全清醒及定向力。3個月后復(fù)查腦部MRI,示頂枕葉病灶完全消退(圖14)。圖13病例9:腦部MRI(FLAIR序列)顯示雙側(cè)頂枕區(qū)對稱性廣泛高信號，內(nèi)見多發(fā)低圖14病例9:腦部MRI(FLAIR序列)顯示，3個月后可逆性后部腦病綜合征(PRES)相關(guān)改變已完全消退。患者在后續(xù)8個月內(nèi)病情穩(wěn)定，但再次出現(xiàn)間歇性定向障礙及短期記再次出現(xiàn)多發(fā)高信號(圖15)。圖15病例9:腦部MRI(T2序列)顯示首次發(fā)作8個月后，可逆性后部