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文檔簡介
白痛風(fēng)診療共識(shí)(全文)
本指南以中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)皮膚性病專業(yè)委員會(huì)色素病學(xué)組制訂的白痛風(fēng)治療共識(shí)
為基礎(chǔ),經(jīng)色素病學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚科分會(huì)白瘢風(fēng)研究中心部分專家及國內(nèi)相關(guān)專家
討論制定。
白瘢風(fēng)治療目的是控制皮損發(fā)展,促進(jìn)白斑復(fù)色。
一、選擇治療方法時(shí)主要考慮因素:
1.病期:分進(jìn)展期和穩(wěn)定期。進(jìn)展期判定參考白瘢風(fēng)疾病活動(dòng)度評(píng)分(vIDA)積分、同
形反應(yīng)、wood燈。①VIDA積分:近6周內(nèi)出現(xiàn)新皮損或原皮損擴(kuò)大(+4分),近3個(gè)月
出現(xiàn)新皮損或原皮損擴(kuò)大(+3分),近6個(gè)月出現(xiàn)新皮損或原皮損擴(kuò)大(+2分);近1年出現(xiàn)
新皮損或原皮損擴(kuò)大(+1分);至少穩(wěn)定1年(0分);至少穩(wěn)定1年且有自發(fā)色素再生(一1
分)。總分>1分即為進(jìn)展期,>4分為快速進(jìn)展期;②同形反應(yīng):皮膚損傷1年內(nèi)局部出現(xiàn)
白斑。損傷包括物理性(創(chuàng)傷、切割傷、抓傷)、機(jī)械性摩擦、化學(xué)性/熱灼傷、過敏性(接觸
性皮炎)或刺激性反應(yīng)(接種疫苗、紋身等)、慢性壓力、炎癥性皮膚病、治療性(放射治療、
光療)。白斑發(fā)生于持續(xù)的壓力或摩擦部位,或者是衣物,飾品的慢性摩擦部位,形狀特殊,
明顯由損傷誘發(fā);?wood燈:皮損顏色呈灰白色,邊界欠清,wood燈下皮損面積大于
目測(cè)面積,提示是進(jìn)展期。皮損顏色是白色,邊界清,wood燈下皮損面積W目測(cè)面積,
提示是穩(wěn)定期。以上3條符合彳到可一條即可考慮病情進(jìn)展;④可同時(shí)參考激光共聚焦掃描
顯微鏡(簡稱皮膚cT)~和皮膚鏡的圖像改變,輔以診斷.
2.白斑面積(手掌面積約為體表面積1%):1級(jí)為輕度,<1%;2級(jí)為中度,1%~5%;
3級(jí)為中重度,6%~50%;4級(jí)為重度,>50%。白斑面積也可按白瘢風(fēng)面積評(píng)分指數(shù)
(vitiligo
areascoringindex,VASI)來判定。VASI言(身體各部占手掌單元數(shù))x該區(qū)域色素脫
失所占百分比,vASI值為0~100⑶.
3.型別:根據(jù)2012年白瘢風(fēng)全球問題共識(shí)大會(huì)(vGICC)及專家討論,分為節(jié)段型、
非節(jié)段型、混合型及未定類型白曦風(fēng)。①節(jié)段型白螂風(fēng):沿某一皮神經(jīng)節(jié)段分布(完全或部
分匹配皮膚節(jié)段),單側(cè)的不對(duì)稱的白痛風(fēng)。少數(shù)可雙側(cè)多節(jié)段分布;②非節(jié)段型白瘢風(fēng):
包括散發(fā)型、泛發(fā)型、面肢端型和黏膜型。散發(fā)型指白斑22片,面積為1~3級(jí);泛發(fā)型
為白斑面積4級(jí)(>50%);面肢端型指白斑主要局限于頭面、手足,尤其好發(fā)于指趾遠(yuǎn)端
及面部腔口周圍,可發(fā)展為散發(fā)型、泛發(fā)型;黏膜型指白斑分布于2個(gè)及以上黏膜部位,
可發(fā)展為散發(fā)型、泛發(fā)型;③混合型白瞰風(fēng):節(jié)段型和非節(jié)段型并存;④未定類型白瘢風(fēng):
指非節(jié)段型分布的單片皮損,面積為1級(jí)。
4.療效:面部復(fù)色療效好,口唇、手足部位復(fù)色療效差。病程越短,療效越好。兒童
療效優(yōu)于成人.
二、治療原則
(一)進(jìn)展期自瘢風(fēng):
1.未定類型(原稱局限型):可外用糖皮質(zhì)激素(簡禰激素)或鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑(他
克莫司軟膏、口比美莫司乳膏)等,也可外用低濃度的光敏藥,如濃度<0.1%的8一甲氧沙
林(8—MOP);維生素D3衍生物;局部光療可選窄譜中波紫外線(NB—UvB)、308nm
準(zhǔn)分子激光及準(zhǔn)分子光。對(duì)于快速進(jìn)展期,可系統(tǒng)用激素。
2.非節(jié)段型與混合型:vIDA積分>3分考慮系統(tǒng)用激素,中醫(yī)中藥、NB—uvB.308
nm準(zhǔn)分子光及準(zhǔn)分子激光??焖龠M(jìn)展期采用光療可聯(lián)合系統(tǒng)用激素或抗氧化劑,避免光
療引起的氧化應(yīng)激而導(dǎo)致皮損擴(kuò)大。局部外用藥治療參考進(jìn)展期未定類型。
3.節(jié)段型:參考進(jìn)展期未定類型治療。
(二)穩(wěn)定期白瘢風(fēng):
1.未定類型(原稱局限型):外用光敏劑(如吠喃香豆素類藥物8-MOP等)、激素、
氮芥、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑、維生素D3衍生物等;自體表皮移植及黑素細(xì)胞移植;局
部光療
參考進(jìn)展期未定類型。
2.非節(jié)段型與混合型:光療(如NB—uVB,308nm準(zhǔn)分子光及準(zhǔn)分子激棺)、中
醫(yī)中藥、自體表皮移植或黑素細(xì)胞移植(暴露部位或患者要求的部位)。局部外用藥參考穩(wěn)
定期未定類型。
3.節(jié)段型:自體表皮移植或黑素細(xì)胞移植(穩(wěn)定6個(gè)月以上),包括自體表皮片移植,
微小皮片移植,刃厚皮片移植,自體非培養(yǎng)表皮細(xì)胞懸液移植,自體培養(yǎng)黑素細(xì)胞移植等。
參考穩(wěn)定期未定類型治療。
三、治療細(xì)則
(一)激素治療:
開始;②在治療3個(gè)月無效應(yīng)停止治療;③只要有持續(xù)復(fù)色,光療可繼續(xù);④不建議進(jìn)行
維持性光療;⑤快速進(jìn)展期,聯(lián)合系統(tǒng)用激素治療,可避免光療誘發(fā)的同形反應(yīng),起始劑
量<70%的最小紅斑量。病程短、非節(jié)段型療效優(yōu)于病程長、節(jié)段型;面頸、軀干療效優(yōu)
于肢端。
3.光療的聯(lián)合治療:光療聯(lián)合療法療效優(yōu)于單一療法。聯(lián)合治療主要有:光療+激素
口服或外用;光療+鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑外用;光療+口服中藥制劑;光療+維生素D3
衍生物外用;光療+光敏劑外用;光療+移植治療;光療+口服抗氧化劑;光療+點(diǎn)陣激光
治療;光療+皮膚磨削術(shù)等。
4.局部光化學(xué)療法及口服光化學(xué)療法:由于其療效并不優(yōu)于NB—uvB,不良反應(yīng)多,
已被NB—UVB取代。
(三)移植治療:適用于穩(wěn)定期白瘢風(fēng)患者(穩(wěn)定6個(gè)月以上),尤其適用于穩(wěn)定期的未定
類型和節(jié)段型白痛風(fēng)患者,其他型別白瘢風(fēng)的暴露部位皮損也可以采用。選擇移植方法需
考慮白斑的部位和面積,進(jìn)展期白瘢風(fēng)及瘢痕體質(zhì)患者為移植禁忌證.常用的移植方法包
括:自體表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自體非培養(yǎng)表皮細(xì)胞懸液移植、自
體培養(yǎng)黑素細(xì)胞移植、單株毛囊移植等。移植治療與光療聯(lián)合治療可提高療效。
(四)鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑:包括他克莫司軟膏及毗美莫司乳膏。治療時(shí)間連續(xù)應(yīng)用3
—6個(gè)月,間歇應(yīng)用可更長,復(fù)色效果最好的部位是面部和頸部。特殊部位如眶周可首選
應(yīng)用,黏膜部位和生殖器部位也可便用n],無激素引起的不良反應(yīng),但要注意可引起局部
感染如毛囊炎,座瘡出現(xiàn)或加重等。
(五)維生素D3衍生物:外用卡泊三醇軟膏及他卡西醇軟膏可治療白瘢風(fēng),每日2次外
涂。維生素D3衍生物可與NB—uVB.308nm準(zhǔn)分子激光等聯(lián)合治療。也可以與外用激
素和鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑聯(lián)合治療。局部外用卡泊三醇軟膏或他卡西醇軟膏可增強(qiáng)NB
—uVB治療白瘢風(fēng)的療效。
(六)中醫(yī)中藥:分為進(jìn)展期和穩(wěn)定期2個(gè)階段,形成與之相對(duì)應(yīng)的4個(gè)主要證型(風(fēng)濕
郁熱證、月拜B氣滯證、肝腎不足證、瘀血阻絡(luò)證)。進(jìn)展期表現(xiàn)為風(fēng)濕郁熱證、肝郁氣滯證,
穩(wěn)定期表現(xiàn)為肝腎不足證、瘀血阻絡(luò)證。兒童常表現(xiàn)為脾胃虛弱。治療進(jìn)展期以驅(qū)邪為主,
疏風(fēng)清熱利濕,疏肝解郁;穩(wěn)定期以滋補(bǔ)肝腎、活血化瘀為主,根據(jù)部位選擇相應(yīng)中藥。(七)
脫色治療:主要適用于白斑累及面積>95%的患者。已證實(shí)對(duì)復(fù)色治療的各種方法抵抗,
在患者要求下可接受皮膚脫色。脫色后需嚴(yán)格防曬,以避免曰光損傷及復(fù)色。
1.脫色劑治療:20%氫醍單苯醛,每日2次外用,連用3-6周;也可用20%4一甲
氧基苯酚乳膏(對(duì)苯二酚單甲醛)。開始用10%濃度的脫色劑,以后每1~2個(gè)月逐漸增加
濃度。每天兩次外用,先脫色曝光部位再脫色非曝光部位,1~3個(gè)月出現(xiàn)臨床療效。注意
減少皮膚對(duì)脫色劑的吸收,身體涂藥后2。3h禁止接觸他人皮膚。
2.激光治療:可選Q755nm、Q694nm、Q532nm激光。
(八)遮蓋療法:用于暴露部位皮損,用含染料的化妝品涂搽白斑,使顏色接近周圍正
常皮膚色澤。
(九)兒童白瘢風(fēng):局限性白斑:<2歲的兒童,可外用中效激素治療,間歇外用療法較
為安全;>2歲的兒童,可外用中強(qiáng)效或強(qiáng)效激素。他克莫司軟膏及叱美莫司乳膏可用于局
限性兒童白瘢風(fēng)的治療??焖龠M(jìn)展期的兒童白痛風(fēng)皮損可采用小劑量激素口服治療,推薦
口服潑尼松5~10mg/d,連用2~3周。如有必要,可以在4-6周后再重復(fù)治療一次。
(十)輔助治療:應(yīng)避免誘發(fā)因素如外傷、暴曬和精神壓力,特別是在進(jìn)展期。治療伴
發(fā)疾病。心理咨詢,解除顧慮、樹立信心、堅(jiān)持治療。
注意:①本指南不能保證所有患者均取得滿意療效;②本指南并不包括白瘢風(fēng)的所有
治療方法;③白痛風(fēng)治療應(yīng)爭取確診后盡早治療,治療采取個(gè)性化的綜合療法。治療應(yīng)長
期堅(jiān)持,一個(gè)療程至少3個(gè)月以上;④某些藥物(如他克莫司軟膏、毗美莫司乳膏、卡泊三
醇軟膏等)的藥物說明書中未包括對(duì)白痛風(fēng)的治療,但已有文獻(xiàn)證明這些藥物對(duì)白瘢風(fēng)有
效;⑤關(guān)于快速進(jìn)展期白痛風(fēng)患兒使用小劑量激素口服的治療方法,參考2005年第63屆
美國皮膚科學(xué)會(huì)年會(huì)上PearE.Grimes發(fā)表的白瘢風(fēng)治療共識(shí),結(jié)合專家臨床經(jīng)驗(yàn)形成。
許愛娥執(zhí)筆
(收稿日期:2013—09.26)
(本文編輯:吳曉初)
貽貝引起日光性皮炎一例
于學(xué)紅張喜清蘇芳
患者女,52歲,因面部、雙手背脹痛、瘙癢2d來診。患者2d前去河邊洗衣,約2
h后自覺面部及手背皮膚發(fā)脹、灼熱、刺痛及蟲爬感,未在意,繼續(xù)洗衣1個(gè)多小時(shí)回家,
發(fā)現(xiàn)面部、雙手背腫脹伴癢痛不適,遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,以面部浮腫待診收住院,給予中
藥(不詳)、味塞米消腫利尿治療無效,第2天病情持續(xù)加重,當(dāng)晚雙側(cè)眼瞼高度浮腫不能
睜眼、口唇外翻,患者感面部、雙手背刺痛難忍并伴有頭痛、頭暈、乏力,不伴發(fā)熱、關(guān)
節(jié)痛,無惡心、嘔吐及呼吸困難,急轉(zhuǎn)來我院?;颊咂剿亟】怠W穯柌∈?,發(fā)病前1天晚
上及發(fā)病當(dāng)天早晨均進(jìn)食過大量貽貝(圖1),無其他可疑食物、藥物服用史,無特殊可疑物
接觸史?;颊呋貞浫ツ甏杭居羞^進(jìn)食貽貝后第2天面部輕微浮腫,約1d后白行消退,但
因家人同食均無類似癥狀而未在意。
體檢:各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:面部及雙手背呈顯著的非凹陷性浮腫,
表面緊張發(fā)亮,觸之質(zhì)地較硬,雙側(cè)眼瞼腫脹不能睜眼,口唇外翻,張口受限(圖2),雙側(cè)
額部、手背有紫紅色瘀點(diǎn)、瘀斑,壓之不退色。其他非外露部位未見皮損。實(shí)驗(yàn)室檢查:
血尿常規(guī)、血細(xì)胞沉降率正常,肝腎功能正常、抗核抗體無異常。診斷:貽貝引起日光性
皮炎。
治療經(jīng)過:給予地塞米松15m蜀/d靜脈滴注,3%硼酸溶液冷濕敷,同時(shí)忌食海鮮、
避光。連續(xù)治療3d后,面部及雙手浮腫明顯消退,灼痛及癢感減輕,將地塞米松減為10
m州,
病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn),2d后改為潑尼松30mg晨頓服,帶藥出院并囑其繼續(xù)避光出
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