重癥自身免疫性腦炎監(jiān)測與治療專家共識解讀01CONTENTS020304定義與診斷標準病情評估工具免疫治療策略腫瘤切除定義與診斷標準重癥AE的定義重癥自身免疫性腦炎（AE）是指符合AE診斷標準且需入住神經(jīng)重癥監(jiān)護病房（NCU）的病例。入住NCU的指征包括意識障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)、肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)等嚴重癥狀。重癥AE的定義入住NCU的指征包括意識障礙（GCS評分<12分）、癲癇持續(xù)狀態(tài)、肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)、需NCU管理的嚴重精神癥狀、導致血流動力學不穩(wěn)定的自主神經(jīng)功能障礙和中樞性低通氣綜合征（CHS）。入住NCU的指征推薦使用CASE量表進行病情評估，該量表包含9個項目，總分27分，具有觀察者間/內(nèi)信度高、與mRS評分顯著相關(guān)等優(yōu)點，能夠彌補mRS對非運動癥狀的不足。病情評估工具推薦010203入住NCU的指征之一，表明病情嚴重。提示多器官衰竭風險，需NCU管理。影響生命體征穩(wěn)定，需重癥監(jiān)護。意識障礙（GCS評分<12分）肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)（DSAP4-5級）導致血流動力學不穩(wěn)定的自主神經(jīng)功能障礙入住NCU指征重癥AE的入住NCU指征CASE量表的優(yōu)勢一線治療的選擇符合任意一項即屬重癥，包括意識障礙（GCS評分<12分）、癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）、肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)（DSAP4-5級）、需NCU管理的嚴重精神癥狀、導致血流動力學不穩(wěn)定的自主神經(jīng)功能障礙、中樞性低通氣綜合征（CHS）。這些指征為重癥AE的判斷提供了明確的標準。觀察者間/內(nèi)信度高（0.97/0.96），與mRS評分顯著相關(guān)（r=0.86,P<0.001），對非運動癥狀敏感，彌補mRS不足。CASE量表在重癥AE病情評估中具有高度的信度和效度，能夠全面反映患者的病情變化。盡早選擇激素沖擊+血漿置換/免疫吸附或激素沖擊+IVIG。這些治療方案在重癥AE的治療中具有顯著的療效，能夠有效改善患者的癥狀和預后。同時，對于無效處理，1周無改善者切換或追加方案也是必要的措施。證據(jù)支持病情評估工具CASE量表內(nèi)容CASE量表由9個項目組成，包括癲癇、記憶、精神癥狀、意識、語言、運動障礙、共濟失調(diào)、腦干功能、肌力。CASE量表具有觀察者間/內(nèi)信度高（0.97/0.96），與mRS評分顯著相關(guān)（r=0.86,P<0.001）的優(yōu)勢，對非運動癥狀敏感，彌補了mRS的不足。CASE量表在意識障礙患者實施時存在困難，這是其局限性之一。CASE量表的組成CASE量表的優(yōu)勢CASE量表的局限CASE量表在觀察者間和觀察者內(nèi)的信度均達到0.97和0.96，表明其評估結(jié)果具有較高的一致性和可靠性。高信度CASE量表與mRS評分顯著相關(guān)（r=0.86,P<0.001），能夠有效反映患者的病情嚴重程度，為臨床決策提供有力支持。相關(guān)性強CASE量表包含癲癇、記憶、精神癥狀等多個項目，對非運動癥狀敏感，彌補了mRS在評估這些方面不足的缺陷。全面覆蓋非運動癥狀CASE量表優(yōu)勢CASE量表具有高觀察者間/內(nèi)信度，與mRS評分顯著相關(guān)，對非運動癥狀敏感，能彌補mRS的不足。CASE量表在重癥AE評估中的優(yōu)勢CASE量表在意識障礙患者實施困難，可能影響病情評估的準確性。CASE量表在重癥AE評估中的局限動態(tài)監(jiān)測病情首選CASE量表，但需注意其局限性，并結(jié)合其他評估工具綜合判斷病情。推薦意見CASE量表局限及推薦意見免疫治療策略010203對于重癥自身免疫性腦炎，早期使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合血漿置換或免疫吸附是一線治療方案中的首選。這種聯(lián)合治療策略在抗NMDAR腦炎中尤為有效，早期（≤8天）使用激素和IVIG聯(lián)合治療可以顯著改善預后。如果一線治療方案在一周內(nèi)無效，應考慮切換或追加其他治療措施。這可能是因為原方案對患者不適用或存在耐藥性，通過及時調(diào)整治療方案，可以提高治療效果。當一線治療無效時，可以考慮啟動二線治療。根據(jù)不同的病理機制，可以選擇抗CD20單抗或環(huán)磷酰胺等藥物進行治療。這些二線治療藥物在難治性病例中顯示出一定的療效，可以為患者提供更多的治療選擇。早期激素聯(lián)合治療無效后切換方案二線治療的選擇一線治療方案選擇注意事項免疫治療的注意事項腫瘤切除的注意事項對癥治療的注意事項在重癥自身免疫性腦炎的治療中，免疫治療是關(guān)鍵環(huán)節(jié)。一線治療方案包括激素沖擊聯(lián)合血漿置換/免疫吸附或激素沖擊聯(lián)合IVIG，這些方案需盡早選擇并密切監(jiān)測病情變化。無效處理方面，對于一周無改善的患者，應考慮切換或追加治療方案。二線治療則針對一線治療10天后仍無臨床或影像學改善的患者，藥物選擇包括抗CD20單抗（如利妥昔單抗）和環(huán)磷酰胺等。三線方案適用于二線治療1-2個月無效的難治性重癥AE，包括托珠單抗、鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤/硼替佐米等。在實施免疫治療時，需注意藥物劑量、療程以及可能的副作用和并發(fā)癥，確?；颊甙踩行Ы邮苤委煛τ谥匕Y自身免疫性腦炎患者，早期切除腫瘤是關(guān)鍵措施之一。推薦意見指出，所有AE患者只要耐受手術(shù)，應盡早切除腫瘤。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或并發(fā)癥不應延誤手術(shù)。在實施腫瘤切除時，需注意手術(shù)適應癥、手術(shù)技巧以及術(shù)后管理等方面的問題。術(shù)前評估患者的全身狀況和手術(shù)風險，制定個體化的手術(shù)方案；術(shù)中注意保護周圍正常組織和器官功能；術(shù)后加強監(jiān)護和管理，預防感染、出血等并發(fā)癥的發(fā)生。在重癥自身免疫性腦炎的治療過程中，對癥治療同樣重要。對于癲癇發(fā)作、運動障礙、自主神經(jīng)功能障礙等癥狀，需要及時采取相應的治療措施。例如，對于癲癇發(fā)作患者，應進行長程腦電圖監(jiān)測并選擇適當?shù)目拱d癇藥物進行治療；對于運動障礙患者，需要評估肌張力障礙嚴重程度并給予相應的藥物治療；對于自主神經(jīng)功能障礙患者，需要監(jiān)測生命體征并進行階梯式藥物治療等。對癥治療的目的是緩解癥狀、改善生活質(zhì)量以及促進患者康復。在實施對癥治療時，需注意藥物的選擇、劑量以及不良反應等問題以確保治療效果和安全性。010203重癥AE的一線治療推薦二線治療的藥物選擇癥狀支持治療的重要性在重癥自身免疫性腦炎（AE）的治療中，一線治療方案包括盡早選擇激素沖擊聯(lián)合血漿置換/免疫吸附或激素沖擊聯(lián)合IVIG。這些方案在治療早期階段顯示出較好的預后效果，特別是對于重癥抗NMDAR腦炎患者，早期（≤8天）激素+IVIG聯(lián)合治療預后更佳。對于難治性病例，激素+血漿置換后序貫IVIG可改善預后。此外，對于一線治療1周無效的病例，可以考慮切換或追加其他治療方案。在一線治療無效的情況下，二線治療的選擇取決于AE的機制。對于抗體介導的AE（如抗NMDAR腦炎），推薦使用抗CD20單抗（如利妥昔單抗）；而對于細胞免疫介導的AE（如副腫瘤綜合征），則推薦使用環(huán)磷酰胺。利妥昔單抗已被證明在72.2%的患者中預后良好，復發(fā)率僅為14.2%。新型抗CD20單抗（如奧法妥木單抗）雖然低免疫原性，但證據(jù)有限，需謹慎使用。在重癥AE的管理中，除了免疫治療外，癥狀支持治療同樣重要。這包括對癲癇發(fā)作的監(jiān)測與治療、運動障礙的管理、自主神經(jīng)功能障礙的處理以及緊張癥的識別與治療。例如，對于癲癇發(fā)作，應優(yōu)先選用鈉通道阻滯劑，并長期使用抗癲癇藥物；對于運動障礙，DSAP分級評估和視頻EEG監(jiān)測是必不可少的；對于自主神經(jīng)功能障礙，PSH管理需采用階梯式藥物治療；對于緊張癥，勞拉西泮激發(fā)試驗有助于診斷，苯二氮?類±電休克治療是首選方案。推薦意見腫瘤切除010203抗NMDAR腦炎、抗GABA_BR腦炎和抗AMPAR腦炎中，分別有38%、50%和64%的患者伴發(fā)腫瘤。對于這些患者，早期切除腫瘤可以降低復發(fā)率并改善預后。因此，所有AE患者只要耐受手術(shù)，應盡早切除腫瘤。重癥AE與腫瘤切除在重癥AE的治療過程中，對癲癇、運動障礙、自主神經(jīng)功能障礙和緊張癥等癥狀的監(jiān)測和對癥治療至關(guān)重要。通過使用CASE量表、DSAP、PSH-AM等評估工具，醫(yī)生可以及時發(fā)現(xiàn)并處理患者的病情變化，從而提供更有效的治療方案。癥狀監(jiān)測與對癥治療的重要性一線治療包括糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合血漿置換/免疫吸附或IVIG，對于難治性病例可嘗試序貫IVIG。如果一線治療1周無效，則切換或追加方案。二線治療針對抗體介導AE（如抗NMDAR腦炎）可選擇抗CD20單抗（如利妥昔單抗），而細胞免疫介導AE（如副腫瘤綜合征）可選擇環(huán)磷酰胺。三線治療適用于二線治療1-2個月無效的難治性重癥AE，方案包括托珠單抗、鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤/硼替佐米和低劑量IL-2。免疫治療策略的選擇與調(diào)整關(guān)鍵發(fā)現(xiàn)010203重癥自身免疫性腦炎（AE）需入住神經(jīng)重癥監(jiān)護病房（NCU），且符合特定入住指征，如意識障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。這些標準有助于準確識別和分類重癥患者，為后續(xù)治療和管理提供依據(jù)。CASE量表是動態(tài)監(jiān)測病情的首選工具，具有高信度和與mRS評分顯著相關(guān)的優(yōu)勢，尤其對非運動癥狀敏感，彌補了傳統(tǒng)量表的不足。通過CASE量表的評估，可以更全面地了解患者的病情變化，指導治療方案的制定和調(diào)整。一線治療包括糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合血漿置換/免疫吸附或IVIG等方案，對于難治性病例，可嘗試序貫治療。這些方案的選擇基于臨床實踐和證據(jù)支持，旨在盡早控制病情，改善預后。同時，需要注意免疫吸附的適用人群和可能的副作用。重癥AE定義與診斷標準推薦量表CASE的應用一線治療策略的選擇推薦意見早期識別神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥及時調(diào)整治療方案嚴格把握手術(shù)適應癥對于重癥自身免疫性腦炎患者，一旦出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或并發(fā)癥，如意識障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)等，應立即進行評估和處理，避免延