2025csco惡性血液病診療指南惡性血液病診療需基于精準(zhǔn)診斷、危險(xiǎn)分層及個(gè)體化治療策略，涵蓋白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤（MM）及骨髓增生異常綜合征（MDS）等主要類型，強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作（MDT）與全程管理。以下為2025年CSCO惡性血液病診療核心內(nèi)容。一、急性髓系白血?。ˋML）診療規(guī)范（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)與分型AML確診需滿足骨髓或外周血原始細(xì)胞（或幼單核細(xì)胞、原始單核細(xì)胞）≥20%，結(jié)合形態(tài)學(xué)（FAB分型）、免疫表型（CD34、CD117、MPO等標(biāo)記）、細(xì)胞遺傳學(xué)（染色體核型）及分子生物學(xué)（NPM1、FLT3-ITD、CEBPA雙等位基因突變等）進(jìn)行MICM綜合分型。特殊類型包括急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL，t(15;17)/PML-RARA陽性）、伴骨髓增生異常相關(guān)改變AML（MDS-AML）及治療相關(guān)AML（t-AML）。（二）危險(xiǎn)分層采用ELN2022修訂版分層標(biāo)準(zhǔn)：-低危組：NPM1突變（無FLT3-ITD或低等位基因比FLT3-ITD）、CEBPA雙等位基因突變、RUNX1-RUNX1T1（t(8;21)）或CBFB-MYH11（inv(16)/t(16;16)）伴NPM1野生型。-中危組：無預(yù)后相關(guān)分子異?；蚬铝⑿?8、del(9q)等。-高危組：FLT3-ITD高等位基因比（比值≥0.5）、TP53突變、復(fù)雜核型（≥3種染色體異常）、-5/5q-、-7/7q-、t(6;9)、inv(3)/t(3;3)等。（三）治療策略1.誘導(dǎo)緩解治療-年輕患者（≤60歲）：低危組首選“3+7”方案（柔紅霉素60-90mg/m2d1-3+阿糖胞苷100-200mg/m2d1-7）；伴NPM1突變或CEBPA雙突變者可聯(lián)合靶向藥物（如維奈克拉）；APL（PML-RARA陽性）采用全反式維甲酸（ATRA）+砷劑（ATO）雙誘導(dǎo)，替代蒽環(huán)類以降低心臟毒性。-老年患者（＞60歲或無法耐受強(qiáng)化療）：首選去甲基化藥物（阿扎胞苷75mg/m2d1-7）聯(lián)合維奈克拉（400mg/dd1-28），完全緩解（CR）率可達(dá)60%-70%；體能狀態(tài)差者可予低劑量阿糖胞苷（LDAC）+維奈克拉。2.鞏固治療-低危組：緩解后行3-4療程大劑量阿糖胞苷（HD-AraC，3g/m2q12hd1,3,5）鞏固，無需移植；-中危組：根據(jù)分子殘留病灶（MRD）動(dòng)態(tài)監(jiān)測，MRD持續(xù)陰性者可繼續(xù)HD-AraC鞏固，MRD陽性或高危分子異常者需考慮異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）；-高危組：首次完全緩解（CR1）后盡早行allo-HSCT，供者選擇優(yōu)先同胞全合，次選單倍型或無關(guān)供者。3.復(fù)發(fā)/難治（R/R）AML優(yōu)先參加臨床試驗(yàn)（如FLT3抑制劑吉瑞替尼、IDH1/2抑制劑艾伏尼布/恩西地平、CD33抗體偶聯(lián)藥物GO等）；無法入組者，根據(jù)突變譜選擇靶向藥物聯(lián)合小劑量化療（如維奈克拉+阿扎胞苷），或二次誘導(dǎo)后橋接allo-HSCT。二、慢性髓系白血?。–ML）診療規(guī)范（一）診斷與監(jiān)測基于BCR-ABL1融合基因（P210或P190/P230）陽性確診，治療反應(yīng)評估以分子學(xué)反應(yīng)（MR）為核心：-完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)（CCyR）：Ph染色體消失；-主要分子學(xué)反應(yīng)（MMR）：BCR-ABL1/ABL≤0.1%（IS）；-深度分子學(xué)反應(yīng)（DMR）：BCR-ABL1/ABL≤0.0032%（IS）。（二）一線治療選擇年齡≤60歲且無顯著合并癥者，優(yōu)先第二代TKI（尼洛替尼400mgbid或達(dá)沙替尼100mgqd），較伊馬替尼（400mgqd）更快達(dá)到MMR（12個(gè)月MMR率分別為82%vs65%）；老年或合并心血管疾病患者，伊馬替尼為首選（尼洛替尼增加QT間期延長風(fēng)險(xiǎn)，達(dá)沙替尼易致胸腔積液）。（三）治療反應(yīng)管理-治療3個(gè)月未達(dá)BCR-ABL1≤10%（IS）：視為早期分子學(xué)失敗，需換用另一種TKI（如伊馬替尼不耐受或失敗換用尼洛替尼/達(dá)沙替尼，反之亦然）；-治療12個(gè)月未達(dá)MMR或治療18個(gè)月未達(dá)DMR：需評估依從性并考慮換用更強(qiáng)效TKI（如博舒替尼或三代TKI普納替尼，后者用于T315I突變）；-停藥試驗(yàn)（TFR）：穩(wěn)定DMR≥2年患者可嘗試停藥，停藥后每3個(gè)月監(jiān)測BCR-ABL1，若分子學(xué)復(fù)發(fā)（BCR-ABL1≥0.1%）需重啟TKI治療。（四）allo-HSCT適應(yīng)癥僅適用于TKI耐藥/不耐受且伴T315I突變或進(jìn)展至加速期/急變期患者，移植前需通過TKI或化療誘導(dǎo)至慢性期。三、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）診療規(guī)范（一）診斷與分型確診依賴淋巴結(jié)/結(jié)外組織活檢，結(jié)合免疫組化（CD20+、CD10、BCL6、MUM1）行Hans分型（生發(fā)中心B細(xì)胞型GCBvs非GCB型），F(xiàn)ISH檢測MYC、BCL2、BCL6重排（雙打擊/三打擊淋巴瘤，DH/THL）。PET-CT用于初始分期（AnnArbor）及療效評估（Deauville評分）。（二）危險(xiǎn)分層采用IPI評分（年齡＞60歲、ECOG≥2、LDH升高、AnnArborIII-IV期、結(jié)外受累≥2處）：低危（0-1分）、低中危（2分）、高中危（3分）、高危（4-5分）。DH/THL無論IPI均歸為高危。（三）治療策略1.初治患者-GCB型/低危：R-CHOP（利妥昔單抗375mg/m2d0+環(huán)磷酰胺750mg/m2d1+多柔比星50mg/m2d1+長春新堿1.4mg/m2d1+潑尼松100mgd1-5）×6周期，聯(lián)合局部放療（I-II期大腫塊）；-非GCB型/高危：R-CHOP基礎(chǔ)上聯(lián)合來那度胺（R2-CHOP）或升級為DA-EPOCH-R（劑量調(diào)整依托泊苷+潑尼松+長春新堿+環(huán)磷酰胺+多柔比星+利妥昔單抗），DH/THL推薦Hyper-CVAD/MA（環(huán)磷酰胺+長春新堿+多柔比星+地塞米松vs甲氨蝶呤+阿糖胞苷）聯(lián)合利妥昔單抗；-老年（＞80歲）或合并癥患者：減量化療（如R-miniCHOP）或單藥利妥昔單抗維持。2.鞏固與維持高?；颊撸↖PI≥3或DH/THL）CR后可考慮自體造血干細(xì)胞移植（auto-HSCT）鞏固；非移植患者無明確維持治療獲益（利妥昔單抗維持僅用于部分復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)極高者）。3.R/RDLBCL優(yōu)先CD19CAR-T細(xì)胞治療（如阿基侖賽、瑞基奧侖賽），客觀緩解率（ORR）＞80%；無法CAR-T者，選擇二線化療（如GDP、ICE）聯(lián)合利妥昔單抗，緩解后橋接auto-HSCT；BCL2陽性者可聯(lián)合維奈克拉，CD79b陽性者予泊洛妥珠單抗+苯達(dá)莫司汀+利妥昔單抗（Polatuzumab方案）。四、多發(fā)性骨髓瘤（MM）診療規(guī)范（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)滿足CRAB標(biāo)準(zhǔn)（高鈣血癥、腎功能不全、貧血、骨?。┗蚬撬枇龆x事件（M蛋白≥60g/L、尿輕鏈≥5g/24h、骨髓克隆性漿細(xì)胞≥60%、MRI≥1處局灶性病變），結(jié)合血清游離輕鏈（sFLC）比值異常（＜0.26或＞1.65）確診。冒煙型骨髓瘤（SMM）需監(jiān)測進(jìn)展（高危SMM：骨髓漿細(xì)胞≥20%、sFLC比值≥100、M蛋白≥3g/dL）。（二）分期與危險(xiǎn)分層采用R-ISS分期（結(jié)合β2微球蛋白、白蛋白、LDH及高危細(xì)胞遺傳學(xué)異常如t(4;14)、t(14;16)、del(17p)）：-I期：β2-MG＜3.5mg/L，白蛋白≥3.5g/dL，無高危細(xì)胞遺傳學(xué)；-II期：中間值；-III期：β2-MG≥5.5mg/L，伴高危細(xì)胞遺傳學(xué)。（三）治療策略1.誘導(dǎo)治療-適合移植患者（年齡≤65歲或體能狀態(tài)良好）：首選三藥聯(lián)合（VRd：硼替佐米+來那度胺+地塞米松；DRd：達(dá)雷妥尤單抗+來那度胺+地塞米松），4-6周期后行auto-HSCT；-不適合移植患者：優(yōu)選四藥方案（如D-VRd：達(dá)雷妥尤單抗+硼替佐米+來那度胺+地塞米松）或含伊沙佐米的口服方案（IRd：伊沙佐米+來那度胺+地塞米松）。2.鞏固與維持auto-HSCT后予VRd鞏固2周期，隨后采用來那度胺維持（直至進(jìn)展）；不適合移植者誘導(dǎo)緩解后予來那度胺或硼替佐米維持。3.R/RMM基于復(fù)發(fā)次數(shù)及耐藥機(jī)制選擇方案：首次復(fù)發(fā)用未使用過的藥物（如卡非佐米、泊馬度胺、達(dá)雷妥尤單抗）；二次以上復(fù)發(fā)推薦BCMA靶向治療（如CiltacabtageneautoleucelCAR-T、Elranatamab雙抗）或XPO1抑制劑（塞利尼索）聯(lián)合地塞米松。五、支持治療與全程管理（一）感染預(yù)防與處理-粒缺期（ANC＜0.5×10?/L）予左氧氟沙星預(yù)防細(xì)菌感染，伏立康唑預(yù)防侵襲性真菌?。ǜ呶；颊撸?；-發(fā)熱伴粒缺（FUO）立即經(jīng)驗(yàn)性使用廣譜抗生素（如頭孢哌酮舒巴坦），48-72小時(shí)無效者加用抗真菌藥物（如米卡芬凈）；-EBV/CMV激活者予更昔洛韋或來特莫韋預(yù)防，移植后患者監(jiān)測病毒載量。（二）并發(fā)癥管理-出血：血小板＜10×10?/L或活動(dòng)性出血時(shí)輸注血小板，ITP樣出血予TPO-RA（艾曲泊帕）；-骨?。核蠱M患者予雙膦酸鹽（唑來膦酸）或地諾單抗（腎功能不全者），避免負(fù)重預(yù)防病理性骨折；-腫瘤溶解綜合征（TLS）：高?；颊撸ǜ甙准?xì)胞/高腫瘤負(fù)荷）予拉布立酶（0.2mg/kg）預(yù)處理，維持尿量≥3L/d，監(jiān)測電解質(zhì)（K?、P3?、Ca2?）。（三）隨訪與監(jiān)測-AML：緩解后每3個(gè)月行骨髓形態(tài)學(xué)+流式MRD檢測，2年后每6個(gè)月；-CML：每3個(gè)月監(jiān)測BCR-ABL1轉(zhuǎn)錄本（IS），穩(wěn)定DMR后可延長至每6個(gè)月；-DLBCL：治療結(jié)束后3個(gè)月行PET-CT評估療效，CR者每6個(gè)月隨訪1次，持續(xù)5年；-MM：每3個(gè)月檢測M蛋白、sFLC、β2-MG，影像學(xué)（全脊柱MRI或PET-CT）評估骨病進(jìn)展。六、特殊人群管理-老年患者：采用CGA（老年綜合評估）篩選可耐受強(qiáng)化療者，避免過度治療；-妊娠合并血液病：AML患