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臨床IgA腎病病理三鏡和病理圖譜IgA腎病(IgAN)是一種常見(jiàn)的腎小球疾病,以血尿和不同程度的蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn),其發(fā)病機(jī)制與抗原性半乳糖缺陷鉸鏈區(qū)IgA1有關(guān)。IgAN可發(fā)生于各年齡段,非洲裔美國(guó)人發(fā)病率較低,亞洲人群發(fā)病率最高。約三分之一的患者會(huì)進(jìn)展為腎衰竭,在腎移植中復(fù)發(fā)率可達(dá)60%,但很少導(dǎo)致移植物丟失。過(guò)敏性紫癜性腎炎在形態(tài)學(xué)上與IgAN相似,但新月體更常見(jiàn)。病理三鏡1.光鏡從輕度系膜增生到彌漫性增生不等,可伴有硬化和/或新月體形成。牛津IgAN分類確定的預(yù)后不良形態(tài)學(xué)標(biāo)志物包括顯著的系膜增生、任何節(jié)段性硬化或粘連、任何毛細(xì)血管內(nèi)增生性病變以及腎小管間質(zhì)纖維化>25%。2.免疫熒光IgA為主或共同主導(dǎo)的系膜染色,伴有不同程度的IgG和IgM。C3常存在,通常等于或少于IgA染色。沉積物為多克隆性,λ輕鏈通常比κ輕鏈略強(qiáng)。毛細(xì)血管內(nèi)增生時(shí),常存在內(nèi)皮下沉積物。3.電鏡系膜區(qū)沉積物伴系膜基質(zhì)和細(xì)胞增多。內(nèi)皮下沉積物也可能存在,特別是在病情較活躍、有毛細(xì)血管內(nèi)增生的情況下。鑒別診斷IgA主導(dǎo)的感染后腎小球腎炎:光鏡下感染后腎小球腎炎有毛細(xì)血管內(nèi)增生伴中性粒細(xì)胞,免疫熒光C3染色強(qiáng)于IgA,電鏡下有上皮下駝峰樣沉積物。病理圖譜圖1.IgA腎病,伴中度系膜擴(kuò)張和增生(PeriodicAcid-Schiff染色)圖2.IgA腎病,伴內(nèi)皮細(xì)胞增生和新月體形成(Jones銀染)圖3.IgA腎病,伴節(jié)段性硬化(PeriodicAcid-Schiff染色)圖4.IgA腎病的診斷基于主導(dǎo)或共主導(dǎo)的IgA系膜沉積物的發(fā)現(xiàn)。C3常在系膜中,通常等于或少于IgA染色(免疫熒光)圖5.IgA腎病中系膜沉積物伴有增加的系膜基質(zhì)和細(xì)胞增多(電鏡)圖6.在

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