泌尿系統(tǒng)疾病

泌尿系統(tǒng)疾病的種類：

一、炎癥(Inflammation)：變態(tài)反應性炎，非特殊性和特殊性泌尿道炎

二、代謝性疾病(MetabolicDisease)：糖尿病性腎病

三、血管疾病(VascularDisease)

四、中毒性疾病—腎小管壞死(tubularNecrosis)

五、尿路結石(Urolithiasis)

六、先天性和遺傳性疾病(CongenitalandInheritedDisease)

七、腫瘤(Tumors)

腎小球的組織結構；

I過濾膜（Filtratedmembrane）

1、毛細血管內皮細胞（Endothelialcell）：有窗孔、通透性大

2、基底膜（Basementmembrane）：半透

膜，三層，通透性較內皮細胞小。

3、臟層上皮細胞(Potocyte)：胞突多—足突（footprocesses）。足突間有裂孔，裂孔膜，表面有豐富的陰離子。

Ⅱ腎小球系膜（mesangium）：由系膜細

胞和系膜基質（matrix）組織，具有支

架，吞噬，分泌，收縮和舒張功能。

Ⅲ腎小球囊(glomerularcapsule)：臟層、壁層和囊腔

Ⅳ腎小球旁裝置：近球細胞—入球A

致密斑—遠端小管

極墊（球外系膜）細胞

[腎小球腎炎]Glomerulonephritis縮寫GN

一、腎小球腎炎的分類：

1、從病因分類：原發(fā)性(primary)、繼發(fā)性(secondary)

2、從病變范圍分類：彌漫性(diffuse)：50%以上小球受累

局灶性(focal)：少于50%小球受累

球性(global)：累及小球內全部毛細血管

節(jié)段性(segmental)：累及小球的部分或節(jié)段性毛細血管。

3、從病變的成分（結構）分類：系膜，

毛細血管基底膜、足突等。

4、從病變的性質分類：增生性(proliferation)為主、

變性(degeneration)壞死(necrosis)

滲出(exudation)硬化(sclerosis)

二、腎小球腎炎的病因、發(fā)病機理

病因：1、內源性抗原(endogenous)（自身抗原）：腎小球結構的成分、自身機體的其它成分.

2、外源性抗原(exogenous)（非自身抗原）：細菌、病毒、霉菌、寄生蟲、藥物、異種血清機理：腎小球內免疫復合物的形成，沉積。

炎癥介質引導腎小球損害：炎癥效應細

胞、炎癥介質、凝血系統(tǒng)、補體系統(tǒng)等

（一）原位免疫復合物沉積(in-situimmumecomplexdeposition)抗體直接與腎小球本身的抗原成分或經(jīng)血液循環(huán)植入腎小球的抗原反應，導致腎小球內原位免疫復合物形成和沉積。本質為Ⅱ型變態(tài)反應,免疫熒光表現(xiàn)為線狀或顆粒狀反應。

（二）循環(huán)免疫復合物（CirculatingImmune-Complex）沉積（縮寫CIC）

影響循環(huán)免疫復合物的沉積因素:

1、內源性或外源性抗原的體積，抗原

抗體構成的比例和電荷。

2、腎小球毛細血管壁的通透性。

3、機體清除CIC的功能。

本質為變態(tài)反應Ⅲ型，免疫熒光呈顆粒狀反應。

（三）抗腎小球細胞抗體－抗體依賴的細胞毒反應

（四）細胞免疫性GN—細胞免疫產(chǎn)生的致敏T淋巴細

胞引起的腎小球損傷

（五）補體替代途徑的激活

三、腎小球腎炎的基本病變(BasicLesions)：

1、以增生為主(Proliferation)；各種成份的增生，可發(fā)生在早期.

2、變質(Alteration),滲出(Exudation)；腎小球纖維素樣壞死(FibrinoidNecrosis)蛋白、紅細胞等成分滲出

3、微血栓形成(Microthrombu)

4、特殊物質的沉積（免疫復合物、纖維素、淀粉樣物質等）

5.萎縮（atrophy)，纖維化(fibrosis)，代償性肥大(hypertrophy)四、臨床病理聯(lián)系(clinicopathologicalpresentation)：

1、急性腎炎綜合癥（Acutenephritic

syndrome）

2、急進性腎炎綜合癥（Rapidprogressive

nephriticsyndrome）

3、腎病綜合癥（Nephroticsyndrome）

4、慢性腎炎綜合癥（Chronicnephritic

syndrome）

5、無癥狀性血尿(Haematuria)和/或蛋白尿(Proteinuria)

6.急性或慢性腎功能衰竭(RenalFailure)幾種主要類型腎小球腎炎的特點

Ⅰ、彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎(diffuseproliferativeGN)：

病因：90%發(fā)生在鏈球菌感染后—原發(fā)性，也可繼發(fā)性。

機理：循環(huán)免疫復合物形成和沉積

病變特征：肉眼：“大紅腎”或“蚤咬腎”

光鏡：雙腎彌漫性，以小球毛細血管內皮

細胞和系膜細胞增生為主。

電鏡：基底膜和臟層上皮細胞間免疫復合

物沉積呈“小丘”或“駝峰”狀。

免疫熒光：小球毛細血管壁表面IgG和C3

呈顆粒狀反應。

臨床表現(xiàn)：常見于學齡前后兒童，以急性

腎炎綜合癥為主要表現(xiàn)。

預后（Prognosis)：大多數(shù)治愈，極少數(shù)轉變?yōu)樾略麦w性腎炎，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎。

Ⅱ、新月體性腎炎（CrescenticGN）

病因：不清楚，可為原發(fā)性，也可為繼發(fā)性。

機理：原位免疫復合物,循環(huán)免疫復合物形成或細胞免疫等

病變特征：肉眼：“蚤咬腎”或“大白腎”。光鏡：1、雙腎50%以上腎小球出現(xiàn)新月體包括

細胞性新月體（主要以壁層上皮細

胞增生，大單核細胞，少量臟層上皮

細胞和纖維素構成）、細胞纖維性

新月體、纖維性或玻璃體樣新月體。

2、毛細血管襻纖維素樣壞死，微血

栓形成

3、毛細血管基底膜斷裂皺縮（PASM染

色）

電鏡：新月體，毛細血管基底膜破壞，血管腔

微血栓和閉塞。

免疫熒光：1、IgG、C3在毛細血管壁呈線

狀反應—抗基底膜性腎炎；

2、IgG、IgM、C3

在毛細血管

壁，系膜呈顆粒狀反應—循

環(huán)免疫復合物為主性。

3、各種熒光標記均為（-）。

臨床特點：大多見于青、中年，以急進性

腎炎綜合癥為主要表現(xiàn)。

預后：差。

Goodpasturesyndrome

Ⅲ、輕微病變性腎炎(minimalchangenephropathy)

病變特征：

肉眼：大白腎，腎皮質可出現(xiàn)脂質條紋；

光鏡：幾乎正?；騼H輕度節(jié)段性系膜增生。

電鏡：廣泛性足突變平，消失，腎小管上皮細

胞內見高爾基氏器和內質網(wǎng)增多，脂滴。

免疫熒光：多數(shù)為（-），有時在系膜區(qū)和小球

血管極見少量IgM沉積。

臨床：小兒多見，典型的腎病綜合癥，對皮質

激素治療效佳。

預后：最好（小兒），成人較小兒差。

Ⅳ

、彌漫性硬化性腎炎(diffusesclerosing

GN)

為各種類型腎炎的終末期改變

病變特點：

肉眼：顆粒性腎固縮

光鏡：大量腎小球硬化，玻璃樣變性

（hyalinechage)，所屬的