心臟病兒童全生命周期的姑息療法解讀2026近年來(lái)，兒童先天性心臟病和獲得性心臟病的治療取得顯著進(jìn)步，死亡率大幅下降，但部分患有晚期心臟病（advancedheartdisease,AHD）的兒童和青少年仍面臨嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。AHD也稱(chēng)為復(fù)雜和嚴(yán)重心臟病，泛指需接受姑息治療的先天性心臟病患者以及存在心室功能障礙、需要進(jìn)一步干預(yù)或長(zhǎng)期預(yù)后不確定的患者［1］。據(jù)研究報(bào)道，重癥先天性心臟病嬰兒的5年死亡率高達(dá)25%［2］，每年約14000例兒童因心力衰竭住院，住院期間死亡率高達(dá)7%，約為無(wú)心力衰竭兒童的20倍，且是成人心力衰竭死亡率的2倍［3］。被界定為AHD的先天性心臟病患者（單心室、肺靜脈狹窄、肺動(dòng)脈高壓，或伴有長(zhǎng)時(shí)間住院、多次插管或轉(zhuǎn)診移植評(píng)估的先天性心臟?。?年死亡率約為18%［4］。此外，約1/3的先天性心臟病手術(shù)伴有并發(fā)癥，導(dǎo)致醫(yī)療資源高消耗和護(hù)理需求復(fù)雜化［5］。心臟病普遍存在的并發(fā)癥和死亡風(fēng)險(xiǎn)造成患者及其家屬的不安、焦慮、抑郁和創(chuàng)傷后應(yīng)激，甚至可終生存在［2］，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，不少父母反饋生命末期嚴(yán)重的癥狀負(fù)擔(dān)是導(dǎo)致患兒痛苦的原因［6］。這些數(shù)據(jù)凸顯了采取有效措施緩解患者痛苦、改善患者和家庭成員身心健康的重要性。姑息治療是在疾病的整個(gè)過(guò)程中為患者提供醫(yī)療、護(hù)理、情緒等方面的支持，維護(hù)其尊嚴(yán)和舒適感，旨在提高其生活質(zhì)量［7］。然而，目前姑息治療在兒科心臟病領(lǐng)域的臨床實(shí)踐現(xiàn)狀并不樂(lè)觀，存在諸多障礙，主要包括醫(yī)師觀念與準(zhǔn)備不足、實(shí)際操作與溝通存在困難等［8］，影響了姑息治療開(kāi)展的積極性。為此，美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AmericanHeartAssociation,AHA）于2023年發(fā)布了《心臟病兒童全生命周期姑息療法》的科學(xué)聲明［1］（簡(jiǎn)稱(chēng)AHA聲明），為不同階段、不同情況下的姑息治療提供循證方法，以指導(dǎo)先天性和獲得性心臟病患兒的初級(jí)和專(zhuān)業(yè)姑息治療。現(xiàn)對(duì)AHA聲明重點(diǎn)內(nèi)容進(jìn)行解讀，旨在為兒童心臟病姑息治療提供循證指導(dǎo)，減少實(shí)施障礙，提供全周期支持，改善患兒及家庭成員的生活質(zhì)量。1姑息治療模式AHA聲明指出，姑息治療分為2個(gè)主要部分：初級(jí)姑息治療（primarypalliativecare）和專(zhuān)科姑息治療（specialtypalliativecare）。圖1闡述了初級(jí)姑息治療和專(zhuān)科姑息治療的主要任務(wù)和提供團(tuán)隊(duì)，二者是互補(bǔ)協(xié)作關(guān)系。初級(jí)姑息治療涵蓋了較為廣泛的一般性任務(wù)，屬于基礎(chǔ)層面，涉及癥狀管理、共同決策、制定照護(hù)目標(biāo)等，由多學(xué)科的主管團(tuán)隊(duì)提供；專(zhuān)科姑息治療是初級(jí)姑息治療的補(bǔ)充，針對(duì)初級(jí)姑息治療難以應(yīng)對(duì)的復(fù)雜情況，專(zhuān)注于處理難治性或復(fù)雜癥狀、社會(huì)心理或精神困擾、沖突調(diào)解、復(fù)雜決策、向生命末期過(guò)渡等，由專(zhuān)門(mén)的姑息治療團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)。圖2展示了心臟病患兒全生命周期的不同階段由心臟病專(zhuān)科臨床醫(yī)師提供的初級(jí)姑息治療，從新診斷、計(jì)劃干預(yù)、意外事件、頻繁或長(zhǎng)期住院到生命終末期，均圍繞初級(jí)姑息治療展開(kāi)照護(hù)，需要綜合考慮患兒的生理、心理、社會(huì)等多方面因素，通過(guò)有效的溝通、評(píng)估和計(jì)劃制訂，為患兒提供全面的支持和護(hù)理。

2、AHD全面癥狀管理對(duì)于AHD患兒而言，癥狀管理是姑息治療的基石，旨在減輕痛苦并改善生活質(zhì)量［9］。盡管這類(lèi)患兒的癥狀表現(xiàn)多樣，但通過(guò)姑息治療框架可有效應(yīng)對(duì)其生理與心理社會(huì)癥狀。關(guān)鍵在于早期識(shí)別和管理。AHA聲明指出，AHD患兒均應(yīng)在其常規(guī)隨訪中接受全面的生理、神經(jīng)認(rèn)知和心理癥狀負(fù)擔(dān)評(píng)估，并記錄神經(jīng)認(rèn)知功能和生活質(zhì)量。住院期間建議每日進(jìn)行癥狀評(píng)估。持續(xù)記錄癥狀不僅有助于追蹤病情變化，還能為預(yù)后判斷提供依據(jù)。心理社會(huì)癥狀管理也很關(guān)鍵，建議進(jìn)行心理健康篩查及循證治療轉(zhuǎn)診，針對(duì)家長(zhǎng)的干預(yù)措施可能改善患兒心理狀態(tài)。AHA聲明詳細(xì)列舉了AHD癥狀管理的關(guān)鍵注意事項(xiàng)和方法，包括常見(jiàn)癥狀的藥物及非藥物治療方法，并對(duì)治療做出補(bǔ)充說(shuō)明（表1）。此外，聲明強(qiáng)調(diào)當(dāng)癥狀復(fù)雜時(shí)，可與專(zhuān)科姑息治療團(tuán)隊(duì)協(xié)作，并列舉出了專(zhuān)科姑息治療的觸發(fā)標(biāo)準(zhǔn)，包括：診斷相關(guān)：如可能導(dǎo)致1年內(nèi)死亡率超過(guò)20%的心臟病、伴有并發(fā)癥的單心室、伴有遺傳綜合征或心外畸形的心臟病、肺靜脈狹窄、伴有嚴(yán)重功能障礙或限制性生理的心肌病。干預(yù)措施：如需要心臟或肺移植評(píng)估、體外膜肺氧合支持超過(guò)5d或心室輔助裝置的使用。臨床事件與指標(biāo)：如需要透析的腎損傷、植入式心臟除顫器反復(fù)放電、存在難治性或復(fù)雜癥狀、住院超過(guò)60d、反復(fù)住院（每年超過(guò)3次）。（4）社會(huì)心理因素：如社會(huì)心理或精神困擾、需要解決的沖突、待制定的復(fù)雜決策等。這些均提示可能需要專(zhuān)科姑息治療會(huì)診，專(zhuān)科姑息團(tuán)隊(duì)的介入能更精準(zhǔn)地滿(mǎn)足患兒及家庭在復(fù)雜病情下的生理、心理及社會(huì)需求，優(yōu)化整體照護(hù)質(zhì)量。

3預(yù)立醫(yī)療照護(hù)計(jì)劃：溝通、預(yù)后認(rèn)知與決策制訂預(yù)立醫(yī)療照護(hù)計(jì)劃的討論有助于AHD患兒及家長(zhǎng)在維持生命治療、疾病預(yù)后不確定性及生活質(zhì)量影響等關(guān)鍵問(wèn)題上作出知情決策。有研究表明，青少年AHD患者渴望參與自身醫(yī)療決策［10］。因此，AHA聲明指出應(yīng)評(píng)估患兒的偏好及參與溝通和決策的意愿。但需注意，AHD患兒及父母可能有時(shí)對(duì)預(yù)后存在過(guò)度樂(lè)觀或誤解，而部分臨床醫(yī)師因擔(dān)心影響家長(zhǎng)的希望或抵觸，回避預(yù)后討論［11］，加之家長(zhǎng)不愿與患兒討論病情及預(yù)后不確定性，使得共同決策難以真正落實(shí)。因此，可借鑒成人患者的經(jīng)驗(yàn)，并利用溝通指南和培訓(xùn)輔助（如《兒科重癥溝通項(xiàng)目》、VitalTalk平臺(tái)、家庭會(huì)議等），以幫助患兒及家長(zhǎng)更好地理解預(yù)后，聲明也根據(jù)目前研究列舉了部分溝通策略?？偟膩?lái)說(shuō)，AHA聲明推薦：（1）兒科心臟病團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)每年至少1次，并在每次住院/手術(shù)時(shí)與AHD患兒及家屬坦誠(chéng)溝通討論預(yù)后、結(jié)局和臨床進(jìn)程；（2）盡管該領(lǐng)域應(yīng)通過(guò)持續(xù)研究提高預(yù)后判斷的準(zhǔn)確性，但不確定性不可避免，必須納入關(guān)于結(jié)局和臨床進(jìn)程的討論中；（3）促進(jìn)預(yù)立醫(yī)療計(jì)劃標(biāo)準(zhǔn)化，系統(tǒng)推進(jìn)治療目標(biāo)與臨終意愿的溝通；（4）在住院期間，由連續(xù)性醫(yī)療團(tuán)隊(duì)成員定期主持的多學(xué)科家庭會(huì)議，可有效解決對(duì)預(yù)后認(rèn)知的差距、重新評(píng)估患兒治療目標(biāo)，并改善輪班醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)與嚴(yán)重心臟病患兒家庭之間的溝通質(zhì)量。4臨終關(guān)懷考量4.1倫理考量與生命維持治療的撤除在疾病可預(yù)見(jiàn)導(dǎo)致死亡，或有決策能力的患者（依法律年齡界定）拒絕治療的情況下，停止心臟支持治療通常被視為符合倫理［12］。AHA聲明指出：兒科心臟專(zhuān)科項(xiàng)目應(yīng)制訂清晰的倫理規(guī)范，涵蓋呼吸機(jī)、植入式心臟復(fù)律除顫器、機(jī)械循環(huán)支持等生命維持治療的撤除流程，并建立臨終關(guān)懷操作清單，另外，所有器械置入的知情同意需包含未來(lái)可能停用設(shè)備的預(yù)先討論，確保家屬理解治療全周期決策。主動(dòng)停用生命支持治療的觸發(fā)因素包括生活質(zhì)量下降、多系統(tǒng)器官衰竭跡象以及嚴(yán)重致殘事件等，過(guò)程中要給予患兒和家屬充分理解與心理準(zhǔn)備的時(shí)間，臨床團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)提供明確的醫(yī)療建議，并通過(guò)透明溝通建立信任［13］，避免外部壓力影響其做出與自身價(jià)值觀不符的決策。4.2臨終關(guān)懷AHA聲明建議提供富有同情心的團(tuán)隊(duì)式照護(hù)，著重于在終末期提高患兒舒適度和生活質(zhì)量，兒科AHD團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)引導(dǎo)患兒及家屬參與治療目標(biāo)溝通，使離世地點(diǎn)（居家臨終關(guān)懷或醫(yī)院）符合患兒預(yù)立醫(yī)療照護(hù)計(jì)劃意愿。在美國(guó)，相關(guān)政策允許臨終關(guān)懷與醫(yī)療機(jī)構(gòu)的AHD治療團(tuán)隊(duì)密切合作，為AHD兒童同時(shí)提供延長(zhǎng)生命的心力衰竭治療和提高生活質(zhì)量的支持，但該方法的優(yōu)化與實(shí)施還需進(jìn)一步研究。4.3喪親支持兒童死亡會(huì)使父母面臨更高的死亡風(fēng)險(xiǎn)和心理健康問(wèn)題，因此AHA聲明指出應(yīng)為因心臟病離世的兒童及青少年家屬提供系統(tǒng)性哀傷撫慰隨訪服務(wù)，包含照顧者心理疏導(dǎo)支持，如回憶紀(jì)念活動(dòng)、同伴支持小組以及由喪親輔導(dǎo)員引導(dǎo)的日記撰寫(xiě)等，以幫助喪親的照顧者應(yīng)對(duì)和治愈悲傷。5

特殊考慮因素和人群5.1胎兒心臟病咨詢(xún)和干預(yù)胎兒心臟病咨詢(xún)和干預(yù)包括4個(gè)要點(diǎn)：（1）咨詢(xún)要點(diǎn)：在胎兒診斷時(shí)，需要向家屬提供明確的診斷和預(yù)后分析，坦誠(chéng)告知預(yù)后存在的差異性（如疾病進(jìn)展差異、治療結(jié)局差異等），避免絕對(duì)化表述，以指導(dǎo)他們就多種治療方案進(jìn)行共同決策［14］；咨詢(xún)的時(shí)長(zhǎng)、地點(diǎn)以及咨詢(xún)材料的類(lèi)型均會(huì)影響知識(shí)的有效傳遞。（2）關(guān)注家庭價(jià)值觀：有助于提供以家庭為中心的決策支持，運(yùn)用初級(jí)姑息治療原則，理解家庭的護(hù)理目標(biāo)，有助于應(yīng)對(duì)不同家庭對(duì)信息需求的差異［15］。（3）溝通方式：咨詢(xún)方式和態(tài)度會(huì)影響父母對(duì)孩子存活率的認(rèn)知及尋求第二意見(jiàn)的意愿［16］，要注意避免給父母留下悲觀印象，以免對(duì)他們產(chǎn)生長(zhǎng)期影響，同時(shí)，要意識(shí)到不同中心的實(shí)踐差異和個(gè)體臨床醫(yī)師的偏見(jiàn)，例如對(duì)某些病癥，不同中心對(duì)手術(shù)姑息治療的推薦存在差異。（4）交流空間：給予父母分享自身經(jīng)歷、背景和優(yōu)先事項(xiàng)的空間，這對(duì)胎兒咨詢(xún)至關(guān)重要，還應(yīng)關(guān)注父母的壓力和焦慮。AHA聲明推薦：胎兒咨詢(xún)應(yīng)涵蓋父母的優(yōu)先事項(xiàng)、對(duì)疾病負(fù)擔(dān)（包括功能和神經(jīng)認(rèn)知限制）的預(yù)期指導(dǎo)以及預(yù)期存活率和手術(shù)規(guī)劃等信息；臨床醫(yī)師需意識(shí)到基于中心的實(shí)踐差異和個(gè)體偏見(jiàn)，以確保公平、公正的胎兒咨詢(xún)。5.2心臟移植盡管心臟移植旨在延長(zhǎng)終末期心臟病患兒的生命，但約20%的移植等待者會(huì)在等待期間死亡，近10%的患兒在移植第1年死亡，約20%的患兒在移植5年內(nèi)死亡［17］。因此需全面告知患兒及家屬長(zhǎng)期并發(fā)癥與預(yù)后，對(duì)使用體外膜肺氧合、心室輔助裝置的等待移植患兒更需強(qiáng)調(diào)設(shè)備相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)及心理壓力。研究顯示患兒渴望在移植前了解預(yù)后，并參與預(yù)立醫(yī)療照護(hù)計(jì)劃［11］，但兒科移植領(lǐng)域仍存在顯著的溝通缺口［10］。心臟移植改變了患兒和家屬生活的方方面面，這些改變既帶來(lái)了新的挑戰(zhàn)，也需要姑息治療的支持，包括對(duì)生活適應(yīng)、生活質(zhì)量、心理健康、疾病預(yù)后的討論與指導(dǎo)。AHA聲明提出：考慮到等待移植時(shí)間的不確定性和移植后病程的復(fù)雜性，接受移植評(píng)估的患兒均應(yīng)獲得適當(dāng)?shù)某跫?jí)姑息治療和預(yù)立醫(yī)療照護(hù)計(jì)劃指導(dǎo)。5.3成人先天性心臟病隨著治療技術(shù)的進(jìn)步，成人先天性心臟病患者數(shù)量超過(guò)了兒童，他們面臨較高的發(fā)病率和早期死亡風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)行性心力衰竭是主要死因，其次是心律失常和心源性猝死［18］。疾病的異質(zhì)性增加了預(yù)后的不確定性，且心臟病的長(zhǎng)期生理和心理社會(huì)影響可能持續(xù)損害患者的生活質(zhì)量，導(dǎo)致心理問(wèn)題加重。初級(jí)和專(zhuān)科姑息治療可提供支持，并避免在生命末期進(jìn)行不適當(dāng)?shù)膹?qiáng)化治療［19］。有研究表明，患者希望在病情嚴(yán)重前進(jìn)行臨終討論，并參與預(yù)立醫(yī)療照護(hù)計(jì)劃和姑息治療［20］，但由于對(duì)這類(lèi)治療并不熟悉，且臨終討論和預(yù)立指示的普及率較低，臨床醫(yī)師也對(duì)過(guò)早開(kāi)始預(yù)立醫(yī)療照護(hù)計(jì)劃討論持謹(jǐn)慎態(tài)度。AHA聲明提出：初級(jí)姑息治療可幫助解決患者生活中的生理和心理社會(huì)問(wèn)題，預(yù)立醫(yī)療照護(hù)計(jì)劃討論應(yīng)在青少年時(shí)期開(kāi)始，并根據(jù)個(gè)體情況進(jìn)行調(diào)整和定期回顧。5.4新型療法與介入性偏倚隨著新型治療方法的涌現(xiàn)，AHD的預(yù)后評(píng)估處于動(dòng)態(tài)變化中。臨床團(tuán)隊(duì)及患兒家庭可能對(duì)新型治療產(chǎn)生樂(lè)觀偏倚（即高估療效、低估風(fēng)險(xiǎn)），這可能導(dǎo)致過(guò)度傾向激進(jìn)治療而忽視保守方案的選擇［21］，導(dǎo)致出現(xiàn)“治療慣性”，即不斷疊加干預(yù)措施卻忽視患兒整體負(fù)擔(dān)與目標(biāo)。在心臟重癥監(jiān)護(hù)室中，多方團(tuán)隊(duì)易陷入“解決問(wèn)題”循環(huán)，忽略疾病進(jìn)展的客觀現(xiàn)實(shí)。AHA聲明指出：在考慮為AHD患者采用新型療法時(shí)，要認(rèn)識(shí)到樂(lè)觀偏倚和行動(dòng)偏倚的存在；團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)警惕“治療慣性”和介入性偏倚，定期評(píng)估復(fù)雜病例的臨床進(jìn)程，根據(jù)患兒或家屬的整體治療目標(biāo)及現(xiàn)有負(fù)擔(dān)，判斷額外的干預(yù)措施是否恰當(dāng)?；诖?，以平衡治療獲益與負(fù)擔(dān)，整合姑息治療團(tuán)隊(duì)校準(zhǔn)決策方向，并引導(dǎo)家屬基于預(yù)后認(rèn)知參與預(yù)立醫(yī)療計(jì)劃，避免技術(shù)主導(dǎo)的盲目干預(yù)。5.5多樣性、公平性和包容性受社會(huì)經(jīng)濟(jì)因素和制度性障礙影響，AHD患兒在獲取醫(yī)療服務(wù)方面存在顯著差異。歷史上被邊緣化的種族/族裔兒童術(shù)后死亡率更高、病情更重、體外膜肺氧合使用率更低，且功能預(yù)后更差［22］，這些可預(yù)見(jiàn)的痛苦本可通過(guò)姑息治療緩解，但因遭到社會(huì)經(jīng)濟(jì)或文化障礙而無(wú)法獲得此類(lèi)服務(wù)。AHA聲明指出：在醫(yī)療保健的各個(gè)環(huán)節(jié)均存在不公平現(xiàn)象，有必要深入研究這些差異對(duì)疼痛、癥狀、生活質(zhì)量干預(yù)以及姑息治療團(tuán)隊(duì)咨詢(xún)的影響，并與被邊緣化的種族/族裔群體合作，改善兒科心臟病醫(yī)療服務(wù)體系中的不公平現(xiàn)象。6為AHD臨床醫(yī)師開(kāi)展初級(jí)姑息治療技能培訓(xùn)目前，已有學(xué)者提出與美國(guó)臨終關(guān)懷與姑息治療醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)能力標(biāo)準(zhǔn)相一致的心臟病學(xué)醫(yī)師核心初級(jí)姑息治療能力要求：溝通能力，疼痛和癥狀管理能力，人文關(guān)懷與社會(huì)心理支持能力，臨終關(guān)懷和喪親支持能力［23］。這些內(nèi)容主要針對(duì)成人心臟病學(xué)培訓(xùn)，而兒科領(lǐng)域的專(zhuān)項(xiàng)指導(dǎo)尚屬空白。AHA聲明提出：兒科心臟病學(xué)、心血管外科和成人先天性心臟病專(zhuān)業(yè)的學(xué)員，需接受與其專(zhuān)業(yè)相關(guān)的初級(jí)姑息治療技能培訓(xùn)，并應(yīng)用于臨床實(shí)踐；建議在AHD患兒多學(xué)科照護(hù)團(tuán)隊(duì)中整合專(zhuān)科姑息治療醫(yī)師，以提升綜合服務(wù)質(zhì)量［23］。7成效衡量為確保姑息治療服務(wù)達(dá)到推薦標(biāo)準(zhǔn)，需建立持續(xù)成效評(píng)估機(jī)制，包括：（1）數(shù)據(jù)收集：收集數(shù)據(jù)以識(shí)別臨床差錯(cuò)、資源使用情況及患兒與家屬的滿(mǎn)意度；（2）安全改進(jìn)：分析數(shù)據(jù)以?xún)?yōu)化患兒安全保障措施；（3）動(dòng)態(tài)調(diào)整：與利益相關(guān)者共享評(píng)估結(jié)果，指導(dǎo)資源再分配決策。8

小結(jié)與展望鑒于兒童先天性和獲得性心臟病患者的發(fā)病率、死亡率及生活質(zhì)量受疾病影響，以及目前兒科心臟病學(xué)在姑息治療整合方面存在障礙，AHA聲明通過(guò)全面文獻(xiàn)檢索，為兒童先天性和獲得性心臟病的初級(jí)和專(zhuān)