一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結內科學總論真性紅細胞增多癥診療課件01前言前言站在血液科的門診室里，我常想起那些初次就診的真性紅細胞增多癥（PV）患者——他們可能因反復頭暈、皮膚瘙癢來診，或是體檢查出血紅蛋白異常升高。作為從業(yè)十余年的血液科護士，我深刻體會到，PV雖屬于骨髓增殖性腫瘤的一種，但因其起病隱匿、臨床表現(xiàn)多樣，常被患者甚至基層醫(yī)生忽視，直至出現(xiàn)血栓、出血等嚴重并發(fā)癥才被確診。真性紅細胞增多癥是一種以克隆性紅細胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性腫瘤，核心特征是紅細胞計數、血紅蛋白濃度顯著升高，常伴隨白細胞和血小板增多，以及JAK2基因突變（約95%患者存在JAK2V617F突變）。流行病學數據顯示，我國PV發(fā)病率約為0.2-1.0/10萬，多見于50-70歲人群，但近年來年輕患者也逐漸增多?；颊叩呐R床表現(xiàn)復雜：從早期的“非特異性癥狀”（如乏力、頭痛、皮膚瘙癢）到中晚期的“高黏滯綜合征”（頭暈、視物模糊、肢端麻木），再到致命的血栓事件（腦梗死、心肌梗死）或出血傾向（牙齦出血、消化道出血），每個階段都需要醫(yī)護人員精準識別、全程干預。前言對我們護理工作者而言，PV的管理絕非“僅執(zhí)行醫(yī)囑”那么簡單。從患者入院時的全面評估，到治療中的癥狀監(jiān)測、并發(fā)癥預防，再到出院后的長期隨訪指導，護理貫穿疾病全程。今天，我將結合一例典型病例，與大家分享PV患者的護理實踐與思考。02病例介紹病例介紹去年7月，我們收治了一位讓我印象深刻的PV患者——張師傅，58歲，建筑工人。他主訴“反復頭暈3個月，加重伴雙下肢麻木1周”入院。現(xiàn)病史張師傅3個月前開始出現(xiàn)晨起頭暈，休息后緩解，未重視；近1周頭暈加重，伴有雙下肢麻木、皮膚陣發(fā)性瘙癢（尤其夜間洗澡后明顯），自行服用“降壓藥”（具體不詳）無效，遂來我院。既往史與個人史高血壓病史5年（未規(guī)律服藥），吸煙20年（1包/天），偶爾飲酒。否認糖尿病、冠心病史。體格檢查體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸18次/分，血壓155/95mmHg；面色絳紅（尤其面頰、口唇明顯），球結膜充血；雙肺呼吸音清，心率齊；腹軟，脾臟肋下3cm（質韌，無壓痛）；雙下肢無水腫，足背動脈搏動減弱，雙下肢遠端皮膚溫度稍低。現(xiàn)病史輔助檢查血常規(guī)：RBC7.8×1012/L（正常4.3-5.8），Hb195g/L（正常130-175），Hct58%（正常40-50），PLT550×10?/L（正常125-350），WBC12×10?/L（正常3.5-9.5）；血生化：LDH280U/L（稍高），尿酸480μmol/L（升高）；骨髓穿刺：骨髓增生活躍，紅系顯著增生，粒紅比降低；JAK2V617F突變檢測：陽性（突變負荷65%）；腹部B超：脾大（長徑14cm）；頸動脈超聲：雙側頸動脈內膜增厚，左側斑塊形成（狹窄20%）?，F(xiàn)病史結合WHO診斷標準（Hb男性＞165g/L，JAK2突變陽性，骨髓紅系增生，排除繼發(fā)性紅細胞增多），張師傅被確診為真性紅細胞增多癥（低危組，根據IPSET評分：年齡＜60歲，無血栓史，積0分）。03護理評估護理評估面對張師傅這樣的患者，護理評估需要“多維度、細觀察”。我們從生理、心理、社會三個層面展開，為后續(xù)護理診斷和措施提供依據。生理評估癥狀評估：頭暈（VAS評分5分，晨起加重）、雙下肢麻木（遠端為主，觸覺減退）、皮膚瘙癢（夜間洗澡后加重，搔抓后皮膚可見抓痕）、偶有鼻出血（近1月發(fā)作2次，量少，自行止血）。01并發(fā)癥風險：高黏滯狀態(tài)（Hb、Hct升高）+頸動脈斑塊+高血壓未控制+吸煙史，血栓風險極高；PLT升高但功能異常，存在出血潛在風險（尤其鼻腔、牙齦）；脾大可能導致左上腹不適或破裂風險（雖罕見，但需警惕）。03實驗室指標：Hb195g/L（目標需降至145g/L以下），Hct58%（目標＜45%），PLT550×10?/L（偏高），尿酸升高（需警惕痛風）。02心理評估張師傅文化程度不高，對“骨髓增殖性腫瘤”完全陌生，初期表現(xiàn)出明顯焦慮：“我是不是得癌癥了？能活多久？”因是家庭主要經濟來源，他反復詢問“多久能上班”，擔心住院費用。社會評估妻子務農，女兒在讀大學，經濟壓力較大；職業(yè)為建筑工人，需長期戶外作業(yè)（高溫環(huán)境可能加重皮膚瘙癢、血液濃縮）；吸煙習慣難以自控（每日至少10支）。04護理診斷護理診斷2.舒適的改變（皮膚瘙癢）與組胺釋放增多、皮膚血流增加有關依據：夜間洗澡后瘙癢加重，皮膚抓痕；PV患者約40%-70%存在此癥狀，與肥大細胞活化釋放組胺相關。3.潛在并發(fā)癥：血栓形成（腦梗死、下肢深靜脈血栓）/出血（鼻腔、消化道）與血液高凝狀態(tài)、血小板功能異常有關依據：Hb/Hct顯著升高、PLT增多、高血壓未控制、吸煙史；既往偶發(fā)鼻出血。1.組織灌注無效（腦血管、外周血管）與血液高黏滯狀態(tài)、血管內皮損傷有關依據：頭暈、雙下肢麻木；Hb195g/L，Hct58%；頸動脈斑塊、足背動脈搏動減弱?；谠u估結果，我們梳理出以下核心護理診斷（按優(yōu)先級排序）：在右側編輯區(qū)輸入內容護理診斷4.知識缺乏（疾病管理知識）與信息獲取不足、文化程度有限有關依據：對PV病因、治療目標、自我監(jiān)測方法不了解；未規(guī)律服用降壓藥。焦慮與疾病診斷、經濟壓力、預后擔憂有關依據：反復詢問“是否為癌癥”“能否工作”；睡眠質量差（夜間因瘙癢和焦慮失眠）。05護理目標與措施護理目標與措施針對上述診斷，我們制定了“短期-長期結合、癥狀控制-風險預防并重”的護理目標，并細化為可操作的護理措施。（一）組織灌注無效：目標2周內Hb降至160g/L以下，頭暈、下肢麻木緩解降低血液黏滯度：每日監(jiān)測Hb、Hct（前3天每日查，穩(wěn)定后隔日查）；遵醫(yī)囑實施治療性放血（首次放血300ml，間隔2-3天，直至Hct＜45%），放血后補充生理鹽水200ml（防低血壓）；指導患者每日飲水1500-2000ml（少量多次，避免一次性大量飲水加重心臟負擔），記錄24小時出入量；避免脫水誘因（如高溫作業(yè)、腹瀉），告知患者“口渴是身體缺水的信號，不能硬扛”。護理目標與措施改善微循環(huán)：抬高雙下肢15-30（促進靜脈回流），每日溫水泡腳（40℃左右，避免燙傷）；指導踝泵運動（每小時5-10分鐘），穿彈力襪（預防下肢靜脈血栓）；監(jiān)測血壓（每日3次），協(xié)助醫(yī)生調整降壓藥（目標＜140/90mmHg），避免血壓波動加重腦灌注異常。皮膚瘙癢：目標1周內瘙癢評分降至3分以下，無皮膚破損減少組胺釋放：避免誘因：指導用溫水（＜38℃）洗澡，禁用肥皂（堿性刺激），浴后立即涂抹無香精保濕乳（如凡士林）；避免高溫環(huán)境（如熱水澡、蒸桑拿）、辛辣食物（辣椒、酒精），這些會擴張血管、促進組胺釋放。藥物干預配合：遵醫(yī)囑口服西替利嗪（10mgqn），觀察藥物副作用（嗜睡，提醒患者服藥后勿駕車）；瘙癢發(fā)作時，指導冷敷（用濕毛巾包裹冰袋，每次5-10分鐘），避免搔抓（剪短指甲，戴棉質手套）；觀察皮膚是否有新發(fā)出血點（警惕血小板功能異常導致的出血）。潛在并發(fā)癥預防：目標住院期間無血栓/出血事件發(fā)生血栓預防：密切觀察血栓先兆：如突發(fā)頭痛加重、言語不清（腦梗），胸痛、氣促（心梗/肺栓塞），下肢腫脹疼痛（DVT），一旦發(fā)現(xiàn)立即報告醫(yī)生；高危因素干預：勸誡戒煙（聯(lián)合醫(yī)生、家屬共同說服，告知“每支煙都會讓血液更黏稠”）；遵醫(yī)囑使用阿司匹林（100mgqd），觀察有無出血傾向（黑便、牙齦出血）。出血預防：指導軟毛牙刷刷牙，避免摳鼻（鼻腔干燥時用生理鹽水噴霧）；飲食避免堅硬、過熱食物（如堅果、熱湯），防止消化道黏膜損傷；監(jiān)測PLT變化（＞1000×10?/L時出血風險增加），必要時使用羥基脲降細胞治療。知識缺乏：目標出院前掌握疾病核心管理要點03用藥指導：詳細說明羥基脲（需定期查血常規(guī)，避免骨髓抑制）、干擾素（可能有流感樣反應，對癥處理）、降壓藥（需規(guī)律服用）的用法及注意事項；02治療目標強化：強調“控制Hb＜145g/L、Hct＜45%是關鍵，能降低血栓風險”；01疾病認知教育：用通俗語言解釋“PV是骨髓造血異常，不是癌癥，但需終身管理”；04自我監(jiān)測技巧：教會患者摸脈搏（警惕心悸）、看尿液（血尿提示出血）、觀察皮膚（瘀斑、蒼白提示貧血或出血）。知識缺乏：目標出院前掌握疾病核心管理要點

（五）焦慮緩解：目標住院期間焦慮評分（GAD-7）降至7分以下心理支持：主動傾聽張師傅的擔憂，用成功病例鼓勵（如“有位患者和您情況類似，規(guī)范治療5年，現(xiàn)在正常上班”）；家庭參與：與家屬溝通，指導其多陪伴、少抱怨（如“您多和他聊聊女兒的學習，分散注意力”）；放松訓練：教患者深呼吸法（吸氣4秒-屏氣4秒-呼氣6秒，重復5分鐘）、睡前聽輕音樂助眠。06并發(fā)癥的觀察及護理并發(fā)癥的觀察及護理PV的并發(fā)癥是威脅患者生命的“隱形殺手”，護理中需“眼尖、手快、腦勤”。結合張師傅的情況，我們重點關注以下并發(fā)癥：血栓形成（最常見，占30%-40%）觀察要點：神經系統(tǒng)：意識、言語、肢體活動（如突然口角歪斜、一側肢體無力，警惕腦梗）；心血管系統(tǒng)：胸痛、胸悶、心悸（警惕心梗）；外周血管：單側下肢腫脹（周徑差＞2cm）、皮膚發(fā)紅發(fā)熱（警惕DVT）；每日觸摸足背動脈搏動，對比雙側溫度（減弱/變涼提示動脈血栓）。應急護理：一旦懷疑血栓，立即讓患者臥床（DVT患者避免按摩下肢，防栓子脫落）；吸氧（改善組織缺氧），建立靜脈通道，配合醫(yī)生進行抗凝/溶栓治療；心理安撫（“我們正在處理，您保持平靜”）。出血（約15%-20%）觀察要點：黏膜出血：牙齦滲血、鼻出血（持續(xù)＞5分鐘需干預）；消化道出血：黑便、嘔血（留取大便潛血標本）；泌尿系出血：血尿（觀察尿液顏色）；PLT＞1000×10?/L時，出血風險顯著增加，需更密切監(jiān)測。應急護理：鼻出血時，指導坐位、頭稍前傾，用拇指和食指捏鼻翼10-15分鐘，冰袋敷前額；消化道出血時，立即禁食，監(jiān)測生命體征（血壓、心率），準備輸血；避免使用抗凝藥物（如阿司匹林），需調整時與醫(yī)生充分溝通。骨髓纖維化（約10%-15%進展為MF）觀察要點：脾大加重（左上腹疼痛、飽脹感）；貧血加重（乏力、面色蒼白）；外周血涂片出現(xiàn)淚滴樣紅細胞、幼稚粒細胞。護理配合：定期復查骨髓活檢（每1-2年）；脾大患者避免劇烈運動（防脾破裂），指導左側臥位減輕壓迫；貧血時指導高營養(yǎng)飲食（瘦肉、紅棗、菠菜），必要時輸血。07健康教育健康教育出院前，我們?yōu)閺垘煾抵贫恕皞€性化健康教育清單”，并通過“講解-示范-復述”確保他和家屬掌握要點：疾病知識“PV是骨髓造血干細胞異常增殖，需要終身管理，但規(guī)范治療能和正常人一樣生活。關鍵是控制紅細胞和血小板數量，降低血栓風險?！庇盟幹笇Яu基脲：每天1片（500mg），早餐后服用，每周查血常規(guī)（白細胞＜3×10?/L需停藥）；01阿司匹林：每天1片（100mg），早餐前服用，注意有無黑便、牙齦出血；02降壓藥（氨氯地平）：每天1片，固定早晨服用，監(jiān)測血壓（目標＜140/90mmHg）。03生活方式01飲水：每日至少1500ml（約3瓶礦泉水），晨起、睡前各喝1杯溫水（防夜間血液濃縮）；02活動：避免久坐（每小時起身活動5分鐘），選擇低強度運動（散步、太極拳），避免劇烈運動（防出汗脫水）；03環(huán)境：避免高溫作業(yè)（如夏季戶外長時間工作）、泡溫泉（擴張血管加重瘙癢）；04飲食：低鹽（每日＜6g）、低嘌呤（少吃動物內臟、海鮮），多吃新鮮蔬果（補充維生素C，保護血管）；05戒煙：“吸煙會讓血液更黏稠，血栓風險翻倍！”（送他一個戒煙打卡本，家屬監(jiān)督）。自我監(jiān)測癥狀：頭暈、頭痛加重？下肢麻木？皮膚瘀斑？鼻出血？1體征：每日晨起測血壓（記錄在手冊上），每周稱體重（突然增加警惕水腫）；2檢查：每3個月復查血常規(guī)、肝腎功能，每6個月查腹部B超（脾大小）、頸動脈超聲（斑塊變化）。3隨訪計劃“出院后2周門診復查血常規(guī)、Hct；1個月后復診調整藥物；如有突發(fā)胸痛、肢體無力，立即撥打120！”08總結總結送走張師傅時，他握著我的手說：“以前總覺得頭暈是小毛病，現(xiàn)在才知道要這么小心。謝謝你們把道理講得明明白白。”這句話讓我更深刻理解：PV的護理，不僅是技術的落實，更是“人”的照護——我們要幫患者從“被動治療”轉向“主