結節(jié)性硬化癥腎血管平滑肌脂肪瘤個案護理一、案例背景與評估（一）患者一般資料患者女性，32歲，因“間斷右側腰背部脹痛3個月，加重伴肉眼血尿1天”于2025年3月10日急診入院?；颊呒韧_診結節(jié)性硬化癥（TuberousSclerosisComplex,TSC）18年，幼年時因面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作首次就診，基因檢測提示TSC2基因突變。否認高血壓、糖尿病病史，無手術外傷史，無藥物過敏史。個人史：生于本地，無煙酒嗜好，已婚，育有1子，其子5歲時確診結節(jié)性硬化癥，目前隨訪中。家族史：母親患有結節(jié)性硬化癥，父親體健，否認其他遺傳性疾病史。（二）主訴與現(xiàn)病史患者3個月前無明顯誘因出現(xiàn)右側腰背部脹痛，呈持續(xù)性隱痛，無放射痛，休息后可緩解，未予重視。1天前勞動后上述癥狀加重，呈絞痛樣，伴肉眼血尿，尿液呈洗肉水樣，無血凝塊，無尿頻、尿急、尿痛，無發(fā)熱、惡心嘔吐。遂至我院急診就診，查尿常規(guī)：紅細胞（++++），白細胞（-），尿蛋白（+）；泌尿系超聲提示：右腎大小約13.5cm×6.8cm×7.2cm，腎內(nèi)探及多個混合回聲團，較大者約8.2cm×5.6cm，邊界清，內(nèi)可見不規(guī)則無回聲區(qū)及強回聲鈣化點，考慮腎血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma,AML）伴出血可能；左腎大小約10.2cm×5.1cm×5.5cm，內(nèi)探及2個混合回聲團，較大者約2.3cm×1.8cm，考慮AML。急診以“結節(jié)性硬化癥伴雙腎血管平滑肌脂肪瘤、右腎AML破裂出血”收入我科。（三）既往史與用藥史患者14歲時因“癲癇大發(fā)作”首次就診，腦電圖提示異常放電，頭顱MRI示雙側側腦室旁多發(fā)結節(jié)狀異常信號，面部可見散在皮脂腺瘤，確診為結節(jié)性硬化癥。長期口服“丙戊酸鈉緩釋片0.5gbid”控制癲癇，近5年未再發(fā)作癲癇。20歲時體檢發(fā)現(xiàn)雙腎AML，最大直徑約1.5cm，予定期隨訪觀察。否認其他慢性病史，無輸血史，無特殊藥物長期服用史。（四）體格檢查體溫36.8℃，脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓125/80mmHg，身高160cm，體重55kg，BMI21.5kg/m2。神志清楚，精神萎靡，急性病容。面部可見對稱分布的淡紅色皮脂腺瘤，以鼻翼兩側及面頰部為主，呈蝶形分布，直徑約2-4mm。軀干及四肢皮膚可見散在色素減退斑，直徑約1-3cm，形狀不規(guī)則。全身淺表淋巴結未觸及腫大。鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張。胸廓對稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，右側腰腹部壓痛明顯，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。腎區(qū)叩痛：右側（+），左側（-）。雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)6.8×10?/L，中性粒細胞比例65.2%，血紅蛋白115g/L，血小板計數(shù)235×10?/L；血生化：肌酐85μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，尿酸320μmol/L，谷丙轉氨酶25U/L，谷草轉氨酶22U/L，血鉀3.8mmol/L，血鈉138mmol/L，血糖5.1mmol/L；凝血功能：凝血酶原時間11.5s，活化部分凝血活酶時間35.2s，纖維蛋白原2.8g/L；尿常規(guī)：紅細胞（++++），白細胞（-），尿蛋白（+），尿比重1.020，尿pH6.5；腫瘤標志物：癌胚抗原2.3ng/mL，甲胎蛋白1.8ng/mL，糖類抗原12518U/mL，均在正常范圍。2.影像學檢查：泌尿系增強CT：右腎體積增大，內(nèi)見多發(fā)大小不等混雜密度灶，較大者位于右腎中下部，大小約8.5cm×5.8cm×6.2cm，病灶內(nèi)可見脂肪密度區(qū)（CT值-35HU）、軟組織密度區(qū)及不規(guī)則高密度出血灶（CT值65HU），增強掃描后軟組織成分輕度強化，脂肪成分無強化，病灶與腎周脂肪間隙模糊，右側腎周筋膜增厚，可見少量滲出液；左腎內(nèi)見2個混雜密度灶，較大者約2.5cm×2.0cm，內(nèi)見脂肪密度，增強掃描表現(xiàn)同右腎病灶，考慮雙腎AML，右腎AML破裂出血伴腎周血腫形成。頭顱MRI：雙側側腦室旁、皮層下多發(fā)結節(jié)狀異常信號，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，部分結節(jié)內(nèi)可見鈣化，增強掃描輕度強化，符合結節(jié)性硬化癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。胸部CT：雙肺未見明顯異常結節(jié)或腫塊影。腹部超聲：肝膽胰脾未見明顯異常。3.其他檢查：腦電圖：未見明顯癲癇樣放電。心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。（六）病情評估患者目前診斷明確為結節(jié)性硬化癥伴雙腎血管平滑肌脂肪瘤、右腎AML破裂出血。主要存在以下問題：①右腎AML破裂出血導致的腰背部疼痛及肉眼血尿；②患者因疾病突發(fā)加重及對預后擔憂產(chǎn)生的焦慮情緒；③存在AML進一步出血風險，可能導致失血性休克；④長期服用抗癲癇藥物，需關注藥物療效及不良反應；⑤患者及家屬對結節(jié)性硬化癥及其并發(fā)癥的疾病認知不足，缺乏自我管理能力。二、護理問題與診斷（一）急性疼痛：與右腎AML破裂出血、腎周血腫刺激有關依據(jù)：患者主訴右側腰背部絞痛樣疼痛，NRS疼痛評分7分；右側腰腹部壓痛明顯，腎區(qū)叩痛（+）；泌尿系增強CT提示右腎AML破裂出血伴腎周血腫形成。（二）焦慮：與疾病突發(fā)加重、擔心治療效果及預后有關依據(jù)：患者精神萎靡，急性病容，主動詢問“我的病是不是很嚴重”“會不會影響以后生活”；家屬表現(xiàn)出緊張、擔憂情緒，頻繁向醫(yī)護人員咨詢病情。（三）有出血的風險：與腎AML病灶破裂、腫瘤血管豐富有關依據(jù)：患者出現(xiàn)肉眼血尿；泌尿系增強CT示右腎AML破裂出血伴腎周血腫；AML病灶由血管、平滑肌、脂肪組織構成，血管壁結構異常，易破裂出血。（四）知識缺乏：與對結節(jié)性硬化癥及腎AML的疾病認知、治療方案、自我管理知識不足有關依據(jù)：患者及家屬對結節(jié)性硬化癥的遺傳方式、并發(fā)癥預防了解甚少；對腎AML的隨訪時機、生活注意事項不清楚；未掌握肉眼血尿、疼痛加重等病情變化的應對方法。（五）潛在并發(fā)癥：失血性休克、急性腎功能不全、癲癇發(fā)作依據(jù)：右腎AML破裂出血可能持續(xù)加重導致大量失血；腎周血腫壓迫腎實質(zhì)或出血堵塞尿路可能影響腎功能；患者既往有癲癇病史，疾病應激可能誘發(fā)癲癇發(fā)作。三、護理計劃與目標（一）護理總目標患者住院期間疼痛得到有效控制，出血停止，焦慮情緒緩解，掌握疾病相關知識及自我管理技能，未發(fā)生嚴重并發(fā)癥，順利出院并建立長期隨訪計劃。（二）具體護理目標與計劃1.急性疼痛護理：24小時內(nèi)患者疼痛評分降至3分以下，疼痛緩解持續(xù)穩(wěn)定，患者能耐受日常活動。計劃：遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)痛藥物，觀察藥物療效及不良反應；采用非藥物鎮(zhèn)痛方法如舒適體位、放松訓練等；密切監(jiān)測疼痛變化趨勢。2.焦慮護理：3天內(nèi)患者焦慮情緒明顯緩解，能主動配合治療護理，家屬情緒穩(wěn)定。計劃：加強與患者及家屬的溝通交流，耐心解答疑問；介紹成功案例，增強治療信心；提供心理支持，指導放松技巧。3.出血風險護理：住院期間患者肉眼血尿消失，尿紅細胞計數(shù)逐漸減少，腎周血腫無擴大，未發(fā)生活動性出血。計劃：密切觀察尿液顏色、量及性質(zhì)；監(jiān)測生命體征及血紅蛋白變化；遵醫(yī)囑臥床休息、使用止血藥物；避免腹壓增加的因素。4.知識缺乏護理：出院前患者及家屬能正確說出結節(jié)性硬化癥及腎AML的相關知識、治療方案、隨訪要求及自我管理要點，掌握病情變化的應對方法。計劃：采用口頭講解、圖文資料、視頻等多種方式進行健康宣教；定期評估知識掌握程度，及時補充講解。5.潛在并發(fā)癥護理：住院期間未發(fā)生失血性休克、急性腎功能不全、癲癇發(fā)作等并發(fā)癥。計劃：密切監(jiān)測生命體征、尿量、腎功能等指標；遵醫(yī)囑按時給予抗癲癇藥物，觀察藥物療效及不良反應；做好并發(fā)癥的應急處理準備。四、護理過程與干預措施（一）急性疼痛護理干預1.疼痛評估與監(jiān)測：入院后立即采用NRS評分法每2小時評估患者疼痛程度，記錄疼痛部位、性質(zhì)、持續(xù)時間及誘發(fā)緩解因素。建立疼痛護理單，動態(tài)觀察疼痛變化?；颊呷朐簳rNRS評分7分，呈絞痛樣，右側腰背部明顯。2.藥物鎮(zhèn)痛護理：遵醫(yī)囑給予鹽酸布桂嗪注射液100mgimst，30分鐘后評估疼痛評分降至4分；隨后改為口服塞來昔布膠囊200mgbid，告知患者藥物服用時間及注意事項，觀察有無胃腸道不適、頭暈等不良反應。用藥后1小時再次評估疼痛評分降至2分，患者主訴疼痛明顯緩解。3.非藥物鎮(zhèn)痛護理：協(xié)助患者采取舒適體位，如左側臥位，避免右側臥位壓迫患處；指導患者進行深呼吸放松訓練，每次10-15分鐘，每日3次；播放輕柔音樂轉移注意力，緩解疼痛帶來的不適。夜間睡眠時給予腰背部軟枕支撐，提高睡眠質(zhì)量，減少疼痛對休息的影響。4.病情觀察與調(diào)整：住院第2天患者疼痛評分穩(wěn)定在2分左右，主訴偶有隱痛，無絞痛發(fā)作。遵醫(yī)囑繼續(xù)口服塞來昔布膠囊，至住院第5天患者疼痛完全緩解，NRS評分0分，停用鎮(zhèn)痛藥物。（二）焦慮情緒護理干預1.溝通與心理評估：入院后主動與患者及家屬溝通，采用焦慮自評量表（SAS）對患者進行評估，SAS評分65分，提示中度焦慮。耐心傾聽患者的擔憂，了解到患者主要擔心出血無法控制、需要手術治療及疾病遺傳給孩子的問題。2.信息支持與信心建立：向患者及家屬詳細講解目前病情及治療方案，說明右腎AML破裂出血經(jīng)保守治療多可控制，目前檢查提示出血量不大，暫無手術指征，減輕其對手術的恐懼。介紹科室既往類似病例的治療成功經(jīng)驗，展示患者康復后的隨訪資料，增強治療信心。3.心理疏導與放松訓練：每日安排15-20分鐘與患者單獨溝通，給予情感支持，引導患者正確看待疾病，鼓勵其表達內(nèi)心感受。指導患者進行漸進式肌肉放松訓練，從腳部開始逐漸向上放松全身肌肉，每日2次，每次10分鐘，幫助緩解焦慮情緒。4.家屬支持與協(xié)作：與家屬溝通，告知其家屬的情緒對患者影響較大，鼓勵家屬保持積極樂觀的態(tài)度，多陪伴、關心患者，共同參與患者的護理過程。住院第3天再次評估SAS評分降至45分，患者主訴焦慮情緒明顯緩解，能主動與醫(yī)護人員交流治療進展。（三）出血風險護理干預1.臥床休息與活動指導：嚴格遵醫(yī)囑要求患者絕對臥床休息，臥床期間協(xié)助患者完成進食、洗漱、排便等日常生活活動，避免患者自行翻身、坐起或下床活動。告知患者臥床休息的重要性，防止活動導致出血加重。臥床期間定時協(xié)助患者翻身，每2小時1次，翻身時動作輕柔，避免壓迫右側腰腹部。2.尿液觀察與監(jiān)測：準確記錄24小時尿量，觀察尿液顏色、性質(zhì)變化，使用尿色比色卡每日監(jiān)測尿色變化并記錄。入院當天尿液呈洗肉水樣，住院第2天尿液顏色明顯變淺，呈淡粉色，住院第3天尿液恢復淡黃色，肉眼血尿消失。每日復查尿常規(guī)，紅細胞計數(shù)從入院時的（++++）逐漸降至住院第5天的（±）。3.生命體征與實驗室指標監(jiān)測：每4小時監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓1次，密切觀察有無頭暈、心慌、出冷汗等失血性休克早期表現(xiàn)。每日復查血常規(guī)，監(jiān)測血紅蛋白變化，患者入院時血紅蛋白115g/L，住院第2天112g/L，第3天110g/L，第5天113g/L，血紅蛋白水平穩(wěn)定，無明顯下降趨勢，提示出血停止并開始恢復。4.止血藥物護理：遵醫(yī)囑給予氨甲環(huán)酸注射液1.0g+0.9%氯化鈉注射液250mLivgttqd，共3天。輸液過程中密切觀察有無藥物不良反應，如惡心、嘔吐、皮疹等，患者無明顯不適。同時告知患者避免服用抗凝藥物或活血化瘀類中藥，防止加重出血。5.避免腹壓增加因素：指導患者保持大便通暢，多飲水，每日飲水量1500-2000mL（無腎功能異常情況下），多食用富含膳食纖維的食物如蔬菜、水果、粗糧等。患者住院期間未發(fā)生便秘，避免了排便用力導致腹壓增加。告知患者避免劇烈咳嗽、打噴嚏，如有咳嗽及時告知醫(yī)護人員，遵醫(yī)囑給予止咳藥物。（四）知識缺乏護理干預1.疾病知識宣教：采用口頭講解結合圖文手冊的方式，向患者及家屬介紹結節(jié)性硬化癥的病因、遺傳方式、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥。告知患者結節(jié)性硬化癥為常染色體顯性遺傳病，其子患病概率較高，需定期隨訪監(jiān)測。講解腎AML的病理特點、生長規(guī)律及破裂風險因素，說明直徑超過4cm的AML破裂風險明顯增加，需密切隨訪。2.治療方案宣教：詳細介紹目前保守治療的具體措施，包括臥床休息、止血藥物、鎮(zhèn)痛藥物的作用及注意事項。告知患者如保守治療期間出現(xiàn)出血加重、疼痛劇烈、血壓下降等情況，需及時手術治療，簡要說明手術方式（如腎動脈栓塞術、保留腎單位手術等）的優(yōu)缺點，讓患者及家屬有充分的心理準備。3.自我管理知識宣教：指導患者出院后的生活注意事項，包括避免劇烈運動、重體力勞動，防止腹部受到撞擊；保持規(guī)律作息，避免過度勞累；飲食清淡，避免辛辣刺激性食物，戒煙限酒；遵醫(yī)囑按時服用抗癲癇藥物，不可自行停藥或調(diào)整劑量。告知患者定期隨訪的重要性，出院后每3個月復查泌尿系超聲，每6個月復查腎功能，每年復查頭顱MRI及胸部CT。4.病情變化應對宣教：教會患者及家屬識別病情變化的信號，如出現(xiàn)腰背部疼痛加重、肉眼血尿、頭暈心慌、癲癇發(fā)作等情況，應立即臥床休息，撥打急救電話或前往醫(yī)院就診。發(fā)放急救聯(lián)系卡，注明科室聯(lián)系電話及緊急就醫(yī)流程。通過提問、模擬演示等方式評估患者及家屬的知識掌握程度，對掌握不佳的內(nèi)容進行反復講解，直至完全理解。（五）潛在并發(fā)癥護理干預1.失血性休克預防與護理：密切監(jiān)測生命體征，尤其是血壓和心率變化，如出現(xiàn)血壓下降（收縮壓<90mmHg）、心率增快（>120次/分）、面色蒼白、四肢濕冷等休克表現(xiàn)，立即通知醫(yī)生，迅速建立兩條靜脈通路，快速補液輸血，做好手術前準備。住院期間患者生命體征穩(wěn)定，未出現(xiàn)失血性休克跡象。2.急性腎功能不全預防與護理：準確記錄24小時尿量，每日監(jiān)測腎功能指標（肌酐、尿素氮）。保持尿路通暢，避免憋尿，觀察有無尿量減少、水腫等腎功能異常表現(xiàn)?；颊咦≡浩陂g尿量正常，每日約1500-2000mL，肌酐、尿素氮水平穩(wěn)定在正常范圍，未發(fā)生急性腎功能不全。3.癲癇發(fā)作預防與護理：遵醫(yī)囑按時給予丙戊酸鈉緩釋片0.5gbid口服，確保患者服藥到口，觀察藥物不良反應，如有無惡心、嘔吐、肝功能異常等。保持病房環(huán)境安靜，避免強光、噪音刺激，減少癲癇誘發(fā)因素。告知患者及家屬癲癇發(fā)作時的緊急處理方法，如立即讓患者平臥、頭偏向一側、解開衣領、防止舌咬傷等。住院期間患者未發(fā)生癲癇發(fā)作，腦電圖檢查未見異常放電。五、護理反思與改進（一）護理成效總結患者住院10天，經(jīng)過上述護理干預，各項護理目標均順利達成。出院時患者疼痛完全緩解（NRS評分0分），肉眼血尿消失，尿常規(guī)紅細胞（±），泌尿系超聲復查提示右腎周血腫較前縮小，無活動性出血；焦慮情緒明顯緩解（SAS評分40分），能主動配合治療護理；患者及家屬能正確說出結節(jié)性硬化癥及腎AML的相關知識、治療方案、隨訪要求及自我管理要點，掌握了病情變化的應對方法；住院期間未發(fā)生失血性休克、急性腎功能不全、癲癇發(fā)作等并發(fā)癥。患者及家屬對護理工作滿意度為98%。（二）護理過程中的優(yōu)點1.疼痛管理及時有效：采用藥物與非藥物相結合的鎮(zhèn)痛方法，動態(tài)監(jiān)測疼痛變化，根據(jù)評分及時調(diào)整治療方案，有效緩解了患者的疼痛癥狀，提高了患者的舒適度。2.出血風險防控到位：嚴格執(zhí)行絕對臥床休息制度，密切觀察尿液顏色、生命體征及實驗室指標變化，及時發(fā)現(xiàn)出血停止的跡象，避免了出血加重的風險。3.心理護理個性化：針對患者的具體擔憂進行針對性的心理疏導，結合成功案例增強患者信心，同時重視家屬的支持作用，形成了良好的護患協(xié)作關系。4.健康宣教多樣化：采用多種宣教方式，注重知識的實用性和可操作性，通過評估反饋及時強化薄弱環(huán)節(jié)，確保患者及家屬真正掌握相關知識和技能。（三）護理過程中存在的不足1.早期病情觀察的細致度有待提高：入院初期對患者腎周血腫變化的觀察主要依賴于影像學檢查，對患者腰腹部體征的動態(tài)觀察記錄不夠詳細，如腎區(qū)叩痛程度、壓痛范圍的變