（2025）肥厚型心肌病心臟磁共振圖像標注專家共識精準影像，規(guī)范診療目錄第一章第二章第三章引言與背景疾病基礎(chǔ)與病理磁共振成像技術(shù)規(guī)范目錄第四章第五章第六章圖像標注標準指南專家共識核心推薦臨床應用與展望引言與背景1.共識目的與適用范圍標準化標注規(guī)范：本共識旨在為肥厚型心肌?。℉CM）的心臟磁共振（CMR）圖像標注提供統(tǒng)一標準，涵蓋心室壁厚度測量、纖維化評估及血流動力學參數(shù)分析，以提高診斷可重復性和多中心研究數(shù)據(jù)可比性。臨床與科研應用：適用范圍包括心內(nèi)科、放射科醫(yī)師及研究人員，指導HCM患者的早期篩查、風險分層（如猝死預測）和治療效果監(jiān)測，同時為人工智能模型訓練提供高質(zhì)量標注依據(jù)。技術(shù)兼容性擴展：明確標注方法需適配1.5T和3.0T磁共振設備，覆蓋延遲強化（LGE）、T1mapping等序列，并考慮不同廠商設備的圖像差異處理方案。中國發(fā)病率略低于國際水平:中國肥厚型心肌病發(fā)病率為180例/10萬人，較國外200例/10萬人低10%，反映地域或診斷標準差異。遺傳因素主導:60%-70%患者存在家族遺傳突變，已發(fā)現(xiàn)超過100個致病基因，凸顯基因篩查在早期診斷中的重要性。青壯年高發(fā)群體:中青年占病例主體，結(jié)合0.2%的患病率，提示需加強該年齡段心臟健康監(jiān)測。性別差異影響臨床管理:男性梗阻型比例略高，女性妊娠期風險顯著增加，需制定差異化隨訪策略。肥厚型心肌病流行病學概述磁共振成像價值定位CMR憑借高軟組織分辨率，可精準量化心肌肥厚程度（舒張末期壁厚≥15mm為診斷閾值）和分布模式，優(yōu)于超聲心動圖的局限性視野。金標準地位確立通過LGE技術(shù)識別替代性纖維化（多位于右心室插入點），結(jié)合原生T1值升高（>1050ms）和細胞外容積（ECV>31%）提示彌漫性間質(zhì)纖維化。纖維化無創(chuàng)評估相位對比MRI可計算左室流出道峰值流速（≥4m/s提示梗阻），四維流技術(shù)還能分析舒張功能障礙相關(guān)的渦流和能量損耗參數(shù)。血流動力學可視化疾病基礎(chǔ)與病理2.心肌結(jié)構(gòu)異常肥厚型心肌?。℉CM）以心室?。ㄓ绕涫鞘议g隔）非對稱性肥厚為特征，心肌細胞排列紊亂、纖維化增生，導致心室壁僵硬度和舒張功能障礙。血流動力學改變左心室流出道梗阻或非梗阻性血流動力學變化可引發(fā)心輸出量下降，嚴重者出現(xiàn)二尖瓣反流，進一步加重心臟負荷。心律失常風險心肌纖維化病灶易形成異常電傳導路徑，增加室性心動過速或猝死風險，是HCM患者的主要不良預后因素之一。心肌病病理生理特征要點三典型癥狀勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等，部分患者可無癥狀，但CMR仍能早期發(fā)現(xiàn)心肌肥厚或纖維化。要點一要點二影像學標準CMR顯示左心室壁厚度≥15mm（或兒童≥同年齡、性別、體表面積參考值的2個標準差），且排除高血壓、主動脈瓣狹窄等繼發(fā)因素。組織學特征延遲釓增強（LGE）序列可精準識別心肌纖維化范圍，為危險分層提供依據(jù)。要點三臨床表現(xiàn)與診斷標準疾病亞型分類室間隔肥厚型：最常見，占70%以上，肥厚主要累及室間隔基底部，可合并左心室流出道梗阻。心尖肥厚型：肥厚局限于心尖部，心電圖常表現(xiàn)為巨大倒置T波，CMR長軸切面可明確診斷。解剖學亞型梗阻性HCM：靜息或激發(fā)狀態(tài)下左心室流出道壓差≥30mmHg，需評估二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM征）。非梗阻性HCM：無顯著血流動力學梗阻，但仍需監(jiān)測心肌纖維化進展及心律失常風險。血流動力學亞型磁共振成像技術(shù)規(guī)范3.根據(jù)肥厚型心肌?。℉CM）特點，推薦采用穩(wěn)態(tài)自由進動（SSFP）序列進行心臟電影成像，確保高時間分辨率（≤40ms）和空間分辨率（≤2mm層厚）。需優(yōu)化翻轉(zhuǎn)角（50°–70°）和重復時間（TR）/回波時間（TE）以減少偽影，同時調(diào)整視野（FOV）覆蓋全心。序列選擇與參數(shù)調(diào)整延遲強化（LGE）掃描需在釓對比劑注射后10–15分鐘啟動，采用相位敏感反轉(zhuǎn)恢復（PSIR）序列，個性化設置反轉(zhuǎn)時間（TI）以區(qū)分正常心肌與纖維化區(qū)域。注意對比劑劑量（0.15–0.2mmol/kg）及腎功能評估。對比劑應用規(guī)范掃描協(xié)議與優(yōu)化策略運動偽影控制要求患者配合呼吸訓練，采用導航門控或屏氣技術(shù)減少呼吸運動干擾。對于心律失?；颊?，建議實時心電門控調(diào)整或前瞻性觸發(fā)，確保圖像時序準確性。信噪比與均勻性校準每日掃描前需執(zhí)行磁體勻場和線圈靈敏度校準，確保信號均勻性（偏差<5%）。通過調(diào)整接收帶寬和并行成像加速因子（如GRAPPAR=2），平衡掃描速度與圖像信噪比（SNR>20）。標準化流程監(jiān)督建立多中心統(tǒng)一的質(zhì)控模板，包括患者體位（頭先進、仰臥）、線圈定位（覆蓋心尖至基底）及掃描順序（先定位像后功能成像），由技師與放射科醫(yī)師雙人復核。圖像采集質(zhì)量控制心肌厚度測量標準舒張末期左心室壁厚度≥15mm（或兒童≥同年齡性別Z值+2）為HCM診斷關(guān)鍵。需在短軸位連續(xù)層面手動勾畫心內(nèi)膜/外膜邊界，避免乳頭肌干擾，軟件輔助計算局部最大值。要點一要點二延遲強化模式分析纖維化區(qū)域表現(xiàn)為高信號（LGE），需區(qū)分典型（室間隔中段斑片狀）與非典型（心尖透壁性）分布。定量評估采用全心肌百分比（>15%提示高危），結(jié)合半自動閾值法（>5SD正常心肌信號）。參數(shù)解讀基本原理圖像標注標準指南4.0102舒張末期測量在心臟舒張末期（ED）四腔心、短軸位圖像上，垂直于心肌壁測量最厚處，需避開乳頭肌及肌小梁結(jié)構(gòu)，確保測量點位于心肌中層17節(jié)段分析法采用美國心臟協(xié)會（AHA）標準左心室分割模型，定量評估各節(jié)段厚度差異，特別關(guān)注基底段前間隔、中段前側(cè)壁等HCM好發(fā)區(qū)域三維重建輔助通過CMR電影序列三維重建技術(shù)，校正二維測量中的部分容積效應，提高肥厚區(qū)域空間定位精度動態(tài)厚度追蹤結(jié)合心肌標記技術(shù)（tagging）或特征追蹤（featuretracking），分析收縮期厚度變化率，識別隱匿性肥厚標準化報告格式測量結(jié)果需包含最大厚度值、受累節(jié)段數(shù)及空間分布模式，采用統(tǒng)一單位（mm）和四舍五入規(guī)則030405心肌厚度測量方法瘢痕與纖維化識別采用視覺評分法（0-4分）評估纖維化范圍，或使用>5SD閾值法進行像素自動識別，需注明所用參考區(qū)域（遠程正常心肌或骨骼?。┌攵吭u分系統(tǒng)通過原生T1值及細胞外容積（ECV）量化彌漫性纖維化，注意排除淀粉樣變等繼發(fā)因素導致的假陽性T1mapping技術(shù)應用結(jié)合T2加權(quán)像（水腫評估）、T2成像（鐵沉積）排除急性損傷或共存疾病對纖維化評估的干擾多序列聯(lián)合判讀血流動力學評估左室流出道（LVOT）梗阻評估：在收縮中期三腔心電影序列測量LVOT最窄處直徑，結(jié)合相位對比（PC）CMR計算峰值流速及壓差二尖瓣裝置分析：評估SAM征（收縮期前向運動）程度及繼發(fā)性二尖瓣反流，需標注前瓣葉與室間隔接觸時相及持續(xù)時間心腔內(nèi)血流可視化：采用4Dflow技術(shù)重建三維流線圖，識別心尖部渦流或心室腔內(nèi)異常湍流信號專家共識核心推薦5.多模態(tài)影像整合推薦結(jié)合心臟磁共振（CMR）的T1/T2mapping、延遲強化（LGE）及電影序列等多模態(tài)數(shù)據(jù)，綜合評估心肌肥厚分布、纖維化程度及心功能參數(shù)，確保診斷全面性。分層診斷標準明確室間隔與非對稱性肥厚的測量閾值（如舒張末期厚度≥15mm或與左室后壁比值≥1.3），并區(qū)分梗阻性與非梗阻性亞型，避免誤診漏診。遺傳與臨床關(guān)聯(lián)強調(diào)基因檢測（如MYH7、MYBPC3突變篩查）與CMR結(jié)果的聯(lián)合分析，為家族性肥厚型心肌病（HCM）提供分子水平支持證據(jù)。診斷流程標準化解剖結(jié)構(gòu)標記規(guī)范要求標注時精確勾畫左心室各節(jié)段（17節(jié)段模型）、乳頭肌及右心室游離壁，避免因解剖變異導致數(shù)據(jù)偏差。病變區(qū)域量化方法采用半自動軟件輔助手動修正，對LGE區(qū)域進行像素級閾值分割（信號強度≥5倍正常心肌標準差），確保纖維化定量可重復性。動態(tài)功能分析在電影序列中標注舒張末期與收縮末期心內(nèi)膜輪廓，計算射血分數(shù)（EF）、每搏輸出量（SV）等參數(shù)，需排除呼吸運動偽影干擾。多中心協(xié)作協(xié)議統(tǒng)一使用DICOM格式存儲數(shù)據(jù)，標注文件需包含層厚、掃描方位及設備型號等元數(shù)據(jù)，便于跨機構(gòu)數(shù)據(jù)共享與驗證。01020304標注操作最佳實踐圖像采集標準化要求場強≥1.5T，層厚≤8mm，相位編碼方向一致，避免卷褶偽影影響心肌邊界判定。標注者資質(zhì)審核實施雙盲復核制度，標注醫(yī)師需具備≥3年CMR診斷經(jīng)驗，并通過共識委員會認證的病例測試。動態(tài)質(zhì)控流程建立每月隨機抽檢機制，對標注一致性（如Dice系數(shù)≥0.85）和臨床符合率（≥95%）進行持續(xù)監(jiān)測，及時修正系統(tǒng)性偏差。010203質(zhì)量控制關(guān)鍵點臨床應用與展望6.患者管理實施路徑標準化圖像采集與標注流程：建立統(tǒng)一的心臟磁共振（CMR）掃描協(xié)議，明確心肌肥厚部位、程度及纖維化區(qū)域的標注標準，確保數(shù)據(jù)可比性。多學科協(xié)作診療模式：整合心內(nèi)科、影像科及遺傳學專家團隊，基于CMR結(jié)果制定個體化治療方案，包括藥物、手術(shù)或器械干預決策。動態(tài)隨訪與風險分層：結(jié)合CMR特征（如晚期釓增強范圍）定期評估患者預后，劃分低、中、高風險組，優(yōu)化隨訪頻率和干預時機。猝死風險評估通過CMR檢測右心室受累、心尖部動脈瘤或廣泛LGE（>15%心肌質(zhì)量）等特征，輔助ICD植入指征判斷。術(shù)式選擇指導對梗阻性HCM患者，結(jié)合二尖瓣前葉收縮期前移（SAM征）程度及乳頭肌形態(tài)三維重建，優(yōu)化室間隔切除術(shù)或酒精消融方案。藥物療效監(jiān)測利用T1mapping技術(shù)定量評估心肌細胞外容積（ECV），客觀反映沙庫巴曲纈沙坦等新型藥物對心肌重構(gòu)的影響。家族篩查價值通過特征性CMR表現(xiàn)（如不對稱室間隔肥厚合并肌小梁肥大）識別先證