特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類匯報人：模板琳琳2025-11-25目錄CATALOGUE病理學(xué)分類02影像學(xué)分類03臨床分類04診斷標(biāo)準(zhǔn)05概述01治療與管理0601概述PART定義與基本概念1234病理學(xué)定義特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是一組病因未明的慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)疾病，主要病理特征為肺泡壁和肺間質(zhì)纖維化，伴隨不同程度的炎癥反應(yīng)和結(jié)構(gòu)重塑。以進(jìn)行性呼吸困難、干咳和雙肺底爆裂音為典型表現(xiàn)，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。臨床特征診斷標(biāo)準(zhǔn)需結(jié)合高分辨率CT（顯示網(wǎng)格狀陰影或蜂窩肺）、肺功能檢測及病理活檢結(jié)果綜合判斷，排除其他已知原因的間質(zhì)性肺疾病。疾病譜系涵蓋從炎癥為主到纖維化為主的多種亞型，不同亞型的治療反應(yīng)和預(yù)后差異顯著。流行病學(xué)特征：UIP占特發(fā)性間質(zhì)性肺炎75%以上，70歲以上發(fā)病率驟增，吸煙者患病風(fēng)險提升3-5倍。性別差異顯著：非特異性間質(zhì)性肺炎女性占比達(dá)70%，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫疾病高度相關(guān)。影像診斷價值：HRCT診斷UIP準(zhǔn)確率超90%，蜂窩肺征象提示不可逆纖維化進(jìn)展。預(yù)后兩極分化：急性間質(zhì)性肺炎死亡率60%以上，脫屑性間質(zhì)性肺炎戒煙后5年生存率可達(dá)85%。職業(yè)暴露關(guān)聯(lián)：金屬加工業(yè)者患脫屑性間質(zhì)性肺炎風(fēng)險是普通人群9倍，早期脫離暴露環(huán)境可逆轉(zhuǎn)病變。分類發(fā)病率(每10萬人)高危因素典型癥狀影像學(xué)特征尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)25-30吸煙史/老年男性進(jìn)行性呼吸困難+Velcro啰音肺底網(wǎng)格影+蜂窩肺非特異性間質(zhì)性肺炎5-8女性/結(jié)締組織病隱匿性咳嗽+乏力磨玻璃樣改變急性間質(zhì)性肺炎<1病毒感染史突發(fā)呼吸衰竭彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎2-3吸煙/重金屬暴露干咳+杵狀指胸膜下斑片狀陰影流行病學(xué)特點呼吸系統(tǒng)癥狀活動后氣促進(jìn)行性加重，伴持續(xù)性干咳；聽診可聞及特征性Velcro啰音（類似撕開尼龍搭扣的聲音）。全身性表現(xiàn)晚期患者可能出現(xiàn)消瘦、乏力、杵狀指（趾）及肺動脈高壓相關(guān)癥狀（如下肢水腫）。急性加重跡象部分亞型（如急性間質(zhì)性肺炎）可突發(fā)高熱、呼吸衰竭，需緊急干預(yù)。影像學(xué)特征高分辨率CT可見磨玻璃影（炎癥期）、網(wǎng)格影（纖維化期）或蜂窩肺（終末期），不同亞型分布模式各異。主要臨床表現(xiàn)02病理學(xué)分類PART普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）病理特征典型表現(xiàn)為時相不一的纖維化改變，可見成纖維細(xì)胞灶和蜂窩肺形成，病變呈斑片狀分布，新舊病變同時存在。高分辨率CT顯示雙肺基底部和胸膜下為主的網(wǎng)格狀陰影，伴牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩肺改變?；颊叨酁橹欣夏耆耍憩F(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難和干咳，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降，預(yù)后較差。影像學(xué)表現(xiàn)臨床特點非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）病理特征表現(xiàn)為均勻的間質(zhì)炎癥和纖維化，缺乏UIP的時相不均特點，肺泡間隔增厚伴淋巴細(xì)胞浸潤，纖維化程度較一致。01影像學(xué)表現(xiàn)CT可見雙肺對稱的磨玻璃影和網(wǎng)格狀改變，以下肺野為主，少見蜂窩肺改變。臨床特點女性多見，癥狀相對較輕，表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難和咳嗽，對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好。預(yù)后因素纖維化型NSIP預(yù)后優(yōu)于UIP，但差于細(xì)胞型NSIP，5年生存率約為80-90%。020304機(jī)化性肺炎（OP）01.病理特征以肺泡腔內(nèi)肉芽組織形成為特點，可見纖維母細(xì)胞和疏松結(jié)締組織組成的Masson小體填充肺泡腔和細(xì)支氣管。02.影像學(xué)表現(xiàn)CT顯示多發(fā)性斑片狀實變影，呈游走性分布，常見支氣管充氣征，胸膜下和肺外周分布為主。03.臨床特點亞急性起病，表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱和呼吸困難，多數(shù)患者對激素治療敏感，預(yù)后良好。03影像學(xué)分類PART網(wǎng)格狀陰影常見于非特異性間質(zhì)性肺炎，表現(xiàn)為均勻的云霧狀密度增高影，提示活動性炎癥或早期纖維化。磨玻璃影實變影隱源性機(jī)化性肺炎的典型表現(xiàn)，呈斑片狀分布，可能伴隨支氣管充氣征，反映肺泡內(nèi)肉芽組織增生。特發(fā)性肺纖維化的特征性表現(xiàn)，主要分布于雙肺基底部和胸膜下區(qū)域，反映間質(zhì)纖維化和蜂窩肺改變。高分辨率CT表現(xiàn)隱源性機(jī)化性肺炎的動態(tài)特征，病變可隨時間改變位置，可能與糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)相關(guān)。游走性實變急性間質(zhì)性肺炎的突出表現(xiàn)，累及全肺，常伴小葉間隔增厚，反映彌漫性肺泡損傷。彌漫性磨玻璃影01020304特發(fā)性肺纖維化的晚期表現(xiàn)，CT顯示多發(fā)囊狀氣腔伴厚壁，直徑通常為3-10mm，提示不可逆纖維化。蜂窩肺呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病的特征，多見于吸煙者，表現(xiàn)為直徑<5mm的模糊結(jié)節(jié)。小葉中心性結(jié)節(jié)典型影像學(xué)特征鑒別診斷要點分布差異特發(fā)性肺纖維化以胸膜下和基底部為主，而非特異性間質(zhì)性肺炎多呈對稱性中下肺分布。隱源性機(jī)化性肺炎的實變影可自發(fā)消退或遷移，而特發(fā)性肺纖維化的網(wǎng)格影呈進(jìn)行性加重。急性間質(zhì)性肺炎常合并牽拉性支氣管擴(kuò)張，而脫屑性間質(zhì)性肺炎以彌漫性磨玻璃影為主，罕見蜂窩改變。病變演變伴隨征象04臨床分類PART起病急驟，病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷，需機(jī)械通氣支持率高，預(yù)后極差。急性/亞急性型急性間質(zhì)性肺炎（AIP）亞急性病程，特征為細(xì)支氣管內(nèi)肉芽組織增生，激素治療反應(yīng)良好。隱源性機(jī)化性肺炎（COP）亞急性進(jìn)展，組織學(xué)呈現(xiàn)時間一致性炎癥或纖維化，與結(jié)締組織病關(guān)聯(lián)性強(qiáng)。非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）慢性進(jìn)展型特發(fā)性肺纖維化（IPF）01典型病理呈普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）改變，特征性成纖維細(xì)胞灶和蜂窩肺，多見于50歲以上男性，尼達(dá)尼布可延緩肺功能下降。纖維化型非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）02均勻的間質(zhì)纖維化改變，女性多見，CT顯示基底部分布的磨玻璃影和牽張性支氣管擴(kuò)張，5年生存率約80%。脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）03肺泡腔內(nèi)大量巨噬細(xì)胞聚集，與吸煙密切相關(guān)，CT表現(xiàn)為彌漫性磨玻璃影，戒煙后部分病例可自發(fā)緩解。呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RB-ILD）04呼吸性細(xì)支氣管周圍色素沉著，HRCT見小葉中心性結(jié)節(jié)和磨玻璃影，戒煙是核心治療措施。淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）以肺間質(zhì)致密淋巴細(xì)胞浸潤為特征，常合并干燥綜合征等自身免疫病，CT顯示囊性變和血管周結(jié)節(jié)。胸膜肺彈力纖維增生癥（PPFE）不可分類特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特殊臨床亞型罕見的上肺胸膜纖維增厚伴肺泡間隔彈力纖維增生，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性胸廓畸形和限制性通氣障礙。病理學(xué)特征不符合特定類型，可能代表疾病早期或終末期改變，需多學(xué)科討論確診。05診斷標(biāo)準(zhǔn)PART患者通常表現(xiàn)為隱匿起病的活動后氣促，并隨時間逐漸加重。進(jìn)行性呼吸困難高分辨率CT顯示雙肺基底部為主的網(wǎng)格狀陰影、牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩肺等特征性改變。特征性肺部影像學(xué)表現(xiàn)主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能降低，肺總量和彌散量顯著下降。肺功能檢查異常臨床診斷依據(jù)病理診斷標(biāo)準(zhǔn)普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)模式病理可見時空異質(zhì)性改變，包括成纖維細(xì)胞灶、蜂窩肺和正常肺組織交替分布。非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)特征表現(xiàn)為均勻的間質(zhì)炎癥和纖維化，缺乏UIP的異質(zhì)性特點。機(jī)化性肺炎(OP)標(biāo)志肺泡腔內(nèi)可見肉芽組織栓形成，伴遠(yuǎn)端氣道內(nèi)纖維母細(xì)胞增生。淋巴細(xì)胞浸潤表現(xiàn)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)可見彌漫性淋巴樣細(xì)胞聚集，常伴生發(fā)中心形成。多學(xué)科討論（MDT）流程治療反應(yīng)性分析MDT需評估激素/免疫抑制劑療效，及時調(diào)整治療方案（如尼達(dá)尼布用于進(jìn)行性纖維化型）。動態(tài)隨訪機(jī)制對于未分類病例應(yīng)建立定期復(fù)查制度，通過系列影像學(xué)變化觀察疾病演變規(guī)律。影像-病理-臨床三聯(lián)評估需整合HRCT特征（如網(wǎng)格影、牽拉性支氣管擴(kuò)張）、肺活檢病理結(jié)果與臨床表現(xiàn)進(jìn)行綜合判斷。06治療與管理PART藥物治療方案抗纖維化藥物尼達(dá)尼布和吡非尼酮是特發(fā)性肺纖維化的標(biāo)準(zhǔn)治療藥物，可延緩肺功能下降。需監(jiān)測肝功能異常、胃腸道反應(yīng)等副作用。02040301免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤，用于糖皮質(zhì)激素療效不佳或結(jié)締組織病相關(guān)病例。需定期監(jiān)測血常規(guī)和感染風(fēng)險。糖皮質(zhì)激素適用于非特異性間質(zhì)性肺炎和隱源性機(jī)化性肺炎，常用甲潑尼龍。需注意骨質(zhì)疏松、血糖升高等長期副作用。對癥治療藥物包括鎮(zhèn)咳藥（如右美沙芬）、氧療（靜息狀態(tài)下血氧飽和度≤88%時啟用）及抗生素（合并感染時使用）。非藥物治療措施肺康復(fù)訓(xùn)練通過呼吸肌鍛煉、有氧運(yùn)動和營養(yǎng)指導(dǎo)改善生活質(zhì)量。推薦每周3次、持續(xù)6-8周的結(jié)構(gòu)化訓(xùn)練。戒煙干預(yù)針對呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病患者，需強(qiáng)制戒煙并配合尼古丁替代療法。肺移植評估終末期特發(fā)性肺纖維化患者需早期轉(zhuǎn)診至移植中心，評估是否符合單/雙肺移植指征。預(yù)后