臨床單純性二尖瓣前葉裂（AMVC）概念、病因、分類、癥狀及超聲表現(xiàn)概念二尖瓣裂（MitralValveCleft，MVC）是一種少見的先天性二尖瓣畸形疾病，是二尖瓣葉的某部分發(fā)育不全形成完全或不完全的裂缺，因常發(fā)生于二尖瓣前葉，故臨床中常稱為二尖瓣前葉裂。因MVC是常被忽略的存在，即使臨床發(fā)現(xiàn)存在二尖瓣反流也常常被漏診。①先天性為主

絕大多數(shù)情況是先天性發(fā)育缺陷造成的，屬于結(jié)構(gòu)性心臟病問題；②伴隨病變

很少單獨出現(xiàn)，經(jīng)常伴隨著其他先天性心臟畸形，最常見的是原發(fā)孔型房間隔缺損或不完全型房室通道；③

繼發(fā)性

少數(shù)情況可能由感染性心內(nèi)膜炎、外傷或手術(shù)損傷導(dǎo)致。病因與分類按發(fā)育程度分完全性裂：裂縫貫穿整個瓣葉，甚至可能將瓣葉分成兩部分；部分性裂：裂縫只存在于瓣葉的某一部分；按病因分胚胎發(fā)育異常：心臟形成過程中，心內(nèi)膜墊的融合出問題，導(dǎo)致二尖瓣前葉結(jié)構(gòu)異常；病理機制：裂縫的存在會導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。心臟收縮時，血液會通過裂縫反流回左心房，導(dǎo)致心臟負(fù)荷增加。癥狀癥狀的輕重主要取決于裂縫的大小以及二尖瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。輕度患者如果裂縫很小，反流不明顯，可能完全沒有癥狀，或者僅在體檢時聽到心臟雜音。中重度患者①心悸、氣短：活動后感覺心跳加速、呼吸困難；②易疲勞：感覺身體乏力，稍微運動就會感覺累；③發(fā)育遲緩：兒童患者可能會出現(xiàn)生長發(fā)育比同齡人慢的情況；④并發(fā)癥：長期嚴(yán)重的反流可能導(dǎo)致心力衰竭、肺動脈高壓，甚至因為心臟結(jié)構(gòu)改變引發(fā)心律失常（如房顫）。超聲表現(xiàn)二維超聲

胸骨旁左室長軸切面①回聲中斷：為最直接征象。二尖瓣前葉瓣體或瓣根處出現(xiàn)一縫隙樣回聲中斷；②形態(tài)改變：正常二尖瓣關(guān)閉嚴(yán)密，而有裂隙時，前葉可能呈現(xiàn)“雙曲線”回聲改變；胸骨旁二尖瓣短軸切面①“斷橋樣”或“馬蹄形”改變：舒張期二尖瓣前葉回聲不連續(xù)，中間出現(xiàn)中斷，出現(xiàn)“斷橋征”，或整個瓣口失去橢圓形態(tài)；②“雙孔征”：有時會呈現(xiàn)兩個孔洞形態(tài)，這需要與“先天性雙孔二尖瓣”的“眼鏡征”進行鑒別，兩者雖然都表現(xiàn)為雙孔，但成因和形態(tài)細(xì)節(jié)不同；心尖四腔心切面同樣可觀察到瓣葉的回聲缺失。此外，由于二尖瓣反流，通常會伴隨左心房、左心室增大。多普勒超聲僅看到結(jié)構(gòu)異常還不夠，超聲還需要評估反流情況：彩色多普勒①異常血流束：收縮期，左房側(cè)會探及左心室來源一五彩鑲嵌反流束；②起源定位：關(guān)鍵點在于，確定反流束起源位置不在瓣尖，而是位于瓣體根部或裂隙處。頻譜多普勒高速湍流：由于左心室壓力高，通過連續(xù)多普勒測量，二尖瓣裂隙處的反流速度通常很高（峰值速度多為4～6m/s）。此特征有助于區(qū)分是二尖瓣反流還是旁邊的三尖瓣反流。實時三維超聲近些年診斷二尖瓣前葉裂一個比較重要手段，被稱為“超聲外科醫(yī)生的眼睛”：①

鳥瞰圖觀察：三維超聲可從心房側(cè)或心室側(cè)平行于二尖瓣環(huán)進行切割，直接展示瓣葉全貌；②

精準(zhǔn)定位：能清晰顯示裂隙的具體指向、范圍（是完全性裂還是部分性裂）以及