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2026版風(fēng)濕熱診療規(guī)范風(fēng)濕熱是A組β溶血性鏈球菌(GAS)咽峽炎未及時(shí)治療引發(fā)的自身免疫性疾病,好發(fā)于515歲兒童,臨床表現(xiàn)以心臟、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)受累為特征。診斷需結(jié)合鏈球菌感染證據(jù)、臨床表現(xiàn)及輔助檢查,遵循2026年修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)更新版,強(qiáng)調(diào)分層評(píng)估與動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。鏈球菌感染證據(jù)為診斷必備條件,包括咽拭子GAS快速抗原檢測(cè)陽(yáng)性或培養(yǎng)陽(yáng)性,或鏈球菌抗體(抗鏈球菌溶血素O、抗DNA酶B等)滴度升高(兒童≥320IU/ml,成人≥240IU/ml)。臨床表現(xiàn)分主要表現(xiàn)與次要表現(xiàn),主要表現(xiàn)包括:①心臟炎(雜音、心包炎或心功能不全,超聲心動(dòng)圖提示瓣膜反流或心肌受累);②多關(guān)節(jié)炎(≥2個(gè)大關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛,呈游走性);③舞蹈?。o(wú)目的、不自主快速運(yùn)動(dòng),可伴情緒不穩(wěn));④環(huán)形紅斑(邊緣隆起、中央消退的非瘙癢性紅斑,多見(jiàn)于軀干);⑤皮下結(jié)節(jié)(無(wú)痛性硬結(jié)節(jié),位于伸肌表面)。次要表現(xiàn)包括:發(fā)熱(≥38.5℃)、關(guān)節(jié)痛(單關(guān)節(jié)或無(wú)紅腫的多關(guān)節(jié)痛)、急性期反應(yīng)物升高(C反應(yīng)蛋白≥30mg/L或血沉≥60mm/h)、心電圖PR間期延長(zhǎng)(排除洋地黃或電解質(zhì)紊亂影響)。診斷需滿足:有鏈球菌感染證據(jù)時(shí),2項(xiàng)主要表現(xiàn),或1項(xiàng)主要表現(xiàn)+2項(xiàng)次要表現(xiàn);對(duì)舞蹈病、隱匿性心臟炎或有風(fēng)濕熱病史者,診斷標(biāo)準(zhǔn)可適當(dāng)放寬。實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)完善鏈球菌抗體檢測(cè)(急性期與24周后復(fù)查滴度升高更具意義)、血常規(guī)(白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞可升高)、炎癥指標(biāo)(CRP、血沉動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)評(píng)估疾病活動(dòng))、心肌損傷標(biāo)志物(肌鈣蛋白、NTproBNP用于心臟炎評(píng)估)。心電圖重點(diǎn)關(guān)注PR間期、房室傳導(dǎo)阻滯及心律失常;超聲心動(dòng)圖為心臟炎關(guān)鍵檢查,需評(píng)估瓣膜形態(tài)(二尖瓣、主動(dòng)脈瓣反流程度)、心腔大小及心功能,必要時(shí)行經(jīng)食管超聲。急性期治療以控制炎癥、消除鏈球菌感染、預(yù)防器官損害為核心。臥床休息時(shí)間根據(jù)受累器官調(diào)整:無(wú)心臟炎者2周,心臟炎無(wú)心力衰竭者4周,心力衰竭者需至心衰控制后再延長(zhǎng)46周。抗生素治療首選芐星青霉素G,兒童60萬(wàn)120萬(wàn)單位、成人120萬(wàn)單位單次肌內(nèi)注射;青霉素過(guò)敏者改用頭孢氨芐(兒童2550mg/kg/d分4次,成人500mg每日4次)或阿奇霉素(兒童12mg/kg單次,最大500mg;成人500mg單次),療程10天。抗風(fēng)濕治療:關(guān)節(jié)炎為主者予非甾體抗炎藥(NSAIDs),如阿司匹林(兒童80100mg/kg/d分4次,成人34g/d分4次),癥狀緩解后2周減半,總療程46周;心臟炎伴或不伴心力衰竭者需加用糖皮質(zhì)激素,潑尼松初始劑量12mg/kg/d(最大60mg/d),晨起頓服,24周后每12周減510mg,總療程12周,減量期間可加用阿司匹林防止反跳;嚴(yán)重心臟炎(如Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、急性心衰)可短期予甲潑尼龍沖擊(1030mg/kg/d,連續(xù)3天)。舞蹈病治療以對(duì)癥為主,首選多巴胺受體拮抗劑(如氟哌啶醇0.52mg每日2次,或利培酮0.251mg每日2次),輔以心理支持,避免強(qiáng)制約束,癥狀通常持續(xù)13個(gè)月。二級(jí)預(yù)防是降低復(fù)發(fā)及慢性風(fēng)濕性心臟病風(fēng)險(xiǎn)的關(guān)鍵,所有確診風(fēng)濕熱者均需長(zhǎng)期預(yù)防性使用抗生素。預(yù)防方案:芐星青霉素G120萬(wàn)單位每4周肌內(nèi)注射(高風(fēng)險(xiǎn)地區(qū)或有瓣膜病者每3周);青霉素過(guò)敏者改用磺胺嘧啶(兒童≤27kg者500mg/d,>27kg者1g/d)或阿奇霉素(250mg/周)。預(yù)防期限:無(wú)心臟炎者至少5年或至21歲(以較長(zhǎng)者為準(zhǔn));心臟炎無(wú)瓣膜病者至少10年或至40歲;心臟炎伴瓣膜病者需終身預(yù)防。治療過(guò)程中需密切監(jiān)測(cè):癥狀緩解情況(關(guān)節(jié)腫痛、舞蹈動(dòng)作頻率)、炎癥指標(biāo)(CRP、血沉)、心臟功能(超聲心動(dòng)圖每612個(gè)月評(píng)估瓣膜及心腔變化

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