川崎病診療指南(2025)川崎?。↘awasakiDisease，KD）是一種以全身血管炎為主要病理特征的急性自限性兒童疾病，好發(fā)于5歲以下嬰幼兒，主要危害為冠狀動脈損傷（CoronaryArteryLesions，CALs）。以下為2025年川崎病診療指南核心內(nèi)容：一、診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）典型川崎病需滿足以下6項條件中≥5項（發(fā)熱為必備條件）：1.發(fā)熱持續(xù)≥5天（未經(jīng)治療或治療后仍發(fā)熱）；2.雙側(cè)球結(jié)膜充血（無滲出或水腫）；3.口腔及咽部黏膜充血，草莓舌，口唇干裂或出血；4.多形性皮疹（非水皰、非結(jié)痂性，可呈斑丘疹、猩紅熱樣或麻疹樣）；5.急性期四肢末端變化：手足硬性水腫（發(fā)病13天），恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮（發(fā)病24周）；6.頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大（直徑≥1.5cm，單側(cè)為主）。（二）不完全型川崎?。ǚ堑湫痛ㄆ椴。┌l(fā)熱≥5天，僅滿足≤3項主要臨床表現(xiàn)，但經(jīng)實驗室檢查及影像學(xué)評估高度懷疑KD，需結(jié)合以下指標(biāo)綜合判斷：實驗室指標(biāo)（≥3項）：C反應(yīng)蛋白（CRP）≥30mg/L或紅細(xì)胞沉降率（ESR）≥40mm/h；血小板計數(shù)（PLT）≥450×10?/L（病程≥7天）；血白細(xì)胞計數(shù)（WBC）≥15×10?/L；低白蛋白（≤30g/L）；貧血（血紅蛋白≤100g/L）；丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）升高；尿常規(guī)白細(xì)胞≥10個/HP。影像學(xué)指標(biāo)：超聲心動圖（ECHO）提示冠狀動脈異常（擴(kuò)張、壁模糊或Z值≥2.5），或其他血管炎表現(xiàn)（如心包積液、二尖瓣反流）。（三）診斷流程1.發(fā)熱≥5天者，首先評估主要臨床表現(xiàn)，符合典型標(biāo)準(zhǔn)者直接診斷；2.發(fā)熱≥5天但僅滿足≤3項主要表現(xiàn)者，需完善炎癥指標(biāo)（CRP、ESR）、血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)及ECHO檢查；3.若實驗室指標(biāo)≥3項異常且ECHO提示冠狀動脈異常，可診斷不完全型KD；4.發(fā)熱<5天但已出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)（如手足硬性水腫、膜狀脫皮）或ECHO提示CALs者，需結(jié)合臨床動態(tài)觀察，排除其他疾病后盡早診斷。二、鑒別診斷需與以下疾病鑒別：1.感染性疾?。盒杉t熱（咽拭子鏈球菌陽性，抗鏈球菌溶血素O升高，青霉素治療有效）、腺病毒/EB病毒感染（病原學(xué)檢測陽性，無手足末端變化）、敗血癥（血培養(yǎng)陽性，感染灶明確）；2.自身免疫性疾?。河啄晏匕l(fā)性關(guān)節(jié)炎（持續(xù)關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕因子陽性）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（抗核抗體陽性，多系統(tǒng)受累）；3.藥物過敏（藥疹）：有明確用藥史，停藥后癥狀緩解，無持續(xù)發(fā)熱及冠狀動脈損傷；4.其他血管炎：過敏性紫癜（典型紫癜皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛）、結(jié)節(jié)性多動脈炎（成人多見，多系統(tǒng)受累）。三、治療方案（一）初始治療目標(biāo)：控制炎癥，預(yù)防CALs。1.靜脈注射用丙種球蛋白（IVIG）：為一線治療，推薦劑量2g/kg單次輸注（1012小時內(nèi)完成），需在發(fā)熱10天內(nèi)使用（最佳窗口期為發(fā)病710天）。若發(fā)病>10天但仍有發(fā)熱或炎癥活動（CRP/ESR升高），且無CALs，仍建議使用IVIG。2.阿司匹林：急性期（發(fā)熱期）3050mg/kg/d（分34次），熱退后4872小時減至35mg/kg/d（每日1次），持續(xù)至ECHO顯示冠狀動脈正常（通常68周）。若存在CALs，需延長至CALs消退（動脈瘤患者可能需長期使用）。（二）IVIG無反應(yīng)型KD的處理定義：IVIG治療后36小時仍發(fā)熱（體溫≥38℃），或熱退后27天再次發(fā)熱（體溫≥38℃）且伴至少1項炎癥活動指標(biāo)（CRP≥30mg/L或ESR≥40mm/h）。二線治療方案（選擇1種）：1.重復(fù)IVIG：2g/kg再次輸注（證據(jù)等級A級）；2.糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍2mg/kg/d口服（或等效劑量靜脈制劑），熱退后逐漸減量（總療程24周）；或甲潑尼龍沖擊治療（30mg/kg/d，連續(xù)13天），適用于病情重、合并KD休克綜合征（KDSS）或CALs進(jìn)展者；3.英夫利昔單抗（抗TNFα單抗）：5mg/kg單次輸注，用于IVIG+激素?zé)o反應(yīng)者（證據(jù)等級B級）；4.其他生物制劑：如阿那白滯素（IL1受體拮抗劑），推薦用于IL1相關(guān)炎癥通路激活的難治性病例（證據(jù)等級C級）。（三）并發(fā)癥管理1.冠狀動脈擴(kuò)張（Z值2.54.0）：繼續(xù)低劑量阿司匹林（35mg/kg/d），每3個月復(fù)查ECHO，直至恢復(fù)正常；2.冠狀動脈動脈瘤（Z值≥4.0或直徑≥3mm）：小動脈瘤（36mm）：阿司匹林聯(lián)合雙嘧達(dá)莫（35mg/kg/d）抗血小板；中等動脈瘤（68mm）：阿司匹林+氯吡格雷（1mg/kg/d）雙聯(lián)抗血小板；巨大動脈瘤（≥8mm）：需加用華法林（目標(biāo)INR2.03.0）抗凝，定期監(jiān)測凝血功能；3.KD休克綜合征（KDSS）：表現(xiàn)為低血壓、灌注不足，需擴(kuò)容（生理鹽水20ml/kg/次）、血管活性藥物（多巴胺/去甲腎上腺素），并盡早加用激素（甲潑尼龍2mg/kg/d）及IVIG（可重復(fù)1次）；4.其他器官受累：如心肌炎（心肌酶升高）予營養(yǎng)心肌治療（輔酶Q10、維生素C）；關(guān)節(jié)炎予非甾體抗炎藥（NSAIDs）短期使用。四、隨訪與預(yù)后1.無CALs者：出院后1、3、6個月及1年復(fù)查ECHO，之后每23年評估一次；2.輕度CALs（擴(kuò)張或小動脈瘤）：每36個月復(fù)查ECHO，直至消退；3.中重度CALs（中等/巨大動脈瘤）：每13個月復(fù)查ECHO，必要時行冠狀動脈CTA或造影，需心臟科長期隨訪；4.預(yù)后：約15%25%未治療病例發(fā)生CALs，規(guī)范治療后CALs發(fā)生率降至3%5%；巨大動脈瘤患者有血栓形成、心肌梗死風(fēng)險（年發(fā)生率約1%2%），需終身管理。五、特殊人群處理1.嬰兒KD（<6個月）：臨床表現(xiàn)常不典型（如無頸部淋巴結(jié)腫大），CALs風(fēng)險更高，需更積極行ECHO檢查（發(fā)病5天內(nèi)即可出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張）；