結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎診療規(guī)范考試試卷試題及答案一、單選題1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）主要侵犯的血管是A.大動(dòng)脈B.中、小動(dòng)脈C.小動(dòng)脈D.小靜脈E.大靜脈答案：B解析：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種主要累及中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎，無毛細(xì)血管、小靜脈及微動(dòng)脈累及。2.以下哪項(xiàng)不是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)A.皮膚結(jié)節(jié)B.高血壓C.蛋白尿D.咯血E.腹痛答案：D解析：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、高血壓、蛋白尿、腹痛等表現(xiàn)?？┭嘁娪诶奂胺尾康难苎兹顼@微鏡下多血管炎等，PAN一般不累及肺部，故咯血不是其常見表現(xiàn)。3.診斷結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的重要依據(jù)是A.血常規(guī)B.尿常規(guī)C.血管造影D.自身抗體檢測(cè)E.血沉答案：C解析：血管造影發(fā)現(xiàn)中小動(dòng)脈的微動(dòng)脈瘤和節(jié)段性狹窄是診斷結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的重要依據(jù)。血常規(guī)、尿常規(guī)、血沉可輔助判斷病情活動(dòng)，但不是診斷的關(guān)鍵。自身抗體檢測(cè)對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他結(jié)締組織病診斷意義大，對(duì)PAN診斷價(jià)值相對(duì)有限。4.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者最常累及的器官是A.皮膚B.腎臟C.心臟D.胃腸道E.神經(jīng)系統(tǒng)答案：B解析：腎臟是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎最常累及的器官，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓及腎功能不全等表現(xiàn)。皮膚、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等也可受累，但腎臟受累更為常見。5.治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的首選藥物是A.青霉素B.糖皮質(zhì)激素C.環(huán)磷酰胺D.阿司匹林E.甲氨蝶呤答案：B解析：糖皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的首選藥物，可有效控制炎癥反應(yīng)。病情較重或激素治療效果不佳時(shí)可聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。青霉素主要用于抗感染，阿司匹林主要用于抗血小板，甲氨蝶呤多用于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病，均不是治療PAN的首選。二、多選題1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的病理特點(diǎn)包括A.中小動(dòng)脈節(jié)段性壞死性炎癥B.血管壁纖維素樣壞死C.可見中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤D.可形成動(dòng)脈瘤E.病變呈跳躍性分布答案：ABCDE解析：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎病理表現(xiàn)為中小動(dòng)脈節(jié)段性壞死性炎癥，血管壁有纖維素樣壞死，炎細(xì)胞主要為中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤。病變血管可因管壁破壞形成動(dòng)脈瘤，且病變呈跳躍性分布，即不同節(jié)段的血管可同時(shí)出現(xiàn)病變。2.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可能出現(xiàn)的實(shí)驗(yàn)室檢查異常有A.白細(xì)胞增多B.血沉增快C.C反應(yīng)蛋白升高D.血尿、蛋白尿E.乙肝表面抗原陽性答案：ABCDE解析：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者由于炎癥反應(yīng)，可出現(xiàn)白細(xì)胞增多、血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高。腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)血尿、蛋白尿。部分結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者與乙肝病毒感染相關(guān)，可出現(xiàn)乙肝表面抗原陽性。3.關(guān)于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療，正確的是A.糖皮質(zhì)激素起始劑量要足夠B.病情嚴(yán)重者需聯(lián)合免疫抑制劑C.治療過程中需監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)D.緩解后可立即停藥E.有乙肝病毒感染相關(guān)者需抗病毒治療答案：ABCE解析：糖皮質(zhì)激素治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎起始劑量要足夠以有效控制炎癥。病情嚴(yán)重者如出現(xiàn)重要臟器受累等情況需聯(lián)合免疫抑制劑。治療過程中需密切監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)。緩解后不能立即停藥，需逐漸減量，以防病情復(fù)發(fā)。對(duì)于乙肝病毒感染相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者，需同時(shí)進(jìn)行抗病毒治療。4.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)可出現(xiàn)A.周圍神經(jīng)炎B.偏癱C.癲癇發(fā)作D.精神癥狀E.坐骨神經(jīng)痛答案：ABCDE解析：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，周圍神經(jīng)受累可出現(xiàn)周圍神經(jīng)炎、坐骨神經(jīng)痛等；中樞神經(jīng)受累可出現(xiàn)偏癱、癲癇發(fā)作、精神癥狀等。5.以下哪些有助于鑒別結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與其他血管炎A.病變血管大小B.是否累及肺部C.血清自身抗體情況D.病理表現(xiàn)E.皮膚表現(xiàn)特點(diǎn)答案：ABCDE解析：不同類型血管炎病變累及的血管大小不同，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要累及中、小動(dòng)脈。PAN一般不累及肺部，而其他一些血管炎如顯微鏡下多血管炎常累及肺部。血清自身抗體情況如抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）等在不同血管炎有不同表現(xiàn)。病理表現(xiàn)是鑒別血管炎的重要依據(jù)。皮膚表現(xiàn)特點(diǎn)在不同血管炎也有差異，綜合這些方面有助于鑒別結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與其他血管炎。三、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。答案：目前常用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）的分類標(biāo)準(zhǔn)：①體重下降≥4kg（病初即有，無節(jié)食或其他因素）；②網(wǎng)狀青斑（四肢或軀干）；③睪丸疼痛或壓痛（并非由于感染、外傷或其他原因引起）；④肌痛、無力或下肢壓痛；⑤單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病；⑥舒張壓≥90mmHg；⑦血尿素氮＞14.3mmol/L或肌酐＞132.7μmol/L（非腎前因素）；⑧血清HBV標(biāo)記陽性（HBsAg或HBeAg陽性）；⑨動(dòng)脈造影見動(dòng)脈瘤或血管閉塞（除外動(dòng)脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；⑩中小動(dòng)脈活檢見動(dòng)脈壁中有粒細(xì)胞或伴單核細(xì)胞浸潤。以上10條中至少具備3條可診斷為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。2.簡(jiǎn)述結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療原則。答案：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療原則如下：（1）一般治療：注意休息，避免勞累，積極治療基礎(chǔ)疾病如控制高血壓、糾正腎功能不全等。（2）藥物治療：糖皮質(zhì)激素：是治療的首選藥物，起始劑量要足夠，以迅速控制炎癥。常用潑尼松1mg/（kg·d），病情控制后逐漸減量。免疫抑制劑：病情較重、有重要臟器受累或激素治療效果不佳時(shí)，需聯(lián)合使用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，可口服或靜脈注射。也可選用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。其他：對(duì)于乙肝病毒感染相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者，需同時(shí)進(jìn)行抗病毒治療，如使用拉米夫定等。（3）對(duì)癥治療：根據(jù)患者出現(xiàn)的癥狀進(jìn)行相應(yīng)處理，如控制高血壓、緩解疼痛等。（4）監(jiān)測(cè)與隨訪：治療過程中需密切監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)指標(biāo)、藥物不良反應(yīng)等，定期隨訪，根據(jù)病情調(diào)整治療方案。3.簡(jiǎn)述結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎皮膚表現(xiàn)的特點(diǎn)。答案：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的皮膚表現(xiàn)特點(diǎn)如下：（1）皮膚結(jié)節(jié)：是較為特征性的表現(xiàn)，多見于下肢，尤其是小腿，結(jié)節(jié)大小不等，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米，質(zhì)地較硬，有壓痛，表面皮膚可呈紅色或正常膚色。（2）網(wǎng)狀青斑：可出現(xiàn)在四肢或軀干，表現(xiàn)為皮膚呈網(wǎng)狀或斑片狀青紫色改變。（3）紫癜：可表現(xiàn)為皮膚散在的瘀點(diǎn)、瘀斑。（4）潰瘍：部分患者皮膚結(jié)節(jié)可發(fā)生破潰形成潰瘍，愈合較慢。（5）雷諾現(xiàn)象：少數(shù)患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，即遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或足趾皮膚出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺、潮紅三相變化。四、案例分析題患者，男性，45歲。反復(fù)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)疼痛3個(gè)月，伴皮膚結(jié)節(jié)、腹痛1個(gè)月。查體：體溫38.5℃，血壓160/100mmHg，雙下肢可見多個(gè)黃豆至蠶豆大小的結(jié)節(jié)，有壓痛，心肺未見異常，腹軟，臍周有壓痛，無反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞12×10?/L，中性粒細(xì)胞比例80%，血沉60mm/h，C反應(yīng)蛋白50mg/L，尿常規(guī)示蛋白（+），潛血（+），血肌酐150μmol/L。1.該患者最可能的診斷是什么？答案：該患者最可能的診斷是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。依據(jù)如下：患者有反復(fù)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，伴有皮膚結(jié)節(jié)、腹痛等表現(xiàn)。查體有血壓升高，雙下肢皮膚結(jié)節(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查提示白細(xì)胞增多、血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高，尿常規(guī)有蛋白尿、潛血，血肌酐輕度升高，綜合考慮符合結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎累及皮膚、胃腸道、腎臟等多系統(tǒng)的特點(diǎn)。2.為明確診斷，還需要進(jìn)一步做哪些檢查？答案：為明確診斷，還需要進(jìn)一步做以下檢查：（1）血管造影：如選擇性內(nèi)臟血管造影、肢體血管造影等，以發(fā)現(xiàn)中小動(dòng)脈的微動(dòng)脈瘤和節(jié)段性狹窄等病變，是診斷結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的重要依據(jù)。（2）病理檢查：可對(duì)皮膚結(jié)節(jié)或其他受累組織（如腓腸神經(jīng)、腎臟等）進(jìn)行活檢，觀察血管壁的病理改變，如中小動(dòng)脈節(jié)段性壞死性炎癥、血管壁纖維素樣壞死等。（3）自身抗體檢測(cè)：檢測(cè)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）等，以與其他自身免疫性疾病及血管炎相鑒別。（4）乙肝相關(guān)檢查：檢測(cè)乙肝表面抗原、乙肝e抗原、乙肝病毒DNA等，因?yàn)椴糠纸Y(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與乙肝病毒感染相關(guān)。（5）其他：如心電圖、心臟超聲等評(píng)估心臟情況，肌電圖評(píng)估神經(jīng)肌肉功能等。3.該患者的治療方案如何制定？答案：該患者的治療方案制定如下：（1）一般治療：患者需臥床休息，避免勞累，低鹽飲食，控制血壓，將血壓控制在合理范圍。（2）藥物治療：糖皮質(zhì)激素：首選潑尼松，起始劑量按1mg/（kg·d）計(jì)算，即45mg/d，晨起頓服，以迅速控制炎癥反應(yīng)。免疫抑制劑：考慮患者病情較重，有腎臟受累及多系統(tǒng)表現(xiàn)，需聯(lián)合使用免疫抑制劑，可選用環(huán)磷酰胺，每月靜脈滴注0.6