視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)診斷標(biāo)準(zhǔn)國際共識(2015)重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科曹篤

解讀1894年首次提出NMO的概念(Devic)NMO-獨立疾??？MS亞型？存在爭議2004年AQP4-IgG的發(fā)現(xiàn)，NMO是不同于MS的獨立疾病(Lennon)2006年NMOSD概念的提出(Wingerchuk)2015最新的NMOSD診斷共識(IPND)NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006）必要條件：①視神經(jīng)炎；②急性脊髓炎支持條件：①脊髓MRIT2序列顯示病灶超過3個椎體節(jié)段；②頭顱MRI不符合MS影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)；③血清AQP4-IgG陽性診斷：所有必要條件，加上至少2個支持條件NMOSD包括1.NMO2.NMO限定形式：①原發(fā)性單次發(fā)作或復(fù)發(fā)性長節(jié)段橫貫性脊髓炎（r/LETM）；②復(fù)發(fā)性或雙側(cè)同時發(fā)生的視神經(jīng)炎（RON/BON）；③亞洲視神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化（OSMS）；④伴有系統(tǒng)性自身免疫性疾病的視神經(jīng)炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎；⑤伴有NMO特征性腦部病灶（下丘腦、胼胝體、腦室旁或腦干）的視神經(jīng)炎或脊髓炎2006年提出的NMOSD概念NMOSDdiagnosticcriteriaforadultpatients(2015)核心癥狀1.視神經(jīng)炎2.急性脊髓炎3.最后區(qū)綜合征：偶發(fā)的不明原因的呃逆、惡心、嘔吐4.急性腦干綜合征5.有癥狀的發(fā)作性睡病或急性間腦臨床綜合征，MRI有典型的NMOSD間腦病灶6.有癥狀的大腦綜合征，MRI有典型的NMOSD大腦病灶NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)AQP-4IgG陽性的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.至少1項臨床核心臨床癥狀2.可靠方法檢測AQP-4IgG陽性（推薦細(xì)胞水平檢測）3.排除其他診斷AQP-4IgG陰性或未檢測AQP-4IgG的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.至少2個核心癥狀，且符合以下至少1項條件：a.至少一個包括視神經(jīng)炎、急性長節(jié)段橫貫性脊髓炎或最后區(qū)綜合征的核心癥狀；b.空間多發(fā)（2個或以上的核心癥狀）；c.MRI改變2.可靠方法檢測AQP-4IgG陰性或AQP-4IgG檢測水平未知3.排除其他診斷NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)NMOSD成人患者的診斷標(biāo)準(zhǔn)AQP-4IgG陰性或未檢測AQP-4IgG的MRI改變1.急性視神經(jīng)炎：腦部正?；蚍翘禺愋园踪|(zhì)病變，或視神經(jīng)T2高信號病灶或T1增強病灶長度大于視神經(jīng)1/2或包括視交叉2.急性脊髓炎：髓內(nèi)病灶連續(xù)3個節(jié)段以上（LETM），或有急性脊髓炎病史的患者3個相鄰節(jié)段中有局部脊髓萎縮3.最后區(qū)綜合征：延髓背部或后部損傷4.急性腦干綜合征：腦室管膜周的腦干損害圖1NMOSD脊髓和視神經(jīng)改變ALETM累及大部分胸髓B、C脊髓中央損害好發(fā)D、E頸髓病變可累及延髓F

Gd增強環(huán)形強化G、H慢性脊髓炎脊髓萎縮I、J左側(cè)視神經(jīng)后部損害K

Gd增強視交叉強化圖2NMOSD延髓背側(cè)、最后區(qū)及其他腦干受損的MRI表現(xiàn)A、B、C延髓背側(cè)病灶

D、E

最后區(qū)綜合征累及部位F

四腦室周圍及橋腦腹側(cè)損害G中腦背側(cè)損害H四腦室周圍損害圖3NMOSD間腦和大腦損害的MRI改變A、B丘腦及下丘腦損害C、D廣泛的皮質(zhì)下白質(zhì)損害及強化E沿胼胝體長軸的慢性線樣損害F

沿大腦腳、橋腦皮質(zhì)脊髓束縱向損害G、H、I急性室管膜周大腦白質(zhì)損害及強化NMOSD的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)脊髓，急性期長節(jié)段橫貫性脊髓損傷與急性橫貫性脊髓炎相關(guān)

T2序列、STIR序列連續(xù)3個椎體節(jié)段高信號脊髓中央灰質(zhì)損傷占70%

T1序列增強有強化，強化的部位和形式不限其他表現(xiàn)頸髓病灶尖端指向腦干脊髓腫脹病灶同一部位呈T1序列低信號、T2序列高信號改變脊髓，慢性期

大于3個椎體節(jié)段的邊界清楚的脊髓萎縮，萎縮的脊髓內(nèi)可有局部或彌漫的T2序列信號改變，萎縮的尾端靠近椎體NMOSD的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)脊髓，慢性期

大于3個椎體節(jié)段的邊界清楚的脊髓萎縮，萎縮的脊髓內(nèi)可有局部或彌漫的T2序列信號改變，萎縮的尾端靠近椎體NMOSD的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)視神經(jīng)單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉T2序列高信號、T1序列增強有強化，病灶累及視神經(jīng)后部，長度大于眼眶至視交叉距離的1/2腦部：典型的NMOSD損傷表現(xiàn)（一般只需要T2序列高信號即可，除非有特殊要求）脊髓背側(cè)（尤其是最后區(qū)），一般為雙側(cè)局限性、靠近上頸段的小病灶四腦室周圍腦干或小腦丘腦、下丘腦、三腦室周圍融合成片的皮質(zhì)下白質(zhì)或深部白質(zhì)胼胝體沿長軸不均勻、彌漫性水腫，長度大于胼胝體的1/2內(nèi)囊、大腦腳縱向皮質(zhì)脊髓束NMOSD的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查神經(jīng)功能惡化癥狀持續(xù)進(jìn)展，考慮多發(fā)性硬化癥狀持續(xù)時間小于4小時，考慮脊髓TIA或梗死；大于4周考慮腫瘤部分橫貫性脊髓炎表現(xiàn)，尤其是MRI不符合LETM時，考慮多發(fā)性硬化腦脊液寡克隆帶（20%ofNMOVS80%ofMS）類NMOSD的神經(jīng)綜合征通過臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及實驗室檢查確診或疑診的肉瘤樣?。喝缈v膈腺病，發(fā)熱、盜汗，ACE及IL-2受體升高通過臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及實驗室檢查確診或疑診淋巴瘤、副腫瘤：如抗腦衰蛋白-5相關(guān)的視神經(jīng)脊髓病、抗Ma受體間腦綜合征慢性感染：如HIV、梅毒

需要注意以下影像學(xué)提示MS腦部側(cè)腦室周圍病灶垂直于側(cè)腦室長軸（Dowsonfingers）顳葉病灶與側(cè)腦室相連皮質(zhì)下U型纖維受損皮質(zhì)受損脊髓病灶＜3個椎體節(jié)段（矢狀位）脊髓外周部分受損為主（橫軸位，＞70%）病灶模糊、彌漫性脊髓病灶強化時間＞3個月，NMO與MS均不支持

需要注意病例患者女，20歲，因“反復(fù)惡心、嘔吐1+月，頭昏14天”于2015-5-18入院。主要表現(xiàn)：感冒后頑固的呃逆、惡心、嘔吐，伴頭昏、視物晃動，四肢活動正常。5-20開始丙球17.5givgtt×5d，癥狀緩解不明顯。5-30病情加重，出現(xiàn)飲水嗆咳、呼吸困難。5-31甲強龍0.8givgtt

×3d，0.5g

ivgtt

×3d，強的松50mgqd，病情好轉(zhuǎn)。實驗室：GQ1b、GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b抗體陰性；抗核抗體陽性+(1