心臟早期復(fù)極綜合征診療指南（2024年實(shí)用版）早期復(fù)極綜合征（EarlyRepolarizationSyndrome,ERS）是臨床心電圖中常見的一類表現(xiàn)，以J點(diǎn)抬高、ST段特殊形態(tài)改變?yōu)楹诵奶卣?。長期以來，ERS被認(rèn)為是“生理性變異”，但近年研究發(fā)現(xiàn)，部分亞型與惡性心律失常、猝死密切相關(guān)，這使得其診療策略的精準(zhǔn)化備受關(guān)注。本文結(jié)合最新臨床證據(jù)與實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，梳理ERS的診療要點(diǎn)，為臨床決策提供參考。一、定義與流行病學(xué)特征ERS是指心電圖上出現(xiàn)J點(diǎn)抬高（≥0.1mV）、ST段呈斜型或凹面向上抬高，伴T波高聳的一組綜合征，可分為生理性（良性）和病理性（高危）兩類。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，普通人群中ERS發(fā)生率約1%-5%，年輕男性、運(yùn)動(dòng)員等“心臟儲(chǔ)備良好”人群更常見；而在不明原因猝死的患者中，ERS相關(guān)的比例可達(dá)10%-20%，提示部分亞型存在惡性心律失常風(fēng)險(xiǎn)。二、臨床表現(xiàn)與分型多數(shù)良性ERS患者無明顯癥狀，僅在體檢或心電圖檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。高危型患者則可能表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的暈厥、心悸，甚至猝死，多與室性心動(dòng)過速（室速）、心室顫動(dòng)（室顫）等惡性心律失常相關(guān)。根據(jù)心電圖特征與臨床風(fēng)險(xiǎn)，ERS可大致分為三類：1.下壁/側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)型：最常見，J點(diǎn)抬高局限于Ⅱ、Ⅲ、aVF或Ⅰ、aVL、V4-V6導(dǎo)聯(lián)，多數(shù)為良性。2.廣泛導(dǎo)聯(lián)型：J點(diǎn)抬高累及≥4個(gè)導(dǎo)聯(lián)（如同時(shí)包含下壁、側(cè)壁、胸前導(dǎo)聯(lián)），惡性心律失常風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。3.特殊亞型：如伴發(fā)Brugada波（右胸導(dǎo)聯(lián)ST段穹窿型抬高）、或有早復(fù)極相關(guān)室顫史，需高度警惕猝死風(fēng)險(xiǎn)。三、輔助檢查策略（一）心電圖：核心診斷工具需重點(diǎn)關(guān)注以下特征：J點(diǎn)抬高：幅度≥0.1mV（胸導(dǎo)聯(lián)可更高），可隨心率、自主神經(jīng)張力波動(dòng)（如心率減慢時(shí)更明顯）。ST段形態(tài)：呈斜型或凹面向上抬高（與Brugada綜合征的“穹窿型/馬鞍型”不同），T波多與ST段同向高聳。動(dòng)態(tài)變化：部分患者J點(diǎn)抬高呈間歇性，需多次復(fù)查或行24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖（Holter）捕捉。（二）動(dòng)態(tài)心電圖（Holter）監(jiān)測心律失常事件，尤其是夜間/靜息狀態(tài)（心率減慢時(shí)J點(diǎn)抬高更顯著，易誘發(fā)室性心律失常）。（三）心臟超聲排除結(jié)構(gòu)性心臟?。ㄈ缧募〔　昴げ。?，若超聲未見異常，結(jié)合心電圖更支持“原發(fā)性ERS”診斷。（四）電生理檢查對有暈厥史、猝死家族史或高危心電圖表現(xiàn)者，可通過程序性心室刺激評估室速/室顫的誘發(fā)可能性，指導(dǎo)治療決策（如誘發(fā)陽性者猝死風(fēng)險(xiǎn)更高）。（五）基因檢測對疑似遺傳性心律失常綜合征（如Brugada綜合征、短QT綜合征）者，檢測SCN5A、KCNQ1等相關(guān)基因，明確病因（約10%-20%的高危ERS與基因變異相關(guān)）。四、診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別要點(diǎn)（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)：1.心電圖出現(xiàn)J點(diǎn)抬高（≥0.1mV）、ST段斜型/凹面向上抬高、T波高聳，無病理性Q波；2.排除急性心肌梗死、心肌炎、心包炎、電解質(zhì)紊亂（如高鉀、高鈣）等繼發(fā)性因素。次要標(biāo)準(zhǔn)：1.年輕患者（尤其是男性）；2.有暈厥、猝死家族史；3.Holter或事件記錄儀捕捉到室性心律失常；4.電生理檢查可誘發(fā)出室顫/多形性室速。確診需滿足主要標(biāo)準(zhǔn)+至少1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，或存在明確的惡性心律失常事件（如室顫復(fù)蘇史）。（二）鑒別診斷1.急性心肌梗死超急性期：ST段呈凸面向上抬高，伴T波高尖，隨后出現(xiàn)動(dòng)態(tài)演變（ST段回落、T波倒置、病理性Q波），心肌酶（cTnI/cTnT）升高；而ERS無動(dòng)態(tài)演變，心肌酶正常。2.Brugada綜合征：ST段呈穹窿型（下斜型）或馬鞍型抬高，多位于右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-V3），常伴SCN5A基因異常，易誘發(fā)室顫；與ERS的ST段形態(tài)（斜型/凹面向上）和導(dǎo)聯(lián)分布不同。3.心肌炎/心包炎：ST段普遍抬高（除aVR外），伴胸痛、發(fā)熱、心肌酶升高；心包炎可有心包摩擦音，超聲可見心包積液，而ERS多為局限性導(dǎo)聯(lián)抬高。4.電解質(zhì)紊亂：高鉀血癥T波高尖但基底窄，常伴QRS增寬；高鈣血癥ST段縮短，QT間期縮短，結(jié)合電解質(zhì)檢查可鑒別。五、治療策略：分層管理（一）良性ERS（低危）隨訪觀察：每1-2年復(fù)查心電圖、Holter，監(jiān)測J點(diǎn)抬高及心律失常變化。生活方式管理：避免過度勞累、熬夜、大量飲酒、低鉀血癥等誘因，減少交感/迷走神經(jīng)張力劇烈波動(dòng)（如快速起身、冷水刺激）。無需特殊治療：抗心律失常藥物或器械治療弊大于利，避免不必要的干預(yù)。（二）高危ERS（猝死風(fēng)險(xiǎn)高）需結(jié)合臨床特征（暈厥史、家族史）、電生理結(jié)果，采取積極干預(yù)：1.植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）：二級預(yù)防：室顫復(fù)蘇后，ICD是降低猝死復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的“金標(biāo)準(zhǔn)”。一級預(yù)防：高危患者（如家族猝死史、電生理可誘發(fā)室顫），ICD可顯著改善預(yù)后。2.藥物治療：奎尼?。阂种艻to電流（瞬時(shí)外向鉀電流），降低J點(diǎn)抬高幅度，減少室性心律失常發(fā)生，推薦用于不能耐受ICD或拒絕植入者。異丙腎上腺素：β受體激動(dòng)劑，增加心率、縮短心室動(dòng)作電位時(shí)程，減少復(fù)極離散度，可用于急性期室顫風(fēng)暴的終止。其他：美西律、氟卡尼等鈉通道阻滯劑可能有效，但證據(jù)有限，需個(gè)體化評估。3.導(dǎo)管消融：針對心電圖上J點(diǎn)抬高最明顯的導(dǎo)聯(lián)對應(yīng)的心室肌區(qū)域（如浦肯野纖維分布區(qū)）進(jìn)行消融，可消除早期復(fù)極電位，減少心律失常觸發(fā)。適用于藥物治療無效或不能耐受的患者，長期成功率約70%-80%。4.緊急處理：發(fā)生室顫時(shí)，立即予電除顫（雙向波200J，單向波360J），后續(xù)按心肺復(fù)蘇指南處理；穩(wěn)定后評估是否植入ICD。六、預(yù)后與長期管理良性ERS：預(yù)后良好，不影響壽命，定期隨訪即可。高危ERS：預(yù)后取決于治療策略：ICD可顯著降低猝死風(fēng)險(xiǎn)，但需長期抗凝（若ICD放電）、監(jiān)測電池壽命；藥物治療需關(guān)注副作用（如奎尼丁的金雞納反應(yīng)、房室傳導(dǎo)阻滯）；導(dǎo)管消融的長期成功率約70%-80%，需結(jié)合患者情況選擇?；颊呓逃c家族篩查告知高?；颊呒凹覍傩穆墒С５陌Y狀（暈厥、黑矇、心悸），掌握心肺復(fù)蘇基本技能，隨身攜帶急救卡（注明診斷、治療方案）。對有猝死家族史的患者，建議一級親屬行心電圖、Holter檢查，必要時(shí)基因檢測，早期識別潛在高危個(gè)體。結(jié)語早期復(fù)極綜合征并非均為“生理性變異”，臨床需結(jié)合心電圖特征、臨床背景、家族史等分層