2025年癲癇診療學(xué)習(xí)試題含答案一、單項選擇題（每題2分，共30分）1.根據(jù)ILAE2023年癲癇分類標(biāo)準(zhǔn)，以下哪項屬于“未知起始”的發(fā)作類型？A.局灶性感覺性發(fā)作B.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作C.肌陣攣失神發(fā)作D.癲癇性痙攣答案：D解析：ILAE2023將發(fā)作起始分為局灶性、全面性及未知起始三類。癲癇性痙攣（如嬰兒痙攣）因發(fā)作起源難以明確，歸為未知起始；全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作屬全面性起始，局灶性感覺性發(fā)作為局灶性起始。2.新診斷兒童局灶性癲癇（無結(jié)構(gòu)性腦損傷），首選的抗癲癇藥物（AEDs）是？A.丙戊酸鈉B.左乙拉西坦C.苯巴比妥D.卡馬西平答案：B解析：2023年《中國兒童癲癇診療指南》推薦，無結(jié)構(gòu)性異常的兒童局灶性癲癇首選左乙拉西坦（LEV），因其療效確切且對認(rèn)知影響??；卡馬西平（CBZ）雖有效，但可能誘發(fā)兒童過敏反應(yīng)；丙戊酸鈉（VPA）多用于全面性發(fā)作。3.癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）初始治療（發(fā)作≤10分鐘）的首選藥物是？A.地西泮靜脈注射B.咪達(dá)唑侖肌肉注射C.苯妥英鈉靜脈注射D.丙戊酸鈉靜脈注射答案：B解析：2023年SE管理共識更新指出，發(fā)作≤10分鐘時，肌肉注射咪達(dá)唑侖（0.2mg/kg）因給藥便捷、起效快（2-5分鐘），優(yōu)于靜脈地西泮（需建立靜脈通路，可能延誤）；地西泮為傳統(tǒng)首選，但實際操作中咪達(dá)唑侖更推薦。4.以下哪項是評估癲癇手術(shù)可行性的核心檢查？A.頭顱CTB.長程視頻腦電圖（VEEG）C.血藥濃度監(jiān)測D.甲狀腺功能檢測答案：B解析：癲癇手術(shù)需準(zhǔn)確定位致癇灶，VEEG可同步記錄發(fā)作期腦電與臨床癥狀，是定位的核心；頭顱MRI（非CT）用于結(jié)構(gòu)異常評估；血藥濃度監(jiān)測指導(dǎo)藥物調(diào)整，非手術(shù)核心。5.女性癲癇患者計劃妊娠，已用丙戊酸鈉（VPA）單藥控制良好（發(fā)作頻率<1次/年），最合理的處理是？A.繼續(xù)VPA，加用葉酸B.逐步替換為拉莫三嗪（LTG）C.直接停用VPA，觀察發(fā)作D.加用左乙拉西坦（LEV）聯(lián)合治療答案：B解析：VPA致畸風(fēng)險高（尤其神經(jīng)管缺陷），妊娠女性應(yīng)優(yōu)先選擇低風(fēng)險藥物（如LTG、LEV）。若原方案控制良好，需在孕前3-6個月逐步替換為LTG（單藥低劑量），同時補(bǔ)充葉酸（5mg/d）；直接停藥可能誘發(fā)發(fā)作，聯(lián)合治療增加胎兒暴露風(fēng)險。6.嬰兒痙攣癥（West綜合征）的典型腦電圖表現(xiàn)是？A.3Hz棘慢波綜合B.高度失律（hypsarrhythmia）C.多灶性棘波D.雙側(cè)同步的尖慢波答案：B解析：嬰兒痙攣癥的核心特征為痙攣發(fā)作+發(fā)育遲滯+高度失律腦電圖；3Hz棘慢波見于兒童失神癲癇；多灶性棘波可見于局灶性癲癇。7.關(guān)于癲癇共患病的管理，以下錯誤的是？A.抑郁是最常見的精神共患病，需抗癲癇藥物（AEDs）與抗抑郁藥聯(lián)用B.認(rèn)知障礙患者應(yīng)避免使用苯巴比妥（PB）、苯妥英鈉（PHT）等酶誘導(dǎo)劑C.癲癇合并偏頭痛首選丙戊酸鈉（VPA）治療D.癲癇合并糖尿病患者，優(yōu)先選擇對血糖影響小的AEDs（如托吡酯）答案：D解析：托吡酯（TPM）可能引起高血糖或糖尿病加重，合并糖尿病患者應(yīng)避免；VPA對偏頭痛有預(yù)防作用，可作為共病治療選擇；酶誘導(dǎo)劑（PB、PHT）易導(dǎo)致認(rèn)知損害，需謹(jǐn)慎。8.以下哪項符合“遺傳性癲癇”的診斷標(biāo)準(zhǔn)？A.頭顱MRI顯示海馬硬化B.基因檢測發(fā)現(xiàn)SCN1A致病性變異C.有熱性驚厥家族史D.腦電圖顯示局灶性棘波答案：B解析：遺傳性癲癇需基因檢測證實致病性變異（如SCN1A突變導(dǎo)致Dravet綜合征）；海馬硬化屬結(jié)構(gòu)性病因；熱性驚厥家族史僅提示遺傳易感性，非確診依據(jù)。9.老年新診斷癲癇患者（無明確誘因），首選的AEDs是？A.卡馬西平（CBZ）B.苯妥英鈉（PHT）C.左乙拉西坦（LEV）D.丙戊酸鈉（VPA）答案：C解析：老年患者需考慮藥物代謝（肝腎功能減退）、副作用（如低鈉血癥、認(rèn)知影響）。LEV經(jīng)腎排泄（無需肝代謝）、藥物相互作用少、對認(rèn)知影響小，為首選；CBZ易致低鈉血癥，PHT治療窗窄，VPA可能引起血小板減少。10.關(guān)于癲癇減藥的原則，錯誤的是？A.至少無發(fā)作2年以上（兒童良性癲癇可縮短至1年）B.腦電圖正常（無癇樣放電）C.單藥治療者可快速減停（2-3個月）D.多藥治療者需依次減停（每次減一種）答案：C解析：減藥需緩慢（單藥通常需3-6個月，多藥更長），快速減停易誘發(fā)發(fā)作；無發(fā)作2年（兒童良性癲癇可1年）、腦電圖正常為減藥前提。11.以下哪項是反射性癲癇的典型誘因？A.睡眠剝奪B.閃光刺激C.感染發(fā)熱D.情緒激動答案：B解析：反射性癲癇由特定感覺刺激誘發(fā)（如閃光、閱讀、音樂），閃光刺激是最常見誘因；睡眠剝奪、感染、情緒激動屬非特異性誘因。12.癲癇性腦病的核心特征是？A.頻繁癲癇發(fā)作B.進(jìn)行性認(rèn)知功能倒退C.藥物難以控制D.腦電圖重度異常答案：B解析：癲癇性腦病指癲癇發(fā)作或相關(guān)腦電活動直接導(dǎo)致腦功能進(jìn)行性損害（如智力、運動發(fā)育倒退），其他選項為伴隨表現(xiàn)。13.評估抗癲癇藥物（AEDs）療效時，需排除的“假性耐藥”因素不包括？A.患者未規(guī)律服藥B.藥物相互作用導(dǎo)致血藥濃度降低C.發(fā)作類型判斷錯誤（選藥不當(dāng)）D.存在結(jié)構(gòu)性致癇灶答案：D解析：假性耐藥指因依從性差、藥物選擇錯誤或相互作用導(dǎo)致的療效不佳；結(jié)構(gòu)性致癇灶（如腫瘤）屬“真性耐藥”，需手術(shù)干預(yù)。14.兒童熱性驚厥附加癥（FS+）的診斷標(biāo)準(zhǔn)不包括？A.熱性驚厥發(fā)作年齡>6歲B.無熱驚厥發(fā)作C.驚厥持續(xù)時間>15分鐘D.24小時內(nèi)多次驚厥答案：C解析：FS+診斷需符合：熱性驚厥（≥6個月）+以下至少1項：發(fā)作年齡>6歲、無熱驚厥、24小時內(nèi)≥2次發(fā)作、局灶性發(fā)作；持續(xù)時間>15分鐘屬復(fù)雜型熱性驚厥，非FS+必備。15.關(guān)于生酮飲食治療癲癇的適應(yīng)癥，錯誤的是？A.嬰兒痙攣癥（West綜合征）B.葡萄糖轉(zhuǎn)運體1缺陷（GLUT1-DS）C.結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）相關(guān)癲癇D.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS）單藥控制良好答案：D解析：生酮飲食適用于藥物難治性癲癇（如West綜合征、GLUT1-DS、TSC）；單藥控制良好者無需額外治療。二、多項選擇題（每題3分，共30分，多選、少選、錯選均不得分）1.以下哪些屬于癲癇的“警示癥狀”（需立即就醫(yī)）？A.首次發(fā)作伴意識障礙B.發(fā)作后持續(xù)頭痛、嘔吐C.發(fā)作頻率突然增加（如1次/月→3次/周）D.兒童熱性驚厥（體溫38.5℃，發(fā)作1次，持續(xù)2分鐘）答案：ABC解析：首次發(fā)作伴意識障礙需排除結(jié)構(gòu)性病因（如卒中、腫瘤）；發(fā)作后頭痛嘔吐提示顱內(nèi)壓增高；發(fā)作頻率驟增可能為藥物失效或病情進(jìn)展；單純熱性驚厥（短時間、單次）無需緊急就醫(yī)。2.癲癇患者需常規(guī)監(jiān)測的項目包括？A.血常規(guī)（尤其服用VPA時）B.肝功能（尤其服用VPA、CBZ時）C.血藥濃度（所有患者）D.骨密度（長期服用酶誘導(dǎo)劑者）答案：ABD解析：VPA易致血小板減少（需血常規(guī)）、肝毒性（需肝功能）；酶誘導(dǎo)劑（如CBZ、PHT）加速維生素D代謝，需監(jiān)測骨密度；血藥濃度僅在療效不佳、出現(xiàn)副作用或藥物相互作用時監(jiān)測，非所有患者常規(guī)。3.與癲癇發(fā)作易混淆的疾病包括？A.心源性暈厥（如長QT綜合征）B.癔癥性發(fā)作（心因性非癲癇發(fā)作）C.低血糖發(fā)作（血糖<2.8mmol/L）D.短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）答案：ABCD解析：以上疾病均可出現(xiàn)意識喪失、肢體抽搐等類似癲癇表現(xiàn)，需結(jié)合發(fā)作誘因、持續(xù)時間、伴隨癥狀及輔助檢查（如腦電圖、心電圖、血糖）鑒別。4.以下哪些AEDs具有酶誘導(dǎo)作用？A.卡馬西平（CBZ）B.苯巴比妥（PB）C.左乙拉西坦（LEV）D.奧卡西平（OXC）答案：ABD解析：CBZ、PB、OXC（部分誘導(dǎo)）為肝藥酶誘導(dǎo)劑，可降低其他藥物（如口服避孕藥、抗凝藥）的血藥濃度；LEV無酶誘導(dǎo)/抑制作用。5.癲癇手術(shù)的禁忌癥包括？A.多灶性致癇灶（無法定位）B.嚴(yán)重精神共患?。ㄈ缰囟纫钟粑纯刂疲〤.藥物難治性癲癇（≥2種AEDs無效）D.預(yù)期壽命<2年（如終末期腫瘤）答案：ABD解析：手術(shù)需致癇灶可定位、患者能耐受手術(shù)及術(shù)后管理；藥物難治性是手術(shù)適應(yīng)癥（非禁忌）。6.關(guān)于癲癇患者的駕駛管理，正確的是？A.無發(fā)作≥1年（單藥控制）可申請駕駛B.夜間發(fā)作（僅睡眠中發(fā)作）需無發(fā)作≥2年C.服用AEDs導(dǎo)致嗜睡者禁止駕駛D.發(fā)作類型為單純局灶性感覺發(fā)作（無意識喪失）可放寬至無發(fā)作≥6個月答案：ACD解析：2023年交通法規(guī)規(guī)定：單純局灶性發(fā)作（無意識喪失）無發(fā)作≥6個月可駕駛；夜間發(fā)作（僅睡眠中）需無發(fā)作≥1年；藥物副作用（如嗜睡）禁止駕駛；全面性發(fā)作需無發(fā)作≥1年（非2年）。7.兒童癲癇患者需優(yōu)先進(jìn)行基因檢測的情況包括？A.早發(fā)性癲癇（<1歲起病）B.家族中有遺傳性癲癇病史C.伴智力運動發(fā)育落后D.頭顱MRI未見明顯異常答案：ABCD解析：早發(fā)、家族史、發(fā)育落后及無結(jié)構(gòu)性異常均提示遺傳性癲癇可能，需基因檢測（如SCN1A、KCNQ2等）。8.癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）的二線治療藥物包括？A.丙戊酸鈉靜脈注射（VPA-IV）B.苯妥英鈉靜脈注射（PHT-IV）C.咪達(dá)唑侖持續(xù)靜脈輸注D.左乙拉西坦靜脈注射（LEV-IV）答案：ABD解析：SE一線治療（咪達(dá)唑侖/地西泮）無效后，二線藥物選擇VPA-IV、PHT-IV、LEV-IV；咪達(dá)唑侖輸注屬三線治療（用于難治性SE）。9.關(guān)于癲癇患者的疫苗接種，正確的是？A.癲癇控制良好（無發(fā)作≥6個月）可接種滅活疫苗B.百白破疫苗（DPT）可能誘發(fā)熱性驚厥，需避免C.乙肝疫苗（重組）安全性高，可正常接種D.流感疫苗（滅活）可能引起發(fā)熱，需在無發(fā)作期接種答案：ACD解析：滅活疫苗（如乙肝、流感）對癲癇患者安全；減毒活疫苗需謹(jǐn)慎（如麻疹疫苗）；DPT疫苗雖可能誘發(fā)熱性驚厥，但總體收益大于風(fēng)險，不建議避免；流感疫苗接種應(yīng)選擇無發(fā)作期（避免發(fā)熱誘發(fā)）。10.以下哪些屬于“藥物難治性癲癇”的診斷標(biāo)準(zhǔn)？A.至少2種耐受性良好的AEDs單藥治療失敗B.發(fā)作頻率≥1次/月C.經(jīng)合理治療仍有發(fā)作D.治療時間≥2年答案：AC解析：ILAE定義藥物難治性癲癇為：≥2種作用機(jī)制不同的AEDs（單藥或聯(lián)合）規(guī)范治療后仍有發(fā)作，無需固定時間或頻率（部分患者發(fā)作稀疏但仍屬難治）。三、案例分析題（共40分）案例1（20分）：患兒，男，2歲6個月，因“反復(fù)點頭、擁抱樣發(fā)作1月”就診。發(fā)作時表現(xiàn)為突然低頭、雙臂前伸（似擁抱），持續(xù)約1-2秒，每日發(fā)作10-20次，多在覺醒后。出生史：36周早產(chǎn)（出生體重2.2kg），無窒息史。查體：頭圍45cm（<2歲男童正常均值48cm），反應(yīng)遲鈍，不能獨站，不會叫“爸爸媽媽”。腦電圖：睡眠期可見高波幅慢波、棘波、尖波混合，無規(guī)律性（高度失律）。頭顱MRI：雙側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化灶。問題1：該患兒最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)有哪些？（5分）答案：嬰兒痙攣癥（West綜合征）。診斷依據(jù)：①年齡（1歲-3歲高發(fā)）；②痙攣發(fā)作（點頭、擁抱樣）；③發(fā)育遲滯（頭圍小、不能獨站、語言落后）；④腦電圖高度失律；⑤頭顱MRI提示結(jié)構(gòu)性異常（腦室旁白質(zhì)軟化）。問題2：首選的初始治療方案是什么？需監(jiān)測哪些副作用？（5分）答案：首選促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）治療（劑量：20-40IU/d，肌肉注射，療程4-6周）。若ACTH不可用，可選擇高劑量潑尼松（2mg/kg/d）。需監(jiān)測副作用：高血壓、高血糖、感染風(fēng)險、電解質(zhì)紊亂（低鈉、低鉀）、骨質(zhì)疏松。問題3：若治療2周后發(fā)作無緩解，需考慮哪些下一步措施？（5分）答案：①調(diào)整激素劑量或換用另一種激素（如地塞米松）；②加用抗癲癇藥物（如氨己烯酸，尤其合并結(jié)節(jié)性硬化時；或左乙拉西坦）；③重新評估腦電圖（是否仍為高度失律）；④完善基因檢測（如STXBP1、CDKL5突變）；⑤考慮生酮飲食治療。問題4：該患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后如何？主要影響因素有哪些？（5分）答案：遠(yuǎn)期預(yù)后較差，約70%-80%發(fā)展為癲癇性腦?。ㄈ鏛ennox-Gastaut綜合征），伴智力運動嚴(yán)重落后。主要影響因素：①病因（結(jié)構(gòu)性異常預(yù)后更差）；②發(fā)作控制時間（早期控制可改善預(yù)后）；③腦電圖改善情況（高度失律持續(xù)存在提示預(yù)后不良）；④是否合并其他神經(jīng)系統(tǒng)異常（如腦性癱瘓）。案例2（20分）：患者，女，28歲，因“反復(fù)意識喪失、肢體抽搐3年，再發(fā)2次”就診。3年前無誘因出現(xiàn)發(fā)作：突發(fā)意識喪失，雙眼上翻，四肢強(qiáng)直后陣攣，口吐白沫，持續(xù)約2分鐘，發(fā)作后頭痛、乏力。外院診斷“癲癇”，予丙戊酸鈉（VPA）0.5gbid治療，最初1年無發(fā)作，近半年發(fā)作頻率增加至1次/月（未規(guī)律服藥）。1周前自行加量至VPA0.75gbid，2天前出現(xiàn)惡心、嘔吐、乏力，查肝功能：ALT180U/L（正常0-40），AST12