原發(fā)性骨髓纖維化合并貧血個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患者女性，58歲，因“乏力、面色蒼白3個(gè)月，加重伴活動(dòng)后氣促1周”于2025年3月10日入院?；颊呦低诵萁處?，育有1子1女，配偶及子女體健，家庭關(guān)系和睦。否認(rèn)吸煙、飲酒史，否認(rèn)化學(xué)物質(zhì)、放射性物質(zhì)接觸史。既往史：高血壓病史8年，最高血壓150/95mmHg，長期規(guī)律服用“纈沙坦80mgqd”，血壓控制在130-140/80-85mmHg；否認(rèn)糖尿病、冠心病等慢性病史；否認(rèn)手術(shù)、輸血史；否認(rèn)藥物過敏史。（二）現(xiàn)病史患者3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，活動(dòng)后加重，伴面色蒼白，無頭暈、頭痛、黑矇，無胸痛、心悸，無發(fā)熱、出血傾向，未予重視。1個(gè)月前自覺癥狀加重，日常家務(wù)活動(dòng)后即感疲勞，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)：WBC6.2×10?/L，Hb78g/L，PLT185×10?/L，MCV82fl，MCH26pg，MCHC315g/L。予“琥珀酸亞鐵0.2gtid”口服補(bǔ)鐵治療1個(gè)月，癥狀無明顯改善。1周前患者乏力進(jìn)一步加重，行走100米即出現(xiàn)氣促、胸悶，休息后可緩解，為求進(jìn)一步診治來我院，門診以“貧血原因待查”收入血液科。入院時(shí)患者精神萎靡，食欲減退，睡眠尚可，二便正常，近1個(gè)月體重下降約3kg。（三）身體評(píng)估T36.8℃，P92次/分，R20次/分，BP135/82mmHg，身高160cm，體重52kg，BMI20.3kg/m2。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神萎靡，慢性病容，面色及瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜無黃染。全身皮膚黏膜無皮疹、出血點(diǎn)及瘀斑，彈性可。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，頭發(fā)分布均勻。眼瞼無水腫，結(jié)膜蒼白，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心界不大，心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下未觸及，脾肋下3cm，質(zhì)中，無壓痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱四肢無畸形，活動(dòng)自如，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。（四）輔助檢查1.血常規(guī)（2025-03-10入院時(shí)）：WBC5.8×10?/L，N65%，L28%，M6%，E1%，Hb65g/L，RBC2.3×1012/L，Hct19.8%，PLT168×10?/L，MCV86fl，MCH28.3pg，MCHC329g/L，RDW14.5%，Ret1.2%。2.生化檢查（2025-03-10）：ALT28U/L，AST32U/L，TBil15.6μmol/L，DBil5.2μmol/L，IBil10.4μmol/L，ALB36g/L，GLB32g/L，BUN5.2mmol/L，Cr78μmol/L，UA380μmol/L，K?3.8mmol/L，Na?138mmol/L，Cl?102mmol/L，Ca2?2.25mmol/L，鐵蛋白280ng/mL，血清鐵12μmol/L，總鐵結(jié)合力45μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度26.7%。3.骨髓穿刺檢查（2025-03-12）：骨髓增生明顯活躍，粒系占58%，紅系占25%，粒紅比2.32:1。粒系各階段比例及形態(tài)大致正常。紅系中晚幼紅比例增高，可見雙核、多核紅細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大小不一，部分中心淡染區(qū)擴(kuò)大。巨核細(xì)胞數(shù)量增多，共見86個(gè)/片，以顆粒型巨核細(xì)胞為主，可見裸核巨核細(xì)胞，血小板成簇分布。骨髓活檢示：骨髓組織增生明顯活躍，纖維組織增生（+++），可見膠原纖維束，造血細(xì)胞區(qū)域減少，可見髓外造血灶。網(wǎng)狀纖維染色（+++）。4.染色體檢查（2025-03-14）：46，XX，JAK2V617F突變陽性。5.影像學(xué)檢查（2025-03-11）：胸部CT示雙肺紋理清晰，未見明顯異常；腹部B超示脾大，肋間厚約5.8cm，長徑約16.5cm，肝、膽、胰、雙腎未見明顯異常。心電圖示竇性心律，大致正常心電圖。（五）心理社會(huì)評(píng)估患者入院后因?qū)膊≡\斷不明確，擔(dān)心病情嚴(yán)重程度及預(yù)后，出現(xiàn)焦慮情緒，表現(xiàn)為頻繁向醫(yī)護(hù)人員詢問病情，夜間睡眠質(zhì)量下降?；颊吲渑技白优畬?duì)其病情十分關(guān)心，積極陪同就診，但對(duì)疾病相關(guān)知識(shí)了解較少，存在擔(dān)憂和無助感?；颊呒彝ソ?jīng)濟(jì)條件尚可，能夠承擔(dān)治療費(fèi)用，社會(huì)支持系統(tǒng)良好。二、護(hù)理問題與診斷（一）活動(dòng)無耐力與貧血導(dǎo)致組織缺氧有關(guān)依據(jù)：患者入院時(shí)Hb65g/L，面色蒼白，精神萎靡，行走100米即出現(xiàn)氣促、胸悶，日?；顒?dòng)受限。（二）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與食欲減退、造血原料不足有關(guān)依據(jù)：患者近1個(gè)月食欲減退，體重下降約3kg，BMI20.3kg/m2，血清鐵略低于正常范圍。（三）焦慮與疾病認(rèn)知不足、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)依據(jù)：患者頻繁詢問病情，夜間睡眠質(zhì)量下降，自述內(nèi)心緊張、擔(dān)憂。（四）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與機(jī)體抵抗力下降有關(guān)依據(jù)：患者長期貧血，機(jī)體營養(yǎng)狀況不佳，免疫功能可能受到影響，易發(fā)生感染。（五）知識(shí)缺乏：缺乏原發(fā)性骨髓纖維化合并貧血的疾病知識(shí)及自我護(hù)理知識(shí)依據(jù)：患者及家屬對(duì)疾病的病因、治療方案、護(hù)理要點(diǎn)及預(yù)后不了解，多次向醫(yī)護(hù)人員咨詢。（六）潛在并發(fā)癥：出血、脾破裂、血栓形成依據(jù)：原發(fā)性骨髓纖維化患者骨髓造血微環(huán)境異常，血小板功能可能受影響，存在出血風(fēng)險(xiǎn)；患者脾大明顯，外力撞擊等因素可能導(dǎo)致脾破裂；JAK2V617F突變陽性患者血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增加。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1-7天）1.患者活動(dòng)耐力較前提高，活動(dòng)后氣促、胸悶癥狀緩解，能耐受日常輕微活動(dòng)（如床邊行走300米無明顯不適）。2.患者食欲改善，每日進(jìn)食量較入院時(shí)增加20%，體重?zé)o進(jìn)一步下降。3.患者焦慮情緒緩解，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通，夜間睡眠質(zhì)量改善（每晚睡眠時(shí)間達(dá)6-7小時(shí)）。4.患者住院期間無感染發(fā)生，體溫維持在正常范圍，血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常。5.患者及家屬能了解原發(fā)性骨髓纖維化合并貧血的基本疾病知識(shí)、治療原則及主要護(hù)理要點(diǎn)。6.患者住院期間無出血、脾破裂、血栓形成等并發(fā)癥發(fā)生。（二）長期目標(biāo)（出院后1-3個(gè)月）1.患者貧血癥狀明顯改善，Hb維持在90g/L以上，活動(dòng)耐力恢復(fù)至發(fā)病前水平，能正常進(jìn)行日?；顒?dòng)及輕微工作。2.患者營養(yǎng)狀況良好，體重恢復(fù)至發(fā)病前水平或略有增加，BMI維持在18.5-23.9kg/m2。3.患者能保持良好的心理狀態(tài)，積極配合長期治療和隨訪。4.患者掌握自我護(hù)理技巧，能有效預(yù)防感染、出血等并發(fā)癥，定期復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）活動(dòng)無耐力的護(hù)理干預(yù)1.休息與活動(dòng)指導(dǎo)：根據(jù)患者貧血程度及活動(dòng)耐力情況，制定個(gè)體化的休息與活動(dòng)計(jì)劃。入院初期，指導(dǎo)患者臥床休息，減少體力消耗，床頭抬高30°-45°，以利于呼吸。協(xié)助患者完成日常生活活動(dòng)，如洗漱、進(jìn)食、排便等，避免患者自行用力。當(dāng)患者Hb升至70-80g/L時(shí)，逐漸增加活動(dòng)量，從床邊坐起、站立開始，過渡到床邊行走、室內(nèi)行走，每次活動(dòng)時(shí)間從5-10分鐘開始，逐漸增加至15-20分鐘，每日2-3次?；顒?dòng)過程中密切觀察患者面色、呼吸、心率變化，若出現(xiàn)氣促、胸悶、心率加快（超過100次/分）等癥狀，立即停止活動(dòng)，協(xié)助患者臥床休息并給予吸氧。2.氧療護(hù)理：患者入院時(shí)因Hb65g/L，存在明顯組織缺氧，給予鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量2-3L/min，監(jiān)測血氧飽和度維持在95%以上。每日評(píng)估患者缺氧癥狀改善情況，當(dāng)患者Hb升至80g/L以上，活動(dòng)后無明顯氣促時(shí)，逐漸減少氧流量至1-2L/min，直至停止吸氧。3.輸血護(hù)理：遵醫(yī)囑于2025年3月12日給予患者輸注去白紅細(xì)胞懸液2U，輸血前嚴(yán)格執(zhí)行“三查八對(duì)”制度，輸血過程中密切觀察患者有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮疹等輸血反應(yīng)，每15分鐘監(jiān)測生命體征1次。輸血后2小時(shí)復(fù)查血常規(guī)示Hb78g/L，患者自覺乏力、氣促癥狀較前緩解。4.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予患者口服“十一酸睪酮膠丸40mgtid”促進(jìn)造血，告知患者藥物的作用機(jī)制、用法用量及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)（如痤瘡、毛發(fā)增多、肝功能異常等），指導(dǎo)患者定期復(fù)查肝功能。同時(shí)繼續(xù)給予“琥珀酸亞鐵0.2gtid”口服補(bǔ)鐵，與維生素C0.2gtid同服，以促進(jìn)鐵的吸收，告知患者鐵劑應(yīng)在餐后服用，以減少胃腸道刺激，服用后大便可能發(fā)黑，屬正?，F(xiàn)象，消除患者顧慮。（二）營養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理干預(yù)1.飲食指導(dǎo)：評(píng)估患者飲食習(xí)慣及食欲情況，制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃。給予高蛋白、高維生素、富含鐵的易消化飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、動(dòng)物肝臟、豆制品、新鮮蔬菜和水果等。指導(dǎo)患者少食多餐，避免油膩、辛辣刺激食物，以增進(jìn)食欲。每日飲水量保持在1500-2000ml，以促進(jìn)新陳代謝。2.營養(yǎng)監(jiān)測：每日監(jiān)測患者進(jìn)食量，記錄出入量，每周測量體重1次。定期復(fù)查血常規(guī)、血清蛋白、血清鐵等營養(yǎng)指標(biāo)，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整飲食計(jì)劃?；颊呷朐汉蟮?天食欲開始改善，每日進(jìn)食量較入院時(shí)增加約20%，入院1周后體重?zé)o進(jìn)一步下降，維持在52kg。3.營養(yǎng)支持：因患者食欲仍未完全恢復(fù)，遵醫(yī)囑給予“復(fù)方氨基酸注射液250mlivgttqd”補(bǔ)充營養(yǎng)，輸注過程中控制滴速，避免過快引起惡心、嘔吐等不良反應(yīng)。（三）焦慮的護(hù)理干預(yù)1.心理溝通：主動(dòng)與患者及家屬溝通，耐心傾聽患者的顧慮和擔(dān)憂，給予情感支持和安慰。用通俗易懂的語言向患者解釋疾病的診斷、治療方案及預(yù)后，告知患者隨著治療的進(jìn)行，貧血癥狀會(huì)逐漸改善，增強(qiáng)患者治療信心。每日與患者溝通不少于30分鐘，及時(shí)了解患者心理狀態(tài)變化。2.放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸放松訓(xùn)練，每日2次，每次10-15分鐘，具體方法為：患者取舒適臥位，閉上眼睛，緩慢吸氣，使腹部膨脹，然后緩慢呼氣，使腹部收縮，重復(fù)進(jìn)行。同時(shí)指導(dǎo)患者聽舒緩的音樂，轉(zhuǎn)移注意力，緩解焦慮情緒。3.家庭支持：鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者關(guān)心和照顧，讓患者感受到家庭的溫暖。向家屬介紹患者的病情及護(hù)理要點(diǎn)，指導(dǎo)家屬如何給予患者心理支持，共同幫助患者緩解焦慮情緒?；颊呷朐?天后焦慮情緒明顯緩解，夜間睡眠質(zhì)量改善，每晚睡眠時(shí)間達(dá)6-7小時(shí)。（四）感染風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理干預(yù)1.環(huán)境護(hù)理：保持病室清潔整潔，每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，定期進(jìn)行空氣消毒（紫外線照射每日1次，每次60分鐘）。保持床單位平整、干燥、清潔，及時(shí)更換污染的床單、被套。限制探視人員，避免交叉感染。2.皮膚黏膜護(hù)理：指導(dǎo)患者保持皮膚清潔，每日溫水擦浴，勤換內(nèi)衣褲。保持口腔清潔，每日早晚刷牙，飯后漱口，使用軟毛牙刷，避免損傷口腔黏膜。觀察口腔黏膜有無潰瘍、出血等情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。3.體溫監(jiān)測：每日監(jiān)測患者體溫4次，密切觀察體溫變化，若出現(xiàn)發(fā)熱（體溫超過37.3℃），及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，查明原因并給予相應(yīng)處理。患者住院期間體溫一直維持在36.5-37.2℃，無感染發(fā)生。4.預(yù)防呼吸道感染：指導(dǎo)患者注意保暖，避免受涼。鼓勵(lì)患者有效咳嗽、咳痰，定時(shí)翻身拍背，促進(jìn)痰液排出。對(duì)于臥床時(shí)間較長的患者，協(xié)助其進(jìn)行床上活動(dòng)，如四肢屈伸、翻身等，預(yù)防肺部感染。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理干預(yù)1.疾病知識(shí)宣教：采用口頭講解、發(fā)放宣傳手冊、多媒體演示等方式，向患者及家屬介紹原發(fā)性骨髓纖維化合并貧血的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后。重點(diǎn)講解JAK2V617F突變的意義，以及十一酸睪酮、鐵劑等藥物的作用、用法、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)。2.自我護(hù)理知識(shí)指導(dǎo)：指導(dǎo)患者出院后注意休息，避免勞累，適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，如散步、太極拳等，增強(qiáng)體質(zhì)。飲食方面繼續(xù)堅(jiān)持高蛋白、高維生素、富含鐵的飲食原則，避免食用生冷、不潔食物。指導(dǎo)患者觀察自身癥狀變化，如出現(xiàn)乏力加重、出血、發(fā)熱、腹痛等癥狀，及時(shí)就醫(yī)。3.隨訪指導(dǎo)：告知患者定期復(fù)查的重要性，指導(dǎo)患者出院后每周復(fù)查血常規(guī)1次，每月復(fù)查肝功能、鐵蛋白1次，每3個(gè)月復(fù)查骨髓穿刺及腹部B超1次，嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥，不可自行增減藥量或停藥?；颊呒凹覍倬苷莆丈鲜鲋R(shí)，能正確回答相關(guān)問題。（六）潛在并發(fā)癥的護(hù)理干預(yù)1.出血的護(hù)理：密切觀察患者皮膚黏膜有無出血點(diǎn)、瘀斑，牙齦、鼻腔有無出血，有無嘔血、黑便、血尿等情況。指導(dǎo)患者避免劇烈活動(dòng)，防止碰撞、外傷，避免食用過硬、帶刺的食物，以免損傷消化道黏膜。保持大便通暢，避免用力排便，防止顱內(nèi)出血。遵醫(yī)囑定期復(fù)查血小板計(jì)數(shù)，若血小板計(jì)數(shù)低于50×10?/L，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，給予止血藥物或輸注血小板治療?；颊咦≡浩陂g無出血癥狀發(fā)生。2.脾破裂的護(hù)理：告知患者脾大的風(fēng)險(xiǎn)，指導(dǎo)患者避免腹部受到撞擊、擠壓，臥床休息時(shí)避免左側(cè)臥位壓迫脾臟。密切觀察患者有無突發(fā)左上腹疼痛、腹脹、惡心、嘔吐、面色蒼白、血壓下降等脾破裂的臨床表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)上述癥狀，立即報(bào)告醫(yī)生，做好急診手術(shù)準(zhǔn)備。3.血栓形成的護(hù)理：密切觀察患者有無下肢腫脹、疼痛、皮膚溫度升高、淺靜脈擴(kuò)張等下肢深靜脈血栓形成的癥狀，有無胸痛、呼吸困難、咯血等肺栓塞的癥狀。指導(dǎo)患者臥床期間適當(dāng)進(jìn)行下肢活動(dòng)，如踝泵運(yùn)動(dòng)、下肢屈伸等，促進(jìn)下肢血液循環(huán)。遵醫(yī)囑給予“阿司匹林腸溶片100mgqd”預(yù)防血栓形成，告知患者藥物的作用及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，定期復(fù)查凝血功能。患者住院期間無血栓形成發(fā)生。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.個(gè)體化護(hù)理計(jì)劃的制定：根據(jù)患者的具體病情、身體狀況及心理狀態(tài)，制定了個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃，如針對(duì)患者貧血程度制定了循序漸進(jìn)的活動(dòng)計(jì)劃，針對(duì)患者焦慮情緒采取了心理溝通、放松訓(xùn)練等多種干預(yù)措施，取得了良好的護(hù)理效果。2.多維度的病情觀察：在護(hù)理過程中，不僅關(guān)注患者的生理癥狀變化，如貧血癥狀、生命體征、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)等，還重視患者的心理狀態(tài)及營養(yǎng)狀況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題并給予相應(yīng)處理，促進(jìn)了患者的全面康復(fù)。3.充分的健康宣教：采用多種方式向患者及家屬進(jìn)行健康宣教，內(nèi)容全面、通俗易懂，提高了患者及家屬的疾病認(rèn)知水平和自我護(hù)理能力，為患者出院后的長期治療和護(hù)理奠定了良好基礎(chǔ)。（二）護(hù)理不足1.對(duì)患者長期用藥的隨訪管理不夠完善：雖然在出院時(shí)對(duì)患者進(jìn)行了隨訪指導(dǎo)，但缺乏出院后的持續(xù)跟蹤和監(jiān)督，無法及時(shí)了解患者用藥的依從性及藥物不良反應(yīng)情況。2.對(duì)患者營養(yǎng)狀況的評(píng)估不夠全面：在護(hù)理過程中，主要通過進(jìn)食量、體重及部分實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)評(píng)估患者的營養(yǎng)狀況，缺乏對(duì)患者營養(yǎng)代謝、腸道