原發(fā)性骨髓纖維化合并門靜脈高壓個案護理一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者男性，65歲，農(nóng)民，因“間斷腹脹、乏力3月余，加重伴黑便1周”于2025年3月10日入院?；颊呒韧鶡o高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，無肝炎、結(jié)核等傳染病史，無手術、輸血史，無藥物及食物過敏史。吸煙史40年，每日約20支，飲酒史30年，每日飲白酒約100ml，已戒煙酒5年。家族中無類似疾病患者。（二）病史采集患者3月前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，以中上腹為主，呈持續(xù)性，伴乏力、食欲減退，活動后癥狀加重，休息后可稍緩解，無腹痛、惡心、嘔吐、反酸、燒心等不適。當時未予重視，未行特殊治療。1周前上述癥狀加重，腹脹明顯，進食后尤甚，同時出現(xiàn)黑便，呈柏油樣，每日1-2次，量約100-150g/次，無頭暈、心慌、出冷汗等癥狀。為求進一步診治，遂來我院就診，門診以“腹脹原因待查，上消化道出血？”收入消化內(nèi)科。（三）體格檢查入院時體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸19次/分，血壓125/80mmHg，體重55kg，身高165cm，BMI20.2kg/m2。神志清楚，精神萎靡，慢性病容，貧血貌，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，未見肝掌及蜘蛛痣。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱五官無畸形，眼瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹膨隆，未見胃腸型及蠕動波，腹軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下未觸及，脾肋下約4cm，質(zhì)中，輕壓痛，移動性濁音陽性，腸鳴音正常，約4次/分。雙下肢無水腫。生理反射存在，病理反射未引出。（四）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)12.5×10?/L，紅細胞計數(shù)2.8×1012/L，血紅蛋白75g/L，血小板計數(shù)85×10?/L，中性粒細胞百分比72%，淋巴細胞百分比20%，單核細胞百分比6%，嗜酸性粒細胞百分比1.5%，嗜堿性粒細胞百分比0.5%。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)1.2%。血生化：總蛋白58g/L，白蛋白30g/L，球蛋白28g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶45U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶52U/L，總膽紅素23μmol/L，直接膽紅素8μmol/L，間接膽紅素15μmol/L，堿性磷酸酶120U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶85U/L，尿素氮6.5mmol/L，肌酐88μmol/L，尿酸450μmol/L，電解質(zhì)正常。凝血功能：凝血酶原時間14.5秒，國際標準化比值1.2，活化部分凝血活酶時間38秒，凝血酶時間16秒，纖維蛋白原2.0g/L。糞便常規(guī)+潛血：黑褐色軟便，潛血試驗（++++）。腫瘤標志物：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原19-9均正常。2.影像學檢查：腹部超聲：肝形態(tài)大小正常，包膜光整，實質(zhì)回聲均勻，肝內(nèi)管道結(jié)構(gòu)清晰，門靜脈主干內(nèi)徑1.6cm，脾厚5.5cm，長徑16cm，脾靜脈內(nèi)徑1.2cm，腹腔內(nèi)可見液性暗區(qū)，最深約5.0cm。腹部CT：肝實質(zhì)密度均勻，未見明顯占位性病變，門靜脈擴張，直徑約1.7cm，脾大，實質(zhì)密度均勻，腹腔積液。胃鏡檢查：食管下段及胃底可見多條曲張靜脈，呈串珠樣改變，表面黏膜紅潤，無活動性出血；胃黏膜充血水腫，散在糜爛點；十二指腸球部及降部未見異常。骨髓穿刺涂片+活檢：骨髓增生明顯活躍，粒系增生為主，各階段細胞比例大致正常，部分粒細胞可見核漿發(fā)育不平衡；紅系增生尚可，中晚幼紅細胞比例略增高；巨核細胞數(shù)量增多，可見多形性巨核細胞，血小板成簇或散在分布；骨髓間質(zhì)纖維組織增生（+++），網(wǎng)狀纖維染色陽性。染色體檢查：46，XY，未見明顯異常。JAK2V617F基因突變檢測：陽性。（五）診斷與鑒別診斷1.診斷：根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果，結(jié)合骨髓穿刺涂片+活檢及JAK2V617F基因突變檢測，明確診斷為：（1）原發(fā)性骨髓纖維化；（2）門靜脈高壓癥（食管胃底靜脈曲張，脾大，腹腔積液）；（3）上消化道出血（食管胃底靜脈曲張破裂出血可能）；（4）中度貧血。2.鑒別診斷：（1）繼發(fā)性骨髓纖維化：多由慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等骨髓增殖性疾病演變而來，或由感染、腫瘤、化學藥物等因素引起。該患者無上述病史，骨髓穿刺及活檢未提示其他骨髓增殖性疾病特征，故可排除。（2）肝硬化門靜脈高壓：患者無肝炎病史，肝功能檢查轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，白蛋白降低，但腹部超聲及CT未提示肝硬化表現(xiàn)，故可排除。（3）血液系統(tǒng)惡性腫瘤：如白血病、淋巴瘤等，患者血常規(guī)白細胞計數(shù)輕度升高，但分類無明顯異常，骨髓穿刺及活檢未發(fā)現(xiàn)白血病細胞或淋巴瘤細胞，故可排除。二、護理問題與診斷（一）有發(fā)生上消化道大出血的風險與食管胃底靜脈曲張破裂有關。患者胃鏡檢查提示食管下段及胃底可見多條曲張靜脈，呈串珠樣改變，且已出現(xiàn)黑便，潛血試驗（++++），說明存在上消化道出血情況，若曲張靜脈再次破裂，可能導致大出血，危及生命。（二）體液過多：腹腔積液與門靜脈高壓致門靜脈回流受阻，血漿膠體滲透壓降低有關?；颊吒共砍暭癈T均提示腹腔內(nèi)有液性暗區(qū)，最深約5.0cm，腹膨隆，移動性濁音陽性，符合腹腔積液的臨床表現(xiàn)。（三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與食欲減退、消化吸收功能下降、上消化道出血有關?；颊呓?月余出現(xiàn)乏力、食欲減退，1周前又出現(xiàn)黑便，血紅蛋白75g/L，呈中度貧血，總蛋白58g/L，白蛋白30g/L，均低于正常水平，提示存在營養(yǎng)失調(diào)。（四）活動無耐力與貧血、腹腔積液致身體不適有關?；颊咧卸蓉氀?，血紅蛋白75g/L，機體攜氧能力下降，同時腹腔積液導致腹脹不適，活動后癥狀加重，休息后可稍緩解，表現(xiàn)為活動無耐力。（五）焦慮與對疾病缺乏了解、擔心病情預后有關?；颊邽檗r(nóng)民，文化程度較低，對原發(fā)性骨髓纖維化合并門靜脈高壓這一疾病認識不足，出現(xiàn)黑便等癥狀后擔心自己的病情嚴重，害怕危及生命，表現(xiàn)出焦慮情緒。（六）知識缺乏：缺乏疾病相關知識及自我護理知識與患者文化程度低、信息來源有限有關?；颊邔膊〉牟∫?、發(fā)展、治療及護理措施不了解，不知道如何進行自我護理以預防并發(fā)癥的發(fā)生。三、護理計劃與目標（一）護理目標1.患者住院期間無上消化道大出血發(fā)生，黑便消失，潛血試驗轉(zhuǎn)陰。2.患者腹腔積液量減少，腹脹癥狀緩解，腹圍縮小。3.患者營養(yǎng)狀況得到改善，血紅蛋白、白蛋白水平有所提高，體重穩(wěn)定或增加。4.患者活動耐力逐漸增強，能夠完成日?；顒佣鵁o明顯不適。5.患者焦慮情緒得到緩解，能積極配合治療與護理。6.患者及家屬掌握疾病相關知識及自我護理知識。（二）護理計劃1.針對有發(fā)生上消化道大出血風險的護理計劃：密切觀察患者生命體征、意識狀態(tài)及糞便顏色、性狀、量；遵醫(yī)囑給予止血、抑酸、降低門靜脈壓力藥物；指導患者合理飲食，避免進食粗糙、堅硬、刺激性食物；備好急救物品及藥品，做好應急搶救準備。2.針對體液過多：腹腔積液的護理計劃：定期測量患者腹圍、體重；遵醫(yī)囑給予利尿劑，觀察利尿劑的療效及不良反應；指導患者限制鈉鹽和液體攝入；協(xié)助患者采取舒適體位，如半坐臥位或坐位，減輕腹脹不適；必要時協(xié)助醫(yī)生進行腹腔穿刺放液。3.針對營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量的護理計劃：評估患者營養(yǎng)狀況，制定合理的飲食計劃；遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持，補充白蛋白、紅細胞等；鼓勵患者進食高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物；觀察患者進食情況及營養(yǎng)指標的變化。4.針對活動無耐力的護理計劃：根據(jù)患者的體力狀況制定適當?shù)幕顒佑媱?，循序漸進增加活動量；協(xié)助患者進行生活護理，減少體力消耗；保證患者充足的休息和睡眠；觀察患者活動后的反應，及時調(diào)整活動計劃。5.針對焦慮的護理計劃：與患者建立良好的護患關系，多與患者溝通交流；向患者介紹疾病相關知識、治療方案及成功案例，增強患者信心；鼓勵患者表達自己的感受，給予心理支持和安慰；指導患者采取放松技巧，如深呼吸、聽音樂等。6.針對知識缺乏的護理計劃：采用通俗易懂的語言向患者及家屬講解疾病相關知識，包括病因、癥狀、治療及預后；向患者及家屬介紹自我護理知識，如飲食護理、休息與活動、用藥護理、并發(fā)癥的預防等；發(fā)放健康教育資料，定期進行知識提問和反饋。四、護理過程與干預措施（一）病情觀察與生命體征監(jiān)測入院后給予患者心電監(jiān)護，密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓、血氧飽和度等生命體征，每1-2小時測量1次，病情穩(wěn)定后改為每4小時測量1次。觀察患者意識狀態(tài)、面色、皮膚黏膜顏色及彈性，判斷有無休克前期表現(xiàn)。密切觀察糞便顏色、性狀及量，準確記錄排便次數(shù)及糞便量，若出現(xiàn)黑便增多、顏色變鮮紅或伴有頭暈、心慌、出冷汗、血壓下降等癥狀，立即報告醫(yī)生，做好搶救準備。同時觀察患者腹脹情況，每日測量腹圍（以臍為中心，繞腹部一周），每周測量體重2次，記錄測量結(jié)果，觀察腹腔積液變化情況。監(jiān)測血常規(guī)、血生化、凝血功能等指標，及時了解患者貧血、肝功能及凝血功能變化。（二）上消化道出血的護理干預1.藥物護理：遵醫(yī)囑給予奧美拉唑40mg靜脈滴注，每日2次，抑制胃酸分泌；生長抑素6mg加入5%葡萄糖注射液500ml中持續(xù)靜脈泵入，速度為250μg/h，降低門靜脈壓力，止血。用藥過程中密切觀察藥物的療效及不良反應，如奧美拉唑可能引起頭痛、腹瀉等，生長抑素可能引起惡心、嘔吐、腹痛等，若出現(xiàn)不良反應及時報告醫(yī)生處理。2.飲食護理：患者出血期間禁食禁飲，給予胃腸減壓，減輕胃腸道壓力，有利于止血。出血停止后（糞便顏色轉(zhuǎn)黃，潛血試驗陰性），逐漸恢復飲食，從流質(zhì)飲食（如米湯、藕粉等）開始，逐漸過渡到半流質(zhì)飲食（如粥、爛面條等），再到軟食，避免進食粗糙、堅硬、辛辣、刺激性食物，如堅果、油炸食品、辣椒等，避免飲用濃茶、咖啡、酒精等飲品。指導患者細嚼慢咽，少食多餐，避免暴飲暴食。3.急救準備：備好急救物品及藥品，如吸引器、氣管插管、三腔二囊管、止血藥物、輸血制品等，確保急救設備處于良好狀態(tài)。若患者出現(xiàn)上消化道大出血，立即協(xié)助醫(yī)生進行搶救，如建立靜脈通路、快速補液、輸血、應用止血藥物等，必要時配合醫(yī)生行三腔二囊管壓迫止血或內(nèi)鏡下止血治療。（三）腹腔積液的護理干預1.利尿劑的應用與護理：遵醫(yī)囑給予螺內(nèi)酯40mg口服，每日3次，呋塞米20mg口服，每日2次，聯(lián)合應用利尿劑減少腹腔積液。用藥期間密切觀察患者尿量變化，記錄24小時出入量，觀察利尿劑的療效。同時監(jiān)測電解質(zhì)變化，防止出現(xiàn)低鉀血癥、低鈉血癥等電解質(zhì)紊亂。若患者出現(xiàn)乏力、腹脹、心律失常等低鉀血癥表現(xiàn)，或出現(xiàn)惡心、嘔吐、嗜睡等低鈉血癥表現(xiàn)，及時報告醫(yī)生，調(diào)整利尿劑劑量或補充電解質(zhì)。2.飲食護理：指導患者限制鈉鹽攝入，每日食鹽攝入量控制在2g以內(nèi)，避免食用腌制食品、咸菜、醬菜等含鹽量高的食物。限制液體攝入，每日液體攝入量控制在1000-1500ml以內(nèi)，根據(jù)患者尿量及腹腔積液情況調(diào)整。鼓勵患者進食富含鉀的食物，如香蕉、橙子、菠菜等，預防低鉀血癥。3.體位護理：協(xié)助患者采取半坐臥位或坐位，抬高床頭30°-45°，有利于腹腔積液回流，減輕腹脹不適。定時協(xié)助患者翻身，防止壓瘡發(fā)生。4.腹腔穿刺放液的護理：患者腹腔積液較多，腹脹明顯，遵醫(yī)囑于2025年3月15日行腹腔穿刺放液術。術前向患者及家屬解釋腹腔穿刺放液的目的、方法、注意事項，消除患者的緊張情緒，取得患者的配合。準備好穿刺用物，協(xié)助患者取平臥位或側(cè)臥位。術中密切觀察患者生命體征及面色、意識狀態(tài)，若出現(xiàn)頭暈、心慌、面色蒼白、出冷汗等不良反應，立即停止穿刺，給予對癥處理。術后穿刺點用無菌紗布覆蓋，加壓包扎，觀察穿刺點有無滲液、滲血。記錄放液量、顏色、性狀，將標本及時送檢。術后囑患者臥床休息，觀察患者腹脹癥狀緩解情況。（四）營養(yǎng)支持的護理干預1.飲食指導：根據(jù)患者的營養(yǎng)狀況及消化功能，制定個性化的飲食計劃。鼓勵患者進食高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚類、雞蛋、牛奶、豆制品、新鮮蔬菜和水果等。對于白蛋白較低的患者，增加優(yōu)質(zhì)蛋白的攝入，如雞蛋羹、魚湯、肉湯等。對于貧血患者，增加富含鐵的食物，如動物肝臟、動物血、菠菜等，同時補充維生素C，促進鐵的吸收。指導患者少食多餐，避免進食過飽，減輕胃腸道負擔。2.靜脈營養(yǎng)支持：患者食欲差，進食量少，遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持，如復方氨基酸注射液250ml靜脈滴注，每日1次；脂肪乳注射液250ml靜脈滴注，每日1次；維生素C注射液2g加入5%葡萄糖注射液250ml中靜脈滴注，每日1次。同時遵醫(yī)囑給予白蛋白10g靜脈滴注，每周2次，提高血漿膠體滲透壓，減輕腹腔積液。輸血治療：患者血紅蛋白75g/L，呈中度貧血，遵醫(yī)囑給予懸浮紅細胞2U靜脈輸注，輸血前嚴格執(zhí)行三查八對制度，輸血過程中密切觀察患者有無發(fā)熱、過敏等不良反應，輸血后觀察患者貧血癥狀改善情況。3.營養(yǎng)狀況監(jiān)測：定期監(jiān)測患者血常規(guī)、血生化等指標，觀察血紅蛋白、白蛋白、總蛋白等營養(yǎng)指標的變化。每周測量患者體重2次，觀察體重變化情況，評估營養(yǎng)支持的效果。（五）活動與休息的護理干預根據(jù)患者的體力狀況制定適當?shù)幕顒佑媱?，初期指導患者臥床休息，減少體力消耗，保證充足的睡眠。病情穩(wěn)定后，鼓勵患者在床上進行輕微活動，如翻身、四肢活動等，逐漸過渡到床邊活動，如站立、行走等，活動量循序漸進，避免過度勞累。協(xié)助患者進行生活護理，如洗漱、進食、排便等，減少患者體力消耗。觀察患者活動后的反應，若出現(xiàn)乏力、心慌、氣短等不適，立即停止活動，休息片刻。保證患者休息環(huán)境安靜、舒適，溫度適宜，光線柔和，有利于患者休息。（六）心理護理干預1.建立良好的護患關系：護理人員主動與患者溝通交流，關心患者的病情和生活需求，耐心傾聽患者的訴說，給予患者充分的尊重和理解，建立信任的護患關系。2.心理疏導：向患者介紹原發(fā)性骨髓纖維化合并門靜脈高壓的疾病知識、治療方案及預后情況，用通俗易懂的語言解釋疾病的發(fā)生、發(fā)展過程，讓患者對疾病有正確的認識。向患者介紹治療成功的案例，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵患者表達自己的焦慮情緒，給予心理支持和安慰，幫助患者緩解焦慮。3.放松技巧指導：指導患者采取放松技巧，如深呼吸、緩慢呼吸、聽輕音樂、看報紙、雜志等，轉(zhuǎn)移患者的注意力，減輕焦慮情緒。（七）健康教育干預1.疾病知識宣教：采用通俗易懂的語言向患者及家屬講解原發(fā)性骨髓纖維化合并門靜脈高壓的病因、癥狀、治療方法及預后，讓患者及家屬了解疾病的相關知識，認識到積極治療和護理的重要性。2.飲食指導：向患者及家屬強調(diào)飲食護理的重要性，指導患者堅持低鹽、低脂、高蛋白、易消化的飲食原則，避免進食粗糙、堅硬、刺激性食物，少食多餐，避免暴飲暴食。告知患者常見的高鹽、粗糙食物種類，如咸菜、堅果等，讓患者學會選擇合適的食物。3.用藥指導：向患者及家屬介紹所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應，指導患者按時按量服藥，不可自行增減藥物劑量或停藥。告知患者藥物的不良反應及應對措施，如服用利尿劑后可能出現(xiàn)尿量增多，要注意觀察尿量變化；服用奧美拉唑后可能出現(xiàn)頭痛，若癥狀明顯及時報告醫(yī)生。4.休息與活動指導：指導患者合理安排休息與活動，保證充足的睡眠，避免過度勞累。根據(jù)自身體力狀況逐漸增加活動量，避免劇烈運動。5.并發(fā)癥預防指導：告知患者上消化道出血、腹腔積液加重等并發(fā)癥的誘因及臨床表現(xiàn)，指導患者學會自我觀察，如出現(xiàn)黑便、嘔血、腹脹加重等癥狀，立即就醫(yī)。指導患者保持大便通暢，避免用力排便，防止腹壓增高導致曲張靜脈破裂出血。6.定期復查指導：告知患者出院后定期復查血常規(guī)、血生化、腹部超聲等檢查的重要性，指導患者按時復查，以便醫(yī)生及時了解病情變化，調(diào)整治療方案。五、護理反思與改進（一）護理亮點1.病情觀察細致：在患者住院期間，護理人員密切觀察患者的生命體征、糞便顏色、性狀、量及腹圍、體重變化，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，為醫(yī)生治療提供了及時準確的依據(jù)。例如，患者在住院第3天出現(xiàn)糞便顏色由黑褐色轉(zhuǎn)為暗紅色，立即報告醫(yī)生，醫(yī)生及時調(diào)整了止血藥物劑量，避免了病情進一步加重。2.飲食護理個體化：根據(jù)患者的病情變化和消化功能，制定了個性化的飲食計劃，從禁食禁飲到流質(zhì)飲食、半流質(zhì)飲食再到軟食，逐漸過渡，保證了患者的營養(yǎng)攝入，同時避免了飲食不當引起的并發(fā)癥。3.心理