1.定義：心肌疾病指除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、肺源性和先天性畸形心臟病的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。2.分類：病因未明的原發(fā)性心肌病（簡(jiǎn)稱心肌?。?/p>

病因已明的或?qū)偃硇约膊∫徊糠值姆Q特異性或繼發(fā)性心肌病。

概述心肌病的定義和分類1、心肌病定義：伴有心肌功能障礙的心肌疾病2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為四種病態(tài)：（1）擴(kuò)張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮障礙。（2）肥厚型心肌?。℉CM）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱性中隔肥厚。（3）限制型心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張期低下及擴(kuò)張容積減小。（4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室進(jìn)行性纖維脂肪變。擴(kuò)張型心肌病

（dilatedcardiomyopathy）主要特征是心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，亦稱充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率較高。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認(rèn)為是最主要的原因之一。

對(duì)心肌的直接傷害體液、細(xì)胞免疫反應(yīng)的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在。病毒DCM病因

肉眼觀：以心腔擴(kuò)張為主：a.心室擴(kuò)張b.室壁多變薄c.纖維化瘢痕病理d.附壁血栓附壁血栓臨床表現(xiàn)癥狀：起病緩慢；充血性心衰的表現(xiàn)：氣急，甚至端坐呼吸，浮腫，肝腫大等。部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。體征：心臟擴(kuò)大，S3或S4奔馬律（75%病人有），各種類型的心律失常。1、胸部X線：心臟陰影明顯增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但與心衰不成比例輔助檢查2、心電圖心律失常：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，ST-T異常低電壓、R波減低。病理性Q波（心肌纖維化結(jié)果）3、超聲心動(dòng)圖各房室均擴(kuò)大：“大”室壁變?。骸氨　逼毡檫\(yùn)動(dòng)減弱：“弱”二尖瓣開放幅度低：“低”

4、心內(nèi)膜心肌活檢：心肌鏡下所見：心肌細(xì)胞肥大、變性，間質(zhì)纖維化。原則：針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常。

1、限制體力活動(dòng)，低鹽飲食。

2、洋地黃：本病較易發(fā)生洋地黃中毒，應(yīng)慎用。

3、利尿劑。

4、擴(kuò)張血管：以ACE-I血管緊張素（轉(zhuǎn)化酶抑制劑）為主。六、治療5、β-受體阻止劑：（有明顯負(fù)性肌力）理論基礎(chǔ)：心衰時(shí)異常神經(jīng)體液激活。使用時(shí)注意：（1）小劑量開始（如美多心安5mg.qd）（2）嚴(yán)密觀察副作用（低血壓、心功能惡化、緩慢心律失常等）（3）長(zhǎng)療程：一般2-3個(gè)月出現(xiàn)效果，最明顯療效在12個(gè)月。6、改善心肌代謝：輔酶Q10、維生素等。7、心臟移植術(shù)。

肥厚型心肌病

（hypertrophiccardiomyopathy）肥厚型心肌?。菏且孕募〉姆菍?duì)稱性肥厚，心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因不明的心肌病。分型：根據(jù)左心室流出道有無梗阻分梗阻型：主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯，過去亦稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄（idiopathichypertrothicsubaorticstenosisIHSS）。非梗阻型：左心室流出道無梗阻。病因不明1/3有家族史：被認(rèn)為常染色體顯性遺傳疾病。兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等可作為本病發(fā)病的促進(jìn)因子。病因1.左室形態(tài)改變類型：不均等的心室間隔肥厚（非對(duì)稱性心室間隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy）。心肌均勻肥厚。心尖部肥厚（apicalhypertrophy）。２.組織學(xué)特征：心肌細(xì)胞的肥大、形態(tài)特異、排列紊亂。病理心肌細(xì)胞肥大、形態(tài)特異心肌細(xì)胞排列紊亂室間隔肥厚１、癥狀：（１）部分病人可完全無自