兒科兒童過(guò)敏性紫癜診療指南與技術(shù)操作規(guī)范一、概述過(guò)敏性紫癜（HenochSch?nleinpurpura，HSP）是一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要見(jiàn)于兒童，以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)。其基本病變是全身彌漫性小血管炎，主要累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟。本病四季均可發(fā)病，以春秋季居多，多發(fā)生于2～8歲的兒童，男孩多于女孩。二、診斷（一）臨床表現(xiàn)1.皮膚癥狀皮膚紫癜是本病最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。典型的紫癜為高出皮膚表面，壓之不褪色，初為淡紅色，逐漸變?yōu)樽霞t色，最后呈棕褐色而消退。紫癜大小不等，可融合成片，一般1～2周內(nèi)消退，不留痕跡，但可反復(fù)發(fā)作。多見(jiàn)于四肢及臀部，尤其是雙下肢伸側(cè)及踝關(guān)節(jié)周?chē)?，呈?duì)稱性分布，面部及軀干較少累及。除紫癜外，還可并發(fā)蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫等其他皮膚表現(xiàn)。2.消化道癥狀約2/3的患兒可出現(xiàn)消化道癥狀，常見(jiàn)為腹痛，多位于臍周或下腹部，呈陣發(fā)性絞痛，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉及便血等。嚴(yán)重的消化道癥狀可導(dǎo)致腸套疊、腸梗阻甚至腸穿孔等并發(fā)癥。腹痛一般在皮疹出現(xiàn)1周內(nèi)發(fā)生，也可發(fā)生在紫癜出現(xiàn)之前，易被誤診為急腹癥。3.關(guān)節(jié)癥狀約1/3的患兒有關(guān)節(jié)癥狀，多累及膝、踝、腕、肘等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛及活動(dòng)受限，呈游走性，一般在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。關(guān)節(jié)癥狀可在紫癜出現(xiàn)前后發(fā)生，也可單獨(dú)出現(xiàn)。4.腎臟癥狀腎臟損害是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為20%60%。多見(jiàn)于起病后1個(gè)月內(nèi)，也可在病程更晚期發(fā)生，少數(shù)在紫癜消退后方出現(xiàn)。癥狀輕重不一，輕者僅為鏡下血尿和（或）蛋白尿，重者可出現(xiàn)急性腎炎、腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎等表現(xiàn)，甚至發(fā)展為慢性腎衰竭。腎臟癥狀的嚴(yán)重程度及持續(xù)時(shí)間與預(yù)后密切相關(guān)。5.其他癥狀少數(shù)患兒可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、頭暈、驚厥、昏迷等；還可出現(xiàn)鼻出血、牙齦出血、咯血等出血傾向。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度升高，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可增多。血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查一般正常，這有助于與血小板減少性紫癜相鑒別。2.尿常規(guī)腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿。血尿可為鏡下血尿或肉眼血尿，蛋白尿的程度不一，從輕度蛋白尿到大量蛋白尿不等。3.大便常規(guī)有消化道癥狀者，大便潛血試驗(yàn)可呈陽(yáng)性。若有明顯的便血，大便中可見(jiàn)紅細(xì)胞。4.免疫學(xué)檢查血清IgA可升高，部分患兒血清補(bǔ)體C3、C4正?；蜉p度升高?？购丝贵w、抗雙鏈DNA抗體等自身抗體一般為陰性。5.其他檢查必要時(shí)可進(jìn)行腹部超聲檢查，以發(fā)現(xiàn)有無(wú)腸套疊、腸梗阻等并發(fā)癥；腎臟超聲可了解腎臟的形態(tài)及結(jié)構(gòu)；對(duì)于腎臟病變嚴(yán)重的患兒，可行腎穿刺活檢，以明確病理類型，指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。（三）診斷標(biāo)準(zhǔn)目前國(guó)內(nèi)多采用以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.典型的皮膚紫癜，可伴有蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫等。2.具備以下四項(xiàng)中至少一項(xiàng)：腹痛。關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。腎臟損害：血尿、蛋白尿等。組織活檢顯示小動(dòng)脈和小靜脈壁有IgA沉積。若具備典型的皮膚紫癜，同時(shí)伴有上述其他一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)，排除其他可能引起紫癜及相關(guān)癥狀的疾病后，即可診斷為過(guò)敏性紫癜。（四）鑒別診斷1.血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜的紫癜一般不高出皮膚表面，血小板計(jì)數(shù)明顯減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血功能正常，骨髓象可見(jiàn)巨核細(xì)胞成熟障礙等表現(xiàn)，可與過(guò)敏性紫癜相鑒別。2.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎多有發(fā)熱、游走性大關(guān)節(jié)疼痛、心臟炎等表現(xiàn)，血清抗鏈球菌溶血素“O”升高，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性等，而無(wú)皮膚紫癜及消化道、腎臟等癥狀，可與過(guò)敏性紫癜的關(guān)節(jié)癥狀相鑒別。3.外科急腹癥過(guò)敏性紫癜的腹痛需與急性闌尾炎、腸梗阻、腸套疊等外科急腹癥相鑒別。外科急腹癥一般有固定的壓痛、反跳痛及肌緊張等體征，而過(guò)敏性紫癜的腹痛雖劇烈，但腹部體征相對(duì)較輕，且無(wú)明顯的固定壓痛點(diǎn)。此外，過(guò)敏性紫癜多有皮膚紫癜等其他表現(xiàn)，結(jié)合相關(guān)檢查一般可以鑒別。4.急性腎小球腎炎當(dāng)過(guò)敏性紫癜以腎臟癥狀為首發(fā)表現(xiàn)時(shí)，需與急性腎小球腎炎相鑒別。急性腎小球腎炎常有前驅(qū)感染史，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等，一般無(wú)皮膚紫癜及消化道、關(guān)節(jié)等癥狀，血清補(bǔ)體C3多在起病后8周內(nèi)恢復(fù)正常，可資鑒別。三、治療（一）一般治療1.休息急性期應(yīng)臥床休息，避免過(guò)早或過(guò)多的行走，以減少下肢負(fù)重，防止紫癜加重及并發(fā)癥的發(fā)生。一般在紫癜消退2周后可逐漸增加活動(dòng)量。2.飲食管理有消化道癥狀的患兒，應(yīng)給予清淡、易消化的飲食，避免食用辛辣、刺激性食物及可能引起過(guò)敏的食物，如海鮮、牛奶、雞蛋等。腹痛嚴(yán)重者可暫禁食，給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，待腹痛緩解后逐漸恢復(fù)飲食。3.去除病因盡可能尋找并去除可能的致病因素，如避免接觸過(guò)敏原，治療感染灶等。對(duì)于有明確感染的患兒，應(yīng)積極使用抗生素控制感染。（二）藥物治療1.抗過(guò)敏藥物常用的有抗組胺藥，如氯雷他定、西替利嗪等。這類藥物可以減輕過(guò)敏反應(yīng)，緩解瘙癢、蕁麻疹等癥狀，一般需連續(xù)服用24周。維生素C也有一定的抗過(guò)敏作用，可降低毛細(xì)血管通透性，常用劑量為每日12g，靜脈滴注或口服。2.改善血管通透性藥物鈣劑可增加毛細(xì)血管的致密度，降低其通透性，常用葡萄糖酸鈣，每次12g，加入葡萄糖溶液中靜脈滴注或口服。蘆丁片也有類似作用，可輔助治療。3.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎、抗過(guò)敏及抑制免疫反應(yīng)的作用，可緩解腹痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀，減輕血管炎癥。一般用于有嚴(yán)重消化道癥狀（如腹痛劇烈、消化道出血等）、關(guān)節(jié)癥狀明顯及有腎臟損害的患兒。常用藥物為潑尼松，劑量為每日12mg/kg，分34次口服，病情緩解后逐漸減量停藥，療程一般為24周。對(duì)于重癥患兒，可采用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為每日1530mg/kg，靜脈滴注，連用3天，然后改為潑尼松口服。4.免疫抑制劑對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或有嚴(yán)重腎臟損害的患兒，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。環(huán)磷酰胺的劑量為每日23mg/kg，口服或靜脈滴注，療程根據(jù)病情而定；硫唑嘌呤的劑量為每日12mg/kg，口服。使用免疫抑制劑時(shí)需密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)，注意藥物的不良反應(yīng)。5.抗凝治療對(duì)于紫癜性腎炎有大量蛋白尿、低蛋白血癥的患兒，存在高凝狀態(tài)，可加用抗凝藥物，如肝素鈉、雙嘧達(dá)莫等。肝素鈉的劑量為每次100U/kg，皮下注射，每日23次；雙嘧達(dá)莫的劑量為每日35mg/kg，分3次口服?？鼓委熎陂g需監(jiān)測(cè)凝血功能，防止出血并發(fā)癥的發(fā)生。（三）其他治療1.血漿置換對(duì)于重癥紫癜性腎炎，如急進(jìn)性腎炎、新月體腎炎等，血漿置換可清除血漿中的免疫復(fù)合物、炎癥介質(zhì)等，減輕腎臟的免疫損傷，改善病情。2.中醫(yī)中藥治療中醫(yī)認(rèn)為過(guò)敏性紫癜屬于“血證”范疇，可根據(jù)患兒的具體情況進(jìn)行辨證論治。常用的中藥方劑有犀角地黃湯、歸脾湯等，中藥治療可減輕患兒的癥狀，減少?gòu)?fù)發(fā)。四、病情監(jiān)測(cè)與隨訪（一）病情監(jiān)測(cè)1.癥狀觀察密切觀察患兒的皮膚紫癜變化，包括紫癜的數(shù)量、大小、顏色及分布情況，有無(wú)新發(fā)紫癜及紫癜的消退情況。注意觀察患兒的腹痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀是否緩解，有無(wú)腹痛加重、血便、嘔吐等消化道癥狀及關(guān)節(jié)腫脹、活動(dòng)受限等關(guān)節(jié)癥狀的變化。對(duì)于有腎臟損害的患兒，要觀察尿量、尿色的變化，有無(wú)水腫、高血壓等癥狀。2.實(shí)驗(yàn)室檢查定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、腎功能、凝血功能等指標(biāo)。血常規(guī)可了解白細(xì)胞、血小板等的變化情況；尿常規(guī)可監(jiān)測(cè)血尿、蛋白尿的變化，評(píng)估腎臟損害的程度；腎功能檢查有助于了解腎臟功能的狀態(tài)；凝血功能檢查對(duì)于使用抗凝藥物的患兒尤為重要，可及時(shí)發(fā)現(xiàn)凝血異常。（二）隨訪過(guò)敏性紫癜患兒出院后應(yīng)定期隨訪，一般在出院后1周、2周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年進(jìn)行復(fù)查。隨訪內(nèi)容包括癥狀詢問(wèn)、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等。隨訪過(guò)程中要向家長(zhǎng)強(qiáng)調(diào)定期復(fù)查的重要性，告知家長(zhǎng)若患兒出現(xiàn)新發(fā)紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛、尿量減少等異常情況，應(yīng)及時(shí)就診。五、預(yù)后多數(shù)過(guò)敏性紫癜患兒預(yù)后良好，一般在12個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，少數(shù)患兒可反復(fù)發(fā)作，病程可達(dá)數(shù)月甚至數(shù)年。腎臟受累的程度及持續(xù)時(shí)間是影響預(yù)后的主要因素。若腎臟病變較輕，僅表現(xiàn)為鏡下血尿和（或）輕度蛋白尿，且在1年內(nèi)完全緩解，則預(yù)后較好；若腎臟病變嚴(yán)重，如表現(xiàn)為腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎等，或病程遷延不愈，持續(xù)存在蛋白尿、血尿等，則預(yù)后較差，部分患兒可發(fā)展為慢性腎衰竭。六、技術(shù)操作規(guī)范（一）腎穿刺活檢術(shù)1.適應(yīng)證對(duì)于過(guò)敏性紫癜性腎炎，腎穿刺活檢有助于明確病理類型，指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后。以下情況可考慮行腎穿刺活檢：持續(xù)蛋白尿和（或）血尿超過(guò)6個(gè)月。表現(xiàn)為腎病綜合征。腎功能急劇惡化。對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳。2.術(shù)前準(zhǔn)備完善相關(guān)檢查，包括血常規(guī)、凝血功能、血型、肝腎功能、腎臟超聲等，了解患兒的一般情況及腎臟的形態(tài)、大小等。向患兒及家長(zhǎng)解釋腎穿刺活檢的目的、方法、可能出現(xiàn)的并發(fā)癥等，取得他們的配合，并簽署知情同意書(shū)。訓(xùn)練患兒在床上排尿、屏氣等，以適應(yīng)穿刺過(guò)程的需要。術(shù)前給予止血藥物，如維生素K1等，以減少出血的風(fēng)險(xiǎn)。3.操作步驟患兒取俯臥位，腹部墊一枕頭，使腎臟固定。常規(guī)消毒、鋪巾，用局部麻醉藥在穿刺點(diǎn)處進(jìn)行浸潤(rùn)麻醉。在超聲引導(dǎo)下確定穿刺點(diǎn)及進(jìn)針?lè)较蚝蜕疃?，一般選擇右腎下極。使用穿刺針經(jīng)皮刺入腎臟，獲取腎組織，一般需獲取23條腎組織。拔出穿刺針，壓迫穿刺部位1015分鐘，然后用沙袋壓迫穿刺部位6小時(shí)。4.術(shù)后處理患兒需絕對(duì)臥床休息24小時(shí)，密切觀察生命體征、尿量及尿色的變化，有無(wú)腹痛、腰痛等癥狀。術(shù)后給予抗生素預(yù)防感染，繼續(xù)使用止血藥物12天。術(shù)后1周內(nèi)避免劇烈活動(dòng)，1個(gè)月內(nèi)避免重體力勞動(dòng)。5.并發(fā)癥及處理出血：是腎穿刺活檢最常見(jiàn)的并發(fā)癥，可表現(xiàn)為肉眼血尿、腎周血腫等。對(duì)于肉眼血尿，一般囑患兒多飲水，臥床休息，多數(shù)可在13天內(nèi)自行消失；對(duì)于腎周血腫，較小的血腫可自行吸收，較大的血腫需密切觀察，必要時(shí)給予輸血、止血等治療。感染：術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，給予抗生素預(yù)防感染。若發(fā)生感染，應(yīng)根據(jù)病原菌選用敏感的抗生素進(jìn)行治療。動(dòng)靜脈瘺：少數(shù)患兒可發(fā)生動(dòng)靜脈瘺，一般無(wú)癥狀，多數(shù)可自行閉合。若出現(xiàn)明顯的血尿、腰部疼痛等癥狀，可采用介入治療或手術(shù)治療。（二）血漿置換術(shù)1.適應(yīng)證主要適用于重癥紫癜性腎炎，如急進(jìn)性腎炎、新月體腎炎等，經(jīng)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療效果不佳者。2.術(shù)前準(zhǔn)備完善相關(guān)檢查，包括血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、傳染病篩查等，了解患兒的一般情況。建立血管通路，一般采用中心靜脈置管，如股靜脈置管、頸內(nèi)靜脈置管等。準(zhǔn)備血漿置換機(jī)及相應(yīng)的置換液，置換液一般選用新鮮冰凍血漿、白蛋白溶液等。向患兒及家長(zhǎng)解釋血漿置換的目的、方法、可能出現(xiàn)的并發(fā)癥等，取得他們的配合，并簽署知情同意書(shū)。3.操作步驟將患兒的血液引出體外，經(jīng)血漿分離器分離出血漿和血細(xì)胞成分。棄去分離出的血漿，同時(shí)將等量的置換液輸入患兒體內(nèi)。血漿置換的量一般為每次11.5倍患兒的血漿容量，每周置換23次，根據(jù)病情決定置換的療程。4.術(shù)后處理密切觀察患兒的生命體征、意識(shí)狀態(tài)等，注意有無(wú)出血、感染等并發(fā)癥的發(fā)生。定期復(fù)