病例追蹤:心臟楊棟

2010-4-8臨床病史病史：患兒16天前呼吸道感染后，突發(fā)胸部不適，心跳加快、面色蒼白、嘔吐，急到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，心率230次/分，診斷為“陣發(fā)性室上速、B型預(yù)激綜合征”，予相應(yīng)處理后癥狀消失；2007-8-7心臟彩超：“右房室溝處局部膨大液性病變”；8-16我院心臟彩超：先天性心臟病→房間隔缺損（Ⅱ）；右心外側(cè)壁囊性腔，考慮右室假性室壁瘤或右房憩室。8-20ECG：B型預(yù)激綜合征，電軸左偏，Q-T間期延長PE：無特殊

？手術(shù)記錄術(shù)中所見：正中剖胸切口，縱切心包，心外探查見右心室前下方靠右側(cè)房室溝處有一囊狀突出物，大小3×3cm2，有一小的蒂部與右房相連，證實術(shù)前診斷（心臟憩室）。

→右房縱切口，見右房前下方有一異常開口約1cm2，通到憩室內(nèi)，ASD為卵圓孔未閉，修補、沿蒂部切開憩室，標測尋找異常傳導(dǎo)束，多處切開心內(nèi)膜及肌層，深達脂肪組織層，再縫合起來，多次標測后考慮在希氏束附近，不便繼續(xù)切開，切除部分憩室后將憩室蒂部縫閉，憩室后壁與右心室粘在一起，不能分開。術(shù)后病理：右房憩室心臟憩室Cardiacdiverticulum概況※心臟憩室→一種罕見心臟畸形，各心腔均可發(fā)生，左室最常見。

廣義：各種致病因素導(dǎo)致的心腔局部向外突出；

狹義：先天性因素導(dǎo)致心腔局部向外突出；憩室頸較窄；※囊壁組織學(xué)：

廣義：a、含心壁全層b、僅含肌層c、僅含纖維組織（易破裂）狹義：含心壁全層※形態(tài)→囊狀、管狀※壁厚度→與相鄰心腔厚度相等/較薄先天性左室憩室，1816年首次報道，至2006年411例報道，70%合并其他心臟、血管、胸腹部畸形；文獻報道心室憩室發(fā)病率0.04~0.4%，MonvadiB報道2.2%；憩室直徑（0.5cm~9cm）多數(shù)認為由胚胎發(fā)育時，心肌發(fā)育異常導(dǎo)致部位：左室憩室最常見于a、心尖b、鄰二尖瓣區(qū),未見有發(fā)生于室間隔的文獻報道組織學(xué)：含有心室壁的全層血供：根據(jù)部位不同，由左/右冠狀動脈供血，具有正常的靜脈回流通路ECG：改變亦無特異性分型※肌型﹡囊壁含有心肌的全層、僅少量纖維組織，具有收縮功能（與其起源心房/心室同步收縮）﹡Cantrell’s綜合癥：肌型憩室同時合并心內(nèi)和/或心外組織缺損（腹壁、胸壁、膈肌、心包、心臟）。﹡孤立性心臟憩室：不伴心內(nèi)和/或心外組織缺損等先天畸形※纖維型﹡囊壁由網(wǎng)狀纖維組成的結(jié)締組織構(gòu)成、少量或無心肌組織，不具有收縮功能/收縮功能低下﹡本型不合并心內(nèi)和/或心外組織缺損。?？梢鸩l(fā)癥：胸痛、血栓栓塞、心內(nèi)膜炎、心律不齊、心衰、破裂通常無臨床癥狀，常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，與憩室發(fā)生部位、大小有關(guān)可能引起栓塞、心衰、瓣膜返流、心腔破裂、心律失常、胸痛、猝死臨床表現(xiàn)

突出于心腔外的囊狀、管狀突起常用檢查方法：超聲、心血管造影、MDCT、MRI,動態(tài)觀察有利于了解突出物是否具有收縮功能多發(fā)者罕見心臟憩室的影像表現(xiàn)

M/31Y，右房巨大憩室憩室壁由心內(nèi)膜和纖維組織構(gòu)成，缺乏肌層右房憩室M/40Y，右房巨大憩室M/62Y，左房憩室左房憩室前壁后壁M/28Y，左室憩室舒張期收縮末期F/19Y，孤立性左室憩室收縮期舒張期M/37Y，孤立性左室憩室M/47Y，孤立性左室憩室左室憩室經(jīng)胸廓經(jīng)食道舒張期收縮期F/20Y，左室憩室多發(fā)左室憩室舒張期收縮期憩室（肌型）室壁瘤病因

先天性后天獲得:心梗,創(chuàng)傷,炎癥臨床癥狀無明顯癥狀明顯臨床癥狀連接部

較窄較寬壁的構(gòu)成

心壁全層纖維組織為主收縮功能

有.同步收縮無.心臟收縮時呈擴張狀態(tài)鑒別診斷

.心室纖維型憩室與室壁瘤鑒別，主要靠心臟病病史和相關(guān)異常表現(xiàn)（如明顯的冠狀動脈病變）治療手術(shù)切除+相關(guān)缺損的修補射頻消融栓塞→抗凝植入除顫復(fù)律器→室性心動過速，聯(lián)合Ⅰ、Ⅲ抗心律失常藥物由于本病罕見，文獻報道例數(shù)很少，現(xiàn)有的臨床資料未能提供患病率和死亡率的有效評估沒有真正被證實的具有預(yù)測預(yù)后價值的因素推測與部位、