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過(guò)(Guo)敏性紫癜護(hù)理查房第一頁(yè),共四十七頁(yè)。概(Gai)述過(guò)敏性紫癜(又稱(chēng)亨-舒綜合征)是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿(Niao)、蛋白尿(Niao)等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。第二頁(yè),共四十七頁(yè)。遺(Yi)傳免(Mian)疫異常環(huán)境發(fā)病第三頁(yè),共四十七頁(yè)。病(Bing)因感染:細(xì)菌病毒食物(Wu):牛奶雞蛋魚(yú)蝦其他藥物:抗生素磺胺類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛其他:花粉蟲(chóng)咬預(yù)防接種第四頁(yè),共四十七頁(yè)。發(fā)(Fa)病機(jī)制各(Ge)種刺激因子具有遺傳背景的個(gè)體B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎第五頁(yè),共四十七頁(yè)。病理改(Gai)變
1.全身性小血管炎(微動(dòng)(Dong)脈、微靜脈、毛細(xì)血管)是本病基礎(chǔ)病變。
皮膚真皮層小血管周?chē)兄行粤<?xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn),漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫,血管壁可有纖維素樣壞死。
腸道因微血管血栓形成出血壞死。第六頁(yè),共四十七頁(yè)。
2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變,毛細(xì)血管內(nèi)皮增生,局部纖維化和血栓形成,灶性壞死,可有新月體形成。嚴(yán)重時(shí)整(Zheng)個(gè)腎小球均受累,呈彌漫性腎小球腎炎改變。第七頁(yè),共四十七頁(yè)。局(Ju)部的纖維化第八頁(yè),共四十七頁(yè)。新月(Yue)體的形成第九頁(yè),共四十七頁(yè)。
3.免疫熒光檢查:腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛(Fan)性增殖性改變,并可見(jiàn)及IgA顆粒纖維蛋白沉積。第十頁(yè),共四十七頁(yè)。免疫熒光可見(jiàn):IgA顆粒纖維蛋(Dan)白沉積第十一頁(yè),共四十七頁(yè)。
匯(Hui)報(bào)病例患者_(dá)__,男,7歲。因右下腹痛2天于2012年1月14日14:27收入普外科?;颊哂趦商烨盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛,位于右側(cè)腹部持續(xù)性鈍痛,1天前于我院就診,給予抗生素類(lèi)藥物靜脈點(diǎn)滴,效果好轉(zhuǎn)。于1月14日上述癥狀再次發(fā)作,門(mén)診診斷為腹痛待診腸系膜淋巴結(jié)炎(Yan)?闌尾炎(Yan)?3月前患猩紅熱就診于淄博市第三醫(yī)院,治愈。第十二頁(yè),共四十七頁(yè)。查體:腹部平坦,無(wú)腹壁靜脈曲張,無(wú)胃腸型及蠕動(dòng)波,腹肌軟,右下腹有壓痛,無(wú)反跳痛,肝臟肋下未觸及,未捫及包塊,Murphy氏征陰(Yin)性,叩診呈鼓音,移動(dòng)性濁音陰(Yin)性,腸鳴音正常,未聽(tīng)及血管雜音。2012年1月13日WBC:12×10*9/LN:78.9%RBC:5×10*12/LHBC:149g/LPLT:338×10*9/L腹部B超:腸系膜淋巴結(jié)腫大2012年1月14日WBC:9.6×10*9/L嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.34%(0.5-5)血小板計(jì)數(shù)304×10*9/L(100-300)凝血酶原時(shí)間14.3s(10-14)初步診斷:腹痛原因待診腸系膜淋巴結(jié)炎?闌尾炎第十三頁(yè),共四十七頁(yè)。患者(Zhe)于1月16日雙下肢出現(xiàn)皮疹,經(jīng)我科醫(yī)師會(huì)診后意見(jiàn)考慮為過(guò)敏性紫癜待查,轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療2012年1月18日患兒雙下肢及臀部散在栗粒狀皮疹,鮮紅色壓之不退色,疹間皮膚正常。WBC:8×10*9/L嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.1%(0.5-5)血小板計(jì)數(shù)270×10*9/L(100-300)
2012年1月19日患兒經(jīng)脫敏支持治療,腹痛減輕,腹部查體無(wú)陽(yáng)性體征,病情好轉(zhuǎn)。2012年1月20日患兒右下腹痛明顯,右下腹壓痛無(wú)反跳痛,原有皮疹變淡,無(wú)新皮疹出現(xiàn)。行腹部B超示右下腹回盲部管狀低回聲,考慮闌尾炎?急請(qǐng)普外科醫(yī)生會(huì)診,闌尾炎的診斷尚不充分。2012年1月23日患者今日感頭痛,輕度鈍痛。體溫36.5考慮與大劑量激素應(yīng)用有關(guān)。今日激素減量第十四頁(yè),共四十七頁(yè)。2012年1月28日患者出現(xiàn)咳嗽,干咳無(wú)痰?;純耗壳坝泻粑栏腥?,加用頭孢米諾抗感染治療。查尿液紅細(xì)胞3.2/HP(0-3)2012年1月29日患兒夜間出現(xiàn)上腹痛,伴惡心,嘔吐物為胃內(nèi)容物,腹平軟,劍突下壓痛,腸鳴音活躍,腹部B超未見(jiàn)明顯異常?;純焊雇磁c進(jìn)食不當(dāng)有關(guān),囑注意飲食。給予臨時(shí)液體500ml補(bǔ)(Bu)充進(jìn)食不足。患兒家長(zhǎng)述靜滴頭孢米諾后腹部加重,停用。2012年1月30日患兒偶有腹痛,下肢隱約有新皮疹出現(xiàn)。近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血。患兒目前有上呼吸道感染,過(guò)敏性紫癜病情有復(fù)發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑節(jié)制飲食。自備感冒中成藥。第十五頁(yè),共四十七頁(yè)。2012年1月30日患兒偶有腹(Fu)痛,下肢隱約有新皮疹出現(xiàn)。近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血?;純耗壳坝猩虾粑栏腥荆^(guò)敏性紫癜病情有復(fù)發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑節(jié)制飲食。自備感冒中成藥。2012年2月2日患兒家長(zhǎng)要求去上級(jí)醫(yī)院診治,上級(jí)醫(yī)院考慮腹痛與過(guò)敏性紫癜所致2012年2月6日左下肢隱約出現(xiàn)新皮疹,大便發(fā)黑,病情反復(fù),停用米樂(lè)松改為地塞米松抗過(guò)敏治療。2012年2月8日患兒病情好轉(zhuǎn),大便為黃色軟便,無(wú)新皮疹出現(xiàn),將激素減量改為強(qiáng)的松口服。第十六頁(yè),共四十七頁(yè)。護(hù)理診(Zhen)斷1皮膚完整性(Xing)受損與血管炎有關(guān)2疼痛與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)3潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎4焦慮與擔(dān)心預(yù)后有關(guān)5知識(shí)缺乏患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí)第十七頁(yè),共四十七頁(yè)。臨床(Chuang)表現(xiàn)
本病多見(jiàn)于7~14歲兒童。急性起病,始發(fā)癥狀以皮膚(Fu)紫癜為主,少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn)
,各種癥狀可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。下肢可見(jiàn)紫紅色斑丘疹第十八頁(yè),共四十七頁(yè)。
1.皮膚紫癜:反復(fù)(Fu)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位皮疹特點(diǎn)第十九頁(yè),共四十七頁(yè)。第二十頁(yè),共四十七頁(yè)。第二十一頁(yè),共四十七頁(yè)。第二十二頁(yè),共四十七頁(yè)。
2.消化道癥狀:約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀,一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi),部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診).
反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛,惡心、嘔吐、嘔血和便血可并發(fā)腸套疊(Die)、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。第二十三頁(yè),共四十七頁(yè)。第二十四頁(yè),共四十七頁(yè)。
3.關(guān)節(jié)癥狀:約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛,活動(dòng)受限.成一過(guò)性,多在數(shù)日內(nèi)消失(Shi),不遺留關(guān)節(jié)畸形。第二十五頁(yè),共四十七頁(yè)。
4.腎臟表現(xiàn):國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%~60%的患(Huan)兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù),約1-2%發(fā)展為慢性腎炎,0.1-0.2%發(fā)生腎功能不全。第二十六頁(yè),共四十七頁(yè)。
5.其他癥狀:中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一,偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,還可出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫(Zhong),肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、急性闌尾炎、心肌炎及睪丸炎等。第二十七頁(yè),共四十七頁(yè)。實(shí)(Shi)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管(Guan)退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。
血白細(xì)胞正常或增加,中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高,一般無(wú)貧血,血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型有消化道癥狀的患兒,可有大便潛血陽(yáng)性。血沉正常或增快約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。第二十八頁(yè),共四十七頁(yè)。診(Zhen)斷皮膚紫癜癥狀(Zhuang)典型者,診斷并不困難,同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助;非典型病例,尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí),易誤診。第二十九頁(yè),共四十七頁(yè)。治(Zhi)療本病無(wú)特效療法,主要采取支持對(duì)癥等綜合(He)治療,盡可能尋找并避免接觸過(guò)敏原,積極治療感染。第三十頁(yè),共四十七頁(yè)。
1.一般治療:急性期臥床休息;有腎臟損傷(Shang),短時(shí)間內(nèi)不要參加體育課,紫癜平時(shí)不出,一活動(dòng)就出一點(diǎn),并且是很細(xì)小的紅點(diǎn),這種紫癜引起腎臟損傷(Shang)的可能性很小有消化道出血或腹痛較重時(shí),可禁食或流食;有感染時(shí)加用抗生素;注意尋找和避免接觸過(guò)敏原。第三十一頁(yè),共四十七頁(yè)。
2.對(duì)癥治療:有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí),應(yīng)用抗組胺藥物和鈣(Gai)劑;腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。第三十二頁(yè),共四十七頁(yè)。
3.抗血小板凝集藥物(Wu):潘生丁、阿司匹林等。第三十三頁(yè),共四十七頁(yè)。
4.抗凝治療:
協(xié)和醫(yī)院兒科報(bào)道小劑量肝素預(yù)防紫癜性(Xing)腎炎。第三十四頁(yè),共四十七頁(yè)。
5.腎上腺皮質(zhì)激素:不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無(wú)效,急性期對(duì)腹痛消化道出血,關(guān)節(jié)腫(Zhong)痛可予緩解。腎上腺皮質(zhì)激素:可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生亦不能影響預(yù)后潑尼松:(1~2)mg/(kg.d),分次口服癥狀緩解后即可停用紫癜性腎炎:聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療第三十五頁(yè),共四十七頁(yè)。使用激素的指征:嚴(yán)重的消化道病變,如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急(Ji)進(jìn)性腎炎關(guān)節(jié)腫痛第三十六頁(yè),共四十七頁(yè)。
6.腎功能衰竭:可采用血漿置換(Huan)及血液透析治療。第三十七頁(yè),共四十七頁(yè)。
7.對(duì)于嚴(yán)重的病(Bing)例:可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療,重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。第三十八頁(yè),共四十七頁(yè)。護(hù)(Hu)理(一)皮膚護(hù)理觀察皮疹形態(tài)、顏色、數(shù)量、部位和有無(wú)反復(fù)出現(xiàn)。皮疹有癢感,應(yīng)保持皮膚清潔,防擦傷,防患兒抓傷,如有破潰及時(shí)處理,防止出血和感染。穿柔軟、透氣性好寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣,并經(jīng)常換洗。保持床單位清潔、干燥、避免(Mian)使用堿性肥皂等過(guò)敏原。進(jìn)行穿刺時(shí),應(yīng)避開(kāi)紫癜部位,防止出血感染。第三十九頁(yè),共四十七頁(yè)。(二)飲食勿食用致敏性食物,多食富含維生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬和對(duì)胃腸道有機(jī)(Ji)械性刺激的食物。腎型紫癜患兒,應(yīng)予低鹽飲食第四十頁(yè),共四十七頁(yè)。(三)疼痛腹痛患兒可臥床休息。觀察有無(wú)腹絞痛、嘔血、血便,注意大便的性狀,有時(shí)外觀正常但隱血陽(yáng)性。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無(wú)動(dòng)物蛋白、無(wú)渣的流質(zhì)飲食,同時(shí)注意患兒面色、脈搏、血壓的變化。關(guān)節(jié)疼痛的患兒應(yīng)觀察疼痛及腫脹的情況,保持患肢(Zhi)功能位置,協(xié)助患兒選用舒適體位,同時(shí)做好日常生活護(hù)理。第四十一頁(yè),共四十七頁(yè)。(四)監(jiān)測(cè)病情1觀察有無(wú)腹痛、便血等情況,同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理,有消化道出血時(shí),應(yīng)臥床休息,限(Xian)制飲食,給予無(wú)渣流食,出血量多時(shí)禁食,經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)2觀察尿色,尿量,定時(shí)做尿常規(guī)檢查,若有血尿和蛋白尿,提示紫癜性腎炎,按腎炎護(hù)理。第四十二頁(yè),共四十七頁(yè)。病(Bing)程及預(yù)后輕癥7~10天痊愈;重者病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)(Shu)周及數(shù)(Shu)月,甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好,發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。第四十三頁(yè),共四十七頁(yè)。健康教育以通俗易通的語(yǔ)言教會(huì)家長(zhǎng)和患兒觀察病情,合理調(diào)配飲食,避免接觸過(guò)敏原;防抓傷,擦傷;注意個(gè)人衛(wèi)生,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),增強(qiáng)體質(zhì),從而增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,急性期控制活動(dòng)有(You)腎臟損傷,短時(shí)間內(nèi)不要參加體育課。紫癜性腎炎患兒出院時(shí)要叮囑家屬追蹤尿檢3~6個(gè)月,在發(fā)病的前2-3個(gè)月內(nèi)每1-2星期檢查一次尿常規(guī),危險(xiǎn)期過(guò)后可以間隔長(zhǎng)一點(diǎn)。第四十四頁(yè),共四十七頁(yè)?;疾『蟊苊?Mian)復(fù)發(fā)措施1預(yù)
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