《兒科兒童支氣管擴張診療臨床實踐指南》兒童支氣管擴張是由于反復氣道感染或炎癥導致支氣管壁結構破壞，引起不可逆的支氣管擴張和變形的慢性呼吸道疾病。其病理基礎為支氣管壁平滑肌、彈性纖維和軟骨等支撐結構受損，導致支氣管持久擴張。兒童支氣管擴張與成人在病因、臨床表現(xiàn)及治療策略上存在差異，需結合兒童生長發(fā)育特點制定個性化診療方案。一、病因與發(fā)病機制兒童支氣管擴張病因復雜，可分為先天性和獲得性兩類。先天性因素包括：①原發(fā)性纖毛運動障礙（PCD），因纖毛超微結構異常（如動力臂缺失）導致黏液清除功能障礙，約占兒童支氣管擴張的5%10%；②囊性纖維化（CF），由CFTR基因突變引起氯離子轉運異常，導致氣道黏液高黏稠度，歐美國家兒童支氣管擴張中CF占比可達30%50%；③免疫缺陷病，如X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、常見變異型免疫缺陷?。–VID），因抗體生成不足易反復感染；④先天性氣道發(fā)育異常，如氣管支氣管軟化、支氣管肺隔離癥等。獲得性因素主要與反復或嚴重呼吸道感染相關：①感染后支氣管擴張，常見病原體包括腺病毒（尤其3、7型）、麻疹病毒、結核分枝桿菌、非結核分枝桿菌（NTM）、肺炎支原體及銅綠假單胞菌等；②氣道阻塞，如吸入異物、支氣管內腫瘤或腫大淋巴結壓迫；③胃食管反流（GERD），酸性胃內容物反復吸入誘發(fā)氣道炎癥；④過敏性支氣管肺曲霉?。ˋBPA），多見于哮喘患兒，曲霉抗原誘發(fā)I型和III型超敏反應，導致氣道損傷。二、臨床表現(xiàn)兒童支氣管擴張臨床表現(xiàn)呈慢性、進行性特點，核心癥狀為慢性濕性咳嗽（持續(xù)≥8周），痰量因年齡而異，嬰幼兒可表現(xiàn)為“陣發(fā)性痙攣性咳嗽伴痰鳴”，年長兒可咯黃色或綠色膿痰。約50%患兒有反復同一部位肺炎史，發(fā)熱多見于急性加重期。部分患兒出現(xiàn)咯血（兒童發(fā)生率低于成人，多為痰中帶血）、活動后氣促及生長發(fā)育遲緩（長期消耗導致營養(yǎng)攝入不足）。晚期可出現(xiàn)杵狀指（趾）、胸廓畸形（如桶狀胸）及肺功能下降相關表現(xiàn)（如活動耐力降低）。不同病因患兒臨床表現(xiàn)存在差異：PCD患兒常合并鼻竇炎（90%）、中耳炎及內臟轉位（50%，即Kartagener綜合征）；CF患兒多有胎糞性腸梗阻史、脂肪瀉（胰腺外分泌功能不全）及汗液氯化物升高；免疫缺陷患兒易發(fā)生機會性感染（如卡氏肺孢子菌肺炎）；GERD相關患兒咳嗽常于平臥位或進餐后加重。三、診斷標準與評估（一）臨床診斷線索慢性濕性咳嗽≥8周，伴以下1項或多項：反復同一部位肺炎、咯痰（尤其膿痰）、杵狀指、生長發(fā)育遲緩、陽性家族史（如CF、PCD）或基礎疾病史（如免疫缺陷、哮喘）。（二）影像學檢查高分辨率CT（HRCT）為確診金標準。兒童HRCT需采用低劑量方案（輻射劑量≤1mGy），掃描層厚12mm，重點觀察支氣管形態(tài)。典型表現(xiàn)包括：①支氣管內徑＞伴行肺動脈直徑（“印戒征”）；②支氣管壁增厚（“軌道征”）；③囊狀擴張（支氣管末端呈囊袋狀）；④支氣管遠端擴張（正常支氣管由近端向遠端逐漸變細，擴張時遠端反而增粗）。病變多累及雙肺下葉（尤其左肺下葉）及右肺中葉。（三）病因學檢查1.感染篩查：急性加重期留取深部痰或支氣管肺泡灌洗液（BALF）行細菌（需氧+厭氧）、真菌（曲霉抗原/培養(yǎng)）、結核分枝桿菌（涂片+核酸擴增）及病毒（呼吸道病毒PCR）檢測；慢性期注意NTM篩查（BALF分枝桿菌培養(yǎng)+菌種鑒定）。2.免疫功能評估：測定血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）及IgG亞類，必要時檢測T細胞亞群（CD3、CD4、CD8）、補體（C3、C4）及疫苗應答試驗（如接種肺炎球菌疫苗后抗體滴度）。3.CF篩查：≥6月齡患兒行汗液氯化物試驗（≥60mmol/L為陽性），陽性者行CFTR基因檢測（至少檢測23個常見突變）。4.纖毛功能檢查：鼻黏膜或支氣管黏膜活檢行透射電鏡觀察纖毛超微結構（如動力臂缺失、微管排列異常）；鼻呼出氣一氧化氮（nNO）檢測（PCD患兒nNO＜77nL/min，正常兒童＞100nL/min）。5.其他：懷疑GERD時行24小時食管pH阻抗監(jiān)測；氣道阻塞者行支氣管鏡檢查（除外異物、狹窄或腫瘤）。（四）肺功能評估5歲以上患兒可行肺通氣功能檢查，典型表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙（FEV1/FVC＜70%），部分合并限制性改變（肺總量下降）。殘氣量（RV）/肺總量（TLC）比值升高反映氣道陷閉。嬰幼兒可通過潮氣呼吸肺功能或脈沖震蕩肺功能（IOS）評估氣道阻力。四、治療策略（一）急性加重期管理目標為控制感染、促進排痰、緩解癥狀及預防并發(fā)癥。1.抗感染治療：根據(jù)病原學結果選擇抗生素，無病原學證據(jù)時經(jīng)驗性覆蓋常見病原體（如肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌）。輕中度加重首選阿莫西林克拉維酸鉀（8090mg/kg/d，分2次）或二代頭孢（如頭孢丙烯15mg/kg/d，分2次）；重度或反復感染（尤其有銅綠假單胞菌定植史）需聯(lián)合抗假單胞菌藥物，如哌拉西林他唑巴坦（200300mg/kg/d，分4次）或頭孢他啶（100150mg/kg/d，分3次），必要時聯(lián)合氨基糖苷類（如妥布霉素7.5mg/kg/d，分3次，需監(jiān)測血藥濃度及聽力）。療程通常24周，需結合臨床癥狀、炎癥指標（CRP、PCT）及影像學改善情況調整。2.氣道廓清：①霧化吸入：3%7%高滲鹽水（4mL/次，2次/日）稀釋痰液，需聯(lián)合β2受體激動劑（如沙丁胺醇2.5mg/次）預防支氣管痙攣；②胸部物理治療：嬰幼兒采用“叩擊振動體位引流”（每次1520分鐘，23次/日），學齡兒童可使用正壓呼氣（PEP）裝置或高頻胸壁震蕩儀；③支氣管鏡治療：大量膿痰阻塞或肺不張時，行支氣管鏡下吸痰及局部灌洗（灌洗液用生理鹽水+α糜蛋白酶5mg）。3.炎癥控制：合并哮喘或氣道高反應者，吸入布地奈德（200400μg/次，2次/日）；重癥患兒短期口服潑尼松（12mg/kg/d，療程≤7天），避免長期使用。4.咯血處理：少量咯血（＜5mL/次）予臥床休息、卡洛磺鈉（10mg/kg/d，分2次靜脈滴注）；大咯血（＞15mL/次或24小時＞30mL）需緊急處理：保持側臥位，靜脈使用垂體后葉素（0.1U/kg/h）或氨甲環(huán)酸（10mg/kg/次，3次/日），必要時行支氣管動脈栓塞術。（二）穩(wěn)定期管理目標為減少急性加重、改善肺功能及生活質量。1.長期氣道廓清：制定家庭氣道管理計劃，每日至少1次胸部物理治療（根據(jù)年齡選擇方法）；高滲鹽水霧化（3%，4mL/次，2次/日）長期使用可減少加重頻率（證據(jù)等級B）。2.控制基礎疾?。孩貱F患兒：使用CFTR調節(jié)劑（如依伐卡托，適用于G551D突變），胰酶替代治療（脂肪餐時予20004000U脂肪酶/kg）；②免疫缺陷患兒：XLA予靜脈注射免疫球蛋白（IVIG，400600mg/kg/月，維持血清IgG＞5g/L）；③GERD患兒：予質子泵抑制劑（如奧美拉唑1mg/kg/d，早餐前頓服）聯(lián)合體位干預（睡眠時抬高床頭30°）。3.預防感染：每年接種流感疫苗，2歲以上接種23價肺炎球菌多糖疫苗（PPV23）；銅綠假單胞菌定植者，每月口服環(huán)丙沙星（15mg/kg/次，2次/日，療程5天）可減少加重（證據(jù)等級B）。4.營養(yǎng)支持：保證熱量攝入（推薦120%150%基礎代謝率），補充維生素D（400800IU/d）及鋅（510mg/d）；體重指數(shù)（BMI）＜第10百分位者，予口服營養(yǎng)補充劑（如短肽型腸內營養(yǎng)粉）。5.肺康復：5歲以上患兒進行呼吸訓練（如腹式呼吸、縮唇呼吸），鼓勵每日30分鐘有氧運動（如步行、游泳），避免劇烈運動誘發(fā)咳嗽。五、隨訪與預后所有患兒需建立隨訪檔案，每36個月評估：①癥狀評分