神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病A1型題1.

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎患兒入院時(shí)的雙下肢肢體在平面上能帶動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),能克服地心引力，可判斷患兒的肌力是：A.0級(jí)

B.I級(jí)

C.II級(jí)

D.III級(jí)

E．IV級(jí)[C]2．單純性高熱驚厥有以下特點(diǎn)，但除外下列哪項(xiàng)？A.有明顯的遺傳傾向

B.發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)無異常

C.驚厥多為部分性發(fā)作

D.驚厥持續(xù)多在10分鐘以內(nèi)

E．有年齡特點(diǎn)[C]3．確診化膿性腦膜炎的依據(jù)是：A.頸部強(qiáng)直

B.全身性驚厥

C.嬰兒前囟隆起

D.頭部CT檢查

E．腦脊液中找到致病菌

[E]4．除新生兒外，以下哪項(xiàng)腦脊液檢查是不正常的？A.壓力0.69~1.96KPa

B.白細(xì)胞數(shù)0~5×106/LC.糖定量為2.2~4.4mmol/L

D.蛋白定量為0.2~0.4g/lE．氯定量為90~100mmol/L

[E]5．當(dāng)驟然起病，迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克，皮膚出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑，意識(shí)障礙及頸項(xiàng)強(qiáng)直時(shí)，最可能的診斷是以下哪項(xiàng)?A.結(jié)核性腦膜炎

B.肺炎鏈球菌腦膜炎

C.腦膜炎雙球菌腦膜炎

D.大腸桿菌腦膜炎

E．流感桿菌腦膜炎

[C]6．未明病原菌的新生兒腦膜炎治療應(yīng)選用哪個(gè)治療方案?A.異煙肼+鏈每素

B.兩性霉素B

C.青霉素+慶大霉素

D.青霉素+氯霉素

E.頭孢曲松鈉

[E]7．以下哪項(xiàng)檢查不是瑞氏綜合征的特點(diǎn)？A.血氨升高

B.血糖降低

C.腦電圖彌漫性慢坡

D.腦脊液常規(guī)異常

E．肝組織活檢異常

[D]8．嬰兒化膿性腦膜炎最常見的并發(fā)癥是：A.癲癇

B.硬腦膜下積液

C.腦室管膜炎

D.腦積水

E．失明

[B]9．下列哪一項(xiàng)不是化膿性腦膜炎并發(fā)硬腦膜下積液的特點(diǎn)？A.3歲以上患兒較多見

B.多在治療中體溫不退或熱退后復(fù)升

C.進(jìn)行性前囟飽瞞、頭圍增大

D.透光實(shí)驗(yàn)陽性

<=""p="">[A]10．病毒性腦膜炎最常見的病原是：A.腸道病毒

B.腮腺炎病毒

C.EB病毒

D.CMV病毒

E．微小病毒

[A]11．注意缺陷多動(dòng)綜合癥診斷最主要的是依據(jù)是：A.父母及教師對(duì)孩子的行為評(píng)估

B.智力測(cè)定

C.圍生期異常病史

D.EEG檢查

E．注意力測(cè)試

[A]12．下列哪項(xiàng)不是小兒腦腫瘤的特點(diǎn)？A.惡性腫瘤占第1位

B.大多數(shù)發(fā)生在中線部位

C.以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤最多見

D.顱內(nèi)壓癥狀出現(xiàn)早

E．定位癥狀少，易誤診

[A]13．

如果疑診顱內(nèi)占位，哪項(xiàng)檢查必須慎重？A.EEG檢查

B.MRIC.腰穿檢查

D.CTE．X-線平片

[C]14．腦性癱瘓最常見的類型是：A.痙攣型

B.手足徐動(dòng)性型

C.共濟(jì)失調(diào)型

D.混合型

E．肌張力低下型

[A]15．

癲癇失神發(fā)作應(yīng)首選下列哪種抗癲癇藥物治療？A.氯硝西洋

B.苯巴比妥

C.苯妥英鈉

D.卡馬西平E．丙戊酸鈉

[E]16．腦脊液鱟珠溶解物試驗(yàn)有助于下列哪種疾病的診斷？A.革蘭陰性細(xì)菌腦膜炎

B.革蘭陽性細(xì)菌腦膜炎C.病毒性腦膜炎

D.結(jié)核性腦膜炎

E．真菌性腦膜炎

[A]17．假性肥大型肌營養(yǎng)不良Duchenne型突變基因位點(diǎn)位于：A.YP21

B.XP31C.XP21

D.Xq21E．Xq31

[C]

18．下列哪項(xiàng)不是嬰兒脊肌萎縮癥的主要臨床特點(diǎn)？，

A．進(jìn)行性四肢無力，自主運(yùn)動(dòng)減少，預(yù)后不良

B．肌肉弛緩，張力極低，肌肉萎縮明顯

C．肌電圖見失神經(jīng)支配改變

D．常伴感覺障礙

E．肌酸磷酸激酶（CPK）正常

[D]19．哪種神經(jīng)反射出生后即有且終生存在？

A．擁抱反射

B．覓食反射

C．腹壁反射

D．膝腱反射

E．握持反射

[D]20．*下列哪種病變時(shí)，腦脊液不可能呈黃色？

A．新生兒溶血癥

B．珠網(wǎng)膜下腔出血

C．中毒性腦病

D．椎管腫瘤

E．顱內(nèi)腫瘤

[C]A2型題21．男孩，8個(gè)月。出生5個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、彎腰發(fā)作，有時(shí)伴喊叫，每日數(shù)十次，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂，診斷為嬰兒痙攣癥。不選用的抗癲癇藥物是：A.丙戊酸鈉

B．硝西洋

C．ACTH

D．托吡酯

E．卡馬西平

[E]22．女孩，2歲。生后患顱內(nèi)出血，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。15個(gè)月起常有沖頭、發(fā)呆發(fā)作，有時(shí)呈大發(fā)作，至今不會(huì)獨(dú)站和爬行。腦電圖示兩側(cè)有大量1.5Hz棘—慢波和多棘—慢波陣發(fā)。診斷為Lennox-Gastaut’s綜合癥。其首選的抗癲癇藥物是哪一種？

A．卡馬西平

B．丙戊酸鈉

C．苯巴比妥

D．苯妥英鈉

E．氯硝西洋

[B]23．女孩，12歲。近1年來反復(fù)發(fā)作發(fā)呆凝視，持物落地，每天20余次，智力正常。腦電圖示兩側(cè)有同步的3Hz棘—慢波和多棘—慢波陣發(fā)。其癲癇類型是：A.失神發(fā)作

B.不典型失神發(fā)作C.失張性發(fā)作

D.肌陣攣發(fā)作E．復(fù)雜性部分性發(fā)作

[A]24．10個(gè)月男嬰，發(fā)熱、咳嗽1周，反復(fù)嘔吐4天，每天十余次，繼而進(jìn)行性發(fā)展，出現(xiàn)嗜睡、全身性驚厥4次。檢查：患兒呈昏迷狀態(tài)，皮膚無黃疸，頸軟，心、肺無異常，肝肋下4cm，質(zhì)中韌感，四肢肌張力正常。查血白血胞數(shù)12.0*109/L，血糖1.68mmol/L，GPT78單位。腦脊液常規(guī)正常。腦電圖的基本電活動(dòng)變慢。最可能的診斷是：

A．隱球菌性腦膜炎

B．瑞氏綜合征

C．病毒性腦炎

D．中毒性腦病

E．顱內(nèi)腫瘤

[B]25．女孩，4歲。近1月先后出現(xiàn)兩眼瞼下垂，朝輕暮重。新期的明試驗(yàn)陽性，診斷為重癥肌無力。下列哪點(diǎn)是其最主要特點(diǎn)？A.骨骼肌無力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)

B.雙眼瞼下垂C.眼內(nèi)肌也常累及

D.可同時(shí)伴有呼吸困難和吞咽困難E．眼外肌麻痹可引起復(fù)視

[A]26．男孩，10歲。智力發(fā)育正常，平時(shí)興奮多動(dòng)，思想不集中，沖動(dòng)、任性，學(xué)習(xí)成績時(shí)好時(shí)壞，診斷為兒童注意力缺陷多動(dòng)綜合征。下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)？A.學(xué)習(xí)困難

B.沖動(dòng)、任性C.活動(dòng)過多

D.喜歡獨(dú)處E．注意力不集中

[D]27．男孩，10歲。因癲癇發(fā)作入院，經(jīng)檢查確診為小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。下列哪項(xiàng)不是其主要臨床特點(diǎn)？

A．常在睡眠中發(fā)生部分性發(fā)作或全身性大發(fā)作

B．腦電圖在中央?yún)^(qū)顳中部有棘波或棘—慢波灶

C．智力發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)無異常發(fā)現(xiàn)

D．常有家族性癲癇史，且系常染色體顯性遺傳

E．抗癲癇藥物需終身治療

[E]28．女孩，10歲。因四肢無力，晨輕晚重，擬診為重癥肌無力。可做進(jìn)一步診斷試驗(yàn)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)對(duì)診斷無意義？

A．新期的明0.04mg/kg，肌肉注射，30min內(nèi)肌力改善

B．騰喜龍?jiān)囼?yàn)0.2mg/kg，靜脈注射，1min見肌力改善

C．肌電圖見肌肉動(dòng)作電位幅度遞減

D．血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性

E．血清CPK升高

[E]29．男孩，10歲。良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。選用抗癲癇藥物治療時(shí)，不宜選用下列哪種治療方案？

A．苯巴比妥每天3~5mg/kg

B．苯妥英鈉每天4~8mg/kg

C．卡馬西平每天10~3