ANCA相關(guān)血管炎總結(jié)2026一、概述ANCA相關(guān)血管炎（AAV）是一類以血清中檢出抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）為顯著特征的系統(tǒng)性小血管炎，主要累及小動(dòng)脈、微小動(dòng)脈、微小靜脈及毛細(xì)血管，也可波及中等大小動(dòng)脈。其類型包括顯微鏡下多血管炎（MPA）、肉芽腫性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。二、病因與發(fā)病機(jī)制病因：感染（尤其是細(xì)菌感染）和遺傳因素是主要誘因。機(jī)制：ANCA參與血管炎癥反應(yīng)，但受累組織中免疫復(fù)合物沉積極少或無沉積。三、病理特征以小血管全層炎癥、壞死為核心，可伴或不伴肉芽腫形成。病理可見纖維素樣壞死，以及中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，此為診斷AAV的“金標(biāo)準(zhǔn)”。四、臨床表現(xiàn)全身癥狀：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎、肌痛、乏力、食欲減退及體重下降等。皮膚黏膜：口腔潰瘍、皮疹、紫癜、網(wǎng)狀青斑、皮膚梗死、潰瘍及壞疽，指端潰瘍較為常見。眼部受累：結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、眼瞼炎，眼底可見視網(wǎng)膜滲出、出血、血管炎或血栓，部分患者出現(xiàn)復(fù)視、視力下降或突眼。耳、鼻、咽喉：喉軟骨受累致聲嘶、喘鳴；耳軟骨炎可引起耳廓紅腫痛，鼻軟骨破壞導(dǎo)致鞍鼻；耳部常見中耳炎、聽力喪失；鼻竇受累表現(xiàn)為膿血涕、鼻塞及嗅覺減退。呼吸系統(tǒng)：咳嗽、咳痰，嚴(yán)重者呼吸困難、咯血；肺部影像可見浸潤(rùn)影、結(jié)節(jié)、空洞或間質(zhì)病變。神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)受累為主，如多發(fā)性單神經(jīng)炎；中樞神經(jīng)受累可出現(xiàn)頭痛、抽搐、腦卒中或腦脊髓炎。腎臟：血尿、蛋白尿、高血壓，部分患者進(jìn)展為急進(jìn)性腎衰竭。心臟：心包積液、心肌病變、瓣膜關(guān)閉不全，冠脈受累可致心絞痛或心肌梗死。腹部：腹痛、血性腹瀉、腸穿孔、腸梗阻或腹膜炎。五、實(shí)驗(yàn)室檢查非特異性指標(biāo)：貧血，白細(xì)胞/血小板計(jì)數(shù)升高，蛋白尿、血尿、紅細(xì)胞管型，血沉增快，C反應(yīng)蛋白升高，腎功能損害時(shí)血肌酐升高。特征性指標(biāo)：ANCA陽性（為診斷關(guān)鍵）。六、診斷與鑒別診斷診斷：需結(jié)合臨床表現(xiàn)、ANCA檢測(cè)、病理活檢及影像學(xué)檢查綜合判斷。鑒別要點(diǎn)：排除感染、其他結(jié)締組織病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡）及惡性腫瘤，因后者可能模擬AAV癥狀。2022年分類標(biāo)準(zhǔn)：采用加權(quán)積分法區(qū)分MPA、GPA、EGPA，例如：MPA：pANCA/抗MPO抗體陽性（+6分）、肺部間質(zhì)病變（+3分），評(píng)分≥5分可診斷。GPA：cANCA/抗PR3抗體陽性（+5分）、肺結(jié)節(jié)/空洞（+2分），評(píng)分≥5分可診斷。EGPA：嗜酸性粒細(xì)胞≥1×10?/L（+5分）、阻塞性氣道疾?。?3分），評(píng)分≥6分可診斷。七、治療原則糖皮質(zhì)激素：作為一線用藥，貫穿誘導(dǎo)緩解及維持治療。免疫抑制劑：誘導(dǎo)期常聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）；維持期選用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等小劑量聯(lián)合激素治療。生物制劑：利妥昔單抗（抗CD20單抗）可用于重癥GPA和MPA的誘導(dǎo)及維