小兒囊性纖維化個案護理一、案例背景與評估（一）基本資料患者張某，男，3歲，因“反復咳嗽、咳痰1年余，加重伴氣促3天”于202X年X月X日入院。患兒系G1P1，足月順產，出生體重3.2kg，無窒息史。出生后6個月起出現反復呼吸道感染，每年因“肺炎”住院2-3次，曾在外院診斷“支氣管擴張”，治療后癥狀可緩解，但易復發(fā)。此次入院前3天，患兒受涼后咳嗽加重，咳黃色黏痰，伴呼吸急促，活動后明顯，夜間需家長豎抱才能入睡，偶有煩躁、拒食，無發(fā)熱、嘔吐、腹瀉，為進一步診治就診我院，門診以“肺部感染、囊性纖維化待查”收入兒科呼吸監(jiān)護病房。（二）現病史患兒近1年余反復出現咳嗽，多為陣發(fā)性干咳，偶咳白色黏痰，遇受涼、接觸煙霧后癥狀加重，曾在外院予“頭孢類抗生素、氨溴索”等藥物治療，癥狀可緩解，但停藥后1-2個月易再次發(fā)作。3天前受涼后咳嗽頻次增加，轉為持續(xù)性咳嗽，咳黃色黏稠痰，量約5-10ml/日，不易咳出；伴呼吸急促，安靜時呼吸35-40次/分，活動后（如爬樓梯）呼吸可達45次/分，伴鼻翼扇動，無三凹征；夜間睡眠時需家長豎抱，偶有煩躁哭鬧，進食量較平時減少1/3，每日僅攝入牛奶300ml、粥50g，無嘔吐、腹瀉，無發(fā)熱，無抽搐。發(fā)病以來，患兒精神狀態(tài)稍差，睡眠質量下降，大小便正常，近1個月體重無增長，目前體重13.2kg（低于同齡3歲男童體重均值14.0kg，處于第25百分位以下）。（三）既往史患兒出生后1個月行新生兒疾病篩查，未見異常；6個月時首次因“肺炎”住院，予抗生素治療10天后出院；1歲半時因“肺炎、呼吸衰竭”在外院行無創(chuàng)呼吸機輔助通氣治療7天，好轉后出院；既往無手術史，無輸血史，無食物、藥物過敏史；按國家免疫規(guī)劃程序完成疫苗接種（卡介苗、乙肝疫苗、脊灰疫苗、百白破疫苗、麻腮風疫苗等）。（四）家族史患兒父親32歲，母親30歲，均體健，無慢性肺部疾病、消化系統(tǒng)疾病史；無家族性遺傳病史，無傳染病史；患兒無兄弟姐妹，父母非近親結婚。（五）體格檢查體溫37.2℃，脈搏126次/分，呼吸38次/分，血壓85/55mmHg，血氧飽和度92%（未吸氧狀態(tài)），體重13.2kg，身高95cm（同齡3歲男童身高均值96.8cm，處于第30百分位）。神志清楚，精神稍差，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等偏下，自主體位，查體合作。皮膚黏膜無黃染、皮疹，彈性可，無脫水征；淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱無畸形，前囟已閉，眼瞼無水腫，結膜無充血，鞏膜無黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏；耳鼻無異常分泌物，鼻黏膜稍充血，口唇無發(fā)紺，口腔黏膜光滑，無潰瘍，咽部充血，扁桃體無腫大。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對稱，無畸形，呼吸節(jié)律規(guī)整，呼吸稍促，可見輕度肋間隙增寬，雙肺叩診呈清音，雙肺聽診可聞及中細濕啰音，以雙肺下葉明顯，未聞及哮鳴音；心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于左側第5肋間鎖骨中線內0.5cm，心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無腹脹，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大，腸鳴音正常，約4次/分；肛門及外生殖器未見異常。脊柱四肢無畸形，關節(jié)無紅腫，活動自如，神經系統(tǒng)檢查未見異常（腹壁反射、膝反射正常，病理反射未引出）。（六）輔助檢查血常規(guī)（入院當日）：白細胞計數15.8×10?/L（參考值4.0-12.0×10?/L），中性粒細胞百分比81.2%（參考值50-70%），淋巴細胞百分比15.3%（參考值20-40%），紅細胞計數4.5×1012/L（參考值4.0-4.5×1012/L），血紅蛋白125g/L（參考值110-130g/L），血小板計數320×10?/L（參考值100-300×10?/L），C反應蛋白26mg/L（參考值0-10mg/L），降鈣素原0.8ng/ml（參考值0-0.5ng/ml）。生化檢查（入院當日）：血清總蛋白58g/L（參考值60-80g/L），白蛋白31g/L（參考值35-50g/L），球蛋白27g/L（參考值20-30g/L），谷丙轉氨酶25U/L（參考值0-40U/L），谷草轉氨酶30U/L（參考值0-40U/L），血鈉129mmol/L（參考值135-145mmol/L），血鉀4.2mmol/L（參考值3.5-5.5mmol/L），血氯98mmol/L（參考值96-108mmol/L），血糖5.1mmol/L（參考值3.9-6.1mmol/L），尿素氮3.5mmol/L（參考值1.8-6.5mmol/L），肌酐35μmol/L（參考值27-62μmol/L）。痰培養(yǎng)+藥敏（入院第2日）：培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌，對哌拉西林他唑巴坦、萬古霉素敏感，對青霉素、頭孢唑林耐藥。肺功能檢查（入院第3日，鎮(zhèn)靜狀態(tài)下）：用力肺活量（FVC）72%預計值（參考值≥80%預計值），第1秒用力呼氣容積（FEV1）63%預計值（參考值≥80%預計值），FEV1/FVC87.5%（參考值≥70%），提示輕度限制性通氣功能障礙。胸部CT（入院第3日）：雙肺下葉可見散在斑片狀高密度影，伴支氣管擴張，支氣管壁增厚，部分支氣管內可見黏液栓形成，雙肺透亮度稍增高，未見胸腔積液及氣胸征象?；驒z測（入院第5日）：CFTR基因檢測示F508del純合突變（囊性纖維化常見致病突變類型）。汗液氯離子檢測（入院第6日）：汗液氯離子濃度78mmol/L（參考值＜30mmol/L為正常，30-60mmol/L為可疑，＞60mmol/L為陽性），結果陽性。二、護理問題與診斷（一）生理方面氣體交換受損：與氣道黏液黏稠、支氣管擴張、肺部感染導致通氣/血流比例失調有關，依據患兒呼吸急促（38次/分）、血氧飽和度92%（未吸氧）、肺功能示輕度限制性通氣功能障礙、胸部CT示雙肺感染及支氣管擴張。清理呼吸道無效：與氣道黏液黏稠、患兒咳嗽反射較弱、黏液不易咳出有關，依據患兒反復咳嗽、咳黃色黏痰、雙肺聞及中細濕啰音、胸部CT示支氣管內黏液栓。營養(yǎng)失調（低于機體需要量）：與進食量減少、腸道吸收功能障礙（囊性纖維化導致胰腺外分泌功能不全）、感染消耗增加有關，依據患兒近1個月體重無增長、目前體重13.2kg（低于同齡均值）、血清白蛋白31g/L（低于正常）、每日進食量僅為平時2/3。有皮膚完整性受損的風險：與患兒出汗較多（囊性纖維化患兒汗液電解質異常，易致皮膚刺激）、長期臥床（活動減少）、營養(yǎng)不足導致皮膚抵抗力下降有關，目前患兒皮膚黏膜完整，但需警惕皮膚破損、感染風險。電解質紊亂（低鈉血癥）：與囊性纖維化導致汗液鈉丟失過多有關，依據入院時血清鈉129mmol/L（低于正常）。（二）心理方面家長焦慮：與患兒病情反復、診斷為罕見病（囊性纖維化）、擔心預后及長期護理難度有關，依據家長頻繁詢問病情、情緒緊張、夜間陪伴時失眠、對治療及護理方案存在顧慮?；純嚎謶郑号c陌生住院環(huán)境、頻繁醫(yī)療操作（如靜脈穿刺、吸痰、霧化）有關，依據患兒見醫(yī)護人員時哭鬧、抗拒查體及治療操作、夜間易驚醒。三、護理計劃與目標（一）短期目標（入院1-7天）呼吸道相關：患兒呼吸頻率降至25-30次/分，血氧飽和度維持在95%以上（未吸氧或低流量吸氧下），雙肺濕啰音減少，痰液由黃色黏痰轉為白色稀痰，每日痰量減少至＜5ml。營養(yǎng)相關：患兒每日進食量恢復至平時水平（牛奶500ml、輔食100g），血清白蛋白升至33g/L以上，體重較入院時增加0.2kg。電解質相關：血清鈉恢復至135-145mmol/L正常范圍。皮膚相關：患兒皮膚保持完整，無紅腫、破損、感染。心理相關：家長能掌握患兒基礎護理方法（如拍背、喂養(yǎng)），焦慮情緒緩解（家長自述焦慮評分由入院時8分降至5分以下，采用0-10分焦慮自評量表）；患兒逐漸適應住院環(huán)境，抗拒治療操作的程度減輕（哭鬧時間由每次操作10分鐘縮短至5分鐘以內）。（二）長期目標（入院8-30天，出院后1-3個月）呼吸道相關：患兒肺部感染控制，咳嗽、氣促癥狀消失，肺功能FVC、FEV1恢復至80%預計值以上，胸部CT示雙肺炎癥吸收，支氣管黏液栓減少。營養(yǎng)相關：患兒體重每周增長0.1-0.2kg，3個月內體重達到同齡兒童第50百分位（3歲男童約14.5kg），血清白蛋白維持在35g/L以上，腸道吸收功能改善（大便性狀正常，無脂肪瀉）。護理技能相關：家長能獨立完成體位引流、霧化吸入、藥物服用等家庭護理操作，掌握囊性纖維化急性加重期的識別方法（如咳嗽加重、氣促、發(fā)熱）。心理相關：家長能接受患兒病情，建立長期護理信心，焦慮評分維持在3分以下；患兒能配合家庭護理操作，無明顯恐懼情緒。四、護理過程與干預措施（一）呼吸道護理體位引流與胸部叩擊：每日3次，分別在晨起（進食前1小時）、餐后2小時、睡前進行，每次15-20分鐘。根據胸部CT示雙肺下葉病變?yōu)橹?，采取頭低腳高位（床頭抬高-15°，床尾墊高15cm），配合左側臥位、右側臥位交替（每側5分鐘），促進雙肺下葉痰液引流。叩擊時手指并攏、掌指關節(jié)屈曲成空心掌，由下向上、由外向內輕叩患兒背部（避開腎區(qū)、脊柱），力度以患兒不哭鬧、皮膚不發(fā)紅為宜（叩擊頻率100-120次/分）。叩擊后指導患兒有效咳嗽：協助患兒取坐位，雙手環(huán)抱患兒腹部，在患兒吸氣末輕輕按壓腹部，鼓勵患兒咳嗽2-3次（先淺咳，再深咳），促進痰液排出。若患兒咳嗽無力，采用無菌吸痰管（型號8F）吸痰，吸痰前給予100%氧氣2分鐘，吸痰時動作輕柔，插入深度為鼻尖至耳垂距離的2/3，負壓控制在80-100mmHg，每次吸痰時間不超過15秒，吸痰后再次給予100%氧氣2分鐘，觀察患兒呼吸、血氧飽和度變化，避免吸痰誘發(fā)缺氧。霧化吸入治療：遵醫(yī)囑給予“沙丁胺醇溶液0.5ml+生理鹽水2ml”霧化吸入（每日3次，每次10分鐘），擴張支氣管；“N-乙酰半胱氨酸溶液3ml”霧化吸入（每日2次，每次15分鐘），稀釋痰液，霧化后30分鐘進行體位引流，提高痰液排出效果。霧化時使用面罩式霧化器，確保面罩貼合患兒面部（避免漏氣），若患兒抗拒，可采用玩具分散注意力（如播放動畫片、手持小玩具），確保霧化時間充足。霧化后及時清潔患兒面部（去除殘留藥物，避免皮膚刺激）、漱口（減少口腔藥物殘留，預防真菌感染），嬰幼兒無法漱口時，可給予少量溫開水清潔口腔。呼吸監(jiān)測：每2小時監(jiān)測患兒呼吸頻率、節(jié)律、血氧飽和度，若血氧飽和度＜94%，給予低流量鼻導管吸氧（氧流量1-2L/min），維持血氧飽和度95%-98%；若呼吸頻率＞40次/分、出現三凹征、血氧飽和度持續(xù)＜90%，及時通知醫(yī)生，必要時準備無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。每日記錄痰液顏色、性質、量，觀察雙肺啰音變化，評估呼吸道清理效果。（二）氧療護理患兒入院初期血氧飽和度92%（未吸氧），遵醫(yī)囑給予低流量鼻導管吸氧（氧流量1L/min），護理時確保鼻導管通暢（每4小時檢查1次，避免扭曲、堵塞），鼻導管末端置于患兒鼻腔內1cm，固定牢固（使用透氣膠布固定于鼻翼兩側，避免過緊導致皮膚損傷）。每日更換鼻導管、濕化瓶（濕化瓶內加入無菌蒸餾水，水位至刻度線，避免干氧刺激氣道），觀察患兒吸氧后反應（如呼吸、血氧飽和度、精神狀態(tài)），若血氧飽和度持續(xù)＞98%，可逐漸降低氧流量（每2小時降低0.2L/min），直至停用氧療，避免長期高濃度吸氧導致氧中毒。（三）感染控制護理抗生素使用護理：遵醫(yī)囑給予“注射用哌拉西林他唑巴坦（1.0g/次，每8小時1次，靜脈滴注）”抗感染治療，該藥物需現配現用，溶解后在1小時內輸注完畢。靜脈穿刺時選擇粗直、彈性好的血管（如手背、足背靜脈），使用留置針（避免反復穿刺），每次輸液前用生理鹽水沖管，輸液后用肝素鹽水（10U/ml）封管，預防導管堵塞。觀察藥物不良反應：如皮疹、腹瀉、惡心（若出現皮疹，及時停藥并通知醫(yī)生；若出現輕度腹瀉，告知家長無需緊張，為藥物常見反應，注意補充水分，避免脫水）。療程共14天，停藥前復查痰培養(yǎng)，確認感染控制。隔離與防護：患兒痰培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌，采取接觸隔離措施：病房門口放置隔離標識，醫(yī)護人員接觸患兒前戴手套、穿隔離衣，接觸后嚴格手衛(wèi)生（七步洗手法，時間＞20秒）；患兒使用的物品（如玩具、餐具、床單）專用，每日用500mg/L含氯消毒劑擦拭消毒；限制探視人員（每次僅限1名家長陪伴），探視者需戴口罩、手套，避免交叉感染。體溫監(jiān)測：每日測量體溫4次（8:00、12:00、16:00、20:00），若體溫＞38.5℃，給予物理降溫（溫水擦浴，部位為額頭、頸部、腋窩、腹股溝，避免酒精擦?。?，必要時遵醫(yī)囑口服對乙酰氨基酚混懸液（10mg/kg/次，間隔4-6小時可重復），觀察降溫效果，記錄體溫變化。（四）營養(yǎng)支持護理營養(yǎng)評估與計劃：根據患兒體重13.2kg，計算每日所需熱量為105kcal/kg×13.2kg=1386kcal（囊性纖維化患兒因腸道吸收障礙，需比同齡兒童多攝入10%-20%熱量），調整為每日1500kcal。每日蛋白質攝入量2.5g/kg×13.2kg=33g，脂肪攝入量4g/kg×13.2kg=52.8g，碳水化合物攝入量（1500-33×4-52.8×9）÷4≈210g。飲食指導：給予高熱量、高蛋白、高脂肪、易消化飲食，如配方奶（選擇高脂肪配方奶，每日500ml，分5次喂養(yǎng)）、雞蛋羹（每日1個，約50g）、瘦肉末（每日20g，煮粥或蒸蛋）、魚肉泥（每日30g，清蒸）、蔬菜泥（每日50g，如胡蘿卜泥、菠菜泥）、水果泥（每日30g，如蘋果泥、香蕉泥）。少量多餐，每日5-6次（正餐3次，加餐2-3次，加餐選擇餅干、酸奶、堅果泥），避免辛辣、油膩、過甜食物（防止刺激呼吸道，加重咳嗽）。進食時協助患兒取半坐位（避免嗆咳、誤吸），若患兒進食時出現咳嗽，暫停進食，清理呼吸道后再繼續(xù)。胰腺酶補充：遵醫(yī)囑給予胰酶腸溶膠囊（每次1粒，每粒含脂肪酶10000U、蛋白酶6000U、淀粉酶4000U），于每餐、每次加餐時服用（將膠囊內容物混入少量溫水或輔食中，避免與熱食混合，防止酶失活）。觀察患兒大便情況（若大便次數增多、呈油性、惡臭，提示胰酶劑量不足，及時通知醫(yī)生調整劑量）。營養(yǎng)監(jiān)測：每日記錄患兒進食種類、量，每周測量體重2次（固定時間、穿相同衣物），每3天復查血清白蛋白、電解質，評估營養(yǎng)改善情況。若患兒進食量仍不足（每日＜1200kcal），遵醫(yī)囑給予腸內營養(yǎng)制劑（如全營養(yǎng)配方粉，每日200ml，分2次喂養(yǎng)），必要時經鼻胃管喂養(yǎng)（目前患兒可自主進食，暫未使用）。（五）皮膚護理汗液護理：囊性纖維化患兒汗液中鈉、氯濃度高，易刺激皮膚，每日用溫水為患兒洗澡1次（水溫38-40℃，避免過熱），洗澡時間＜10分鐘，使用溫和無刺激的嬰兒專用沐浴露（避免堿性強的肥皂），洗澡后用柔軟毛巾輕輕擦干皮膚（尤其是頸部、腋窩、腹股溝等褶皺部位），涂抹嬰兒專用潤膚露（保持皮膚滋潤，減少汗液刺激）。體位護理：每2小時協助患兒更換體位（臥位、坐位、立位交替），避免長期壓迫同一部位；若患兒臥床，在背部、臀部放置軟枕（減輕局部壓力），每日檢查皮膚情況（尤其是骨隆突處：枕骨、肩胛、骶尾、足跟），若出現皮膚發(fā)紅，及時用50%乙醇按摩局部（每次5分鐘，促進血液循環(huán)），避免發(fā)展為壓瘡。衣物護理：選擇寬松、透氣、柔軟的純棉衣物，避免化纖、羊毛材質（減少皮膚摩擦）；衣物每日更換，污染后及時更換，清洗時使用嬰兒專用洗衣液（避免殘留刺激皮膚），晾曬時充分暴曬（消毒殺菌）。（六）心理護理家長心理干預：每日與家長溝通1次（每次20-30分鐘），用通俗易懂的語言講解囊性纖維化的病因、治療方案、長期護理要點（如體位引流、胰酶服用），避免使用專業(yè)術語過多導致家長理解困難；展示同類患兒治療成功的案例（如定期隨訪、規(guī)范護理后病情穩(wěn)定的患兒），增強家長信心；傾聽家長的顧慮（如經濟壓力、護理難度），給予情感支持（如告知醫(yī)院有兒童慢性病幫扶政策、可推薦囊性纖維化家長互助群）；指導家長放松技巧（如深呼吸、冥想），緩解焦慮情緒，若家長失眠嚴重，可建議醫(yī)生給予短期助眠藥物（如唑吡坦片，睡前半片）。患兒心理干預：病房布置溫馨化（如張貼卡通貼紙、放置玩具），減少患兒對陌生環(huán)境的恐懼；治療操作前用患兒感興趣的方式溝通（如“我們先玩會兒小火車，再給肺部‘洗個澡’好不好？”），操作時動作輕柔、快速，避免患兒疼痛；每次操作后給予獎勵（如貼紙、小零食），強化患兒配合行為；家長陪伴時鼓勵家長與患兒互動（如講故事、玩玩具），轉移患兒注意力，增強患兒安全感。（七）健康指導家庭護理技能培訓：在患兒住院期間，分階段指導家長掌握護理操作：入院1-3天，指導體位引流、胸部叩擊方法（醫(yī)護人員示范后，讓家長實操，醫(yī)護人員在旁糾正）；入院4-7天，指導霧化吸入操作（包括藥物準備、霧化器使用、清潔）、胰酶服用方法（劑量、服用時間、注意事項）；入院8-14天，指導氧療操作（鼻導管使用、氧流量調節(jié)）、病情觀察（如咳嗽、氣促、痰量變化的識別）。每次培訓后進行考核（如讓家長獨立完成體位引流，醫(yī)護人員評估操作正確性），確保家長掌握。出院后隨訪指導：告知家長出院后需定期隨訪（出院后1周首次隨訪，之后每月1次，3個月后每3個月1次），隨訪項目包括體重、肺功能、胸部CT、痰培養(yǎng)、電解質；指導家長記錄患兒每日情況（飲食量、痰量、大便性狀、用藥情況），隨訪時攜帶記錄，便于醫(yī)生評估病情；告知家長急性加重期的識別與處理（如出現咳嗽加重、氣促、發(fā)熱，及時就診，避免延誤治療）。生活指導：指導家長為患兒創(chuàng)造良好的生活環(huán)境（保持室內空氣流通，溫度22-24℃，濕度50%-60%，避免煙霧、粉塵刺激）；鼓勵患兒適當活動（如散步、玩球），增強體質，但避免劇烈運動（防止過度勞累誘發(fā)呼吸困難）；預防呼吸道感染（如避免去人群密集場所、天氣變化時及時增減衣物、按時接種流感疫苗、肺炎疫苗）。五、護理反思與改進（一）護理效果總結患兒住院30天后，達到以下護理效果：1.呼吸道方面：呼吸頻率降至28次/分，血氧飽和度維持在96%-98%（未吸氧），雙肺濕啰音消失，痰液轉為白色稀痰，每日痰量＜3ml，復查肺功能FVC81%預計值、FEV180%預計值，胸部CT示雙肺炎癥吸收，支氣管黏液栓減少；2.營養(yǎng)方面：每日進食量恢復至牛奶500ml、輔食150g，體重增至13.8kg（較入院時增加0.6kg），血清白蛋白35g/L（恢復正常），大便性狀正常（每日1次，成形），無脂肪瀉；3.電解質方面：血清鈉136mmol/L（恢復正常）；4.皮膚方面：皮膚保持完整，無紅腫、破損；5.心理方面：家長焦慮評分降至3分，能獨立完成體位引流、霧化吸入、胰酶服用等操作，患兒能配合治療，無明顯恐懼情緒，順利出院。（二）存在問題呼吸道護理方面：入院初期，因患兒抗拒體位引流（哭鬧不止），導致每次體位引流時間僅能完成10分鐘（不足計劃的15-20分鐘），影響痰液排出效果；吸痰時曾出現1次患兒血氧飽和度降至88%（因吸痰時間過長，達20秒），經給予高濃度氧氣后恢復至95%。營養(yǎng)支持方面：入院前10天，患兒對高脂肪輔食（如肥肉泥）接受度低，進食后出現惡心，導致脂肪攝入量不足（每日僅40g