兒童過敏性紫癜診療臨床建議兒童過敏性紫癜，作為一種常見的兒童期血管炎，其發(fā)病機制復雜，臨床表現(xiàn)多樣，不僅對患兒的身心健康造成影響，也常給臨床診療帶來諸多挑戰(zhàn)。為進一步規(guī)范臨床實踐，提高對本病的認識與處理水平，本文結(jié)合當前臨床研究進展與實踐經(jīng)驗，就兒童過敏性紫癜的診療要點提出以下建議，旨在為兒科醫(yī)師提供實用參考。一、定義與流行病學特點兒童過敏性紫癜，又稱亨-舒綜合征，本質(zhì)上是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性變態(tài)反應性疾病。其發(fā)病多見于學齡前期及學齡期兒童，性別差異不顯著。多數(shù)患兒發(fā)病前有上呼吸道感染史，部分病例可追溯到明確的過敏原接觸史，如食物、藥物、昆蟲叮咬或疫苗接種等，但具體的誘發(fā)因素常難以完全明確。季節(jié)因素可能對發(fā)病率有一定影響，部分地區(qū)呈現(xiàn)春秋季高發(fā)的特點。二、臨床表現(xiàn)與分型兒童過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)具有一定的特征性，但也因個體差異而表現(xiàn)多樣，主要累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟等多個系統(tǒng)。皮膚癥狀往往是首發(fā)且最常見的表現(xiàn)。典型皮疹為紫紅色瘀點、瘀斑，壓之不褪色，多對稱分布于雙下肢及臀部，尤以伸側(cè)為主，可累及上肢，偶見于面部。皮疹初期可為蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，數(shù)小時后轉(zhuǎn)變?yōu)樽像?，可伴有水腫。皮疹分批出現(xiàn)，新舊并存是其特點。除皮膚表現(xiàn)外，關(guān)節(jié)癥狀亦較為常見，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動受限，多累及大關(guān)節(jié)，如膝、踝、肘、腕等，呈游走性，一般無關(guān)節(jié)畸形，數(shù)日內(nèi)可緩解，但易復發(fā)。胃腸道癥狀輕重不一，常見腹痛，多為陣發(fā)性臍周或下腹部疼痛，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現(xiàn)消化道出血，表現(xiàn)為嘔血或黑便，少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻等急腹癥，需緊急處理。腎臟損害是決定疾病預后的關(guān)鍵因素，發(fā)生率約為三分之一至二分之一，多發(fā)生在起病后一個月內(nèi)。臨床表現(xiàn)輕重不一，可僅為鏡下血尿和（或）蛋白尿，也可表現(xiàn)為肉眼血尿、腎病綜合征，甚至急性腎衰竭。因此，對所有過敏性紫癜患兒均需密切監(jiān)測尿常規(guī)及腎功能變化。根據(jù)主要受累器官及臨床表現(xiàn)，可將過敏性紫癜分為單純皮膚型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型以及混合型。三、診斷要點與鑒別診斷兒童過敏性紫癜的診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，尤其是特征性的皮膚紫癜。目前多采用國際通用的診斷標準，包括可觸及的紫癜、發(fā)病年齡小于20歲、急性腹痛、組織學檢查示小血管周圍中性粒細胞浸潤等，滿足其中幾項即可診斷。實驗室檢查方面，血常規(guī)可見白細胞正常或輕度升高，血小板計數(shù)正?；蛏?，這一點可與血小板減少性紫癜相鑒別。凝血功能檢查通常正常。血沉、C反應蛋白可升高。尿常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白尿、血尿。腎功能檢查在腎臟受累時可出現(xiàn)異常。必要時可行皮膚活檢，可見小血管周圍炎性細胞浸潤及IgA沉積，有助于明確診斷。鑒別診斷至關(guān)重要。需與血小板減少性紫癜（血小板顯著減少）、風濕性關(guān)節(jié)炎（關(guān)節(jié)癥狀突出，皮疹特點不同）、急腹癥（如闌尾炎、腸套疊，腹痛劇烈，體征明顯，需影像學檢查鑒別）、其他原因引起的腎炎（如急性腎小球腎炎，有其特定的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點）等相鑒別。對于不典型病例，需結(jié)合病史、體格檢查及輔助檢查綜合判斷。四、治療原則與方案兒童過敏性紫癜的治療強調(diào)個體化原則，根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)、病情輕重及受累器官情況制定合理的治療方案。治療的目標是緩解癥狀、減輕炎癥反應、保護重要臟器功能、預防復發(fā)。一般治療包括急性期注意休息，避免劇烈運動。飲食方面，若有明確過敏原，應避免接觸；對于胃腸道癥狀明顯者，需給予清淡、易消化飲食，必要時禁食，靜脈補充營養(yǎng)。注意維持水、電解質(zhì)平衡。對癥治療是基礎(chǔ)。對于皮膚紫癜及關(guān)節(jié)腫痛，可給予非甾體抗炎藥緩解癥狀，但需注意其對胃腸道的刺激，有消化道出血時慎用。腹痛明顯者，可給予解痙藥物。藥物治療需根據(jù)病情選擇。對于單純皮膚型紫癜，若癥狀輕微，可僅予對癥處理，密切觀察。對于伴有明顯關(guān)節(jié)癥狀、胃腸道癥狀或皮疹嚴重者，可考慮短期使用糖皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素能有效緩解關(guān)節(jié)腫痛、胃腸道癥狀，但對皮膚紫癜的消退及預防腎臟損害的作用尚有爭議，不建議作為常規(guī)預防性用藥。其使用劑量及療程應根據(jù)病情嚴重程度而定，并逐漸減量停藥，避免突然停藥導致反跳。對于合并腎臟損害的患兒，治療方案需根據(jù)腎臟病變的類型和嚴重程度制定。輕度蛋白尿或血尿者，可給予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素受體拮抗劑，以減少蛋白尿，保護腎功能。對于表現(xiàn)為腎病綜合征或急進性腎炎者，則需更積極的治療，可能包括糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，治療方案需個體化，并在腎內(nèi)科醫(yī)師協(xié)作下進行。抗組胺藥物及鈣劑對緩解過敏癥狀可能有一定幫助，但對紫癜的病程及預后影響不大。免疫球蛋白治療僅用于病情嚴重、常規(guī)治療無效的危重癥患兒。中醫(yī)中藥在過敏性紫癜的治療中也有一定的應用前景，可根據(jù)患兒的具體證型進行辨證論治，有助于改善癥狀，減少復發(fā)，但需在正規(guī)中醫(yī)師指導下使用。治療過程中，應密切監(jiān)測患兒的病情變化，尤其是尿常規(guī)和腎功能，定期隨訪，以便及時調(diào)整治療方案。五、病程與預后兒童過敏性紫癜病程多呈自限性，多數(shù)患兒預后良好。皮膚紫癜、關(guān)節(jié)癥狀及胃腸道癥狀通常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸緩解。然而，腎臟受累的程度是影響預后的最重要因素。部分患兒可出現(xiàn)病情反復，少數(shù)可發(fā)展為慢性腎炎，甚至終末期腎病。因此，長期隨訪至關(guān)重要，尤其是對有腎臟受累的患兒，需定期復查尿常規(guī)、腎功能等，隨訪時間應根據(jù)病情而定，通常需持續(xù)數(shù)年。六、總結(jié)與展望兒童過敏性紫癜是一種多系統(tǒng)受累的血管炎性疾病，臨床表現(xiàn)復雜多樣，診斷主要依靠典型皮疹及多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，治療以對癥支持、保護臟器功能為主，強調(diào)個體化治療。早期識別、及時干預，特別是對腎臟損害的早期發(fā)現(xiàn)和規(guī)范治療，是改善預后的關(guān)鍵。目前，對于過敏性紫癜的病因及發(fā)病機制尚未完全闡明，仍有許多問題有待進一步研究，如更有效的預防措施、預測腎臟損害的生物標志物、以及針對特定靶點的治