1、.,顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病,.,第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血subarachnoidhemorrhage,(SAH),.,蛛網(wǎng)膜下腔出血是指各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱。臨床上分外傷性和自發(fā)性兩大類，前者為顱腦外傷引起，后者多由顱內(nèi)動脈瘤等疾病所致。,概述,.,流行病學(xué),在腦血管意外中，顱內(nèi)動脈瘤破裂僅次于腦梗塞和高血壓腦出血。年發(fā)病率5-28/10萬。好發(fā)于中老年人，40-60歲，青少年少見。青少年SAH主要由AVM引起。我國發(fā)病率最低2/10萬，日本、芬蘭發(fā)病率最高。,.,病因,常見原因為顱內(nèi)動脈瘤，其次為腦（脊髓）血管畸形，70%-85%。其它原因有動脈硬化、腦底

2、異常血管網(wǎng)癥、顱內(nèi)腫瘤卒中、血液病、動脈炎及抗凝治療的并發(fā)癥等。部分病因不明。,.,SAH-影像,顱內(nèi)動脈瘤破裂后的SAH病人CT、DAS、3D-CTA圖像,正常,.,SAH尸解和手術(shù)圖示,.,臨床表現(xiàn),出血癥狀突然劇烈頭痛、惡心、嘔吐。意識障礙半數(shù)以上有不同程度意識障礙。腦膜刺激征頸項強直，克(Kernig)氏征陽性。神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)癲癇發(fā)作，一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，偏癱，失語，偏盲等。,.,診斷,蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床表現(xiàn)典型者診斷并不困難，不典型者可行腰穿腦脊液檢查證實。檢查首選CT，病因不明或腦血管病變應(yīng)常規(guī)作腦血管造影或CTA，磁共振血管造影（）可為腦血管病變診斷的篩選手段。,.,治療,一般治

3、療：臥床休息、止血、止痛、鎮(zhèn)靜等。病因治療：顱內(nèi)動脈瘤夾閉、腦動脈畸形切除等。,.,第二節(jié)顱內(nèi)動脈瘤IntracranialAneurysm,.,顱內(nèi)動脈瘤（Intracranialaneurysm,AN）系顱內(nèi)動脈壁局限性瘤樣膨出。顱內(nèi)動脈瘤是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見的原因。,.,病因,先天因素：一般認(rèn)為，動脈壁先天性發(fā)育缺陷是動脈瘤產(chǎn)生的基礎(chǔ)。動脈瘤多發(fā)生在管徑較大的動脈分叉處，該處缺乏中膜（平滑肌缺乏），遭受的血流沖擊力最大。在長期的壓力和沖擊力的作用下，內(nèi)膜即可通過此缺損向外突出，形成動脈瘤。,.,病因,后天因素：許多后天因素，如動脈粥樣硬化和高血壓，可廣泛破壞血管壁內(nèi)彈力層和中層，加上高

4、血壓的作用，使動脈壁薄弱的部位外突形成動脈瘤。感染性動脈瘤。創(chuàng)傷性動脈瘤。,.,分類,按位置分：頸內(nèi)動脈系統(tǒng)動脈瘤，占90%；椎基底動脈系統(tǒng)動脈瘤。按直徑大小分：小于0.5cm屬小型，0.6-1.5cm為一般型，1.6-2.5cm屬大型，大于2.5cm為巨大型。,.,分布,AN好發(fā)于Willis環(huán)及其主要分支，85%位于Willis環(huán)前半部，其中以頸內(nèi)動脈（ICA）的虹吸部最多，大腦前動脈（ACA）及前交通動脈（Acom）次之，大腦中動脈（MCA）再次之。,.,形態(tài),主要為囊狀動脈瘤，即動脈壁不對稱性囊狀擴張，AN與載瘤動脈相連處較狹窄，稱瘤頸。與瘤頸相對的遠(yuǎn)側(cè)最突出的部分稱瘤頂或瘤底。界于瘤

5、頂和瘤頸之間的部分稱瘤體。瘤頂部出血占98%。,.,囊狀動脈瘤的特點,囊狀動脈瘤最常見，其特點有：起源于動脈分叉處；瘤體的方向與載瘤動脈的血流方向一致；瘤體附近常伴有穿通小動脈；有瘤頸，常用特制的動脈瘤夾可夾閉。,.,動脈瘤常見位置示意圖,.,AN的擴大,動態(tài)觀察顯示AN可以擴大。高血壓是導(dǎo)致AN逐漸擴大的一個重要后天因素。AN形成后，由于瘤腔內(nèi)壓和血流呈湍流狀態(tài)的作用，使瘤壁損傷，導(dǎo)致瘤腔擴大和增厚使AN增大。,.,動脈瘤的破裂,破裂部位多在AN的頂部，往往由于動脈管壁的壞死、玻璃樣變、鈣化和AN內(nèi)的血液渦流引起，這些改變在AN頂部最明顯。緊張、激動、大小便、用力、妊娠晚期、體力勞動等是AN

6、破裂的誘因。有時是在無明顯誘因時突然發(fā)生。,.,前交通動脈瘤及破裂出血的示意圖,.,動脈瘤再出血,AN破裂后出血處血液凝固和血管痙攣收縮而達止血目的。在出血1-2周左右，纖溶現(xiàn)象亢進，血凝塊溶解，此時動脈壁破裂口的纖維化尚不牢固，易再出血。,.,出血后的繼發(fā)變化,1.腦血管痙攣：AN破裂SAH腦血管痙攣（SAH后紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生5-羥色胺、兒茶酚胺等血管活性物質(zhì)作用于腦血管）。廣泛腦血管痙攣導(dǎo)致腦梗塞，加重病情。2.顱內(nèi)血腫：AN破裂多數(shù)引起SAH，有時血液穿破蛛網(wǎng)膜聚集在硬腦膜下形成硬腦膜下血腫；如破壞腦實質(zhì)可形成腦內(nèi)血腫。腦內(nèi)血腫的形成與AN的位置有關(guān)，以MCA的AN破裂出血發(fā)生率最高，血腫

7、多在顳葉或額葉。3.腦積水：SAH后常發(fā)生腦積水，多見于出血后3-4周，可能與SAH或腦室出血后血液吸收時蛛網(wǎng)膜顆粒堵塞、蛛網(wǎng)膜下腔及腦室內(nèi)粘連阻塞有關(guān)。,.,臨床表現(xiàn),包括：動脈瘤破裂出血癥狀局灶癥狀,.,出血癥狀,中、小型AN未破裂出血可無任何癥狀，破裂即表現(xiàn)為SAH與顱內(nèi)血腫。SAH癥狀：突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、面色蒼白、意識改變甚至昏迷。腦膜刺激征：頸項強直，Kernig征和Brudzinski征陽性。顱內(nèi)血腫表現(xiàn)同外傷性顱內(nèi)血腫。,.,局灶癥狀,取決于動脈瘤的部位、大小及周圍解剖結(jié)構(gòu)。動眼神經(jīng)麻痹常見于頸內(nèi)動脈后交通動脈瘤；巨大動脈瘤形成局部占位，影響視路視力視野改變。,.,破裂AN病人

8、的臨床分級,為便于判斷病情、選擇造影和手術(shù)時機、評價療效和預(yù)后，目前廣泛采用的是Hunt和Hess分級法。主要根據(jù)頭痛、腦膜刺激征、意識和神經(jīng)功能障礙來分級。,.,Hunt和Hess分級,一級無癥狀，或輕微頭痛和頸強直。二級頭痛較重，頸強直，動眼神經(jīng)等腦神經(jīng)麻痹，無其他神經(jīng)癥狀。三級輕度意識障礙和局灶神經(jīng)功能缺失。四級昏迷、偏癱、早期去大腦強直。五級深昏迷、去腦強直、瀕死,.,輔助檢查,1.頭部CT2.3D-CTA：3.頭部MRI和MRA：4.腦血管造影：,.,頭部CT,頭部CT：是診斷SAH的首選方法，其可明確SAH及其程度，提供出血部位的線索。出血急性期，CT診斷SAH陽性率極高，安全、迅

9、速、可靠。出血1周后，CT不易診斷。腰穿可能誘發(fā)動脈瘤破裂出血，故不再作為確診SAH的首選。,.,3D-CTA,3D-CTA：是一種新的無創(chuàng)性腦血管顯影方法，靜脈注射非離子型造影劑后行螺旋CT快速掃描和成象，可從不同角度了解動脈瘤與載瘤動脈的關(guān)系。,.,頭部MRI和MRA,頭部MRI和MRA：對SAH檢出率與CT檢查一樣。對后顱窩、腦室系統(tǒng)少量出血及動脈瘤內(nèi)血栓形成、判斷多發(fā)性動脈瘤中破裂瘤體等，MRI優(yōu)于CT。MRA對腦動脈瘤的檢出率達81%，其分辨率和清晰度有待提高，目前作為動脈瘤的篩選方法。,.,腦血管造影,腦血管造影：是診斷動脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，可了解動脈瘤的位置、形態(tài)、數(shù)目、大小。血管數(shù)字

10、減影技術(shù)（DSA）使腦血管顯影更清晰，目前已普遍應(yīng)用。一般應(yīng)做四血管造影，以免遺漏多發(fā)性動脈瘤或伴發(fā)的AVM。,.,3D-CTA圖示,右頸內(nèi)動脈瘤,.,MRA圖示,.,3D-DSA圖示,后交通動脈瘤,.,治療,動脈瘤治療的著眼點是如何防止動脈瘤破裂。動脈瘤與血循環(huán)隔離，不再受到血流的沖擊，同時保持載瘤動脈的通暢為動脈瘤治療的原則。包括：非手術(shù)治療和手術(shù)治療,.,非手術(shù)治療,絕對臥床休息、鎮(zhèn)靜、控制血壓、止血、維持電解質(zhì)平衡等。腦血管痙攣的防治：鈣離子拮抗劑，腔內(nèi)血管成形術(shù)（血管造影證實腦血管痙攣后，采用藥物性成形術(shù)，用Nimodipine、罌粟堿重復(fù)灌注或球囊擴張等機械性成形術(shù)）。,.,手術(shù)治

11、療,動脈瘤的手術(shù)時機及外科技術(shù)是決定手術(shù)效果的二個重要因素。手術(shù)時機有早期和延期手術(shù)兩種，早期手術(shù)即在SAH發(fā)生后3天以內(nèi)進行，而延期手術(shù)則在出血10天后手術(shù)。,.,手術(shù)時機選擇,主要取決于以下幾點：一級、二級病人和沒有明顯意識改變的三級病人，手術(shù)應(yīng)早期進行；有意識障礙及神經(jīng)系統(tǒng)體征，嚴(yán)重腦膜刺激征者，一旦臨床病情穩(wěn)定并有好轉(zhuǎn)的，應(yīng)即刻手術(shù)。四級、五級病人，除有危及生命的血腫需要清除，或腦積水需行腦脊液分流手術(shù)外，一般應(yīng)行非手術(shù)治療，待病情好轉(zhuǎn)后再手術(shù)。,.,手術(shù)方法,指開顱后在動脈瘤部位進行手術(shù)干預(yù)，以閉塞、切除或孤立動脈瘤。方法包括動脈瘤頸夾閉術(shù)、動脈瘤孤立術(shù)、動脈瘤包裹術(shù)、動脈瘤血栓閉塞

12、術(shù)等。,.,動脈瘤頸夾閉術(shù),用特制的動脈瘤夾將瘤頸夾閉，阻斷動脈瘤的血液供應(yīng)，將動脈瘤排除在血循環(huán)之外，既避免發(fā)生再出血，又保持載瘤動脈通暢，維持腦組織正常血供，是處理顱內(nèi)動脈瘤最好和最常用的方法。,.,.,.,.,Whereistheaneurysm?,SAH,.,surgicalclip,.,術(shù)前,術(shù)后,.,clips,.,動脈瘤血管內(nèi)介入治療,顯微外科手術(shù)夾閉動脈瘤療效肯定，適用于多數(shù)動脈瘤。血管內(nèi)介入治療近期療效較好，遠(yuǎn)期療效尚不肯定。適應(yīng)證：動脈瘤難以夾閉；手術(shù)夾閉失敗或復(fù)發(fā)；不完全夾閉；全身情況差不適合開顱。操作步驟：應(yīng)用Seldinger法穿刺右側(cè)股動脈，插入導(dǎo)管鞘。選擇適當(dāng)?shù)膶?dǎo)

13、引管經(jīng)導(dǎo)管鞘送入行全腦血管造影。根據(jù)動脈瘤大小選擇合適的球囊或彈簧圈，在監(jiān)視器監(jiān)測下經(jīng)微導(dǎo)管送于動脈瘤內(nèi)，造影證實動脈瘤完全閉塞后拔出導(dǎo)管。,.,.,動脈瘤血管內(nèi)介入治療示意圖,.,支架（Stent）線圈（Coil）,.,SAH,ruptureofananeurysmatthetipofthebasilarartery(基底動脈),.,基底動脈尖動脈瘤,術(shù)前,術(shù)后,.,后交通動脈瘤,.,.,before,after,.,顱內(nèi)動脈瘤介入治療新進展,血流導(dǎo)向裝置WEB生物修飾彈簧圈：新一代GDCMatrix彈簧圈（Boston公司）、HES（HydrocoilEmbolicSystem）彈簧圈（M

14、icrovention公司）、放射性彈簧圈、纖毛彈簧圈,.,第三節(jié)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動靜脈畸形,.,顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管畸形（vascularmalformation）,動靜脈畸形(arteriovenousmalformation,AVM)海綿狀血管瘤(cavernoushemangioma)毛細(xì)血管擴張(telangietases)靜脈畸形(venousmalformation)靜脈曲張(varices),.,一、顱內(nèi)動靜脈畸形,腦動靜脈畸形（cerebralarteriovenousmalformation,AVM）是一團發(fā)育異常的病態(tài)腦血管,由于胚胎發(fā)育異常引起腦動脈和靜脈直接溝通或毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)

15、缺如所致。由一支或幾支動脈供血，不經(jīng)毛細(xì)血管床，直接向靜脈引流。,.,大體病理,畸形血管團由彎曲擴張的供血動脈和引流靜脈組成，內(nèi)有腦組織，周圍腦組織因缺血而萎縮，膠質(zhì)增生，或伴陳舊性出血。大腦為好發(fā)部位。典型病變呈楔形，基底在皮質(zhì)，尖端達側(cè)腦室。,.,臨床表現(xiàn),出血為常見或首發(fā)癥狀，畸形血管破裂致腦內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔、腦室內(nèi)出血。AVM越小，越易出血，是因為動靜脈短路處的動脈壓下降不顯著，小靜脈管壁薄，易破裂。AVM多見30歲以下的年輕人，年輕人自發(fā)性顱內(nèi)出血首先考慮AVM。,.,臨床表現(xiàn),癲癇可為首發(fā)癥狀或見于出血后。發(fā)作可為局限性或全身性，前者有定位意義。與腦缺血、周圍膠質(zhì)增生、含鐵血黃素刺激

16、大腦皮層有關(guān)。,.,臨床表現(xiàn),頭痛與供血動脈、引流靜脈或竇的擴張，AVM出血，腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。,.,臨床表現(xiàn),局灶性神經(jīng)功能缺損腦內(nèi)血腫可致急性偏癱，失語。4-12%未出血AVM病人呈進行性神經(jīng)功能缺損，出現(xiàn)運動、感覺、視野以及語言功能障礙，多因AVM盜血作用或合并腦積水。,.,臨床表現(xiàn),部分病人可出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛和顱內(nèi)雜音。兒童大腦大靜脈動脈瘤（aneurysmofveinofgalen）可以導(dǎo)致心衰和腦積水。,.,特點,與動脈瘤相比，AVM出血有兩特點：出血的高發(fā)年齡輕。出血程度輕，再出血率低，出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于動脈壓。出血較少發(fā)生在基底池，出血后腦血管痙攣發(fā)生率低。

17、,.,輔助檢查,CT為大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位的混雜密度區(qū)。合并出血時為高密度區(qū)。MRI畸形血管在T1、T2加權(quán)像上均為無信號暗區(qū)（流空現(xiàn)象），系病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)。DSA為確診手段，了解畸形血管團的大小、范圍、供血動脈、引流靜脈、血流速度及盜血現(xiàn)象。,.,MRI,CT,AVM的影像學(xué)檢查,DSA,.,顱內(nèi)動靜脈畸形的分級,.,治療,手術(shù)切除介入神經(jīng)放射治療立體定向放射外科治療,.,手術(shù)切除,是治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，能切除病變防止再出血，消除盜血現(xiàn)象改善腦血流。病變位于手術(shù)可切除部位均應(yīng)手術(shù)。合并血腫出現(xiàn)腦疝者應(yīng)急診開顱清除血腫，二期手術(shù)切除病灶。,.,介入神經(jīng)放射治療,為一種手術(shù)的輔助治

18、療或單獨的治療手段，將人工栓子經(jīng)超選擇微導(dǎo)管注入到供血動脈的終末處，阻斷AVM的供血。功能區(qū)或深部的AVM單純手術(shù)難以全切，巨大AVM或高血流量AVM一期手術(shù)可發(fā)生正常灌注壓突破，術(shù)前栓塞減少術(shù)中危險性。,.,立體定向放射外科治療,直徑3cm或手術(shù)后或介入神經(jīng)放射治療后殘存的AVM可行X-刀或r-刀治療,使畸形血管內(nèi)皮緩慢增生,管壁增厚,血栓形成閉塞。,.,二、脊髓血管畸形SpinalVascularMalformation,少見，有脊髓受壓和脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血的表現(xiàn)，病情發(fā)展緩慢。檢查有一定價值，確診需脊髓血管造影。治療以手術(shù)為主，亦可介入治療。,.,第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥,腦底異常血管網(wǎng)癥

19、又稱煙霧病(moyamoyadisease)，病因不清。病理腦底動脈環(huán)主干狹窄和閉塞，代償形成豐富的顱底側(cè)支循環(huán)呈現(xiàn)異常網(wǎng)狀血管。臨床表現(xiàn)腦缺血：腦出血：診斷腦血管造影可確診，特點是顱底頸內(nèi)動脈段狹窄和閉塞，腦底出現(xiàn)纖細(xì)血管網(wǎng)，血管造影形似煙霧狀。治療對缺血用擴血管藥；對出血形成血腫手術(shù)清除。顳淺動脈大腦中動脈吻合術(shù)，顳肌貼敷術(shù)可改善血運和神經(jīng)功能。,.,煙霧病血管造影圖片,.,第五節(jié)頸動脈海綿竇瘺,病因有外傷、硬腦膜動靜脈畸形和或海綿竇動脈瘤。臨床表現(xiàn)具有特征性臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)血管雜音；突眼，結(jié)膜充血水腫；眼球搏動；眼球運動障礙（第、腦神經(jīng)麻痹）；眼底視乳頭水腫。診斷腦血管造影可確診，應(yīng)注意與

20、眶內(nèi)、鞍旁腫瘤及海綿竇動脈瘤鑒別。治療目的：保護視力；消除顱內(nèi)雜音；防止腦梗死和鼻出血。方法：介入神經(jīng)放射治療；頸內(nèi)動脈栓塞術(shù)（放風(fēng)箏法）。,.,.,第六節(jié)腦卒中的外科治療,.,一、缺血性腦卒中的外科治療,腦的供應(yīng)動脈狹窄或閉塞引起缺血性卒中。臨床表現(xiàn)分三種類型：短暫性腦缺血發(fā)作，可自行緩解，不留后遺癥；可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙，留有小梗死灶，大部分可逆；完全性卒中，明顯梗死灶，神經(jīng)障礙長期不能恢復(fù)。診斷CT、MRI、CTA、MRA、DSA外科治療頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)；頸動脈支架；顱內(nèi)外動脈搭橋術(shù)。,.,.,二、出血性腦卒中的外科治療,多發(fā)于50歲以上有高血壓動脈硬化癥的老年人中。出血主要是由于粟粒狀微動脈瘤破裂引起。血腫可穿破腦組織而進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室，引起繼發(fā)性蛛網(wǎng)