1、主講:趙書慧2015.10.25,硬皮病疑難病例討論,病情介紹1,1.基本信息姓名：苗某性別：男年齡：62歲發(fā)病原因：化療入院時間：2015-10-03轉(zhuǎn)入時間：2015.10.08,2.入院主訴胃癌1年，間斷胸悶、憋氣半月。,病情介紹2,現(xiàn)病史：患者與2014年9月于鐵路醫(yī)院體檢診斷為胃角腺癌腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，高血壓2級。于2014年9月開始化療，2015年4月16日化療結(jié)束?；熃Y(jié)束后出現(xiàn)四肢水腫及漸進性四肢關(guān)節(jié)疼痛對癥治療后好轉(zhuǎn)，2015年7月3日出現(xiàn)右側(cè)腹股溝區(qū)及雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛，休息后可緩解，當時考慮骨轉(zhuǎn)移。患者周身皮膚緊縮感，除面部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀干，請風濕免疫科

2、會診，診斷為彌漫性硬皮病。CT示間質(zhì)性肺炎，考慮硬皮病引起內(nèi)臟病變。患者自服中藥治療一個月，自述硬皮病較前好轉(zhuǎn)。2015年10月3日因胸悶氣短就診老城腫瘤科，化療兩次，出現(xiàn)腎功能下降。于10月8號轉(zhuǎn)入我可治療。,病情介紹3,入科癥狀神清，精神疲倦，氣促，活動后加重，間斷咳嗽，可自行咯出少量白痰，胸悶，腰部酸痛，進食后惡心，食欲差，納差，睡眠可，小便量少。全身皮膚輕度凹陷性水腫，質(zhì)硬，皮膚緊繃，彈性差。雙下肢活動受限。生命體征T：36.5，P：96次/分R：20次/分,BP：180/100mmHg,病情介紹4,既往史腦梗塞病史8年，8年前膽囊結(jié)石行膽囊切除術(shù)，高血壓5年，診斷胃癌1年，無傳染病史

3、。過敏史否認藥物及食物過敏史，無輸血史。,入院診斷,胃角腺癌肝門區(qū)、胃左、腹膜后、腹主動脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。左側(cè)第八后肋骨轉(zhuǎn)移？腎功能不全系統(tǒng)性硬化癥雙肺間質(zhì)性肺炎高血壓病3級,入院后相關(guān)檢查,腎功Scr245368umol/L白細胞11.2412.83109/L白蛋白39.2732.9g/L血紅蛋白8889g/L血氣PCO231.8mmHgPO269.80mmHg，SO293.3%胸部CT：間質(zhì)性肺炎心動超聲：主動脈瓣狹窄（級輕度）伴主動瓣關(guān)閉不全肺動脈高壓（輕度），心包積液（少量）升主動脈擴張,主要診療過程,監(jiān)測生命體征,吸氧給予抗生素靜滴，控制感染口服硝苯地平片，硝苯地平緩釋，烏拉地爾控制血

4、壓。泮托拉唑護胃。腎康保護腎臟，強心、利尿等。,硬皮病(scleroderma),概念局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化血管內(nèi)膜增生影響心、肺、腎和消化道等多器官病因尚不清楚,硬皮病的分類,系統(tǒng)性硬皮?。⊿ystemicScleroderma）彌漫型系統(tǒng)性硬化癥局限型系統(tǒng)性硬化癥局灶性硬皮?。╨ocalizedScleroderma）硬斑病帶狀硬皮病點滴狀硬皮病,病因,感染結(jié)締組織代謝異常血管異常免疫異常,臨床表現(xiàn),雷諾現(xiàn)象（RaynaudPhenomenon）,可恢復(fù)的皮膚顏色變化：白-紫-紅微血管的舒縮功能障礙因寒冷或情緒波動誘發(fā)首發(fā)癥狀（90）可見于其他疾病,皮膚病變,典型的皮膚病變經(jīng)過三個

5、時期：水腫期硬化期萎縮期,萎縮期,皮膚光滑而細薄，緊貼于皮下骨面，皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細血管擴張及皮下組織鈣化面頸部皮膚受累時，可形成面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄并收縮呈放射狀伴有張口困難，晚期皮膚可以逐漸變軟如正常皮膚,消化系統(tǒng),舌肌萎縮變薄早期即可出現(xiàn)食管損害（45%-90%）食管下段功能失調(diào)引起咽下困難括約肌受損發(fā)生反流性食管炎、狹窄胃十二指腸和空腸受累，少見、病情重可有胃擴張及十二指腸蠕動消失空腸損害則出現(xiàn)吸收不良綜合征,肺,SSc最常見的表現(xiàn)之一主要是肺間質(zhì)纖維化肺動脈高壓通氣功能和彌散功能障礙（70%）死亡的重要原因之一少數(shù)患者有胸膜

6、炎本病合并肺癌的發(fā)生率較高,腎,輕度或間歇性蛋白尿少有紅細胞或白細胞70的蛋白尿患者高血壓腎功能衰竭SSc“腎危象”：SclerosisCrisis腎損害發(fā)展急劇突然出現(xiàn)急進性高血壓演變?yōu)槟I功能衰竭SSc重要的死亡原因之一,硬皮病腎危象的臨床表現(xiàn),急驟進展的重度高血壓頭痛、視力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、顆粒管型微血管性溶血性貧血患者血漿腎素水平升高,心臟,60%心臟纖維化重要死亡原因之一心臟擴大、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴重者發(fā)生心包填塞冠脈血運減少,其它,神經(jīng)系統(tǒng)（少見）：三叉神經(jīng)痛多見橫紋肌常受侵犯：SSC/PM重疊綜合征關(guān)節(jié)癥狀較多見對稱性關(guān)節(jié)痛骨膜炎病

7、變：關(guān)節(jié)痛和活動障礙攣縮使關(guān)節(jié)固定在畸形位置可合并干燥綜合征、甲狀腺炎、膽汁性肝硬化等,診斷標準,局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。系統(tǒng)硬化癥：美國風濕病學會（ARA）1998年標準：A主要標準：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。B次要標準：手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指；手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；雙肺基底纖維化。凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷、,治療措施,一般治療去除感染病灶，加強營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。血管活性劑主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。結(jié)締組織形成抑制劑抗炎劑免疫抑制劑物理療法中藥熏洗療法,預(yù)后,SSc的預(yù)后與其臨床分

8、型、內(nèi)臟受損及病程有關(guān)局限型硬化癥患者部分有自發(fā)性緩解，彌漫型的致殘率和死亡率較高伴心、肺、腎受損者預(yù)后不佳主要死亡原因為肺部感染及腎功能衰竭及心臟受累,護理措施,心理護理皮膚護理飲食護理呼吸道護理,病情觀察靜脈穿刺護理功能鍛煉用藥指導(dǎo),心理護理,耐心地開導(dǎo),介紹好轉(zhuǎn)病例,使他們正確認識疾病,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂于接受治療及護理。認真詢問病情,掌握病人的基本情況,聆聽患者對治療及護理的感受,在生活上盡可能提供方便。做好病人家屬的工作,要他們多關(guān)心、安慰病人,配合醫(yī)護人員共同做好病人思想工作。,皮膚護理,注意保暖:寒冷時戴帽子、耳套和手套，避免呆在過冷的環(huán)境中，理療或熱敷注意溫度，避免燙傷。戒

9、煙,忌咖啡，以免導(dǎo)致血管收縮。遵醫(yī)囑合理使用擴血管劑，并觀察藥物療效及副作用。保持皮膚清潔，選擇柔軟舒適的內(nèi)衣，做好基礎(chǔ)護理，勤翻身，易受壓的骨隆突處使用海綿墊或氣圈保護。隨時觀察病人皮膚損傷的范圍,皮膚彈性的變化，有皮損時及時治療，以防感染。,飲食護理,根據(jù)病情變化而選擇普食、半流食和流食。吞咽不暢的病人,宜給予半流食或糊狀易消化的食物、進食速度宜慢、且要細嚼慢咽,以免發(fā)生嗆咳造成窒息。高蛋白、高熱量、高維生素飲食：多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物指導(dǎo)患者少食多餐，胃-食管返流著進食時可取頭高腳低20度傾斜位,必要時應(yīng)用抗返流藥物治療。,呼吸道護理,肺部受累是導(dǎo)致PSS患者死亡的首

10、要原因，密切觀察病情,特別是呼吸的頻率、節(jié)律、深淺度,呼吸異常時應(yīng)做好氣管切開的準備工作。告誡患者注意休息,防止勞累,避免受涼,積極治療上呼吸道感染,采用藥物支持治療提高機體免疫力定期監(jiān)測肺功能,為臨床診斷和治療提供依據(jù),病情觀察,密切觀察病人有無內(nèi)臟損害的癥狀,如胸悶、心慌、心律不齊等心臟損害的癥狀。腹瀉或便秘可能為胃腸道損傷,吞咽不暢為食道受損的表現(xiàn)面部、肢體浮腫明顯，尿量迅速減少等腎臟受損的表現(xiàn)若發(fā)現(xiàn)病情變化應(yīng)及時報告醫(yī)生,迅速給予治療。,靜脈穿刺護理,病人皮損程度達到硬化期時,血管萎縮變硬、變細,靜脈注射進針非常困難,所以靜脈輸液或抽血化驗時,應(yīng)盡量做到計劃性。進行靜脈穿刺前要囑咐患者

11、熱敷或按摩穿刺部位，穿刺時盡量選用細針頭，減少穿刺末梢血管，注射應(yīng)認真細致地挑選血管,進針位置一定要準確,以減少靜脈穿刺的次數(shù),角度要大，減小針頭與皮膚接觸面，快速穿過皮膚后，再減小角度進入血管，保護好靜脈,以備搶救。,功能鍛煉,為了防止肌肉、骨骼的廢用性萎縮,鼓勵患者積極進行功能鍛煉,如屈伸肘、雙臂、膝及抬腿等活動,若病情允許宜經(jīng)常下地行走、做保健操、打太極拳等。定時按摩四肢，促進肢體血液循環(huán)，保持關(guān)節(jié)功能位置。對已有關(guān)節(jié)僵硬者予以按摩、熱浴或輔以物理治療,增加組織軟化。,用藥指導(dǎo),本病常需應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，藥物副作用多在用藥前應(yīng)做好詳細的解釋工作,并告訴病人停藥后可自行消退給藥時應(yīng)嚴格按醫(yī)囑服藥,定期監(jiān)測生命體征、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、大便潛血試驗,以早期發(fā)現(xiàn)繼發(fā)感染、腎功能受損、消化道出血等并發(fā)癥。應(yīng)用免疫抑制劑和抗纖維化藥如秋水仙堿時應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)、防止發(fā)生骨髓抑制。