1、格林巴利綜合征 （Guillain-Barre Snydrome,GBS）,協(xié)和醫(yī)大護(hù)理學(xué)院 曹妍,概述 病因及病理改變 分類 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 治療 護(hù)理,概述,格林-巴利綜合征：又叫急性感染性多神經(jīng)根炎，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。 最早由法國醫(yī)生Guillain和Barre于1916年報(bào)道。,概述-續(xù),在我國，其發(fā)病率約為1.610萬，農(nóng)村較城 市多見，任何年齡和男女均可得病，好發(fā)于10歲小兒，男孩發(fā)病比女孩多見，但以男性青壯年為多見。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。 預(yù)后：多數(shù)病人預(yù)后良好 7075的病人完全恢復(fù) 25遺留

2、輕微神經(jīng)功能缺損 5死亡，通常死于呼吸衰竭。,病因及病理改變病因,目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，或患兒細(xì)胞和體液免疫功能紊亂有關(guān)，而引起的遲發(fā)性過敏反應(yīng)性免疫疾病。,病因及病理改變病理改變,主要病理改變是脊神經(jīng)根近、遠(yuǎn)端神經(jīng)的水腫，神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細(xì)胞浸潤，周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。,分類,根據(jù)起病形式和病程 ： 1.急性格林巴利綜合征 2.慢性格林巴利綜合征 按病情輕重: 1.輕型：四肢肌力III級(jí)以上，可獨(dú)立行走。 2.中型：四肢肌力III級(jí)以下，不能行走。 3.重型：IX、X和其他顱神經(jīng)麻痹，不能吞咽，四肢無力到癱瘓，活動(dòng)時(shí)有輕度呼吸困難，但不需要?dú)?/p>

3、管切開。 4.極重型：在數(shù)小時(shí)至2天，發(fā)展到四肢癱瘓，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸。 5.再發(fā)型：數(shù)月至10多年可有多次再發(fā)，輕重如上述癥狀，往往比首發(fā)重，可由輕型直至極重型癥狀。應(yīng)加倍注意。 6. 變異型：純運(yùn)動(dòng)型GBS；感覺GBS；多顱神經(jīng)GBS；純?nèi)参锷窠?jīng)功能不全GBS，少數(shù)GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟(jì)失調(diào)等。,臨床表現(xiàn),臨床特征為急性非特異性感染后發(fā)展迅速的四 肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓伴腱反射消失。 1.前驅(qū)癥狀 2.首發(fā)癥狀 3.運(yùn)動(dòng)障礙 4.顱神經(jīng)癥狀 5.感覺障礙及腦脊膜刺激征 6.自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及其他,前驅(qū)癥狀,大多數(shù)患者在起病前14周有上呼吸道

4、或消化道感染癥狀以及疫苗接種史。其他誘發(fā)因素包括：自身免疫性疾病、手術(shù)、腫瘤、妊娠、腎移植、骨髓移植、一些藥物的服用和硬膜外麻醉等。,首發(fā)癥狀,以主觀感覺障礙常見，多發(fā)生于四肢或雙下肢遠(yuǎn)端，麻木、酸痛、緊束感及小腿后部疼痛較常見。 少數(shù)患者以肢體無力為首發(fā)癥狀，開始癥狀輕而局限。大多數(shù)病例發(fā)病后一周內(nèi)癥狀達(dá)高峰。,運(yùn)動(dòng)障礙,多從下肢開始，迅速發(fā)展成四肢對(duì)稱性、弛緩性癱瘓，遠(yuǎn)端向近端發(fā)展多于近端向遠(yuǎn)端發(fā)展。 重癥病例可累及呼吸肌和頸部肌肉，表現(xiàn)為抬頭不能、咳嗽無力、呼吸困難及一系列缺氧癥狀。 雙手持物不能，兩臂上舉不能，下肢步行不能，四肢肌張力減退和腱反射消失。病程中常見肌肉萎縮。嚴(yán)重病例可有四

5、肢癱瘓，肋間肌和膈肌無力，引起呼吸無力甚至呼吸麻痹。,顱神經(jīng)癥狀,以面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)受累最常見。 85系雙側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹，閉目不完全、口角漏水，示齒、抬額、皺眉等均無力； 其次為球麻痹，表現(xiàn)為吞咽困難、聲音嘶啞、喝水反嗆。 其他:眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙的眼球活動(dòng)受限、復(fù)視和斜視；三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙的咀嚼無力和下頜偏斜；舌下神經(jīng)受損的舌肌癱瘓、萎縮和纖顫。,感覺障礙及腦脊膜刺激征,主觀感覺障礙常見，如痛、酸、脹、麻等，尤其是小腿后部疼痛和壓痛明顯； 多數(shù)病例肢體或全身性肌肉的自發(fā)性疼痛，壓痛或由牽拉而誘發(fā)疼痛。,自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及其他,可見出汗增多、心動(dòng)過速、血壓升高或直立性低血壓，有時(shí)血

6、壓突然變化或心律失?？蓪?dǎo)致猝死。 括約肌功能通常不受影響，無大小便障礙。 少數(shù)患者可見視乳頭水腫，顱內(nèi)壓增高，可能為腦脊液吸收障礙和腦水腫所致。,輔助檢查,1 CSF檢查 典型的腦脊液改變是蛋白質(zhì)含量增高，而細(xì)胞數(shù)相對(duì)正常(部分患者也有細(xì)胞數(shù)增高，但500個(gè)L)。稱為蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，為本病的特點(diǎn)之一，在發(fā)病第2-4周最明顯，蛋白含量可達(dá)1-5gL。 2 血液和CSF免疫學(xué)檢查 免疫球蛋白升高，尤其是IgG及IgM。腦脊液中有時(shí)可見寡克隆帶。,輔助檢查-續(xù),3 電生理學(xué)檢查 可發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)明顯減慢，是神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。 脫髓鞘可見NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、波幅正

7、常或輕度異常，軸索損害表現(xiàn)遠(yuǎn)端波幅減低。 4 心電圖檢查 可見部分病例呈竇性心動(dòng)過速、ST下降、T波低平或倒置、QT間期延長、房室傳導(dǎo)阻滯、心肌勞損和心房纖顫。,治療,原則： 全身支持療法，防止病情惡化； 一旦呼吸麻痹，及時(shí)氣管切開； 應(yīng)用免疫抑制療法； 預(yù)防肺部及泌尿系感染； 早期開始康復(fù)治療； 降低死亡和殘廢率。,呼吸肌麻痹的搶救,目的：氣管切開利于氣管內(nèi)分泌物和CO2排出，從而減少解剖學(xué)上的死腔，便于輔助呼吸器的使用。 時(shí)機(jī)：呼吸困難的程度，如呼吸頻率、胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)的幅度、血壓、脈搏的情況。當(dāng)肺活量下降至正常的2530，咳嗽無力，呼吸道分泌物排出困難，動(dòng)脈血pH值7.3時(shí)，應(yīng)及時(shí)氣管切開

8、。（一般認(rèn)為應(yīng)在呼吸功能不全的早期使用，過遲使用將會(huì)產(chǎn)生缺氧性腦水腫甚至窒息而造成死亡或不可逆的腦細(xì)胞壞死。 ）,呼吸肌麻痹的搶救續(xù),觀察：肺部情況、循環(huán)功能及血?dú)夥治觯m當(dāng)調(diào)整呼吸機(jī)的通氣量，保持呼吸道及呼吸機(jī)的通暢。 撤機(jī)：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀改善，呼吸機(jī)能恢復(fù)之后進(jìn)行。 步驟：吸入壓力調(diào)節(jié)到能使患者自己使中等度的力量，達(dá)到滿意的呼吸換氣量，不可讓患者過于疲勞。若以20cmH2O的吸入壓力能使患者的肺容量超過50，則可撤去呼吸機(jī)。,病因治療,1 激素 急性進(jìn)展期，病人免疫功能亢進(jìn)，無合并感染或其它禁忌癥，可應(yīng)用激素，早期靜滴氫化可的松100-500mg/d或地塞米松5-10mg/d。以后改口服，地

9、塞米松0.75-1.5mg/次，3次/d或強(qiáng)的松5-20mg/次，3次/d。若已出現(xiàn)呼吸肌麻痹而輔助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用為宜。,病因治療續(xù),2 靜脈注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin，IVlg) IVlg應(yīng)用方便，風(fēng)險(xiǎn)小，在各級(jí)醫(yī)院使用預(yù)后無顯著差異，所以成為目前最受推崇的治療方法。成人劑量為0.4g(kg.d)，連用5d，盡早在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前使用。 禁忌癥：選擇性IgA缺陷，IVIg過敏史；相對(duì)禁忌癥為嚴(yán)重的充血性心力衰竭和腎功能不全。,病因治療續(xù),3 血漿置換療法(plasma exchange，PE) 與接受支持治療的患者

10、相比，PE可以顯著降低需要輔助通氣的患者比例，縮短住院時(shí)間、機(jī)械通氣時(shí)間和恢復(fù)至可以獨(dú)立行走的時(shí)間；顯著減少感染和心律失常的并發(fā)癥。 PE隔日進(jìn)行一次，每次按50mlkg或1-1.5倍的血漿容量計(jì)算，可用5白蛋白復(fù)原血容量，減少使用血漿的并發(fā)癥。輕、中、重度病人應(yīng)分別作2次、4次和6次。 禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病等,病因治療續(xù),4 免疫抑制劑 在疾病進(jìn)展期，短期靜注環(huán)磷酰胺可以中止其惡化，200mg/d。 5 適當(dāng)應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥物 輔酶A、ATP、細(xì)胞色素C等代謝性藥物，亦可同時(shí)應(yīng)用維生素B12，彌可保等。 6 考慮配合以中藥，對(duì)于病情的預(yù)后有極其重要的意義。,護(hù)理

11、,常見護(hù)理問題包括： 低效型呼吸型態(tài)； 清理呼吸道無效； 肢體活動(dòng)障礙； 皮膚的完整性受損：有發(fā)生褥瘡的可能； 感知改變； 生活自理缺陷。,低效性呼吸型態(tài),相關(guān)因素 呼吸肌無力；神經(jīng)肌肉受累；缺氧。 主要表現(xiàn) 呼吸淺而慢；紫紺，鼻翼煽動(dòng)；咳嗽、咳痰；三凹征；氧分壓于正常或二氧化碳分壓高于正常。 護(hù)理措施 抬高床頭；保持輸氧管道通暢；鼓勵(lì)咳嗽，深呼吸，必要時(shí)吸痰；穿寬松柔軟的衣服；觀察病人呼吸頻率、節(jié)律和深度，如發(fā)現(xiàn)呼吸費(fèi)力、呼吸淺慢、咳嗽無力、吞咽困難時(shí)應(yīng)備好氣管插管、機(jī)械通氣設(shè)備，隨時(shí)準(zhǔn)備配合搶救；必要時(shí)配合醫(yī)生行氣管切開術(shù)；配合醫(yī)師定時(shí)查血分析，觀察缺氧狀況是否得到改善；加強(qiáng)巡視。,清理呼

12、吸道無效,相關(guān)因素 肺部感染致分泌物增多；咳嗽無力或疲乏；意識(shí)障礙，認(rèn)知障礙。 主要表現(xiàn) 呼吸音粗，呼吸淺而快，伴有鼻翼煽動(dòng)、三凹征；呼吸道分泌物多，咳嗽、咳痰；咳嗽無力，不能有效地咳出痰液；因呼吸困難，使用輔助呼吸機(jī)；氧分壓低，二氧化碳分壓升高。 護(hù)理措施 室溫18-22，溫度50%-70%；有痰鳴音，鼓勵(lì)病人咳嗽，指導(dǎo)有效排痰的方法，必要時(shí)吸痰；指導(dǎo)體位引流，排痰前可協(xié)助病人翻身、拍背；遵醫(yī)囑使用抗生素，觀察藥物療效和副作用；遵醫(yī)囑給予霧化吸入；在心臟能耐受范圍內(nèi)鼓勵(lì)多飲水。,肢體活動(dòng)障礙,相關(guān)因素 肢體癱瘓；神經(jīng)肌肉受累；意識(shí)障礙。 護(hù)理措施 評(píng)估患肢的活動(dòng)能力，與其共同制定護(hù)理計(jì)劃；

13、將患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遺癥； 協(xié)助和督促進(jìn)行功能鍛煉，根據(jù)病情在床上被動(dòng)運(yùn)動(dòng)床上主動(dòng)活動(dòng)床邊活動(dòng)下床活動(dòng)的次序進(jìn)行，強(qiáng)度適中，循序漸進(jìn)，持之以恒。 被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的幅度由小到大，由大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)； 按摩應(yīng)以輕柔緩慢的手法進(jìn)行； 教會(huì)病人家屬進(jìn)行鍛煉的方法； 活動(dòng)時(shí)需有人陪護(hù)，防止受傷。,皮膚完整性受損：有發(fā)生褥瘡可能,相關(guān)因素 肢體癱瘓；長期臥床；營養(yǎng)不足。 主要表現(xiàn) 皮膚干燥，彈性差，容易破損；局部皮膚長期受壓發(fā)紅，反應(yīng)性充血；出汗多，潮濕；營養(yǎng)不良，皮膚彈性差，骨隆突部位皮下脂肪少。 護(hù)理措施 翻身1次/2h，按摩局部骨隆突受壓處，注意翻身時(shí)避免推、拉、拖的動(dòng)作;睡氣墊床，骨隆突處墊軟枕或橡皮圈；保持床單清潔、干燥、平整、無渣屑；出汗多時(shí)及時(shí)擦洗，更換干凈衣褲；合理進(jìn)食加強(qiáng)營養(yǎng)以增強(qiáng)抵抗力；每天熱水泡腳，溫水擦浴，促進(jìn)機(jī)體血液循環(huán)。,感知改變,相關(guān)因素 周圍神經(jīng)脫髓鞘病變；感覺傳導(dǎo)通路損害。 主要表現(xiàn) 肢體遠(yuǎn)端感覺減退，如戴手套、襪子樣感覺。 護(hù)理措施 用溫水擦洗感覺障礙部位，促進(jìn)血循和感覺恢復(fù)；