1、.,主動脈夾層的診治,2014.6,.,概 述,主動脈夾層 (Aortic Dissecction AD) 系主動脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過 裂口進入主動脈壁內(nèi),導(dǎo)致血管壁分層 發(fā)病率 的平均年發(fā)病率為 0.51/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病2000例 最常發(fā)生在 5070歲的男性,男女性別比約 31, 40歲以下的比較少見 ,此時應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女,.,發(fā)病機制,本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。 主要易患因素（病因） 高血壓，主動脈粥樣

2、硬化：約占 70% 9 0% 主動脈中層病變：中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死，另一種類型是平滑肌細胞的丟失,.,發(fā)病機制,遺傳性疾病：Marfan綜合征、Ehlers Danlos綜合征、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病 內(nèi)膜撕裂：最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄 壁中血腫蔓延 妊娠， 主動脈炎：梅毒性動脈炎、巨細胞動脈炎 創(chuàng)傷：主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作,.,5,撕裂部位: 升主動脈67% 降主動脈26% 弓部 5% 腹部 2%,病理生理,.,6,.,病理分型

3、,分類方法 對受累主動脈的部位及范圍進行定義 DeBakey法的、型 Stanford法和型 解剖分類法 根據(jù)病程分類,.,DeBakey分 型,DeBakey 型 夾層起自升主動脈 ,并累及腹主動脈 DeBakey 型 夾層僅累及升主動脈 DeBakey 型 夾層起自降主動脈 ,并向遠端擴展 ,罕有逆行累及主動脈弓,.,DeBakey不同分型示意圖,型 型 型 DeBakey,.,Stanford分 型,Stanford和型 型 不論起源，所有累及升主動脈的夾層為型，約占2/3。相當于DeBakey分型的I型和II型。 型 夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型， 約占1/3。,.,

4、Standford 分型 A 型 B 型,.,解剖分類,解剖分類為近端夾層和遠端夾層。 近端夾層 包括DeBakey 和型或Stanford型 遠端夾層 包括DeBakey 型或Stanford型,.,病程分類,急性期 起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期 起病超過2月為慢性期 亞急性期 主動脈夾層 2周2月以內(nèi) 未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個24小時內(nèi)每小時死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一,.,病理改變,典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔。AD發(fā)病的特征性病理改變是主動脈內(nèi)中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之間），所

5、形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠端或近端發(fā)展，病變累及主動脈的分支時可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。,.,臨床表現(xiàn),特點：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 疼痛 出血癥狀 缺血癥狀 壓迫癥狀 心功能不全癥狀,.,疼痛 74%90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進展的途徑。 疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠端的夾層，頸

6、部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部,臨床表現(xiàn),.,疼痛部位,.,主動脈瓣關(guān)閉不全 突發(fā)主動脈反流 是型AD常見并發(fā)癥 目前認為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致 易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全,臨床表現(xiàn),.,急性心肌梗塞 冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見 這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD,臨床表現(xiàn),.,心包壓塞 積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ,

7、也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血 臨床易誤診為心包炎,臨床表現(xiàn),.,休克 多由于型并發(fā)外膜破裂所致 易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結(jié)核和腫瘤等,臨床表現(xiàn),.,神經(jīng)系統(tǒng)病變 神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等 易誤診為腦血管意外。 發(fā)病機制 無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外 夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進入腦脊髓的直接分支開口 ,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。,臨床表現(xiàn),.,嚴重的腎血管性高血壓、腎衰竭 常見于型 ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 臨床易誤診為其他

8、疾病引起的腎衰竭,臨床表現(xiàn),.,其它罕見的臨床表現(xiàn),聲音嘶啞 上呼吸道阻塞 吞咽困難 咳血或嘔血等,.,體 征,血壓與脈搏：出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。 心臟體征：夾層累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死 胸部體征：夾層血腫破裂到心包腔時，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡,.,輔助檢查,心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈 開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型 AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表 現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。 化驗室檢查：白細胞增多。血尿、蛋白尿及管型，腎功能受損時血尿素氮、肌酐升高。急性心梗時，心肌酶譜升高

9、。,.,影像學(xué)診斷,常規(guī)的實驗室檢查對的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價值 目前可用于此的診斷方法包括 主動脈造影術(shù) 計算機體層攝影 (CT) 磁共振 (MRI) 經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG) 血管內(nèi)超聲。,.,主動脈造影,突出優(yōu)點 是確診首要、準確、可靠的診斷方法 ,早期報道其敏感性和特異性為 88%和95% 缺點 屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險性 ,且準備及操作費時 ,已少用于急診,.,CT、MRI,CT:其診斷AD敏感性為83%94%,特異性為87%100% MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認為是診斷主動脈夾層分離的金標準,.,經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE,經(jīng)胸腔超

10、聲心動圖敏感性僅為 59%85%,特異性為77% 食管超聲心動圖 (TEE) 目前認為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準確、簡便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術(shù) 其診斷AD的敏感性達到98%99%,特異性達77%97%,.,血管內(nèi)超聲,血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術(shù) ,可以確定病變主動脈的解剖細節(jié)和夾層分離的范圍。,.,胸片,少數(shù)病例可以在胸片上見到縱膈增寬或主動脈增寬,.,診斷要點,高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克,而血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體

11、征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù),.,治 療,藥物治療 手術(shù) 血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,.,藥 物 治 療,的藥物治療的必要性 藥物治療是懷疑AD或確診AD后能立即進行的治療 對于無并發(fā)癥的遠端夾層療效明確 ,不亞于外科治療. 長期適當?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施。 的藥物治療有二個主要目標 一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動脈壁壓力盡可能低 二是抑制心臟左室收縮 ,降低dp/dt,使搏動性張力下降。（dp/dt max：等容收縮期左心室內(nèi)壓力上升的最大速率 ）,.,藥 物

12、治 療,較理想的藥物為 受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物 其他抗高血壓作用的藥物 CCB 利尿劑 ACEI ARB 受體阻滯劑 鎮(zhèn)靜劑 通便藥 對癥、支持治療,.,早期治療的目的是減輕疼痛，及時把收縮壓降至100110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時，無論是否有收縮期高血壓或疼痛均應(yīng)給予 阻滯劑，使心率控制在6065次/分，以減低動脈dp/dt,如此就能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)擴展。 需要注意的是，合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但

13、可使用阻滯劑以減低心肌收縮力。,.,長期的內(nèi)科治療目的仍在于控制血壓和減低dp/dt，收縮壓應(yīng)控制在130mmHg以下，所選用的藥物，以兼?zhèn)湄撔约×ψ饔煤徒祲鹤饔玫乃幬餅橐?，如阻滯劑、鈣通道阻滯劑、腎素血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等降壓藥物單用或聯(lián)合應(yīng)用 。,.,藥 物 治 療,藥物治療指征: 無并發(fā)癥的型 穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層 穩(wěn)定的慢性夾層 病情已不可能實施手術(shù),.,藥物治療的臨床目標,患者無胸悶痛等臨床表現(xiàn) 血壓不超過120/70mmHg 心率不超過70bpm,.,手 術(shù),手術(shù)治療指征 近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀 直徑大于

14、5厘米 動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成 ) 主動脈瓣反流 逆行進展至升主動脈 馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。 急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進行性擴張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來,血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。,.,手 術(shù),根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動脈替換 升主動脈替換： Wheat術(shù) 弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephant trunk 胸主動脈替換 腹主動脈替換 胸、腹主動脈替換 全替換主動脈替換 主動脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù),.,I型,II型,.,A1型：,.,

15、A2型：,.,A3型主動脈根部加瓣膜替換術(shù),.,A型全弓替換+象鼻手術(shù),I型,.,對于III型夾層動脈瘤的治療，可采用降主動脈人工血管移植術(shù)，對于相應(yīng)器官受累時，應(yīng)考慮血運重建，如肋間動脈、腎動脈或腸系膜上動脈重建術(shù)。,Standford B型,Debakey,III型,.,部分胸降主動脈替換術(shù),部分胸降主動脈替換術(shù) +遠端支架植入術(shù),Stanford B型夾層,.,全胸降主動脈替換術(shù),。,.,胸腹主動脈替換術(shù),.,由于近年無創(chuàng)性診斷技術(shù)的提高，對III型夾層動脈瘤剝離內(nèi)膜可準確定位，血管內(nèi)支架已廣泛用于降主動脈夾層動脈瘤的治療。一般認為只要瘤體距離左鎖骨下動脈超過2cm，動脈瘤本身無過度迂曲

16、，介入通路通暢，假腔較小，就可以考慮采用覆膜支架介入治療。這種方法可以減輕手術(shù)、麻醉、體外循環(huán)等對患者的創(chuàng)傷和應(yīng)激。,介入治療,.,支架送器,支架人工血管,.,弓小彎型,.,采用分支型支架,.,采用帶孔型支架,.,支架應(yīng)用范圍,。,.,支架應(yīng)用范圍,。,治療前,治療后,.,術(shù)后主要并發(fā)癥,肺出血：主要因瘤體與肺組織粘連及血管交通支損傷造成，術(shù)中應(yīng)避免過分壓迫 和牽拉肺組織 吻合口破裂：吻合強度不夠；術(shù)后血壓控制不力等 截 癱：主要是由于術(shù)中脊髓缺血所造成。保證充分的灌注壓力和灌注流量、脊髓降溫、判斷第6-10對肋間動脈段脊髓供血的側(cè)支循環(huán)建立是否充分可防止截癱的發(fā)生；特別巨大的動脈瘤應(yīng)采用深低

17、溫停循環(huán)方法手術(shù) 左側(cè)膈神經(jīng)損傷：瘤體與組織粘連切除瘤體或電凝止血時易致?lián)p傷 術(shù)后滲血：可應(yīng)用抑肽酶、纖維蛋白元和立止血等 胸腔感染：不要保留動脈瘤壁的內(nèi)膜層 腦損傷：充分進行腦保護 代謝紊亂綜合征：行血糖、電解質(zhì)、血脂等監(jiān)測,.,入院評估,1、疼痛 與夾層累及的部位有關(guān)：升主動脈夾層多為胸前區(qū)疼痛，胸降主動脈夾層多為肩胛區(qū)和背部疼痛，腹主動脈夾層疼痛位于腰部。疼痛劇烈，難以忍受，呈撕裂、切割樣疼痛。,.,2、血壓 接診時血壓正常或血壓較高，但外周末稍灌注多不良，表現(xiàn)為面色蒼白，尿量減少，四肢冰冷。出現(xiàn)心包填塞、主動脈破裂（患者可在數(shù)分鐘內(nèi)死亡）、主動脈瓣關(guān)閉不全、急性心力衰竭時血壓下降。,.

18、,3、外周脈搏 相應(yīng)部位的脈搏減弱或消失提示該動脈受阻：無名動脈或右鎖骨下動脈阻塞表現(xiàn)為右上肢脈搏減弱，左鎖骨下動脈受阻左上肢動脈搏動減弱，股動脈或髖動脈受阻單側(cè)股動脈搏動減弱，阻塞部位在髂動脈分叉以上時雙側(cè)股動脈搏動減弱。入院后觸摸四肢大動脈脈搏并詳細記錄。,.,護理措施,1、控制血壓 防止主動脈進一步擴張和破裂。急性期為了準確控制血壓，維持藥物輸入的穩(wěn)定劑量， A:應(yīng)建立中心靜脈通路，以右頸內(nèi)靜脈為佳，此處不干擾手術(shù)術(shù)野，可保留至術(shù)后。必要時監(jiān)測中心靜脈壓。常規(guī)穿刺橈動脈進行有創(chuàng)血壓監(jiān)測，有創(chuàng)血壓監(jiān)測更準確、快速，還可減少長期袖帶測壓造成的皮膚損害。 B:同時給予心電監(jiān)護、氧飽合度監(jiān)測。每

19、15min記錄1次，平穩(wěn)后1h記錄1次。降壓藥物可選用硝酸甘油擴張血管，由小劑量開始，0.51g（Kg.min）微量泵持續(xù)泵入。該藥起效快，作用時間短，如降壓效果差，可聯(lián)合硝苯地平30mg/d.難以控制的惡性高血壓選用強效血管擴張劑硝普鈉，,.,微量泵持續(xù)泵入110g（kg.min），由小劑量開始，為確保藥物的有效性，每6h更換一次藥液，作好交班。硝普鈉的另一作用是反射性心搏增強，口服心得安或美托洛爾將心率控制在6070次/min. C.控制血壓同時留置尿管，監(jiān)測每小時尿量并記錄尿液性狀、顏色，尿量在0.5ml/（kg.h）以上時，血壓控制在盡可能低的狀態(tài)（100mmHg以下）。病情穩(wěn)定后應(yīng)逐

20、漸將靜脈給藥減量，改為口服。硝普鈉連續(xù)輸入72h以上應(yīng)監(jiān)測血中氰化物濃度，并注意觀察硝普鈉有無惡心、嘔吐、頭痛、精神錯亂、震顫、嗜睡、昏迷等不良反應(yīng)。,.,2、疼痛 通常收縮壓控制在100mmHg以下時疼痛癥狀可緩解。主動脈夾層引起的劇烈、難以忍受的疼痛也是刺激血壓增高的因素，在應(yīng)用降壓藥物同時，適當使用鎮(zhèn)靜止痛劑嗎啡10mg肌內(nèi)注射，必要時46h重復(fù)一次。對單純的煩燥、入睡困難可給予安定10mg肌內(nèi)注射，協(xié)助患者采取舒適的體位，創(chuàng)造安靜、整潔、空氣清新的病房環(huán)境，根據(jù)患者愛好可播放一些舒緩的音樂，增加家屬的陪伴，輕柔有節(jié)律的按摩，轉(zhuǎn)移注意力，使患者情緒放松。,.,3、心理護理 主動脈夾層患者

21、多為突發(fā)劇烈的胸、背、肩胛疼痛而急診入院，常有恐懼、無助、未來不可預(yù)測感，而入院后醫(yī)務(wù)人員的忙碌、嚴肅頻繁的診視，不斷增多的護理操作更加重患者的心理負擔。根據(jù)每一位患者不同的性格、人格特征、受教育程度、理解能力，給予心理疏導(dǎo)和關(guān)懷。當血壓在藥物作用下得到控制，疼痛緩解，仍需安靜臥床23周，進食、大小便在床上進行，此時容易出現(xiàn)焦慮、自卑情緒，我們從介紹醫(yī)院診療、技術(shù)水平，現(xiàn)代化醫(yī)療設(shè)備、熟練的醫(yī)療護理隊伍等方面提高患者戰(zhàn)勝疾病信心和對醫(yī)護人員的信任度，當患者冷靜認識到自己所擁有的醫(yī)護條件及自身真實條件后較容易接受解釋工作和主動配合治療。,.,4、組織灌注不良 在夾層形成過程中，主動脈分支如冠狀動

22、脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腸系膜動脈、髂動脈等血管阻塞，血流受影響。引起相應(yīng)組織缺血，灌注不良。每4h觸摸并對比四肢動脈脈搏強弱，判斷有無組織灌注不良。懷疑有組織灌注不良時應(yīng)做MRI檢查或主動脈造影。通過觀察患者神志、認知情況了解有無腦灌注不良，評估中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能狀態(tài)，對腦缺血昏迷者做好腦組織保護，頭部置冰袋或冰帽，注意避開耳部以防引起凍傷。,.,腎灌注不良時，腎血流減少，尿量減少，血清尿素氮、肌酐值上升，監(jiān)測每小時尿量，每12d檢驗?zāi)虺Ｒ?guī)、腎功，必要時行腎功能替代治療。 急性腎功能衰竭早期，無腹主動脈夾層患者可采用腹膜透析，此方法操作簡便、創(chuàng)傷小，對循環(huán)功能影響小，病情不允許行腹膜透析者行血液透析，為腎功能恢復(fù)創(chuàng)造有利條件。,.,5、飲食護理 劇烈的腹部、胸部疼痛可伴有惡心、嘔吐癥狀，疼痛劇烈時暫禁食，疼痛緩解時給予流質(zhì)飲食，血壓控制平穩(wěn)后可以逐漸過渡到半流質(zhì)飲食。給予低鹽低脂飲食，根據(jù)患者口味提供易消化食物，少量多餐。避免進食易產(chǎn)氣、辛辣刺激、油炸等食物，多食入新鮮蔬菜、水果，保持二便通暢。部分的患者由