1、a,1,嗜鉻細胞瘤,甘肅省人民醫(yī)院泌尿科 金明霞,a,2,一 嗜鉻細胞瘤概述,嗜鉻細胞瘤多為良性，約占90%。故其形狀或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圓略帶扇形，切面為深黃或棕色。嗜鉻細胞瘤本病以2040歲青壯年患者居多，男與女之比幾乎相等。其主要癥狀為高血壓和基礎代謝的改變。嗜鉻細胞瘤宜行手術切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數(shù)術后效果良好。,a,3,嗜鉻細胞瘤 腎上腺髓質以及腎上腺外副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細胞所發(fā)生的腫瘤 臨床主要表現(xiàn)高血壓甚至高血壓危象 早期、正確診斷并行手術切除腫瘤 可治愈的一種繼發(fā)性高血壓,a,4,90%嗜鉻細胞瘤 90%發(fā)生于腎上腺髓質 90%發(fā)生于

2、單側 90%為良性 10%異位嗜鉻細胞瘤 腎上腺髓質外腫瘤，因同人體內副神經(jīng)節(jié)分布特點相同又稱副神經(jīng)節(jié)瘤。最常見的發(fā)生部位是腹主動脈旁神經(jīng)叢，其次是胸腔、膀胱及頸部,a,5,嗜鉻細胞瘤大體標本,a,6,a,7,腎上腺 皮質和髓質組成 髓質起源于外胚層，由大多角形細胞組成，細胞可被重鉻酸鹽染成棕色，故稱嗜鉻細胞 髓質嗜鉻細胞的胞漿內有大量嗜鉻顆粒，它們在電鏡下表現(xiàn)為大小不等的囊泡，嗜鉻顆粒囊泡主要分泌和儲存兒茶酚胺(CA)，即腎上腺素(E)、去甲腎上腺素(NE)和多巴胺(DA),a,8,嗜鉻細胞按其不同的形態(tài)、功能及組織化學特征分為產(chǎn)生E或NE的兩種細胞 髓質嗜鉻細胞主要產(chǎn)生腎上腺素,a,9,流

3、行病學,國外尸解患病率為0.30.95% 國內報道占高血壓病人的1% 可發(fā)生于任何年齡，高峰為2050歲 兒童占10% 男女發(fā)病無明顯差異,a,10,二 臨床表現(xiàn),嗜鉻細胞瘤 陣發(fā)或持續(xù)性分泌釋放過量CA 不同組織a-及-腎上腺能受體，不同效應 不同分泌方式、腫瘤大小、E和NE分泌量的多少及比例不同等差異使臨床表現(xiàn)復雜多變,a,11,1 高血壓,嗜鉻細胞瘤 分泌E及NE方式不同，高血壓表現(xiàn)不同 陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性血壓陣發(fā)性加重 50 60% 持續(xù)性高血壓，其中半數(shù)病人呈陣發(fā)加重 40 50% 陣發(fā)性高血壓，發(fā)作持續(xù)的時間可為幾分鐘、幾小時、1天或數(shù)天不等；開始時發(fā)作次數(shù)較少，以后逐漸頻繁，

4、可由數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次逐漸縮短為每天發(fā)作數(shù)次或十余次；血壓明顯升高，收縮壓可達200300 mm Hg，舒張壓達150 180mmHg以上,a,12,發(fā)作時高血壓特點 一般降壓藥無效 部分陣發(fā)性高血壓 發(fā)作時間很短，甚至持續(xù)不到1分鐘而不易觀測到發(fā)作時的血壓，故給臨床診斷帶來困難，對此類短暫發(fā)作的血壓增高可進行24小時動態(tài)血壓監(jiān)測，為診斷提供手段,a,13,高血壓特征性表現(xiàn) 陣發(fā)性發(fā)作 平時血壓可正常 當體位變換、壓迫腹部、活動、情緒變化、排大、小便等均可誘發(fā) 部分病人病情進展迅速，嚴重時可出現(xiàn)眼底視網(wǎng)膜血管出血、滲出、視乳頭水腫、視神經(jīng)萎縮以致失明 高血壓腦病、心、腎等嚴重并發(fā)癥危及生命,a

5、,14,2.頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征,頭痛 5971%，因血壓突然升高而出現(xiàn)劇烈頭痛，甚至呈炸裂樣，病人往往難以忍受 心悸 5065%，常伴有胸悶、憋氣、胸部壓榨感或瀕死感，病人感到十分恐懼 多汗 5065%，平時即怕熱及出汗多，發(fā)作時則大汗淋漓、面色蒼白、四肢發(fā)涼,a,15,3 體位性低血壓,大多數(shù)持續(xù)性高血壓，在治療前常出現(xiàn)明顯的體位性低血壓 原因可能與長期兒茶酚胺水平增高而使血管收縮、循環(huán)血容量減少、腎上腺能受體降調節(jié)、自主神經(jīng)功能受損致反射性外周血管收縮障礙等多因素有關,a,16,4 嗜鉻細胞瘤高血壓危象,定義 血壓時而急劇增高，時而驟然下降， 出現(xiàn)大幅波動 特點高血壓、低血壓反復交替發(fā)

6、作 甚至出現(xiàn)低血壓休克 部分病人可同時伴有全身大汗、四肢厥冷、肢體抽搐、神志不清及意識喪失 部分病人發(fā)生腦出血或急性心肌梗塞,a,17,機制 瘤體突然大量分泌并釋放CA作用于血管舒縮中樞，影響血管運動反射 特別是當腫瘤分泌大量E，興奮-腎上腺能受體時可產(chǎn)生較強的血管舒張效應； 由于血管收縮，加之大量出汗，造成血容量減少,a,18,5 代謝紊亂,糖代謝功能障礙 E和NE在體內可促進肝糖原、肌糖原分解及糖原異生；抑制胰島素分泌及對抗內源或外源性胰島素的降血糖作用，而使血糖升高。高血壓發(fā)作時可伴有血糖增高，部分病人可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，甚至發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒 其他代謝紊亂 促進脂肪分解，血中脂

7、肪酸濃度升高 增加代謝率 怕熱、多汗、體重減輕等代謝增高癥狀、體征 部分病人平時低熱，當血壓急劇上升時體溫亦隨之增高，有時達3839 ，并伴白細胞增高而被誤診為感染性疾病,a,19,6、其他系統(tǒng)癥狀,心血管系統(tǒng) 心肌細胞出現(xiàn)灶性壞死、變性、心肌纖維化而引起CA心肌病，還可出現(xiàn)多種心律失常、心肌缺血或梗塞、甚至心功能不全等心血管疾病癥狀 消化系統(tǒng) 高血壓發(fā)作時病人常有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；長期高濃度CA使腸蠕動減慢而出現(xiàn)便秘、結腸擴張、甚至腸梗阻；還可發(fā)生胃腸道壁內血管增殖性或閉塞性動脈內膜炎而致腹痛、腸梗死、潰瘍出血、穿孔、腹膜炎等；CA可使膽囊收縮力減弱、膽汁貯留致膽石癥；如腫瘤位于盆腔或

8、直腸附近，用力排大便時因腹壓增加可誘發(fā)發(fā)作 泌尿系統(tǒng) 約1%的嗜鉻細胞瘤位于膀胱，又稱為膀胱嗜鉻細胞瘤。病人可有血尿并且排尿時可誘發(fā)高血壓發(fā)作,a,20,神經(jīng)系統(tǒng) 部分病人高血壓發(fā)作時有精神緊張、煩燥、焦慮，甚至有恐怖或瀕死感，部分病人可出現(xiàn)暈厥、抽搐，癥狀性癲癇發(fā)作等神經(jīng)、精神癥狀 內分泌系統(tǒng) 多發(fā)性內分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜鉻細胞瘤外，可同時或先后發(fā)生甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺功能亢進癥；或合并有MEN-I 型的疾病如垂體瘤、胰腺腫瘤等而組成MEN混合型，此時可表現(xiàn)出相應疾病的臨床癥狀和體征。,a,21,腹部腫塊 約15%的病例在腹部可觸及腫塊，如瘤體內有出血或壞死時則在相應部

9、位出現(xiàn)疼痛等癥狀，出血多時可有血壓下降。在給高血壓病人，特別是同時患有糖尿病的患者做腹部檢查發(fā)現(xiàn)腫塊時，應高度懷疑嗜鉻細胞瘤，尤其是輕輕按壓腹部腫塊而使血壓明顯升高時，更支持該病的診斷。但應注意按壓腫瘤時為避免高血壓危象發(fā)作，應準備好搶救藥品及物品,a,22,三 實驗室檢查,代謝產(chǎn)物測定 測定血漿或尿游離CA（ E、NE、DA）及其代謝產(chǎn)物的濃度具有很重要的意義 尿CA量測定 尿VMA和HVA排量測定 是NE及E的代謝最終產(chǎn)物 尿MA及NMN排量測定：E及NE的中間代謝產(chǎn)物 血CA濃度的測定,a,23,尿CA測定： 正常人尿CA排泄量呈晝夜周期性變化，即白晝排泄量高于夜間，并在活動時增多。尿C

10、A(NE+E)正常排量為591890nmol/d 其中80%為NE, 20%為E 大多數(shù)病人在發(fā)作或不發(fā)作時尿CA均明顯增高，少數(shù)陣發(fā)性高血壓病人，在不發(fā)作時尿CA水平可正常，故對此類病人應收集高血壓發(fā)作時尿來進行測定,a,24,尿VMA或尿HVA排量測定 VMA 3-甲氧基,4-羥基-扁桃酸，是NE及E最終代謝產(chǎn)物，正常值 7mg /d (35mmol/d) HVA 高香草酸，是DA通過兒茶酚甲基轉移酶(COMT)和單胺氧化酶 (MAO)的降解產(chǎn)物，正常值 7mg / d (45nmol /d) 同時測定尿CA及其代謝產(chǎn)物的水平可增加診斷的準確性，并可判斷腫瘤分泌CA的轉化率,a,25,四

11、藥理試驗,激發(fā)試驗：適用于疑診為嗜鉻細胞瘤的陣發(fā)性高血壓病人，在其血壓正常時或較長時間未能觀察到癥狀發(fā)作而不能排除或確診的病人。因該類試驗有一定危險性，故對持續(xù)性高血壓或年齡較大的患者，不宜做此試驗，以免發(fā)生心、腦血管意外。 （1）冷加壓試驗 （2） 胰高糖素試驗 （3） 酪胺試驗 （4） 胃復安試驗,a,26,抑制試驗：適用于持續(xù)性高血壓、陣發(fā)性高血壓發(fā)作期、或上述激發(fā)試驗陽性的病人，當血壓170/110mmHg或血漿CA水平中度升高在5.911.8 nmol / L 時，可做下述抑制試驗以進一步明確診斷 （1）酚妥拉明(regitine)試驗 （2）可樂定(clonidine，氯壓定)試驗

12、,a,27,五 影像檢查,B超 費用低 可首選 陽性率80%90% CT掃描或MRI檢查 可檢測出大于1腫瘤 131I-MIBG閃爍掃描 即能定位又能定性，具有特異、靈敏、安全，準確率90%以上,a,28,六 定性診斷,臨床表現(xiàn)復雜多樣，診斷困難，但是在下述情況時應首先考慮嗜鉻細胞瘤的可能性 陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓病人，伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態(tài) 患急進性或惡性高血壓的兒童、青少年,a,29,原因不明的休克 高、低血壓反復交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大、小便時誘使血壓明顯增高 在手術、麻醉、妊娠、分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克，甚至

13、心跳驟停者；按摩或擠壓雙側腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥群者 常規(guī)降壓藥物治療，血壓下降不滿意,a,30,七 治療及圍手術期護理,治療方式 手術 術前護理要點,監(jiān)測血壓、心率 4-6次/日 充分擴容準備 備好各種藥物，做好應急準備,a,31,緊張、焦慮、情緒波動 疾病缺乏了解 手術恐懼 思想負擔重、精神壓力大,1、心理狀態(tài)及護理,術前護理,怎么辦？,a,32,創(chuàng)造安靜、舒適環(huán)境，安排陪護 講解本病特點，長期高血壓造成嚴重心、腦、腎血管損害；手術切除腫瘤后繼發(fā)性高血壓可被治愈 強調用藥目的、注意事項，增強依從性,術前護理,a,33,聽輕松、愉快音樂，禁看刺激性節(jié)目及書籍 防止各種誘因，提高自我防范意識

14、 腹膜后者禁止按壓腹部、擠壓瘤體 膀胱患者勤排尿、忌憋尿，避免便秘,術前護理,a,34,2、血壓觀察及護理,病理特點 低血容量高血壓病理、生理特點 血壓驟升、驟降是其重要特征 護理要點 調節(jié)血壓、控制心率 目標血壓 平臥位 160/90mmHg 體位性低血壓 80/45mmHg,術前護理,a,35,（1）常規(guī)用藥觀察及護理,降壓 ：酚芐明 0.5-1mg/kg.d ，3次/日，小劑量開始 血壓控制欠佳者，加用心痛定、異博定 心律失常者，倍它樂克12.5-25mg，3次/日 不宜使用阿托品，以免誘發(fā)心動過速 按時、準確服藥，若有不適，及時處理,術前護理,a,36,監(jiān)測血壓、心率 4-6次/日，記

15、錄 注意四定 體位、部位、時間、血壓計 避免體位突然改變 服藥后臥床休息1-2小時 避免刺激擠壓瘤體、情緒變化、 腹壓增高、 過度疲勞、服藥不當?shù)日T發(fā)血壓升高因素,術前護理,a,37,（2）高血壓觀察及護理,平臥、吸氧、心電監(jiān)測、建立靜脈雙通道 常用硝普納避光泵入 密切觀察血壓，根據(jù)血壓調整滴數(shù)，防止人為低血壓 觀察神志變化、有無顱內壓增高現(xiàn)象，預防高血壓危象發(fā)生 若已發(fā)生 5%葡萄糖500ml加酚妥拉明1靜滴,術前護理,a,38,（3）低血壓觀察及護理,補足血容量基礎上使用多巴胺、間羥胺 觀察用藥反應，防止發(fā)生一過性和醫(yī)源性高血壓 控制輸液速度，防止過快、過慢 保證通暢，觀察穿刺部位，防止藥

16、物刺激，出現(xiàn)皮膚損傷,術前護理,a,39,3、心律失常觀察護理,臨床特點 長期過量兒茶酚胺 高血壓同時伴有不同程度心肌損害 心率增快，心律失常，甚至兒茶酚胺心肌病 護理要點 監(jiān)測電解質 營養(yǎng)心肌 糾正心律失常 目標心率 65-95次/分,術前護理,a,40,4、擴容觀察護理,目的 術中、術后血壓平穩(wěn) 目標 體重增加、四肢末端變暖、甲床由蒼白變紅潤， 紅細胞壓積小于45% 措施 多飲水 連續(xù)輸液3-7日，總量2500ml-3000ml/日 低右500-1000ml 注意速度，防止快速、大量輸液發(fā)生心衰、肺水腫,術前護理,a,41,術中護理要點,建立三通道 補充血容量 升壓通道 降壓通道 觀察藥物 副作用 監(jiān)測 橈動脈壓、CVP、心率、血氧飽和度 確保手術安全,a,42,附：術中發(fā)生高血壓危象1例,患者 男 48歲 術前未擴容準備 術中剝離腫瘤時血壓突然230/130mmHg 切除腫瘤后血壓一度降至49/23mmHg 應急處理后穩(wěn)定,a,43,術后臨床特點,切除腫瘤后，兒茶酚胺驟降，周圍血管開放 術前雖進行了擴容，但仍有部分患者血容量不足 低血壓導致休克 補液不當引起心衰、肺水腫,a,44,術后護理 循環(huán)動力學變化,建立2條靜脈通路、吸氧、心電監(jiān)測 監(jiān)測CVP，維持在5-12cmH2O 根據(jù)CVP調整輸液量和速度 觀察神志，了解術中用藥情