1、前言：先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管梗阻性疾病，可導致膽汁淤積性肝硬化，最終導致肝功能衰竭。它是小兒外科最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植最常見的適應癥。其發(fā)病率在東南亞國家為1 -9000，其病因未知。一般認為與宮內(nèi)病毒感染、肝內(nèi)膽管炎繼發(fā)梗阻和先天性膽管畸形有關。分類，一般分為肝內(nèi)型和肝外型。肝內(nèi)型患者可見不規(guī)則排列、狹窄或閉鎖的小肝管。肝外，任何位置的肝管或膽總管狹窄、閉鎖或完全缺失。膽囊纖維化是一種萎縮的花生，里面有一點無色或白色的粘液，可能不存在，偶爾有一個正常的膽囊。分為六種類型，臨床表現(xiàn)1。黃疸通常出現(xiàn)在出生后第13周，這種情況持續(xù)存在并逐漸加重。2.胎糞可以是深綠色的，但

2、出生后不久，便會排出灰白色的糞便。在嚴重的情況下，腸粘膜上皮細胞可以分泌膽紅素，這使得灰色糞便看起來呈淡黃色。臨床表現(xiàn)，3。肝臟逐漸增大并逐漸硬化。大多數(shù)在晚期有脾腫大和腹水。4.早期患病兒童的食欲是可以接受的，營養(yǎng)狀況大多是好的；后期，由于脂肪和脂溶性維生素的吸收障礙，體質(zhì)逐漸衰弱，維生素A、D、K缺乏可能導致干眼、佝僂病和出血傾向。1.血清膽紅素血清膽紅素升高，尤其是直接膽紅素升高。血清膽紅素可達80-350微升/升，血清膽紅素緩慢而逐漸增加。2.異常酶谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶升高，堿性磷酸酶升高，并隨年齡增長而升高。3.當在5000毫克/升的水平上測量血漿低密度脂蛋白-X時，膽道閉鎖的可能

3、性很高。超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)肝臟腫大，但不能看到正常的左右肝管和膽總管。通常找不到膽囊或只有虛弱的膽囊，但如果能找到膽囊，膽道閉鎖也不能完全排除。由于術中探查，膽囊通常是灰白色透明液體而不是膽汁?？荚?，5。I131同位素ECT檢查顯示同位素標記物在肝臟積聚，但不能排入腸道，顯示完全性膽道梗阻。6.經(jīng)十二指腸逆行胰膽管造影術(ERCP)已在日本應用于新生兒，它能清楚地了解肝外膽管的形態(tài)和胰膽管的匯合。7.磁共振膽道系統(tǒng)水成像(MRCP)這種方法具有高分辨率。在嬰兒肝炎中，肝內(nèi)膽管、左右肝管、肝總管和膽總管通暢，90%的兒童能顯示膽囊在正常大小范圍內(nèi)，以上結構在MRCP上顯示高信號。相反，膽道閉鎖兒童

4、的肝外膽管甚至膽囊則不顯示?？荚?，8。肝活檢顯示嬰兒肝炎，肝臟以細胞病變?yōu)橹鳎∪~結構紊亂，并有細胞壞死、巨細胞改變和門靜脈炎癥。膽道閉鎖主要由明顯的膽管增生和膽汁栓子、門靜脈區(qū)纖維化引起，少數(shù)標本可見巨細胞。十二指腸引流液中膽紅素的測定該方法的原理是膽道閉鎖患兒的膽汁不能進入消化道，十二指腸引流液中不含膽汁色素。該方法可獲得90%的診斷率，有助于膽道閉鎖的早期診斷。根據(jù)鑒別診斷，新生兒肝炎的黃疸程度有波動變化，早期膽紅素呈雙相增加，間接膽紅素較高。動態(tài)觀察顯示膽紅素波動較大，有時膽紅素下降。堿性磷酸酶的測定很少超過40U血清甲胎蛋白(-FP)，這通常是陽性的。在鑒別診斷中，新生兒膽汁粘稠綜合征與膽道閉鎖非常相似，因為在小膽管中有大量膽汁淤積，但可通過補液和抗炎治療治愈。如果沒有好轉，應該通過手術來探索。在疾病被確認后治療和手術是治愈的唯一方法。如果不手術，大多數(shù)病人將在一年內(nèi)死于肝衰竭。肝移植適用于肝內(nèi)膽管完全閉鎖、肝硬化和開塞術后無效的患者。早期診斷和早期治療的患者預后良好，據(jù)報道他們存活了14-23年。如果超過1213周，預